Гиперкинетические синдромы 2 страница

Однако в дальнейшем у 55 — 60 % детей с инфантильными спазмами могут развиться другие типы припадков, например синдром Леннокс-Гасто (Lennox — Gastaut). Если при типичных абсансах на ЭЭГ имеется комплекс спайк-волна с частотой 3 в секунду, то при синдроме Леннокс-Гасто спайк-волна наблюдается с частотой 2 в секунду; кроме того типична задержка психического развития и особые типы припадков, включая миоклоничес-кие вздрагивания, атипичные абсансы и астатические припадки (эпилептические дроп-атаки, акинетические припадки).

Синдром обычно начинается с внезапных падений, припадки становятся частыми, появляются эпилептические статусы, ухуд

шаются интеллектуальные функции, возможны расстройства личности и хронические психозы. Примерно у 70 % детей с этим синдромом наблюдаются также тонические припадки. Они короткие, длятся несколько секунд и проявляются флексорными движениями головы и туловища, либо разгибательными движениями, а также девиацией глаз, или падением больного. Припадки могут быть асимметричными или преимущественно односторонними. Иногда за тоническое стадией следует автоматическое поведение. Большинство тонических припадков развивается во сне.

Атипичные абсансы наблюдаются примерно у одной трети больных с этим синдромом. Они более длительные, чем типичные абсансы и сопровождаются разнообразными двигательными феноменами (кивания, миоклонус в лице, постуральные феномены и др.) Помимо атонических и тонических припадков типичны миоклонические и миоклонически-атонические приступы, также приводящие к падениям больного (эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками). Возможны и другие типы припадков (генерализованные тонико-клонические, клонические; парциальные припадки встречаются реже). Сознание обычно остаётся ясным. Этиологически 70 % случаев синдрома Леннокса-Гасто являются симптоматическими и обычно связаны с перинатальными повреждениями.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца (другое название — «импульсивные petit mal») начинается на второй декаде жизни (чаще всего от 12 до 24 лет) и характеризуется миоклоническими припадками, временами связанными с генерализованными тонико-клоническими припадками и (или) абсансами.

Главный тип припадка — миоклонические джерки, характеризующиеся внезапными короткими билатерально-симметричными и синхронными мышечными сокращениями. Движения захватывают главным образом плечи и руки, реже мышцы туловища и ног. Припадки единичные или группируются в кластеры. Больной может упасть на колени в припадке. Во время миоклонических припадков сознание остаётся сохранным, даже если они появляются серией или в картине миоклонического эпилептического статуса.

Генерализованные тонико-клонические припадки в большинстве случаев появляются после (в среднем через 3 года) начала миоклонических припадков. В типичных случаях припадок начинается с миоклонических подёргиваний, которые нарастают в интенсивности до генерализованного миоклонуса, который переходит в генерализованный тонико-клонический припадок. Эта типичная картина получила название «myoclonic grand mal», «импульсивного grand mal» и «клонико-тонико-клонического припадка» («clonic-tonic-clonic»). Припадки появляются почти исключи

тельно после утреннего пробуждения.

Абсансы обычно наблюдаются в атипичном варианте и появляются у 15 — 30 % больных с этой эпилепсией в среднем в возрасте 11,5 лет. Интеллект обычно не страдает.

Тяжёлая миоклоническая эпилепсия младенцев начинается на первом году жизни. Сначала имеют место генерализованные или односторонние клонические припадки без продромальных знаков. Миоклонические подёргивания и парциальные припадки обычно появляются позже. Миоклонические припадки часто возникают в одной руке или голове перед тем как превратиться в генерализованные. Миоклонические подёргивания обычно появляются несколько раз в день. Иногда они переходят с эпилептический статус. Третий тип припадков — атипичные абсансы. Четвёртый тип приступов — комплексные парциальные припадки с атоническими или адверсивными феноменами, либо автоматизмами. Характерно отставание в психомоторном развитии и появление прогрессирующего неврологического дефицита в виде атаксии и пирамидного синдрома. От 15 % до 25 % больных с этой эпилепсией имеют наследственный анамнез эпилепсии. МРТ специфических отклонений не выявляет.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия начинается на первом месяце жизни. Характерно раннее начало парциальных мио-клонических эпилептических вздрагиваний; к ним присоединяются простые парциальные припадки (девиация глаз, апноэ и др.), затем более массивный или генерализованный миоклонус, тонические спазмы (присоединяются позже) и другие типы припадков. Характерна гипотония мышц туловища, двусторонние пирамидные знаки; возможно вовлечение периферических нервов. Нарушается психомоторное развитие. Ребёнок либо умирает в первые 2 года жизни, либо впадает в персистирующее вегетативное состояние. Этиология точно не известна.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия у младенцев обычно начинается с миоклонических вздрагиваний у до того нормального ребёнка в возрасте между 4 месяцами и 3 годами. Чаще заболевают мальчики. Миоклонические вздрагивания могут быть слабо заметными, но со временем становятся очевидными. Постепенно припадки генерализуются, вовлекая туловище и конечности, приводя к кивательным движениям головы и подъёму рук в стороны, а также флексии нижних конечностей. Может наблюдаться девиация глаз вверх; возможно также внезапное падение больного. Миоклонические припадки короткие (1—3 секунды), они могут появляться несколько раз в день. Сознание обычно остаётся сохранным. Другие типы припадков отсутствуют при этом синдроме.

IV. Симптоматический миоклонус.

При симптоматическом или вторичном миоклонусе речь идёт о неврологическом заболевании в виде прогрессирующей или непрогрессирующей энцефалопатии.

Причины симптоматического миоклонуса:

1. Болезни накопления (все они проявляются припадками, деменцией и миоклонусом): болезнь телец Лафора, липидозы (GM2 ганглиозидоз, болезнь Тея-Сакса), церои-долипофусциноз, сиалидоз, болезнь Гоше.

2. Гередодегенеративные заболевания мозжечка, мозгового ствола и спинного мозга (спино-церебеллярные дегенерации): балтийский миоклонус (болезнь Унферрихта -Лунд-борга), средиземноморской миоклонус (синдром Рамсея-Ханта), атаксия Фридрейха, атаксия — телеангиоэктазия.

3. Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением базальных гангиев: болезнь Вильсона-Коновалова, торсионная дистония, болезнь Галлервордена-Шпатца, кортико-базальная дегенерация, прогрессирующий супрануклеарный паралич, хорея Гентингтона и др.

4. Деменции: болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдга-Якоба.

5. Вирусные энцефалиты: энцефалит простого герпеса, подострый склерозирующий энцефалит, эпидемический энцефалит Экономо, арбовирусный энцефалит, поствирусный синдром опсоклонуса-миоклонуса.

6. Метаболические энцефалопатии: при заболеваниях печени, почек, диализном синдроме, гипонатриемии, гипогликемии, митохондриальной энцефалопатии (MERRF, MELAS), дефиците биотина, детской миоклони-ческой энцефалопатии.

7. Токсические энцефалопатии: отравления висмутом, ана-стетиками, литием, передозировка антиконвульсантов (вальпроат натрия, карбамазепин, дифенин), отмена бензо-диазепина, побочные эффекты леводопы, ингибиторов МАО, нейролептиков.

8. Энцефалопатии, вызванные воздействием физических факторов (постгипоксический синдром Лэнса-Эдамса, посттравматический миоклонус, тепловой удар, электрошок, декомпрессия)

9. Фокальное поражение ЦНС: инсульт, стереотаксис, опухоль, травма.

10.Повреждения и заболевания мозга.

Рассмотрим более подробно некоторые миоклонические синдромы.

1. Болезни накопления представлены рядом заболеваний, при которых выявляется характерный набор синдромов в виде эпилептических припадков, деменции, миоклонуса и некоторых неврологических и других проявлений. Многие из этих болезней начинаются в младенческом или детском возрасте.

Болезнь телец Лафора — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание дебютирует в 6 — 19 лет. Манифестным симптомом являются генерализованные то-нико-клонические эпилептические припадки. Эти припадки нередко сочетаются с парциальными затылочными пароксизмами в виде простых зрительных галлюцинаций, скотом или более сложных зрительных расстройств. Зрительные пароксизмы — характерный признак болезни Лафора, наблюдаемый у 50 % больных уже на ранних стадиях заболевания. Вскоре развивается тяжёлый миоклонический синдром, который нередко затушевывает присоединившуюся атаксию. Описана транзиторная корковая слепота. В терминальной стадии больные дементны и прикованы к постели. На ЭЭГ — эпилептическая активность «спайк-волна» и «по-лиспайк-волна, особенно в затылочных областях. В диагностике придаётся значение обнаружению телец Лафора в биоптате кожи в области предплечья (световая микроскопия). Летальный исход наступает через несколько лет от начала болезни.

GMi ганглиозидоз, болезнь Тея-Сакса (Tay-Sachs), наследуется по аутосомно-рецессивному типу и начинает проявляться на первом году жизни: вялость, раздражительность, задержка психического развития; в неврологическом статусе прогрессирующие генерализованная гипотония, слепота, утрата всех произвольных движений. Гипотония сменяется спастичностью и опистотонусом; развиваются эпилептические генерализованные и парциальные миоклонические припадки, гелолепсися. На глазном дне симптом «вишнёвой косточки». Больные умирают на 2—3 году жизни.

Цероидный липофусциноз характеризуется отложением липо-пигментов в центральной нервной системе, гепатоцитах, сердечной мышце, сетчатке. Выделяют несколько типов цероидного липлфусци-ноза: инфантильный, поздний инфантильный, ранний ювенильный или промежуточный, ювенильный, взрослых (все имеют эпонимы). При всех вариантах центральным проявлением является прогрессирующая миоклонус-эпилепсия. Электронная микроскопия кожи и лимфоцитов выявляет характерные профили в виде «отпечатков пальцев».

Сиалидоз. «Миоклонус с вишнёвой косточкой» относится к сиалидозу I типа. В основе заболевания лежит дефицит нейроами-нидазы. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболева

ние начинается между 8 и 15 годами. Основные симптомы: нарушения зрения, миоклонии и генерализованные эпилептические припадки. Миоклонус наблюдается в покое, усиливается при произвольных движениях и при прикосновении. Сенсорная стимуляция провоцирует развитие массивных билатеральных миоклонии. Наиболее типичным симптомом является миоклонус мимической мускулатуры: спонтанный, нерегулярный, с преимущественной локализацией вокруг рта. Лицевой миоклонус сохраняется во время сна. Характерна атаксия. На глазном дне — симптом «вишнёвой косточки», иногда — помутнение стекловидного тела. Течение прогрессирующее. На ЭЭГ комплексы «спайк-волна», совпадающие с генерализованными миоклониями.

Другая редкая форма сиалидоза — галактосиалидоз. Проявляется недостаточностью галактозидазы (определяют её в лимфоцитах и фибробластах), что проявляется наличием умственной отсталости, ангиокератомсой, хондродистрофией и низкорослостью, эпилептическими припадками и миоклоническим гиперкинезом.

Болезнь Гоше (Gaucher) известна в трёх формах: инфантильной (тип I), ювенильной (тип II) и хронической (тип III). Именно третий тип иногда может проявляться прогрессирующей миоклонус эпилепсией, а также спленомегалией, снижением интеллекта, мозжечковой атаксией, пирамидным синдромом. На ЭЭГ — эпилептическая активность «полиспайк-волна»; соматосенсорные потенциалы увеличены в отдельных случаях. В биоптатах различных органов, лимфоцитах и костном мозге обнаруживаются накопления глюкоцереброзида.

2. Гередодегенеративные заболевания мозжечка, мозгового ствола и спинного мозга (спиноцеребеллярные дегенерации).

Болезнь Унферрихта-Лундборга (Unverricht-Lundborg) является главным представителем так называемых прогрессирующих миоклонус эпилепсии. Детально исследованы две популяции больных этой болезнью: в Финляндии (этот вариант миоклонуса недавно назван балтийским миоклонусом) и марсельской группой (синдром Рамсея Ханта), названный средиземноморским миоклонусом.

Оба варианта болезни Унферрихта-Лундборга обладают схожей клинической картиной, в том числе возрастом начала болезни и ау-тосомно-рецессивным типом наследования. Примерно в 85 % всех случаев болезнь начинается на первой-второй декаде жизни (6—15 лет). Основными манифестными синдромами несомненно являются миоклонический и эпилептический. Эпилептические припадки чаще носят клонико-тонико-клонический характер и наблюдаются иногда ночью. Акционный миоклонус постпеннно прогрессирует и становится основным дезадаптирующим фактором. Нарастание миоклонуса может перерастать в припадок. Появляется слабо выра

ясенная атаксия и медленно прогрессирующее интеллектуальное снижение. Другие неврологические симптомы не характерны. Течение балтийского миоклонуса возможно более тяжёлое.

Атаксия Фридрейха иногда среди прочих клинических проявлений имеет и миоклонический синдром. Заболевание дебютирует до завершения пубертата (13 лет) и медленно прогрессирует с атаксией (сенситивной, мозжечковой или смешанной), пирамидным синдромом, дисбазией, дизартрией, нистагмом и соматическими нарушениями (кардиомиопатия, сахарный диабет, деформации скелета, «стопа Фридрейха»).

Атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бара — Louis-Bar) характеризуется рано появляющейся и прогрессирующей мозжечковой атаксией и телеангиоэктазиями кожи и конъюнктивы (а также другими соматическими расстройствами). Редко в клинической картине наблюдаются миоклонии.

3. Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением базальных ганглиев. Большинство из этих заболеваний имеют настолько характерные неврологические проявления, что редко вызывают диагностические затруднения.

Болезнь Вильсона-Коновалова часто развивается в молодом возрасте на фоне симптомов печёночной дисфункции и проявляется полиморфными неврологическими (различные варианты тремора, хореи, дистонии, акинетико-ригидного синдрома, миоклонуса, дизартрия, дисбазия), психическими и соматическими (геморрагический синдром) расстройствами. Исследование мед-но-белкового обмена и выявление кольца Кайзера-Флейшера обеспечивают правильную диагностику.

Торсионная дистония довольно часто сочетается с миоклону-сом (как и с тремором), но особенно характерно такое сочетание для симптоматической миоклонической дистонии (болезнь Вильсона-Коновалова, постэнцефалитический паркинсонизм, лизосом-ные болезни накопления, отставленная постаноксическая дистония и др.) и наследственного синдрома дистонии-миоклонуса.

Болезнь Галлервордена-Шпатца — редкое семейное заболевание, начинающееся в детстве (до 10 лет) и характеризующееся прогрессирующей дисбазией (деформация стоп и медленно нарастающая ригидность (stiffness) в конечностях), дизартрией и де-менцией. Около 50 % больных обнаруживают те или иные гиперкинетические проявления (хорея, дистония, миоклонус). В отдельных случаях описаны спастичность, эпилептические припадки, пигментный ретинит, атрофия зрительного нерва. На КТ или MJ*T — картина поражения бледного шара в связи с накоплением железа («глаза тигра»). Болезнь Паркинсона сочетается лишь с такими миоклоническими синдромами как усиленные миоклонии

засыпания и пробуждения, синдром беспокойных ног, которые, как и лекарственные дискинезии (в том числе миоклонус), носят при этом заболевании в основном ятрогеный характер.

Кортико-базальная дегенерация относится, напротив, к заболеваниям, при которых миоклонус считается довольно характерным симптомом. Прогрессирующий акинетико-ригидный синдром у больного зрелого возраста, сопровождающийся другими («паркинсонизм плюс») непроизвольными движениями (миоклонус, дистония, тремор) и латерализованной корковой дисфункцией (апраксия конечности, синдром чужой руки, расстройства сложных видов чувствительности) позволяют заподозрить кортико-базаль-ную дегенерацию. В основе заболевания лежит асимметричная лобно-теменная атрофия, иногда выявляемая на КТ или МРТ.

При прогрессирующем супрануклеарном параличе и хорее Гентингтона миоклонус наблюдается нечасто, но всегда в картине характерных проявлений этих заболеваний, которые в типичных случаях не дают повода для диагностических сомнений.

4. Некоторые заболевания, проявляющиеся деменцией, например, болезнь Альцгеймера и, особенно, болезнь Крейтцфельд-та-Якоба могут сопровождаться миоклонусом. В первом случае на первый план в клинической картине выходит деменция несосудистого типа; а во втором деменция и миоклонус наблюдаются на фоне других прогрессирующих неврологических синдромов (другие экстрапирамидные проявления, пирамидный, мозжечковый, эпилептический и др.) и характерных изменений ЭЭГ (трифазная и полифазная активность острой формы с амплитудой до 200 мкв, возникающая с частотой 1,5 — 2 в сек.).

5. Вирусные энцефалиты, особенно такие как энцефалит простого герпеса, подострый склерозирующий энцефалит, эпидемический энцефалит Экономо, арбовирусный энцефалит и другие, часто сопровождаются (наряду со спутанностью сознания, симптомами инфекции, иногда — эпилептическими припадками) ещё и миоклонусом, который является довольно характерным элементом их клинической картины.

6. Метаболические энцефалопатии при заболеваниях печени, поджелудочной железы, почек, лёгких, помимо расстройств сознания, часто проявляются такими симптомами как дисметабо-лический тремор, миоклонус, эпилептические припадки. Негативный миоклонус (астериксис) в высшей степени характерен для метаболических энцефалопатии (см. ниже); в этих случаях он обычно двусторонний и иногда выявляется во всех конечностях (и даже в нижней челюсти). Астериксис может иметь как корковое, так и подкорковое происхождение. Важен скрининг метаболических расстройств для уточнения их природы.

Особой разновидностью дисметаболических энцефалопатии являются некоторые митохондриальные заболевания, сопровождающиеся миоклонусом: синдром MERRF и синдром MELAS.

Миоклонус-эпилепсия, «рваные» красные волокна (Myoclonus epilepsia, ragged red fibres — MERRF) или синдром MERRF наследуется по митохондриальному типу и передаётся по материнской линии. Возраст начала заболевания вариирует от 3 до 65 лет. Наиболее типичным проявлением является синдром прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, к которым присоединяется мозжечковая атаксия и деменция. В остальном клиническая картина отличается полиморфизмом: нейросенсорная глухота, миопатические симптомы, атрофия зрительных нервов, спастичность, периферическая нейропатия, сенсорные нарушения. Тяжесть течения также чрезвычайно вариабельна. На ЭЭГ — аномальная основная активность (80 %), комплексы «спайк-волна», «полиспайк-волна», диффузные медленные волны, фотосенситив-ность. Выявляются гигантские вызванные соматосенсорные потенциалы. КТ или МРТ выявляют диффузную атрофию коры, повреждения белого вещества разной величины, кальцификаты ба-зальных ганглиев и фокальные корковые очаги пониженной плотности. В биоптате скелетных мышц — характерный патоморфо-логический признак «разорванные красные волокна». При биохимическом анализе крови выявляется высокий уровень лактата.

Митохондриальная энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды или синдром MELAS вызывается точковыми мутациями митохондриальной ДНК и наследуется по материнской линии. Первые признаки заболевания появляются чаще всего в возрасте 6—10 лет. Одним из важнейших симптомов является непереносимость физических нагрузок. После них резко ухудшается самочувствие, появляется мышечная слабость и иногда — миалгии. Характерны мигренеподобные головные боли с тошнотой и рвотой. Другой необычный и характерный симптом — инсультоподобные эпизоды с головной болью, очаговой неврологической симптоматикой (парезы и параличи конечностей и мышц, иннервируемых краниальными нервами, коматозные состояния); они провоцируются лихорадкой, интеркуррентными инфекциями и склонны к рецидивированию. Их причина — острая недостаточность энергетических ресурсов в клетках и, как следствие, — высокая чувствительность к потенциальным токсическим влияниям («метаболические инсульты»). Характерны эпилептические припадки (парциальные и генерализованные судорожные), миоклонус, атаксия. По мере прогрессирования заболевания развивается деменция. В целом картина очень полиморфна и вариабельна у отдельных больных. Миопатический синдром также ва

риабелен и обычно слабо выражен. В крови лактат-ацидоз. В би-оптате скелетных мышц — также «рваные красные волокна».

7. Токсические энцефалопатии с наличием миоклонуса сре-
ди прочих клинических проявлений характерны для некоторых
веществ (висмут, ДДТ) и лекарственных препаратов: антидепрес-
санты, анастетики, литий, передозировка антиконвульсантов, от-
мена бензодиазепинов, 1-dopha, ингибиторы МАО, нейролептики
(так называемый поздний миоклонус). Выявление связи между
появлением миоклонуса и введением перечисленных веществ и
препаратов определяет успех диагностики. Иногда требуется оп-
ределение содержания их в крови.

8. Энцефалопатии, вызванные воздействием физических
факторов могут проявляться типичным миоклоническим синдромом.

Постгипоксическая энцефалопатия (синдром Лэнса-Эдам-са) характеризуется интенционными и акционными миоклония-ми, иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией. В выраженных случаях больной освобождается от миоклонуса только в положении релаксации лёжа; любые попытки движения приводят к взрыву генерализованных миоклонии, лишающих всякой возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания. Препаратом выбора считается клоназепам; используют также финлепсин, вальпроаты, баклофен. Хорошая откликаемость на клоназепам в какой то мере подтверждает диагноз.

Миоклонус при тяжёлой черепномозговой травме может наблюдаться в картине её последствий либо изолированно, либо в сочетании с другими неврологическими и психопатологическими расстройствами. Реже встречаются такие причины миоклонуса как тепловой удар, электрошок, декомпрессия.

9. Фокальные поражения центральной нервной системы
разной природы (инсульт, стереотаксическое вмешательство, опу-
холь, черепномозговая травма), в том числе дентато-оливарное (пала-
тинный миоклонус) как причина миоклонуса обычно распознаются,
благодаря отчётливой сопутствующей неврологической симптомати-
ки и данных анамнеза. Применяют методы нейровизуализации.

10. Спинальный миоклонус характеризуется локальным
распределением, стабиль-ностью проявлений, независимостью от
экзогенных и эндогенных влияний; он развивается при разнооб-
разных поражениях спинного мозга.

Говоря о миоклонических синдромах вообще, нельзя не остановиться на некоторых чрезвычайно своеобразных синдромах, недостаточно хорошо освещенных в отечественной литературе.

Палатинный миоклонус (миоклонус мягкого нёба, вело-па-латинный миоклонус, нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба) — одно из проявлений миоритмии. Может наблюдаться изолиро

ванно в виде ритмичных (2—3 в сек.) сокращений мягкого нёба, либо в сочетании с аналогичными ритмичными миоклониями, почти неотличимыми от тремора, в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и дистальных отделах рук (классическая миорит-мия). Миоритмия — это ритмический миоклонус, отличающийся от тремора (паркинсонического) главным образом низкой частотой (1 — 3 в сек.) и характерным распределением. Иногда синхронно с вело-палатинным миоклонусом может присоединиться вертикальный окулярный миоклонус («качание"); весь синдром называют окуло-палатинным миоклонусом. Миоритмия исчезает во время сна, хотя патологические движения иногда заметны во сне. Миоритмия без палатинного миоклонуса встречается редко.

Изолированные миоклонии мягкого нёба могут быть либо идиопатическими, либо симптоматическими (опухоли в области мозжечка и мостомозжечкового угла, инсульт, энцефаломиелит, травма). Идиопатический миоклонус чаще исчезает во время сна, наркоза и в коматозном состоянии. Симптоматический миоклонус мягкого нёба более устойчив в этих состояниях.

Самыми частыми причинами генерализованной миоритмии являются сосудистые поражения ствола мозга и мозжечковая дегенерация, связанная с алкоголизмом либо с синдромом мальабсорбции

Опсоклонус (синдром «танцующих глаз») представляет собой миоклонический гиперкинез глазодвигательных мышц и проявляется быстрыми толчкообразными хаотичными, преимущественно горизонтальными движениями глазных яблок. Может наблюдаться беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды. Согласно некоторым наблюдениям опсоклонус продолжается во сне, усиливаясь при пробуждении. Опсоклонус часто ошибочно принимается за нистагм, который отличается от оп-соклонуса наличием двух фаз: медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечково-стволовых связей и нередко сопровождается генерализованными миоклониями, атаксией, интенционным тремором, гипотонией и т.д.

Основные причины: вирусный энцефалит, рассеянный склероз, опухоли ствола мозга и мозжечка, паранеопластические синдромы (особенно у детей), травмы, метаболические и токсические энцефалопатии (препараты, токсины, некетотическая гипергликемия)

Негативный миоклонус («порхающий» тремор, астериксис) внешне напоминает тремор. Однако в его основе лежит не активное сокращение мышцы, а, напротив, периодические падения тонуса постуральных мышц с биоэлектрическим «молчанием» в эти моменты. Астериксис чрезвычайно характерен для метаболичес

ких энцефалопатии при заболеваниях печени, почек, лёгких и т. д. В таких случаях он обычно носит двусторонний характер. Редко он может быть знаком локального поражения мозга (кровоизлияния в таламус, путамен или теменную долю и др.) и тогда он представлен с одной стороны. В руках астериксис легче всего обнаруживается в положении вытянутых вперёд рук.

Стартл-синдром (см. раздел "Стартл-синдром").

V. Психогенный миоклонус

Психогенный мимоклонус характеризуется такими особенностями как острое начало; вариабельность частоты, амплитуды и распределения миоклонии; имеют место другие несоответствия типичному органическому миоклонусу (например, отсутствие падений и повреждений, несмотря на выраженную неустойчивость и колебания тела и т.п.); спонтанные ремиссии; уменьшение гиперкинеза при отвлечении внимания; усиление и уменьшение гиперкинеза под влиянием внушения, психотерапии или в ответ на введение плацебо (физиологический раствор в/в); наличие других психогенных двигательных расстройств; наличие психических расстройств.

Психогенный миоклонус всегда требует позитивной диагностики психогенного заболевания и исключения органических форм миоклонуса.

тики

Тики в типичных случаях — это короткие, относительно элементарные, стереотипные, нормально скоординированные, но неуместно совершаемые движения, которые могут подавляться усилием воли на короткий период времени, что достигается ценой нарастающего эмоционального напряжения и дискомфорта.

Термин «тик» в практической неврологии нередко употребляется как феноменологическое понятие для обозначения любых избыточных и малопонятных движений, особенно при лицевой локализации дискинезии. Такая расширительная трактовка тика создаёт лишь путаницу в терминологии и вряд ли правомерна. В ряду известных гиперкинетических синдромов (хорея, миоклонус, дистония, тремор и др.) тик является самостоятельным неврологическим феноменом и в типичных случаях характеризуется чётко очерченными клиническими проявлениями, знание которых достаточно надёжно защищает врача от возможных диагностических ошибок.

Тем не менее синдромальный диагноз тиков иногда труден в силу феноменологического сходства тиков с хореическими движениями или миоклоническими джерками, реже — с дистоническими или компульсивными движениями. Иногда тики могут быть оши

бочно диагностированы при стереотипиях, привычных телесных манипуляциях, гиперактивном поведении, стартл-синдроме.

Поскольку диагноз тиков всегда ставится исключительно клиническим методом, остановимся подробнее на их характерных клинических проявлениях.

I. Первичные (идиопатические): спорадические или семейные:

1. Транзиторные тики.

2. Хронические тики (моторные или вокальные).

3. Хронические моторные и шкальные тики (синдром Туретта).

II. Вторичные тики (туреттизм):

A. Наследственные:

1. Хорея Гентингтона.

2. Нейроаканцитоз.

3. Болезнь Галлервордена-Шпатца.

4. Торсионная дистония.

5. Хромосомные аномалии.

6. Другие заболевания.

B. Приобретённые:

1. ЧМТ.

2. Инсульт.

3. Энцефалит (эпидемический).

4. Нарушения развития (аутизм, нарушение психического созревания).

5. Интоксикации: угарный газ.

6. Ятрогенные: нейролептики, стимуляторы центральной нервной системы, антиконвульсанты, леводопа.

I. Первичные (идиопатические) тики

Транзиторными тиками принято обозначать состояние, когда одиночные или множественные тики наблюдаются по меньшей мере 2 недели, но не более 1 года. Тики проявляются не только соответствующими движениями {моторные тики), но и определённой голосовой продукцией {вокальные тики). Как моторные, так и вокальные тики в свою очередь подразделяются на простые и сложные.

Простые моторные тики представляют собой короткие изолированные движения типа моргания, подёргивания головой или плечом, наморщивания лба и тому подобными элементарными движениями. Сложные (complex) моторные тики проявляются более сложно построенными и координированными движениями в виде серии сцепленных движений, напоминающих пластическое действие или ещё более сложное ритуальное поведение.