Класифікація гломерулонефритів у дітей.

Робоча класифікація гломерулонефриту у дітей (Вінниця, 1976 р.)
Форма	Активність ниркового процесу	Стан ниркових функцій
Гострий гломерулонефрит - З нефритичним синдромом - З нефротичним синдромом - З ізольованим сечовим синдромом - З нефротичним синдромом, гематурією та/чи гіпертензією	1. Період початкових проявів 2. Період розпалу 3. Період зворотного розвитку 4. Перехід у хронічний гломерулонефрит	- без порушення - з порушенням - гостра ниркова недостатність
Хронічний гломерулонефрит - нефротична форма - змішана форма - гематурична форма	1. Період загострення 2. Період часткової ремісії 3. Період повної клініко-лаборатор-ної ремісії	- без порушення - з порушенням - хронічна ниркова недостатність
Підгострий (швидко прогресуючий) гломерулонефрит		- з порушенням - хронічна ниркова недостатність

Гострий гломерулонефрит – це гостре ушкодження нирок, що виникає після бактеріального, вірусного, паразитарного захворювання (або з інших причин) через певний проміжок часу – 2-6 тижнів і має зазвичай циклічний перебіг. За міжнародними стандартами гострий гломерулонефрит – це гломерулонефрит, який виникає спорадично після стрептококової інфекції, підтвердженої висіванням стрептокока з носоглотки, наявності в сироватці стрептококових антигенів та антитіл, зниження рівня комплементу в крові.

Тривалість гострого гломерулонефриту обмежується 1 роком від початку захворювання. За давності процесу більше 3 міс. говорять про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6 міс.- про затяжний.

Більше 1-го року – перехід у хронічний.

Хронічний гломерулонефрит може бути або наслідком гострого гломерулонефриту, або первинно - хронічним.

Швидкопрогресуючий (злоякісний, підгострий) гломерулонефрит характеризується надвисокою активністю захворювання, що супроводжується прогресуючим падінням функції нирок з розвитком термінальної уремії за декілька місяців.

Перебіг гломерулонефриту може бути:

циклічним (проходити всі стадії послідовно – гострий гломерулонефрит)
торпідним (висока активність патологічного процесу, що тривало утримується)
прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності)

За первинністю ураження нирок розрізняють:

первинний гломерулонефрит (самостійне, первинне ушкодження нирок, наприклад гострий постстрептококовий нефрит)
вторинний гломерулонефрит (обумовлений групою природжених, спадкових чи набутих захворювань, наприклад на тлі дифузних захворювань сполучної тканини, системних васкулітів, патології обміну речовин та ін.)

Патогенез.

Патогенез гломерулонефриту достатньо складний. Виділяють 2 основних патогенетичних механізми: імунокомплексний та аутоімунний, які суттєво відрізняються один від одного тільки на етапі ініціації патологічного процесу, т.я. ефекторна ланка у них спільна.

Імунокомплексний механізм обумовлює розвиток гломерулонефриту у 80-85% хворих. Це найчастіше постстрептококовий гломерулонефрит, малярійний гломерулонефрит, гломерулонефрит, пов’язаний з вірусом гепатиту В, ідіопатичні гломерулонефрити (мембранозно-проліферативний І та ІІ типів, ІgА –нефропатія).

Патогенез імунокомплексного гломерулонефриту є наступним: етіологічним агентом є екзогенні (бактеріальні, вірусні, хімічні та ін.) або ендогенні (ДНК та ін.) антигени, що розпізнаються макрофагами, які передають сигнал Т-лімфоцитам-хелперам. Т-лімфоцити-хелпери в свою чергу забезпечують проліферацію і диференціювання В-лімфоцитів у плазматичні клітини, що активно синтезують антитіла. Імунні комплекси первинно формуються у гемоциркуляторному руслі, а вже потім відкладаються на стінках капілярів різних органів, в тому числі і гломерул. В деяких варіантах імунні комплекси формуються локально (in situ) безпосередньо в клубочках. В якості „ловця” для циркулюючих імунних комплексів можуть виступати фіксовані власні антигени (глюкопротеїди) або „вмонтовані” (ДНК, бактеріальні агенти, чужорідні катіонізовані імуноглобуліни та ін.)

В результаті формування локальних імунних комплексів утворюються субепітеліальні, субендотеліальні та мезангіальні гранулярні депозити.

В подальшому імунні комплекси викликають активацію тригерних гуморальних систем:

комплементу,
калікреїн-кінінової,
гемокоагуляції та фібринолізу,
ренін-ангіотензинової.

Це призводить до гіпокомплементемії, виділенню хемотаксичних факторів С3а та С5а, які притягують у вогнище лімфоцити, моноцити, поліморфонуклеари, утворенню мембраноатакуючого комплексу (МАК) С5-9, що полімеризує білки базальної мембрани гломерул, викликає лізис з обмеженими дефектами. При активізації каллікреїну (фактором Хагемана) активні кініни викликають контракцію ендотеліальних клітин, посилюють проникність гломерулярної базальної мембрани та підвищують протеїнурію.

Одночасно активований фактор Хагемана ініціює системи коагуляції та фібринолізу, що викликає внутрішньосудинну коагуляцію, утворення мікротромбів в капілярах, відкладання фібрину. Лейкоцити та моноцити, які потрапляють в зону імунопатологічного ушкодження гломерул, сприяють різкому зростанню локальної коагуляції. Лізосомальні ензими моноцитів (протеази, колагенази, гідролази) разом з літичним фактором комплементу деполімеризують білки базальних мембран, порушують їх цілісність, посилюють проникність, сприяють утворенню тріщин. Ці механізми полегшують формування інтрагломерулярних депозитів фібрину та фібриноїду. Локальна гемокоагуляція в клубочках є фактором хронізації ниркового процесу з поступовим руйнуванням клубочка. Фібрин є важливим медіатором, який сприяє утворенню напівмісяців і розвитку ниркової недостатності як при імунокомплексному, так і при аутоімунному гломерулонефриті.

Процеси запалення та коагуляції взаємопов’язані завдяки цитокінам, які виділяють мононуклеари (активізуючий фактор УІІ та ін.)

Не менше значення має виділення плазміногену ендотеліальними клітинами клубочка під дією цих цитокінів.

Інфільтрація клубочків та мезангіума нейтрофільними лейкоцитами та макрофагами призводить до того, що під впливом імунних комплексів та компонентів комплементу вони виділяють значну кількість вільних кисневих радикалів (супероксидних аніонів, пероксиду водню, гідроксильних радикалів), які ушкоджують мембрани та ініціюють пероксидне окислення ліпідів та вивільнення простагландинів.

Нейтрофіли та моноцити відіграють важливу роль в розвитку проліферативних процесів у клубочках.

В розвитку гломерулонефриту також приймають участь медіатори запалення: лімфокіни, що подукуються Т-лімфоцитами (ушкоджують гломерули), лейкотрієни (стимулюють проліферацію епітеліальних клітин), тромбоксани (викликають агрегацію тромбоцитів).

Кінцеве ушкодження клубочка при гломерулонефритах є результатом взаємодії клітинних реакцій (Т-лімфоцитів, макрофагів, мезангіальних клітин), гуморальних компонентів таких як імунні комплекси, тригерних систем (комплемент та ін.) та медіаторів запалення. Характерною ознакою імунокомплексного гломерулонефриту є відкладання гранулярних депозитів вздовж базальної мембрани клубочків, які містять різні класи імуноглобулінів, компоненти комплементу, фібрин.

У 5-10% дорослих хворих та у 1-2% дітей розвиток гломерулонефриту пов’язаний з аутоімунним механізмом, який опосередкований антитілами до базальної мембрани та Т-лімфоцитами-ефекторами (синдром Гудпасчера, підгострий гломерулонефрит та ін.).

Необхідною умовою виникнення аутоімунного гломерулонефриту є своєрідний імунодефіцит, при якому знижені функції Т-лімфоцитів-супресорів, які забезпечують толерантність до власних антигенів та обмежують імунну відповідь.

При аутоімунному процесі у відповідь на ушкодження базальної мембрани (відкриваються скриті антигени або детермінанти базальної мембрани, до яких немає толерантності; інтенсивність появи на базальній мембрані антигенів НLA-DR2 та DR3) відбувається генерація Т-лімфоцитів-ефекторів, які мають виражену цитотоксичну активність, активація В-лімфоцитів, які синтезують антитіла до базальної мембрани. В подальшому у розвитку аутоімунного гломерулонефриту приймають участь всі ефекторні фактори запалення як і в патогенезі імунокомплексного гломерулонефриту. При аутоімунному гломерулонефриті виявляють лінійне розташування депозитів впродовж базальної мембрани, які містять імуноглобуліни IgG, рідше IgM, С3-фракцію комплементу та фібрин.

Важливою у патогенезі гломерулонефриту є функція системи комплементу, а саме її центральна ланка - С3-фракція, рівень якої знижується як при класичному, так і при альтернативному шляху активізації (класичний шлях активізують імунні комплекси, альтернативний шлях - активізують безпосередньо стрептококи). Гіпокомплементемія спостерігається у 64-100% хворих з гострим постстрептококовим гломерунефритом та триває протягом 3-4 тижнів. (При мезангіопроліферативному та мембранозному гломерулонефриті гіпокомплементемія більш довга та стійка, при гломерунефриті з нефротичним синдромом активації системи комплементу не відзначається).

Важливою є роль ейкозаноїдів - простагландинів та лейкотриєнів. При гломерулонефриті ці речовини впливають на швидкість клубочкової фільтрації та інтенсивність запалення в клубочках.

Цитокіни. Саме патологічна активізація „цитокінової сітки” лежить в основі патогенеза гломерулонефриту. Так гранулоцитарно-макрофагальний колонієстимулюючий фактор та ІЛ-3, ІЛ-1, ІЛ-6 впливають на приплив клітин (моноцитів, гранулоцитів) до ураженої тканини, посилюють цитотоксичність цих клітин. ФНО та ІЛ-1 посилюють важкість запального процесу. ІЛ-6 та трансформуючий ростовий фактор Р стимулють проліферацію мезангіального матриксу. Особливе значення має співвідношення цитокінов та ростових факторів так як наслідком їх взаємодії є проліферація, склероз або розрішення процесу.

Основним місцем прикладання дії цитокінів є ендотеліальні клітини судин клубочків. Самі по собі ендотеліальні клітини також мають вплив на розвиток запальних реакцій, регулюють процеси згортання, адгезії та агрегації тромбоцитів, судинний тонус. Під дією цитокінів (ІЛ-1,ФНО-альфа) у функції ендотеліальних клітин починають переважати протромботичний та прозапальний процеси, процеси адгезії лейкоцитів, міграції їх у тканини.

Клітинні механізми у розвитку гломерулонефриту – Т-клітини сприяють формуванню хронічного запалення, внаслідок якого індукується відкладання фібрину. Т-кілери виділяють перфорин, який утворює пори у мембрані клітин, через які проникають іони і вода в клітину що призводить до її лізісу. Гранзіми, які виділяються активованими Т-лімфоцитами, індукують апоптоз клітин-мішеней. При дефекті апоптоза самих лімфоцитів у надлишку виділяються нуклеосоми та „скриті аутоантигени”, що призводить до утворення аутоантитіл.

У розвитку гломерулонефриту приймають участь і самі клітини нирок. Так у самих клубочках відбуваються процеси проліферації. Інфільтрація інтерстиційних клітин призводить до пошкодження канальців з їх склерозуванням, що сприяє зниженню клубочкової фільтрації.

Не можна не зупинитися на ролі оксиду азоту (NO) у розвитку гломерулонефриту. Він впливає на ниркову гемодинаміку, гломерулярне запалення та імунну відповідь. Мезангіоцити мають здатність пригнічувати утворення NO (тобто при їх проліферації рівень NO зменшується). Рівень NO збільшується при прогресуванні гломерулонефриту. Екскреція NO з сечею збільшується при нефротичному синдромі, а при фокально-сегментарном гомерулосклерозі її рівень такий самий, як в нормі. При гострих гломерулонефритах NO надає протективну дію (перешкоджає утворенню мікротромбів, підтримує адекватну перфузію, надає антипроліферативний та протизапальний ефект). А при хронічних нефропатіях NO навпаки має ушкоджуючи дію, сприяє прогресуванню хвороби. Підвищений рівень NO сприяє підвищенню рівня протеїнурії.

Перелічені вище механізми призводять до структурно-морфологічних змін в паренхімі нирок. За допомогою світлової, імунофлюорисцентної та електронної мікроскопії виявляють наступні варіанти гломерулонефритів (згідно з класифікацією експертів ВООЗ)

Морфологічна класифікація первинних гломерулонефритів:

А. Мінімальні зміни гломерул

Б. Фокальні та/або сегментарні ураження

В. Дифузний гломерулонефрит:

а) мембранозний

б) дифузний проліферативний:

1.мезангіопроліферативнй

2. ендокапілярний

3. мезангіокапілярний (мембрано-проліферативний) –І, ІІ, ІІІ типи

в) склерозуючий (ексракапілярний)

А) Мінімальні зміни – це збільшення мезангіальних клітин і мезангіальної речовини, зміни (потовщення, розслоєння та ін.) стінки клубочкових капілярів, потовщення їх базальних мембран, деструкція (розплавлення, злиття) педикул (ніжок) подоцитів. При імунофлюорисцентному дослідженні в клубочках ніколи не виявляють відкладення імуноглобулінів, компонентів комплементу та фібриногену, тільки в мезангіумі деколи зустрічаються С3, IgG або IgM. (Нефротичний синдром).

Б) Фокальні та/або сегментарні ураження – це виражені зміни, які виявляються тільки в поодиноких гломерулах, в інших є незначні зміни. Частіше уражуються юкстамедулярні гломерули, в яких відбуваються сегментарний колапс капілярів, збільшення мезангіума. В подальшому в ділянці гілюсу та на периферії капілярів визначаються вогнищева гіалінізація і склероз. При імунофлюорисцентному дослідженні в мезангії виявляються гранулярні відкладення IgА, також IgG та С3. Рідше знаходять відкладення пропердину та фібриногену. При електронній мікроскопії у всіх клубочках проміж мезангіальними клітинами та в просторі між базальною мембраною та цитоплазмою цих клітин виявляють електронно-щільні гранулярні депозити, які проникають також в субендотеліальну ділянку, яка обмежує мезангій від капіляра клубочка. (IgА-нефропатія-хвороба Берже, IgG-нефропатія).

В) Дифузний гломерулонефрит – ураження більше 80% клубочків, яке може мати:

а) мембранозний характер – дифузне однорідне потовщення стінок капілярів гломерул без клітинної проліферації та збільшення мезангіального матриксу, але з утворенням на базальних мембранах шиповидних відростків, які оточені електронно-щільними депозитами. При імунофлюорисцентному дослідженні впродовж базальних мембран клубочків спостерігаються дифузні ніжно зернисті відкладення, які містять IgG, С3, рідше IgМ, IgА та фібриноген.

б. 1) мезангіопроліферативний характер – проліферація мезангіальних клітин (більш ніж у 80% клубочків) в сукупності зі збільшенням мезангіального матриксу. При цьому елетронно-щільні депозити, відкладання IgG, IgМ разом з С3 локалізуються в мезангіальній речовині, деколи субендотеліально, рідше – субепіталіально.

б. 2) ендокапілярний проліферативний характер – збільшення та гіперцелюлярність (за рахунок мезангіальних клітин) гломерул, виражена проліферація ендотеліальних клітин зі збільшенням кількості нейтрофільних лейкоцитів, утворенням електронно-щільних депозитів (у вигляді „бугорків”) на субепітеліальній поверхні базальної мембрани та гранулярним відкладенням С3, IgG та інших імуноглобулінів. (Типові зміни для гострого постстрептококового гломерулонефриту. Деколи в депозитах виявляються стрептококові антигени)

б. 3) мезангіокапілярний (мембрано-проліферативний) характер – виражена мезангіально-клітинна проліферація та наростання мезангіального матриксу з дифузним потовщенням стінок капілярів (нагадують „трамвайні рейки”). Електронно-щільні депозити розташовуються субендотеліально (І тип) або всередині базальної мембрани (ІІ тип), та також субепітеліально у вигляді „шипів” (ІІІ тип). Виявляють гранулярні відкладення С3, С1,С4, рідше Імуноглобуліни та фібриноген.

в) екстракапілярний характер – проліферація клітин епітелію капсули клубочка з утворенням напівмісяців, оточених мембраноподібною речовиною, проліферація ендотеліальних та мезангіальних клітин, поліморфно-клітинна інфільтрація, некрози з розрушенням базальної мембрани, склероз клубочків. Вузкість просвіту капілярів, потовщення та деформація стінок капілярів, склероз паренхіми. Електоронно-щільні депозит виявляються рідко. В напівмісяцях, вогнищах некрозу та всередині капілярів виявляють фібрин, рідше імуноглобуліни та компоненти комплементу. (Підгострий, швидко прогресуючий гломерулонефрит.

Клінічна картина.

Клінічна картина гломерулонефриту є досить різноманітною, про що свідчить варіанти його перебігу.

Всі ознаки гломерулонефиту можна поділити на ниркові та позаниркові.

Гострий гломерулонефрит як правило виникає через 7-14 (рідше 21) діб після інфекційного захворювання.

Початковий період проявляється ознаками загальної інтоксикації (слабкість, втомлюваність, зниження апетиту, підвищення температури тіла до 38⁰, головний біль, нудота, блювота, зменшення кількості сечі). Сеча може бути кольору „м’ясних помиїв”. Потім з’являється блідість, пастозність або набряки на обличчі, кінцівках, тупий біль в попереку. Достатньо часто приєднуються зміни з боку серцево-судинної та інших систем. У 1-2% випадків у початковий період можуть бути симптоми ниркової еклампсії, зниження гостроти зору, судоми, гіпертензія.

У періоді розпалу гломерулонефриту вся симптоматика наростає: збільшуються набряки (якщо на початку хвороби набряки локалізувалися навколо очей особливо зранку, то потім набрякає все обличчя, набряки спускаються на тулуб, кінцівки, статеві органи). Набряки можуть бути від помірних до генералізованих з накопиченням рідини в брюшній, плевральній, перикардіальній порожнинах (при нефротичному синдромі). Розсмоктуються набряки при сприятливому перебігу на 10-15 добу.

Сечовий синдром включає олігурію, протеїнурію, еритроцитурію, циліндрурію, лейкоцитурію.

Олігурія – зменшення діурезу до 100 мл/добу, може спостерігатися і анурія (зменшення діурезу нижче 10 мл/добу). Сечі виділяється мало, але її щільність зростає до 1030-1040 та вище. Олігурія обумовлена зменшенням маси функціонуючих нефронів, зниженням фільтрації у працюючих нефронах, збільшенням дистальної реабсорбції.

Протеїнурія - одна з найбільш вагомих ознак гломерулонефриту у дітей. Як правило, рівень білку в сечі перевищує 1 г/л. Висока протеїнурія (більше 2,5 г/л) сприяє виникненню нефротичного синдрому.

Білки сечі переважно походять з плазми. Це альбуміни (90%), та серомукоїди, трансферини, глікопротеіни та ін. Протеїнурія обумовлена підвищено проникністю (збільшення пор) базальної мембрани, зміною від’ємного заряда на позитивний, порушенням реабсорбції білка в канальціях. Для гострого гломерулонефриту характерна висока селективність протеїнурії (тобто білки сечі мають приблизно однакову масу до 100 кД), але може бути і неселективна протеїнурія (тобто білкові молекули мають різну масу). Селективна фільтрація білку спостерігається, як правило, при мінімальному та проліферативно-мембранозному гломеруліті з тубулярною дистрофією, які є чутливими до дії глюкокортикоїдів. Протеїнурія зникає до виздоровлення дитини.

Еритроцитурія виявляється практично у всіх хворих на гломерулонефрит. Спочатку захворювання частіше є гематурія (сеча кольору „м’ясних помиїв”), на фоні лікування вона зменшується та зникає на 2-му місяці хвороби, хоча деколи еритроцитурія в межах (20-30 ер. в полі зору мікроскопу) може триматися декілька місяців. Еритроцити є вилуженими (зміненими, „Мікі-мауси”). Еритроцитурія обумовлена підвищеною проникністю клубочкових капілярів, можливими крововиливами в клубочки, ураженням інтерстиційної тканини, нестабільністю базальної мембрани, ураженням мезангіума. У деяких нефрологічних підручниках є поділ гематурії на мікрогематурію (еритроцити можна бачити тільки в мікроскоп) та макрогематурію, коли на око можна бачити червоне забарвлення сечі.

Циліндрурія. Виявляються гіалінові, зернисті та воскоподібні циліндри (3-5-8 у полі зору). Можуть бути і еритроцитарні циліндри. Циліндрурія має виключно нирковий генез, т.я. циліндри утворюються в дистальних відділах нефрону і складаються з білка (уропротеіна Тамма-Хорсфалла) з включенням формених елементів (еритроцитів, клітин епітелію канальців), жиру.

Лейкоцитурія при гломерулонефриті виявляють у 40-60% хворих, і вона, як правило, незначна (до 20-25 лейкоцитів в полі зору) та найчастіше є в перші тижні хвороби. Лейкоцитурія є абактеріальною, асептичною, скадається з лімфоцитів, деколи з еозинофілів. Вважається, що лейкоцитурія є ознакою тубулоінтерстиційного імунного запалення.

Гіпертензивний синдром зустрічається у 30-40% дітей з гломерулонефритом. Він, як правило є транзиторним, лабільним. Показники його на 20-30 мм рт.ст. перевищують вікову норму. Більш висока гіпертензія спостерігається при змішаній формі гломерулонефриту та розвитку ниркової недостатності. Триває синдром артеріальної гіпертензії протягом 7-10 діб від початку хвороби. Зниження гіпертензії, як правило, співпадає з покращенням стану, зникненням набряків, нормалізацією сечового синдрому. Рецидиви артеріальної гіпертензії бувають при наслоєнні інтеркурентних захворювань.

Патогенез артеріальної гіпертензії є достатньо складним. Важливу роль відіграє система ренін-ангіотензин-альдостерон. В активну фазу хвороби продукується підвищена кількість реніну клітинами юкстагломерулярного апарату. Ренін взаємодіє в печінці з ангіотензином, що входить у склад гамма-глобулінової фракції крові. Виникає ангіотензин І, який під впливом ферментів легень, плазми та тканин гідролізується в активний пептид – ангіотензин ІІ, який має потужну судиннозвужуючу дію. Окрім того він стимулює утворення альдостерону, внаслідок чого відбувається затримка натрію, води та збільшується об’єм циркулюючої крові. Також у регуляції артеріального тиску приймають участь простагландини (особливо медулін) та калікреїн-кінінова система (роль її уточнюється).

Втягнення в патологічний процес багатьох органів і систем при гломерулонефриті зумовлюють численні екстраренальні прояви.

Зміни з боку серцево-судинної системи проявляються: послабленням тонів, ніжним непостійним систолічним шумом, деколи екстрасистоліями, задишкою, ціанозом губ, болем в ділянці серця. Це зумовлено набряком, гі0поксією міокарду, зменшенням його скоротливої здатності, набряком соскових м’язів, гідроперикардом.

Ознаки ураження травної системи такі, як зниження апетиту, нудота, блювота, болі в животі, виникають частіше у дітей раннього віку та є наслідком азотемічної ацидотичної інтоксикації, набряком слизової шлунка та кишечника. Деколи збільшується печінка та селезінка

При важких формах гломерулонефриту відмічаються симптоми ураження нервовоїсистеми – біль голови, в’ялість, безсоння, втрата свідомості, судоми. Ці симтоми пов’язані з набряком мозку та спазмом судин.

У хворих з гломерулонефритом відмічаються також гематологічні зміни: помірна нормохромна анемія (еритроцити менше 3,5 Т/л, гемоглобін нижче 110 г/л), помірний лейкоцитоз, деколи еозинофілія, прискорена ШОЕ (до 30-40 мм/год та більше).

При дослідженні біохімічних та імунологічних показників виявляють: гіпопротеінемію (нижче 60 г/л), диспротеінемію (зменшення альбумінів, підвищенні рівнів альфа2- та гамма-глобулінів), гіперхолістеринемію та гіперліпідемію, підвищення рівней залишкового азоту, сечовини (більше 8,3 ммоль/л) та кретиніну (більше 0,105 ммоль/л), титру антистрептококових антитіл, рівню циркулюючих імунних комплексів, зниження С3-фракції комплементу, підвищення рівня фібриногену, зниження клітинного імунітету.

Для оцінювання функціонального стану нирок визначають зниження клубочкової фільтрації по кліренсу ендогенного креатиніну.

Комбінація вказаних вище ознак визначає характер синдромів та клінічного перебігу захворювання, характеризує його особливості та вимоги до диференційованої патогенетичної терапії.

Для нефритичного синдрому є характерною тріада: набряки, гематурія, гіпертензія. Набряки є незначними, переважно на обличчі, пастозність повік, гомілок. Сечовий синдром проявляється еритроцитурією (нерідко гематурією), помірною протеїнурією (білок до 1,5-2 г/л).

Для нефротичного синдрому характерні: А) виражені набряки на обличчі, тулубі, кінцівках, статевих органах аж до анасарки; Б)масивна селективна протеїнурія (більше 2,0 г/л), В) гіпопротеінемія (менше 55 г/л) та Г) диспротеінемія з гіпоальбумінемією (менше 25 г/л) та гіпер-альфа2-глобулінемією, Д) гіперліпідемія.

Сучасна нефрологія окремо виділяє Нефротичний синдром, який за своєю клініко-лабораторною особливістю внесений у номенклатуру ВООЗ у 1968 р. як окреме захворювання та має свою класифікацію.

Класифікація Нефротичного синдрому:

· повний і неповний (відсутність 1-2 ознак, наприклад масивних набряків)

· чистий і змішаний (з гематурією та/чи з артеріальною гіпертензією)

Морфологічно Нефротичний синдром може бути:

· хворобою мінімальних змін

· фокально-сегментарним гломерулосклерозом

· мезангіопроліферативним гломерулонефритом

· фібропластичним гломерулонефритом

· мембраною-проліферативним гломерулонефритом

· мезангіокапілярним гломерулонефритом

· екстракапілярним гломерулонефритом

Залежно від реакції на глюкокортикоїдні засоби Нефротичний синдром буває:

· гормоночутливим (клініко-лабораторна ремісія на 2-4-му тижні лікування)

· частково гормоночутливим (ремісія через 8 тижнів лікування гормонами)

· гормонорезистентним (відсутність ремісії на тлі лікування гормонами)

· гормононегативним (погіршення показників на тлі лікування гормонами)

· гормонозалежним (рецидив та тлі лікування гормонами чи після його завершення)

Для ізольованого сечового синдрому характерно наявність еритроцитурії, протеїнурії до 1,5 г/л, циліндрурії, лейкоцитурії.

При комбінації масивних набряків, гіпертензії та гематурії виставляють гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом з гіпертензією та гематурією.

Диференційний діагноз гострого гломерулонефриту треба проводити з токсичним ураженням нирок, пієлонефритом, спадковим нефритом, дисметаболічними нефропатіями, тубулоінтерстиційним нефритом, гаморагічним васкулітом, туберкульозом нирок.

При адекватному лікуванні гострого гломерулонефриту повністю виздоровлює 85-90% дітей.