Хронічна мієлоїдна лейкемія - визначення, стадії

Хронічна мієлоїдна лейкемія (ХМЛ) - пухлина кровотворної системи, що розвивається з клітини-попередниці мієлопоезу, маркером якої є філадельфійська хромосома. Клітини пухлини зберігають здатність до диференціювання.

Протягом захворювання виділяють три стадії: початкову, розгорнуту і термінальну. У початковій стадії клінічні ознаки відсутні, і діагноз може бути запідозрений при випадковому дослідженні крові. Розгорнута стадія характеризується клінічними ознаками, пов'язаними з лейкемічним процесом. У термінальній стадії стан хворого прогресивно погіршується, найважливішою ознакою є розвиток толерантності до проведеної терапії.

Крім того, у перебігу патологічного процесу можна виділити моноклонову стадію, коли існує один клон пухлинних клітин, і поліклонову, коли внаслідок клітинних мутацій з'являються нові клони, і процес набуває характер гострої лейкемії.

ХМЛ - клініка

Клінічні ознаки захворювання з'являються в розгорнутій стадії процесу, вони обумовлені розростанням лейкемічної тканини в кістковому мозку, селезінці, рідше у печінці. Хворих турбує слабкість, підвищена пітливість, субфебрильна температура. Часто відзначаються болі в лівому підребер'ї, іноді дуже сильні, приступоподібні. Болі викликаються спленомегалією і розвитком інфарктів селезінки. Об'єктивним найважливішим симптомом є виражене збільшення селезінки, вона щільна, часом дуже болюча. Гепатомегалія менш виражена. Геморагічного синдрому в розгорнутій стадії практично не буває, але в термінальній він виявляється обов'язково.

У термінальній стадії пухлинний процес поширюється за межі кісткового мозку. Уражається шкіра, підшкірна клітковина, у них виявляються лейкемічні інфільтрати (лейкеміди). Лейкемічна інфільтрація нервових корінців викликає радикулярні болі.

Характерні зміни в периферичній крові і кістковому мозку. У крові - лейкоцитоз, часто гіперлейкоцитоз, у лейкоцитарній формулі визначаються молоді форми нейтрофілів аж до мієлоцитів, збільшується також вміст базофілів та еозинофілів (базофільно-еозинофільна асоціація). У кістковому мозку в розгорнутій стадії визначається різке збільшення гранулоцитарного паростка з перевагою зрілих форм. У термінальній стадії починають переважати молоді форми нейтрофілів і з'являються бластні клітини. Розвивається анемія і тромбоцитопенія. У лейкемічних клітинах у моноклонову стадію закономірно визначається філадельфійська хромосома.

ХМЛ - принципи лікування

Основним принципом терапії ХМЛ є первинно-стримуюча терапія. Основним її завданням є стримування росту клону пухлинних лейкемічних клітин. З цією метою використовуються препарати мієлосан, мієлобромол, рідше 6-меркаптопурин, циклофосфамід. При великих розмірах селезінки і частих її інфарктах показане опромінення селезінки і значно рідше спленектомія.

Радикальне лікування ХМЛ проводиться шляхом застосування інтенсивної хіміотерапії або загального опромінення з наступним пересадженням кісткового мозку.

Хронічна лімфоїдна лейкемія - визначення, стадії

Хронічна лімфоїдна лейкемія (ХЛЛ) - доброякісна пухлина кровотворної системи, субстрат якої складають переважно зрілі лімфоцити. У 95% хворих виявляють розвиток пухлинного клону В-лімфоцитів, у 5% - Т-лімфоцитів. При кожній з цих форм лімфоцити функціонально незрілі і, насамперед, це відбивається на стані імунної системи.

Рутинним представляється поділ перебігу захворювання на три стадії - початкову, розгорнуту та термінальну. Доступна, крім того, Міжнародна робоча класифікація хронічної лімфолейкемії, що дозволяє орієнтуватися в прогнозі захворювання (див. таблицю).