Изменения количественного и качественного состава гемоглобина

Гемоглобин - основной компонент эритроцитов (составляет около 95% сухого остатка). По химической природе гемоглобин относится к хромопротеидам и имеет в своем составе белок (глобин) и комплексное соединение железа и протопорфирина IX (гем).

Различие аминокислотного состава полипептидных цепей глобина определяет гетерогенность молекулы гемоглобина. В эритроцитах человека на разных этапах развития в норме определяются 6 типов гемоглобина: эмбриональный (Gower 1, Gower 2, Portland), фетальный (HbF), взрослый (НЬА₁, НЬА₂). Время появления гемоглобинов в организме и их количественное соотношение представлено в табл. 14-17.

Таблица 14-17. Типы гемоглобина в онтогенезе человека (по А.В. Папаян, Л.Ю. Жуковой, 2001)

У взрослого человека основную массу гемоглобина в эритроцитах составляет гемоглобин А (гемоглобин взрослых): А₁ и А₂. Около 1-2% приходится на гемоглобин F. Увеличение содержания HbF в крови отмечается при гетерозиготном и гомозиготном вариантах β-талассемии, у больных гемоглобинопатиями с дефектами β-цепей (HbSS, SС и др.), при апластических анемиях, лейкозах. При α-талассемии могут обнаруживаться тетрамеры γ- или β-цепей. Уровень HbА₂ повышается (свыше 3,4%) также у носителей гена β-талассемии, при мегалобластных анемиях, связанных с недостаточностью витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. Снижение уровня HbА₂ характерно для α-талассемии, железодефицитной и сидеробластной анемий.

Мутации в генах, ответственных за синтез гемоглобина, сопровождаются образованием аномальных гемоглобинов, что характерно, в частности, для серповидно-клеточной анемии (HbS), гомозиготных гемоглобинопатий (HbСС, HbEE, HbDD и др.).

Гемоглобин определяет цвет крови. В крови гемоглобин существует в двух основных формах: оксигемоглобин (HbO₂), придающий артериальной крови ярко-красный цвет, и дезоксигемоглобин (восстановленный гемоглобин, HbH), обусловливающий темнокрасную с синеватым оттенком окраску крови. Некоторые патологические формы гемоглобина, неспособные к переносу кислорода к тканям, могут изменять цвет крови. К ним относятся метгемоглобин (гемиглобин, HbMet) и сульфгемоглобин (SHb), образующиеся в результате токсического действия различных химических веществ (нитраты и нитриты, анилин, бензол, пиридин и др.). Их физиологический уровень в крови не превышает 1%. Присутствие в крови HbMet, SHb свыше 15% придает крови коричневый цвет («шоколадная кровь»). В противоположность HbMet и SHb, карбоксигемоглобин (HbCO), формирующийся при отравлении угарным газом (СО) и карбонилами металлов (Ni(CO)₄; Fe(CO)₅), имеет яркий вишнево-красный цвет, и его присутствие нельзя ви-

зуально определить по цвету крови. Для определения содержания СО в крови проводятся спектрофотометрический анализ крови, а также цветовые химические пробы с формалином, дистиллированной водой, меняющими ярко-красный цвет СО-содержащей крови на малиновый, или реакция с 50% раствором КОН, придающим крови в присутствии СО коричневато-красный оттенок.