Этиология и патогенез дизонтогений

Изучение причин и механизмов формирования дизонтогений нервно-психического развития особенно расширилось в последние десятилетия в связи с успехами генетики, биохимии, эмбриоло­гии, нейрофизиологии.

Как известно, нарушения нервной системы могут быть вызва­ны как биологическими, так и социальными факторами.

Среди биологических факторов значительное место занимают так называемые пороки развития мозга, связанные с поражением

генетического материала (хромосомные аберрации, генные мута­ции, наследственно обусловленные дефекты обмена и др.).

Большая роль отводится внутриутробным нарушениям (в связи с тяжелыми токсикозами беременности, токсоплазмозом, люэ­сом, краснухой и другими инфекциями, различными интоксика­циями, в том числе гормонального и лекарственного происхож­дения), патологии родов, инфекциям, интоксикациям и травмам, реже — опухолевым образованиям раннего постнатального пери­ода. При этом нарушения развития могут быть связаны с относи­тельно стабильными патологическими состояниями нервной си­стемы, как это имеет место при мозговой недостаточности вслед­ствие хромосомных аберраций, многих резидуальных органических состояниях, а также возникать на почве текущих заболеваний (врожденных дефектов обмена, хронических дегенеративных за­болеваний, прогрессирующей гидроцефалии, опухолей, энцефа­литов, шизофрении, эпилепсии и т.д.).

Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера (Основная функция гематоэнцефалического барьера заключается в охране от проникновения в мозг различных вредных веществ из крови. Различные пато­логические процессы (инфекции, интоксикации и другие вредные воздействия) могут нарушать проницаемость барьера, вследствие чего токсины, циркулирую­щие в крови, проходят через гематоэнцефалический барьер и воздействуют на нервную систему.) обусловливают повышенную восприимчивость централь­ной нервной системы ребенка к различным вредностям. Как изве­стно, целый ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослого, вызывает нервно-психические нарушения и анома­лии развития у детей. При этом в детском возрасте встречаются такие церебральные заболевания и симптомы, которых у взрос­лых либо совсем не бывает, либо они наблюдаются очень редко (ревматическая хорея, фебрильные судороги и др.). Отмечается значительная частота вовлечения мозга в соматические инфекци­онные процессы, связанные с недостаточностью мозговых защит­ных барьеров и слабостью иммунитета.

Большое значение имеет время повреждения. Объем по­ражения тканей и органов при прочих равных условиях тем бо­лее выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Стоккардом было показано, что тип порока развития в эмбриональном периоде определяется временем па­тологического воздействия. Наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Если же патогенный фактор воздействует в период «отдыха» клеток, то ткани могут избежать патологического влияния. Поэтому одни и те же поро­ки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действу» в разные периоды внутриутробного онтогенеза, может вызвать разные виды аномалий развития. Для нервной системы особенно неблагоприятно воздействие вредно­сти в первую треть беременности.

Характер нарушения зависит также от мозговой локали­зации процесса и степени его распространенности. Особен­ностью детского возраста является, с одной стороны, общая не­зрелость, а с другой — большая, чем у взрослых, тенденция к росту и обусловленная ею способность к компенсации дефекта.

Поэтому при поражениях, локализованных в определенных центрах и проводящих путях, длительное время может не наблю­даться выпадения определенных функций. Так, при локальном поражении компенсация, как правило, значительно выше, чем при дефицитарности функции, возникшей на фоне общемозго­вой недостаточности, наблюдаемой при диффузных органических поражениях ЦНС. В первом случае компенсация идет за счет со­хранности других систем мозга, во втором — общая недостаточ­ность мозга ограничивает компенсаторные возможности.

Большое значение имеет и интенсивность поврежде­ния мозга. При органических поражениях мозга в детском воз­расте наряду с повреждением одних систем наблюдается недо­развитие других, функционально связанных с поврежденной. Со­четание явлений повреждения с недоразвитием создает более обширный характер нарушений, не укладывающихся в четкие рамки топической диагностики.

Ряд проявлений дизонтогенеза, в целом менее грубых по сте­пени выраженности и в принципе обратимых, связан и с влия­нием неблагоприятных социальных факторов. И чем раньше сло­жились для ребенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития.

К социально обусловленным видам непатологических откло­нений развития относится так называемая микросоциально-педаго­гическая запущенность, под которой понимается задержка интел­лектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культуральной депривацией — неблагоприятны­ми условиями воспитания, создающими значительный дефи­цит информации и эмоционального опыта на ранних этапах раз­вития.

К социально обусловленным видам патологических наруше­ний онтогенеза относится патохарактерологтеское формирование личности — аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стойких аффективных изменений, вызванных длитель­ными неблагоприятными условиями воспитания, такая аномалия возникает в результате патологически закрепившихся реакций про­теста, имитации, отказа, оппозиции и т.д. [Ковалев В.В., 1979; Личко А.Е., 1977; и др.].