Агенезия и аплазия доли легкого

Врожденное отсутствие одной из долей легкого по аналогии со сходным пороком развития целого легкого обозначают агенезией. Часто она, если не сочетается с другими, более тяжелыми пороками развития (сердца, диафрагмы, противоположного легкого и т.д.), длительное время может оставаться незамеченной, так как хорошо компенсируется увеличением объема оставшихся долей легкого. В случае аплазии одной из долей легкого патологические изменения, как правило, приводят к разнообразным нарушениям здоровья. Для этого порока характерно отсутствие паренхимы одной из долей легкого, но сохранение соответствующего ей бронха. Такой бронх заметно отличается от нормального по величине и форме: его просвет сужен, неравномерен на протяжении, заканчивается слепо или имеет одно – два ответвления редуцированных сегментарных бронхов. Наиболее часто встречается аплазия нижней доли и в этом случае редуцированный бронх, занимая наиболее низкое положение по отношению к остальным отделам трахеобронхиального дерева, является местом постоянного скопления и инфицирования мокроты. Тогда длительно существующее здесь воспаление приводит к структурным изменениям в стенке бронха, образованию в ней рубцовой соединительной ткани. С течением времени бронх расширяется, превращается; в своеобразный резервуар, напоминающий отчасти бронхоэктаз. Легочная паренхима, прилежащая к нему, вовлекается в воспалительный процесс и фиброзно изменяется. Лимфатические узлы, дренирующие лимфу, в таких измененных отделах легкого вследствие длительного воздействия инфекции увеличиваются в размерах, сливаются в плотный конгломерат. В разной степени выраженный лимфаденит появляется и в более отдаленных участках регионарных лимфатических коллекторов. Накапливающаяся в редуцированном бронхе инфицированная мокрота, периодически поступая в здоровые отделы бронхиального дерева, вызывает в них и легочной паренхиме воспалительные и в разной степени выраженные деструктивные изменения.

Патогенез. Сформировавшийся в редуцированном бронхе и постоянно существующий здесь очаг хронического воспаления, не склонен к самоизлечению. Поступление гнойной мокроты в просвет бронхов одноименных с аплазированной долей легкого и противоположной стороны становится причиной распространенных воспалительных изменений, нарушений моторно–эвакуаторной функции дыхательных путей, неблагоприятно сказывается на процессах газообмена и кровообращения. С течением времени местные воспалительные явления становятся одной из причин периодически возникающих проявлений общей интоксикации, в разной степени выраженных нарушений обменных процессов, снижения защитных сил организма больных.

Клиника и диагностика. По клиническим проявлениям аплазия одной из долей легкого отчасти сходна с бронхоэктазиями. У таких больных в течение длительного времени отмечается кашель, обычно возникающий после ночного сна, в утренние часы или в течение дня в связи с физическими нагрузками. Кашель сопровождается отделением повышенного количества мокроты слизистого или слизисто–гнойного вида и с течением времени становится "привычным", не вызывая какого–либо беспокойства. В периоды нередко возникающих простудных заболеваний кашель, как правило, усиливается, становится более частым, беспокоящим, а мокрота приобретает гнойный характер, отличается неприятным запахом. У больных могут отмечаться повышение температуры тела до субфебрильных цифр, появление неприятных ощущений в груди. В анамнезе у таких пациентов встречаются неоднократно перенесенные ими эпизоды обострения трахеобронхита, пневмонии, которые возникали после небольшой простуды или даже без видимой причины. Такие пневмонии часто многократно имели односторонний характер. При этом в отделяемой с кашлем мокроте иногда наблюдались прожилки крови. С течением времени, в более позднем периоде жизни, к изложенным жалобам присоединяются нарастающий дыхательный дискомфорт, выражающийся в появлении одышки, сердцебиения при физических нагрузках, движении. Сформировавшийся в порочно развитом легком очаг хронической гнойной инфекции приводит к различным проявлениям общей интоксикации. Своеобразный анамнез заболевания, длительное существование разнообразных проявлений хронически, с обострениями протекающих воспалительных изменений в легких дают основание заподозрить порок их развития. Обнаружение у таких больных врожденных дефектов развития других органов и различных уродств могут укрепить в этом подозрении, явиться основанием для целенаправленного проведения диагностических исследований. Физикальные приемы обследования чаще всего не позволяют установить каких–либо специфических для аплазии доли легкого изменений. С помощью перкуссии и аускультации можно отметить некоторое снижение возможностей нормального дыхания над одним из легких: укорочение перкуторного звука, прослушивание сухих или влажных хрипов, их различных сочетаний. Рентгенологическое исследование не всегда позволяет точно установить характер патологии. Чаще всего удается отметить смещение органов средостения в сторону отсутствующей доли легкого, высокое стояние здесь купола диафрагмы. Наиболее полную и точную информацию получают с помощью компьютерной томографии и особенно – бронхографии. Выявление слепо заканчивающегося, часто – расширенного бронха отсутствующей доли легкого проясняет характер патологических изменений. Диагностическая бронхоскопия как правило, обнаруживает наличие хронических, в разной степени выраженных проявлений бронхита. На стороне аплазии в просвете бронхов можно обнаружить скопление слизистой или слизисто–гнойной мокроты. После ее удаления становится видимым необычно развитый, с явлениями деформации просвета слепо заканчивающийся бронх отсутствующей доли легкого. При распознавании порока развития – аплазии доли легкого следует расширить объем диагностических, рентгенологических исследований в направлении уточнения состояния легкого как на стороне аплазии, так и на противоположной стороне.

Лечение. Аплазия доли лёгкого – постоянный источник хронического воспаления, скопления и инфицирования мокроты – представляет реальную угрозу гнойного поражения здоровых отделов легкого, возникновения здесь повторных пневмоний, различных форм гнойно–деструктивных изменений. Это является показанием к хирургическому лечению заболевания. Оперативное вмешательство направлено на резекцию порочно развитого бронха. Нередко оно представляет определенные трудности, обусловленные нарушением здесь нормальных анатомических взаимоотношений, необычным развитием кровеносных сосудов, а также из–за гиперплазированных, слитых в конгломерат, охватывающий в виде муфты бронх и сосуды, лимфатических узлов. При сочетании аплазии одной доли легкого с патологически измененными другими долями объем резекции расширяют до пневмонэктомии.