5. :
5.1
5.2 .. . .: , 1989.- .29-30.
5.3 .., .. . .: , 1990.- .65-76.
5.4 .., .. . .: , 2004.- .78-95.
5.5 .., .. ., 1983, . 10, 49.
2. .
2.1 .
: , . : , , , , , .
2.2 . , , . .
. , (b), , , .
b 1 . 66 000-68 000. - , 4- , α, β. 2 α-, 141 2 β- 146 . . α- β- . "", , -- ( 60). - F+2, , 5- . F+2 .
b . b . b (II) - 300 , 2, . , Fe+2 . (, ) , Fe +3. . .
b - , b 2, 2 , NH2 - (bNH2+2→ bNHCOO-++). 2 . 10-15% 2.
, b.
b , - .
|
|
. b 1 (96%), b 2 (2-3%), 4 : α- δ-. , , ( ), HbF α- γ- (1-2%). b 2 b F , b 1.
, b, . , , β- 6- β- S. , 2. , , , .
- , α β ( α- β-). β- HbA1 15% 2 HbF 1560%. , , , . .
b (153 ). b 5 2. . , ( 2). 2, , , 2.
2.3 . .
, , , . , . - . . , , , . ( ) . - , , . , , , .
2 :
1. N- - . .
2. . .
, b, b (b 1).
|
|
, b 1 ( 12-15%) 4-6%. , b 1 12%. , . , . , , 120125 . . , , , .
- . . , - (, )
. , , , . .
, , . , , .
2.4 . , .
, , , ( 1 85%). . ( ), ( ), , , .
. , , : , , , , , , . , , , . , .
- , (5-10%) () (90-95%), . , . , , , .
:
1)
-
- ,
-
-
2) ""
-
-
3) :
-
-
-
4)
-
-
-
-
5)
-
-
6)
-
-
-
-
-
7) /
- -
- -
- -
-
2.5 . , .
|
|
- , . , , . - , , . , , . , (, ), ( , ). , , , , . , , .