Классический путь активации системы комплемента, основные этапы. Биологическое действие промежуточных и конечных продуктов активации комплемента.

Активация системы комплемента может осуществляться по классическому и альтернативному пути.

Классический путь активаций комплемента яв-ся специфическим так как для его начала необходимо участие антител. Для начало важно формирование иммунного комрлекса. При этом важно чтобы в состав иммунного комплекса входили антитела принадлежащие к определенным классам и подклассам иммуноглобулинов.У человека к ним относится LGM (самый сильный активатор системы комплемента по классич пути)LGI LG3.

Основой классич пути является взваимодействие молекул С1 комплемента с комплексом антиген-антитело в результате которого происходит активация всей системы комплемента. С1 комп состоит из 3 субьединиц-с1q c1r c1s которые до активации находятся в плазме крови в несвязанном состоянии.Для начала активации должна произойти сборка всех этих трех субьединиц –рабочую молекулу с1. Однако для этого необходимы определенные условия.

Во-первых, для начала активации комплемента по кл пути необх-о взаимод антигена с антителом с образ иммунного комплекса.

Во-вторых, для эффективного связывания с1q одного цента в СН2 домене недостаточно. Необходимо как минимум два таких центра, причем они должны находиться на определенном расстоянии друг от друга.

Первый этап-взаимодействие антигена с антителом с образованием имунного комплекса,антиген как известно может быть растворимым тогда происходит образование сравнительно небольших по размерам иммунных комп. Может быть корпускулярный антиген-микробные клетки.Во всех этих случаях дальнейшие события связанные с активацией комплемента могут развиваться по разному. Однако принципиально схема общая.

Второй этап: является формирование активного центра для связывания С1q в Fcфрагментах иммуноглобулинов. После образования молекулы С1 собственно и начинается активация комплемента по классическому пути.

Третий этап. Связан с действием промежуточных и конечных продуктов активаций комплемента имеющих биолог активность.

Основным эффетором образующимся в результате активации комплемента яв-ся макромолекулярный литический комплекс с5-9. Именно этот комплекс и обеспечивает разрушение антигена. Важную роль играют переходящие в жидкую фазу с2в с3а с5а и с5в67- фрагменты комплекса комплемента обеспечивающие анафилатоксичность хемотаксис фагоцитов и аовышение проницаемости сосудов т е комплекс реакции характеризующий экссудативное воспаление.

Таким образом активация системы комп обеспечивает как лизис антигенов так и удаление продуктов этого лизиса путем стимуляции фагоцитоза и повышения проницаемости сосудов.

Система комплемента - это совокупность белков сыворотки крови, циркулирующих в неактивном состоянии.
Большинство из них являются протеазами. При попадании (или образовании) в ткани (кровь) активаторов (структуры Г+ или Г- бактерий, иммунные комплексы) происходит активация системы - каскадное взаимодействие белков системы комплемента с образованием промежуточных продуктов, с образованием повреждений в мембране клеток-мишеней, нейтрализацией вирусов.

Конечные компоненты системы комплемента вызывают бактериолиз, цитолиз и виролиз, т. е. разрушение клеток, входящих в состав иммунных комплексов.

Биологическими последствиями активации комплемента являются: cокращение гладкой мускулатуры (C3a, C5a); увеличение проницаемости сосудов (C3a, C4a, C5a); дегрануляция базофилов, агрегация тромбоцитов (C3a, C5a); опсонизация и фагоцитоз (C3b); активация кининовой системы (C3b); хемотаксис (C5a); лизис клеток (C5bС9)

3. Понятие и классификация иммунодефицитных состояний, патогенез, клинические признаки. Методы диагностики, принципы лечения.

Иммунодефицитные состояния — состояния, характеризующиеся недостаточностью контроля со стороны иммунокомпетентной системы за постоянством антигенного состава организма.

Для ИДС с преимущественным поражением гумор звена иммун сситемы характерно возникновение рецидивирующих инфекций.

Для ИДС с преимущ пораж КЗИ в дополнение ко многим бактер инфекциям возникают инфек заболев, вызванной грибами кандида, вирусами, пневмоцистами, внутрикл бактериями.

Дефицит компонента комплементов приводит к рецидивирующим генерализованным инфекциям, вызваннм инкапсулированными миккроорганизмами. СКВ

Дефект фагоцитарной системы клинически чаще проявляется в виде инфекционных поражений кожи и паренхиматозных органов.

К клиническим проявлениям ИДС от-ся также гематологические нарушения, характерно возникновение поражений жкт,

Классификация первичных ИДС (Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е., 1996 г.)