Диспансеризация детей с заболеваниями крови

Диспансерному наблюдению подлежат дети с анемиями различного генеза, геморрагическими диатезами, злокачественными заболеваниями системы кроветворения. Диспансеризация детей с железодефицит-ной анемией описана в соответствующем разделе.

Диспансерное наблюдение за детьми с лейкозами. Лейкозы — общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток, на долю которых приходится около трети всех онкологических заболеваний у детей. Острый лейкоз диагностируется при наличии более 30% бластных клеток в мазке костного мозга. Среди лейкозов у детей 75% составляют острые лимфобластные лейкозы. В клинической картине характерно сочетание анемического и интоксикационного, лимфоцитарно-пролиферативного и геморрагического симптомокомп-лексов. Нередко первыми клиническими признаками острого лейкоза являются поражения костной системы, головного мозга и его оболочек, черепных нервов. Закономерным осложнением течения заболевания являются рецидивирующие инфекции. В периферической крови изменения по отношению к клинике запаздывают. Поэтому при подозрении на лейкоз необходимо проведение пункции костного мозга в условиях специализированного стационара, где в дальнейшем разрабатывается индивидуальная программа наблюдения, лечения и реабилитационных мероприятий ребенку с лейкозом.

Диспансерное наблюдение осуществляют гематолог специализированного центра и участковый педиатр. Частота осмотров педиатром в периоде ремиссии 1 раз в 2 нед, гематологом 1 раз в мес, другими специалистами по показаниям. Учитывая, что больной практически все время получает поддерживающую цитостатическую терапию, анализы крови необходимо проводить не реже 1 раза в 2 нед. Биохимические исследования проводят 1 раз в 3 мес и при подозрении на обострение.

Детям не показана смена климатических условий. Ребенок освобождается от посещений школы, профилактических прививок, занятий физкультурой. Организуется обучение на дому. Назначается инвалидность сроком на 5 лет. Реабилитационные мероприятия обязательно должны включать профилактику инфекционных заболеваний. Ребенка необходимо оберегать от физических нагрузок, психических травм, охлаждений, случайных инфекций. С диспансерного учета дети не снимаются. При хроническом течении лейкоза диспансеризация проводится аналогично.

Диспансерное наблюдение за детьми с тромбоцитопенической пурпурой. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — клини-ко-гематологический синдром, относится к геморрагическим диатезам.

Заболевание связано с количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза Заболевание может провоцироваться ОРВИ, профилактическими прививками, пищевой и лекарственной аллергией, глистными инвазиями, воздействием У ФО, психическими травмами.

Клиника складывается из кожного и геморрагического синдромов. Для кожного синдрома характерны кожные и подкожные кровоизлияния, расположенные несимметрично, различных размеров и окраски (от «свежих» до «угасающих»). Геморрагическая энантема проявляется кровоизлияниями в слизистые оболочки глаз, полости рта. Нередко встречают кровотечения: носовые, маточные, из ЖКТ, гематурия. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов нехарактерно.

Исследования, развернутый анализ крови (Hb, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, диаметр эритроцитов, количество тромбоцитов, время свертывания, длительность кровотечения). По показаниям могут проводиться пункция костного мозга, определение билирубина и его фракций, гаптоглобин, мочевина, сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, общий анализ мочи, иммуноглобулины в крови, ЭКГ, УЗ И брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки.

Диагноз устанавливают на основании снижения числа тромбоцитов (нижняя граница нормы тромбоцитов у детей колеблется от 100хЮ⁹/л до 150ХЮ⁹/л), повышения числа мегакариоцитов в костном мозге, увеличении длительности кровотечения, нарушения ретракции кровяного сгустка При легких кризах уровень тромбоцитов снижается до 70-60Х 10⁹/л, при среднетяжелых — до 50-ЗОх 10⁹/л, при тяжелых — до 30хЮ⁹/л и менее При массивных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической железодефицитной анемии. Лечение проводят в специализированном отделении.

Местные мероприятия по остановке кровотечений тампоны, смоченные в растворе тромбина, адроксона, 5% растворе аминокапроновой кислоты, 1-5% растворе фероксила, женском молоке, перекиси водорода с адреналином; использование гемостатической губки, фибриновой пленки. Неотложная терапия при массивных кровотечениях включает внутривенное капельное введение 5% раствора 8-аминокапроновой кислоты (ингибитор фибринолиза) по 0,2 г/кг в сутки. Аналогом S-аминокапроновой кислоты является японский препарат трансамин (трасам-ча), котрыи назначают по 2 столовых ложки 5-6 раз в день на протяжении 7-10 дней.

Диспансерное наблюдение. Частота осмотров педиатром и гематологом на первом году болезни 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3 мес до 2 лет, да-

лее 1 раз в 6 мес. Перед диспансерным осмотром проводят обследования анализ крови с подсчетом тромбоцитов, время кровотечения в первые 3 мес каждые 2 нед, далее 9 мес 1 раз в месяц, в дальнейшем 1 раз в 2-3 мес, по показаниям чаще, другие исследования по показаниям Освобождение от занятий физкультурой на 1 мес после выздоровления, далее постоянно подготовительная группа Диспансеризация при остром течении 3 года, при хроническом — до 18 лет.

Прогиворецидивное лечение проводят постоянно. Оно включает щадящий режим, диету, витаминизацию пищи, санацию хронических очагов инфекции, профилактику интеркуррентных заболеваний. Профпрививки через год после обострения на фоне десенсибилизирующей терапии в течение 3-5 дней до и после прививки. Прививки живыми вакцинами (БЦЖ, коревая) опасны. Гемостатический сбор 2-3 раза вюд курсами до 1 мес в сочетании с 2-недельными курсами препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов Инвалидность при хронической тромбоцитопенической пурпуре при непрерывно рецидивирующем течении с тяжелыми геморрагическими кризами (с числом громбоцитов в крови 50x10⁹/л) сроком до достижения 18 лет

Диспансерное наблюдение за детьми с геморрагическим васкулитом. Геморрагический васкулш — болезнь Шейнлейна-Геноха (анафи-лактоидная пурпура, капилляротоксикоз). Чаще болеют деш 2-8 лет, мальчики Развитие связывают с ОРВИ, ангиной, гастроэнтероколи-том, глистной инвазией, вакцинацией, стрессами Геморрагический вас-кулит относят к иммунокомплексным заболеваниям.

Типичными проявлениями являются кожный, суставной, абдоминальный и почечный синдромы Кожный синдром характеризуется пятнисто-папулезной или геморрагической симметричной сыпью на голенях, ягодицах. Тип кровоточивости — васкулито-пуриурный. Болезнь может проявляться несколькими синдромами в различных сочетаниях. Поражаются крупные суставы с признаками воспаления. Абдоминальный синдром проявляется выраженными болями в животе, рвотой, диареей. У части больных с геморрагическим васкулитом появляется отек Квинке У многих детей выявляют микрогематурию Изредка почечный синдром протекает по типу острого гломерулонефрита

Исследования: развернутый анализ крови (Hb, количество эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, диаметр эритроцитов, количество тромбоцитов, время свертывания, длительность кровотечения), общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, титр сштистрептококковых антител. По показаниям УЗИ органов брюшной полости, иммунограмма, анализ кала на скрытую кровь, микробиологи-

ческое исследование биосубстратов, исследование на гельминты, консультации специалистов (ЛОР, окулист, стоматолог).

Геморрагический васкулит лечат в специализированном отделении. Лечение включает: соблюдение постельного режима (до исчезновения геморрагического синдрома), диету с исключением облигатных аллергенов и медикаментозную терапию.

Диспансерное наблюдение. Частота осмотров педиатром и гематологом 1 раз в месяц на первом году наблюдения, далее 2 раза в год, аллергологом и другими специалистами по показаниям. Методы обследования при диспансеризации: развернутые анализы крови и мочи в первые 3 мес ежемесячно, далее 1 раз в 3 мес, при абдоминальном синдроме — кал на скрытую кровь. Противорецидивные мероприятия включают закаливание, санацию очагов хронической инфекции. Поддерживающая гормональная терапия назначается строго индивидуально по схемам врача-гематолога.

Освобождение от занятий физкультурой на 3 мес, далее подготовительная группа на 1 год. Инвалидность оформляется при патологических состояниях, возникающих при геморрагическом васкулите с длительностью его течения более 2 мес, сроком от 6 мес до 2 лет. Диспансерное наблюдение 3 года.

Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией. Гемофилия — наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности VIII или IX плазменных факторов свертывания крови. Болеют мальчики. Чаще заболевание проявляется во втором полугодии первого года или на втором году жизни.

Клиника характеризуется длительными кровотечениями после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек. Отмечается склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям. Диагноз основывается на клинических данных и гематологических изменениях. Типичны для гемофилии удлинение времени свертывания крови, увеличение времени рекальцификации плазмы и активированного частичного тромбопластинового времени, низкого уровня VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.

Диспансерное наблюдение осуществляется совместно гематологом специализированного центра и участковым педиатром. Частота осмотров педиатров в период ремиссии 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с определением свертывающей системы крови, анализ мочи 1 раз в 2 мес, коагулограмма по показаниям.

Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, и они включают щадящий режим жизни, сбалансированное питание, профилактику травматизма. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Вместе с тем, физические нагрузки больному с гемофилией необходимы, так как это увеличивает уровень VIII фактора. Из лекарственных трав показаны отвары душицы, зайцегуба опьяняющего. При простудных заболеваниях не назначают ацетилсалициловую кислоту и индометацин, противопоказаны банки. В воспитании ребенка важно акцентировать внимание на возможности выбора «интеллектуальных» профессий, постоянно стимулировать интерес ребенка к такого рода деятельности. Показаны консулыации и реабилитация детского психоневролога. Инвалидность оформляют при тяжелых формах ко-агулопатий сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.

Диспансерное наблюдение за детьми с гемолитическими анемиями. Гемолитические анемии — заболевания, при которых отмечается укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Повышенное разрушение эритроцитов может происходить в селезенке или внутри сосудистого русла. Клинически это сопровождается желтухой за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина разной степени выраженности, увеличением селезенки, при длительном течении — изменениями скелета. Гематологически отмечается анемия с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом, повышенной активностью в крови лактатдегидрогеназы и резко сниженным уровнем в крови гаптоглоби-на. Практическое значение для участкового педиатра имеют гемолитическая болезнь новорожденного и гемолитическая анемия Минковско-го-Шоффара.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара — наследственное заболевание, в основе которого лежит качественный или количественный дефект мембран эритроцитов. Клинически характерна триада симптомов: желтуха при нормальном цвете стула, анемия и увеличение селезенки. Чаще стойкая желтуха появляется в дошкольном или младшем школьном возрасте. В периферической крови выявляют анемию, выраженный ретикулоцитоз, снижение среднего диаметра эритроцитов. В мазках периферической крови хорошо видны микросфероциты. Характерно изменение осмотической стойкости эритроцитов: снижение минимальной при повышенной максимальной стойкости Билирубин в сыворотке крови повышен за счет непрямых фракций.

Диспансеризация проводится совместно участковым врачом и гематологом. Частота осмотров педиатром 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования:

анализы крови с подсчетом ретикулоцитов, микросфероцитов 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови (билирубин, трансаминазы) 1 раз в 3 мес, другие исследования по показаниям.

Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, они включают щадящий режим, сбалансированное питание, курсы витаминов, санацию хронических очагов инфекции. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при анемических кризах чаще одного раза в год со снижением гемоглобина менее 100 г/л. При анемии Минковского-Шоффара дети могут быть сняты с диспансерного учета через 4 года после спленэктомии при отсутствии рецидивов.

Диспансерное наблюдение за детьми с апластическими анемиями. Апластические анемии — анемии, обусловленные угнетением кроветворной функции костного мозга. Могут быть наследственными или приобретенными, изолированными с угнетением только эритроидного ростка костного мозга или в структуре панцитопении. Клиническая картина апластической анемии, помимо анемического синдрома, включает повышенную кровоточивость (петехиальные высыпания на коже, экхимозы, носовые кровотечения за счет тромбоцитопении) и общий интоксикационный синдром. Характерны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, рецидивирующие инфекции. Для анемии в сочетании с панцитопенией в периферической крови характерны анемия, ретикулопения вплоть до исчезновения ретикулоцитов, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ до 40-80 мм/ч. Основой диагноза служит пункция костного мозга, которая проводится в условиях специализированного отделения. Обязательна госпитализация и стационарное лечение ребенка с подозрением на гипо- или апластическую анемию. Дальнейшую диспансеризацию после выписки из стационара осуществляют участковый педиатр совместно с гематологом. Частота их осмотров в стадии ремиссии не реже 1 раза в месяц, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в месяц, трепанобиопсия и другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия включают санацию очагов хронической инфекции, поддерживающую гормонотерапию по индивидуальным схемам гематолога. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при врожденных и приобретенных апластических анемиях и гипоплас-гических состояниях на фоне изменений периферической крови (гемоглобин ниже 100 г/л, тромбоциты ниже 100хЮ⁹/л, лейкоциты менее 4хЮ⁹/л) сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.