Дефект міжшлуночкової перегородки

Є найпоширенішою вродженою вадою у дітей, що зустрічається однаково часто у дівчаток та хлопчиків. Близько 25-40% дефектів закриваються спонтанно до 2 року життя; 90% - до 10-го року життя. Анатомічно близько 70% дефектів локалізовано в мембранозній частині МШП, 20% - у м’язової частині, 5% - нижче клапана аорти (можуть викликати регургітацію) і 5% - нижче від з’єднання мітрального і трикуспідального клапана.

Фізіологічні наслідки ДМПП визначаються розміром дефекту і відносною резистентністю системного і легеневого судинного ложа. При невеликому дефекті функціональні порушення мінімальні або відсутні, оскільки легеневий кровоток збільшується незначно. Якщо дефект великий, то систолічний тиск у шлуночках однаковий і величина кровотоку в легеневій артерії і великому колі кровообігу визначається резистентністю судин. Спочатку системний судинний опір перевищує легеневий судинний опір, що призводить до шунтування крові зліва направо. Потім відбувається збільшення легеневого судинного опору і вираженість шунтування зліва направо зменшується. В тому випадку, якщо легеневий судинний опір еквівалентний або перевищує системний опір, шунтування крові зліва направо припиняється і починається зворотне скидання крові – справа наліво.

При значному шунтуванні зліва направо і відсутності легеневої гіпертензії верхівковий поштовх зміщується вліво. Систолічний шум максимальний у нижній частині грудини зліва, зазвичай поєднується з пальпованим тремтінням. При локалізації ДМШП біля аортальних клапанів можна вислухати стихаючий діастолічний шум аортальної регургітації. Невеликий дефект м’язової частини міжшлуночкової перегородки може викликати високочастотний систолічний шум вигнання, який зникає до завершення систоли (коли дефект закривається міокардом, що скорочується). Розвиток легеневої гіпертензії призводить до появи пульсації правого шлуночка. Систолічний шум і тремтіння зменшуються і можуть зникнути у міру зменшення кровотоку через дефект. При цьому може виникнути шум легеневої регургітації (Грехема-Стілла).

Дані ЕКГ і рентгенографії залежать від вираженості гемодинамічних порушень. При невеликих ДМШП вони нормальні. Великі дефекти призводять до появи ЕКГ-ознак гіпертрофії лівого передсердя і шлуночка. На рентгенограмі виявляються збільшений лівий шлуночок і ознаки збільшення кровонаповнення легеневих артерій. Розвиток легеневої гіпертензії призводить до відхилення електричної осі серця вправо і появі на ЕКГ ознак гіпертрофії правого передсердя і шлуночка. На рентгенограмі хворого з легеневою гіпертензією визначається збільшення легеневих артерій і посилення легеневого рисунка.

Двовимірна і доплер-ехоКГ підтверджують наявність і локалізацію ДМШП, а кольоровий доплер дає додаткову інформацію про величину і напрям шунтування. Катетеризація серця підтверджує наявність і локалізацію дефекту, вираженість шунтування і легеневої судинної резистентності.

Критерії діагностики ДМШП представлені у таблиці 3.

Таблиця 3

Критерії діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки

Перебіг ДМШП визначається розміром дефекту, величиною легеневої судинної резистентності. У осіб з невеликими дефектами і нормальним тиском у легеневої артерії симптоматика відсутня. Такі пацієнти не вимагають хірургічної корекції, але мають ризик розвитку інфекційного ендокардиту. Вони потребують проведення профілактики інфекційного ендокардиту антибіотиками. У хворих з великими дефектами, що дожили до зрілого віку, зазвичай є лівошлуночкова недостатність або легенева гіпертензія у поєднанні з правошлуночковою недостатністю. Хірургічна корекція ДМШП проводиться в тому випадку, якщо у хворого немає вираженої обструктивної патології легенів. При співвідношенні легеневої і системної судинної резистентності більше 0,7 ризик операції дуже великий.