Повреждение стенок микрососудов комплексом

Антиген – антитело, компонентами эстеразной системы

И комплементом

¯ ¯ ¯

Свертывание крови Адгезия и агрегация Локальная активация тромбоцитов фибринолиза

¯ ¯ ¯

Потребление факторов Микротромбообразова- Снижение резерва

ров свертывания, сни- ние, блокада микроцир- плазминогена

жение резерва АТ III куляции, дистрофичес-

и фибринолитической кие изменения тканей

системы ¯ ¯ ¯

Тромбоз различной Поражение кожи, по- Умеренное снижение

локализации (вне зо- чек, кишечника и т.д. количества тромбоци-

ны циркуляции) тов, повышение содер-

жания в плазме пласти- ночных факторов

Рис. 7. Схема патогенеза геморрагического васкулита

Комплексы антиген - антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами.

Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Процесс близок к ДВС-синдрому, которым ГВ может осложняться, но отличается мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и других проявлений ДВС. Поэтому его правильнее обозначать как микротромбоваскулит (Баркаган З.С. 1988).

Наряду с указанным иммунокомплексным механизмом развития ГВ при ряде вариантов болезни отмечается участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают монокины, тканевый тромбопластин, лимфокины, лизосомальные энзимы и другие компоненты, в результате чего усиливаются дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.

Особо выделяются отличающиеся большим упорством течения васкулиты со смешанной криоглобулинемией 2-го и 3-го типов, в том числе и с ревматоидным фактором, с холодовым и крапивницей и отеками типа Квинке, с синдромом Рейно.

Сенсибилизация бактериальными агентами чаще приводит к развитию аллергической реакции по гуморальному или клеточному типу. Воспалительные изменения и нарушения проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Поступление в организм токсинов на фоне предшествующей сенсибилизации может привести к развитию парааллергической реакции по типу феномена Санарелли-Швартцмана. В патогенезе тяжелых форм заболевания, а также при переходе в хроническую форму в структуре иммунопатологических нарушений ведущее значение приобретает аутоиммунитет.

В результате реализации этих основных механизмов в микрососудах развивается “асептическое воспаление” с деструкцией стенки, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, запускается механизм гиперкоагуляции: повышение тромбопластинообразования, нарастание концентрации фибриногена, активация фибринолитической системы; ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный “стресс”, ведущие к ишемии тканей.

Единой классификации ГВ нет. С практической точки зрения и для обоснования той или иной “схемы” лечения следует выделять следующие формы (Плахута Т.Г., 1999 г.):

- простую (кожная изолированная) пурпуру;

- кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротический отек);

- пурпуру с абдоминальным синдромом;

- пурпуру с поражением почек;

- сочетание всех перечисленных вариантов;

- редкие варианты (кардит, неврологические расстройства).

Следует отметить, что за последние 2 десятилетия изменилась частота клинических вариантов ГВ у детей: уменьшилось в 2 раза число детей с абдоминальными кризами, изменился характер абдоминального синдрома - реже отмечается мелена. Но более чем в 2 раза увеличилось число больных нефритом при ГВ - с 16 до 34%, и увеличилась частота острой почечной недостаточности (ОПН) при нефрите. Хотя сейчас, как и прежде, учитывается и “транзиторный мочевой синдром” на высоте заболевания.

По течению заболевания выделяют:

1) острое течение (3-4 нед);

2) затяжное или волнообразное (до 12 нед);

3) рецидивирующее.

По активности процесса различают три степени (см. табл. 9).

Активность I, II, III определяется по выраженности клинических проявлений и показателям крови (лейкоцитоз, СОЭ, белки острой фазы).

 

Таблица 9