Глюкостерома (кортикостерома)

МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА

з практичного заняття для студентів

 

Навчальна дисципліна «Внутрішня медицина»

МОДУЛЬ №1 «Основи внутрішньої медицини (ендокринологія, кардіологія, загальні питання, гематологія)»

Змістовий модуль №1 «Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб ендокринної системи»

Заняття № 8 „Хронічна недостатність кори наднирникових залоз. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Гостра недостатність кори надниркових залоз. Гормонально-активні пухлини надниркових залоз”

Курс IV. Факультет: медичний

 

Спеціальність: 7.12010001"Лікувальна справа"

7.12010002 “Педіатрія”

7.12010003 “Медико-профілактична справа”

 

 

Затверджено

на методичній нараді кафедри

Р. Протокол № 3.

Зав. кафедри д.м.н. Карпенко Ю.І.

 

 

 

Одеса – 2012 р.

І. Актуальність теми

Ураження надниркових залоз призводить до тяжких захворю­вань, початкові прояви яких у більшості випадків не мають чіткої клінічної картини, при цьому хворих спостерігають лікарі різних спеціальностей, що часто є причиною занадто пізньої діагностики та лікування. У деяких випадках захворювання може розпочинати­ся з невідкладного стану.

 

ІІ. Ціль заняття

Ознайомитися з поширеністю захворювань наднирникових залоз, клінічними проявами, діагностикою та принципами лікування.

Сформувати деонтологічні принципи роботи з хворими на хронічну надниркову недостатність та гормонально-активні пухли­ни надниркових залоз.

Оволодіти навичками встановлення психологічного контакту та створення атмосфери довіри між лікарем та хворим на будь-яке за­хворювання надниркових залоз.

Сформувати почуття відповідальності за своєчасність та повноту обстежень хворого, а також за інформованість пацієнта про мож­ливі методи лікування та пов'язані з ними побічні ефекти.

Розвивати розуміння впливу факторів навколишнього середови­ща на розвиток захворювань надниркових залоз.

Для реалізації мети навчання необхідні базисні знання:

• етіологію, патогенез, клініку та методи діагностики хвороби Аддісона та гормонально-активних пухлин надниркових залоз;

• тактику і методи лікування хронічної надниркової недостат­ності, гормонально-активних пухлин надниркових залоз.

 

ІІІ. Завдання для самопідготовки студента до заняття

Інформацію для підвищення рівня базисних знань можна знайти в наступних підручниках:

Література:

Учбова

1. Передерий В.Г., Ткач С.М. Основы внутренней медицины: том 1 / Учебное пособие. – Київ, 2009. – 784 с. С. 690-724.

2. Ендокринологія / За ред. проф. П.М.Боднара. – Вінниця: Нова книга, 2010. – 464 с.

Додаткова література:

1. Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ. Руководство для врачей / Под ред. И.И.Дедова. – М.: Литтера, 2010. – 1075 с.

2. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний: Руководство. – М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2008. – 752 с.: с ил.

3. Наказ МОЗ України № 574 від 05.08.2009 р. «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю «Ендокринологія».

4. Протоколи надання медичної допомоги хворим із патологією ендокринної системи. – Київ, 2011. – 56 с.

Научна

1. И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.Ф. Фадеев. Эндокринология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 432 с.: ил.

2. Благосклонная Я.В., Шляхто Е.В., Бабенко А.Ю. Эндокринология: учебник для медицинских вузов./ Я.В. Благосклонна [и др.]. – 2-е изд., испр. и доп. - СПб.: СпецЛит, 2007. – 400 с.: ил

IV. Контрольні питання:

1. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування хвороби Аддісона;

2. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика гострої надниркової недостатності;

3. Принципи лікування гострої надниркової недостатності;

4. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика гормонально-активних пухлин надниркових залоз;

5. Принципи лікування гормонально-активних пухлин надниркових залоз.

V. Орієнтована карта для самопідготовки

 

№ п	Зміст і послідовність навчальних дій	Вказівки до навчальних дій
1.	Патогенез, клінічні прояви, діагностичні критерії захворювань наднирників	Скласти план обстеження хворого
2.	Диференціальна діагностика захворювань наднирників	Рішення тестових задач заключного контролю
3.	Принципи лікування захворювань наднирників	Виписати рецепти.

Завдання для УДРС. Участь студентів у підборі і виготовленні ілюстративного матеріалу.

Написати реферат на тему: «Сучасні методи лікування захворювань наднирників».

Завдання для НДРС:

Скласти таблицю стандартних засобів медикаментозного лікування захворювань наднирників.

Зміст заняття

Первинна адренокортикальна недостатність (хвороба Аддисона)

Класифікація:

- Первинна - виникає в результаті ураження коркового шару надниркових залоз;

- Вторинна - виникає в результаті зниження або припинення секреції гіпофізом АКТГ

 

Причини хронічної недостатності надниркових залоз:

- Аутоімунне ураження;

- Туберкульоз;

- Метастази злоякісних новоутворень;

- Крововиливи;

- Інфекції;

- Адренолейкодістрофія;

- Інфільтративні процеси;

- Сімейна глюкокортикоїдна недостатність;

- Медикаментозне ураження.

 

Клінічний прояв хронічної надниркової недостатності:

- Слабкість, втома;

- Втрата маси тіла;

- Гіперпігментація;

- Анорексія;

- Нудота;

- Блювота;

- Біль у животі;

- Закрепи, діарея.

 

Діагностичні критерії хвороби Аддісона:

Клінічні - виражена загальна слабкість, втрата маси тіла, анорексія, гіпотонія, гіперпігментація шкіри і слизових оболонок, шлунково-кишкові розлади.

 

Інструментальні - зміни наднирників при УЗД, ЯМР, КТ.

Лабораторні:

прямі - зниження вмісту в плазмі кортизолу, альдостерону після стимулюючих проб, зниження добової кількості 17-ОКС, 17-Кс в сечі;

непрямі - плоска глікемічна крива, гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіперкальціємія, нормохромна анемія, нейтропенія, еозинофілія, відносний лімфоцитоз.

 

Ступеня тяжкості хронічної надниркової недостатності

Легкий ступінь:

- Астено-адинамічний симптомокомплекс;

- Зниження маси тіла до 20% від нормальної;

- Гіперпігментація локальна, невиражена;

- Зниження АТ до 90/60 мм.рт.ст;

- Рівень кортизолу, 17-ОКС, 17-КС - нижня межа норми;

- Компенсація досягається дієтою з підвищеним вмістом солі та аскорбінової кислоти.

 

Середня ступінь:

- Виражені суб'єктивні прояви;

- Зниження маси тіла до 30% від нормальної;

- Поширена гіперпігментація шкіри і слизових оболонок;

- Зниження АТ до 80/40 мм.рт.ст.;

- Зниження рівня кортизолу, 17-ОКС, 17-КС;

- Компенсація досягається прийомом кортикостероїдів.

 

Важка ступінь:

- Виражені суб'єктивні прояви та об'єктивні дані;

- Зниження маси тіла більше 30% від нормальної;

- Виражена гіпотензія;

-Гіпоглікемія;

- Різке зниження рівня кортизолу, 17-ОКС, 17-КС, гіперкаліємія;

- Компенсація досягається прийомом глюко-і мінералокортикоїдів.

 

Принципи лікування:

- Дієта - підвищена кількість калорій, білків, вітамінів, особливо аскорбінової кислоти (1-1,5 г на добу), яка стимулює біосинтез кортикостероїдів; кухонної солі (10-15-20 г на добу);

- Замісна терапія синтетичними гормонами з глюкокортикоїдними, мінералокортикоїдними і анаболічними ефектами, життєво необхідна і не може бути скасована ні за яких умов.

Синтетично аналоги гормонів, які мають глюкокортикоїдний ефект - кортизол, преднізолон, преднізон. Кортизол (гідрокортизон) призначається в дозі 15-30 мг на добу в 2 прийоми (10-20 мг рано вранці, 5-10 мг вдень).

При середній і важкій формі глюкокортикоїди призначають спільно з мінералокортикоїдами - ДОКСА 5-10 мг сублінгвально або 1 мл в / м; пролонгована форма мінералокортикоїдів (флудрокортизон) призначається по 0,05-0,2 мг на добу в один прийом вранці щодня або через день під контролем АТ.

 

Гостра надниркова недостатність

Аддісонічний криз частіше розвивається у осіб з первинної або вторинної надниркової недостатністю під впливом стресу, інфекції, травм, хірургічних втручань або дегідратації.

Адреналовий криз обумовлений швидким зменшенням або припиненням секреції гормонів коркового речовини надниркових залоз. Оскільки глюкокортикоїди мають пермісивний вплив на катехоламіни, СТГ, припинення секреції глюко-і мінералокортикоїдів призводить до втрати іонів натрію, хлоридів, рідини, зменшення їх всмоктування в кишечнику. Зумовлена ​​цим гіперкаліємія призводить до порушення скоротливої ​​діяльності серця. Також переважають ефекти інсуліну, знижується рівень глюкози в крові. Гіпоглікемія не супроводжується посиленням продукції глюкози печінкою, що може стати причиною виникнення гіпоглікемічної коми. Для гострої надниркової недостатності характерно зниження функції нирок, що супроводжується підвищенням рівня небілкового азоту в крові, зниженням швидкості клубочкової фільтрації, порушенням реабсорбції води і електролітів.

 

Клінічні прояви:

- Гіпотензія і шок;

- Висока температура;

- Дегідратаційний синдром;

- Нудота, блювота;

- Анорексія, слабкість;

- Апатія, депресивні стани;

- Гіпоглікемія.

Діагностика:

- Клінічні прояви;

- Гіпонатріємія і гіперкаліємія виникають не у всіх випадках гострого стану, а гіперазотемія - завжди.

Лікування:

- Глюкокортикоидная терапія. Призначення гідрокортизону гемисукцинат або фосфат вводять в першу добу в / в кожні 6 годин по 100-150 мг і при стабілізації стану пацієнта дозу зменшують до 50 мг кожні 6 годин, підтримуюча доза - до 15-30 мг вранці і 10 мг вдень. При нестабільному стані або при прояві ускладнень дозу гідрокортизону збільшують до 200-400 мг / добу.

- Корекція електролітів, регідратація, ліквідація гіпоглікемії.

 

Гормональноактивні пухлини наднирників.

Гормонпродукуючі пухлини надниркових залоз відносяться до найбільш важких ендокринних захворювань. Пухлини можуть бути доброякісними і злоякісними за походженням, а також гормонально активними і неактивними

 

Глюкостерома (кортикостерома)

Глюкостерома зустрічається в 25-30% випадків, в 1/3 хворих вона злоякісна. Клінічно пухлина проявляє себе симптоматикою синдрому Іценко-Кушинга, обумовленого пухлиною кори надниркових залоз.

Глюкостерома - типовий варіант первинного гіперкортицизму, при якому аденома або карцинома виділяють підвищену кількість глюкокортикоїдів, в першу чергу кортизолу. Секреція надлишку гормонів відбувається автономно, незалежно від гіпоталамо-гіпофізарної системи. У меншій мірі збільшується продукція мінералокортикоїдів і андрогенів, хоча вони можуть бути і у великих концентраціях, що дозволяє запідозрити наявність карциноми.

 

Клінічні прояви гіперкортицизму:

- Гіпертензивний синдром;

- Диспластичне ожиріння;

- Гетеросексуальний синдром, вторинний гіпогонадизм;

- Системний остеопороз;

- Міопатія;

- Трофічні зміни шкіри;

- Астено-невротичний синдром, енцефалопатія;

- Вторинний імунодефіцит;

- Порушення толерантності до глюкози, цукровий діабет.

 

Діагностичні критерії:

- Клінічні ознаки;

- Підвищення рівня кортизолу в крові, підвищена екскреція з добовою сечею 17-КС, 17-ОКС, можливий помірне зростання в крові альдостерону, тестостерону, рівень АКТГ нормальний або знижений.

 

Лікування:

- Оперативне (одностороння адреналектомія)

 

Андростерома

Андростерома - пухлина з надлишковою продукцією андрогенів з клітин сітчастої зони кори надниркових залоз, що обумовлює розвиток вірільного синдрому.

 

Клінічні ознаки:

- У жінок - інтенсивний розвиток м'язів верхніх кінцівок з одночасним зменшенням підшкірної жирової клітковини в попереку і на стегнах; голос стає низьким, хрипким; ріст волосся за чоловічим типом, зменшення розмірів молочних залоз, оліго-амеронорея, безпліддя;

- У чоловіків надлишкова мусклінізація може протікати без помітного порушення самопочуття і зазвичай без гіпертонії, порушення вуглеводного обміну, тому андростерома діагностується частіше у жінок, а у чоловіків оцінюється як гормонально-неактивна пухлина надниркових залоз.

 

Діагностичні критерії:

- Клінічні ознаки;

- Значне підвищення в крові ДГЕА і андростендіону, меншою мірою - тестостерону; екскреція 17-КС у добовій сечі досягає високих цифр тоді, коли рівень кортизолу в крові і 10-ОКС в сечі зберігається нормальним або дещо підвищеним.

 

Лікування:

- Хірургічне

Кортикоестрома

Кортикоестрома – фемінізується пухлина коркового речовини надниркових залоз, що належить до рідкісних і у високому ступені злоякісним захворюванням; частіше виникає у чоловіків.

 

Клінічні ознаки:

- У чоловіків - гінекомастія, відкладення жиру в області стегон, тазу, зменшення зовнішніх статевих органів, зменшення волосяного покриву, імпотенція, можлива артеріальна гіпертензія.

 

Діагностичні критерії:

- Клінічні ознаки;

- Значне підвищення в крові естрадіолу, естрону.

 

Лікування:

- Хірургічне;

- Хіміодистанційна терапія