Лекция 2 Мезенхимальные дистрофии.

Патологическая анатомия

 

 

Учебное пособие

для студентов обучающихся по специальности 060101 «Лечебное дело»

 

Часть I

 

Рязань 2009

УДК 616-091 (075.8)

ББК 52.51

Ч-904

 

 

Рецензенты: О.В. Нариманова, к.э.н., доцент, зав. кафедрой менеджмента и экономики

                 Г.А. Пономарева, д.м.н., профессор, зав. кафедрой общественного здоровья и здравоохранения, организации сестринского дела, с курсом социальной гигиены и организации здравоохранения ФПДО

 

Автор: П.А.Чумаченко, проф. каф. патологической анатомии с курсом судебной медицины.

 

 

Чумаченко П.А.

Ч-904 Патологическая анатомия: в 2-х ч.: учебное пособие для

          студентов обучающихся по специальности 060101

          «Лечебное дело» / П.А.Чумаченко; ГОУ ВПО

          РязГМУ Росздрава. - Рязань: РИО РязГМУ 2009. – Ч.I. –

          252 с.

Целью учебного пособия является помощь студентам в изучении общего курса патологической анатомии. Пособие продолжает традиции и основано на личном врачебном и педагогическом опыте автора. Содержит контрольные вопросы, предназначенные для самоконтроля и контроля усвоения студентами материала.

Учебное пособие ориентировано на изучение общего курса патологической анатомии с клинической точки зрения и направлено на формирование клинического мышления у студентов.

 

УДК 616-091 (075.8)

ББК 52.51

ГОУ ВПО РязГМУ Росздрава, 2009

 

СОДЕРЖАНИЕ

 

Часть 1. Общая патанатомия.

Введение. 5

Лекция 1 Введение - общая характеристика патологической анатомии. Паренхиматозные дистрофии. 7

Лекция 2 Мезенхимальные дистрофии. 23

Лекция 3 Смешанные дистрофии. Некроз. 42

Лекция 4 Общая характеристика дисциркуляторных процессов. Патоморфология полнокровия,стаза,кровотечения,плазморрагии. 67

Лекция 5 Дисциркуляторные процессы: тромбоз, эмболия, инфаркт, нарушение лимфообращения и содержания тканевой жидкости. 84

Лекция 6 Воспаление: общая характеристика, патоморфология альтеративного и экссудативного воспаления. 103

Лекция 7 Продуктивное и специфическое воспаление. 119

Лекция 8 Иммунопатологические процессы.. 134

Лекция 9 Компенсаторно-приспособительные процессы. 148

Лекция 10 Опухолевый процесс. Общие положения. Классификация. 164

Лекция 11 Патоморфология опухолей разных тканей. 178

Лекция 12 Клинико-патоморфологическая характеристика отдельных органов. 197

Лекция 13 Опухоли кроветворной ткани. 212

Литература. 228

Контрольные вопросы.. 236

 

Часть 2. Частная патанатомия.

Лекция 14 Атеросклероз. Гипертоническая болезнь. 249

Лекция 15 Ишемическая болезнь сердца (ИБС). 266

Лекция 16 Ревматические болезни. 280

Лекция 17 Болезни органов дыхания. 298

Лекция 18 Болезни желудочно-кишечного тракта. 313

Лекция 19 Болезни печени и желчевыводящих путей. 330

Лекция 20 Болезни почек. 346

Лекция 21 Болезни эндокринной системы. 361

Лекция 22 Инфекционная патология - общая характеристика. Сепсис. 377

Лекция 23 Туберкулёз. 392

Лекция 24 Сифилис. Алкогольная болезнь. 411

Лекция 25 Детские и вирусные инфекции. 425

Лекция 26 Кишечные инфекции. 441

Лекция 27 Болезни беременности. Пренатальная патология. 453

Лекция 28 Перинатальная патология. 469

Лекция 29 Профессиональная патология. 485

Литература. 502

Контрольные вопросы.. 510

Введение

 

Патологическая анатомия составляет неотъемлемую часть теоретической и практической медицины и своими корнями уходит в глубокую древность. Как самостоятельная дисциплина она развивалась довольно медленно в связи с тем, что вскрытие тел умерших долго было запрещено. Только в XVI веке начали накапливать материалы по патологической анатомии болезней, полученные при вскрытии трупов.

В нашей стране впервые вскрытия начали проводить с 1706 г., когда по указу Петра I были организованы медицинские госпитальные школы. Но все же нужно было еще преодолеть упорное сопротивление духовенства, всячески препятствовавшего проведению вскрытий. Лишь после открытия в 1755 г. Медицинского факультета в Московском университете вскрытия стали проводиться достаточно регулярно.

Патологическая анатомия – составная часть патологии (от греч. pathos - болезнь), которая представляет собой обширную область биологии и медицины, изучающую различные аспекты болезни. Патологическая анатомия изучает структурные (материальные) основы болезни. Это изучение служит как теории медицины, так и клинической практике, поэтому патологическая анатомия – дисциплина науко-прикладная.

При болезни, которую следует рассматривать как нарушение нормальных жизненных функций организма, как одну из форм жизни, структурные и функциональные изменения неразрывно связаны. Функциональных изменений, не обусловленных соответствующими структурными изменениями, не существует. Поэтому изучение патологической анатомии основано на принципе единства и сопряжения структуры и функции.

При изучении патологических процессов и болезней патологическую анатомию интересуют причины их возникновения (этиология), механизмы развития (патогенез), морфологические основы этих механизмов (морфогенез), различные исходы болезни, т.е. выздоравление и его механизмы (саногенез), инвалидизация, осложнения, а так же смерть и механизмы смерти (танатогенез). Задачей патологической анатомии является также разработка учения о диагнозе.

Задачи, которые решает в настоящее время патологическая анатомия, ставят ее среди медицинских дисциплин в особое положение: с одной стороны – это теория медицины, которая раскрывая материальный субстрат болезни, служит непосредственно клинической практике; с другой – это клиническая морфология для установления диагноза, служащая теории медицины. Следует подчеркнуть, что обучение патологической анатомии основано на двух принципах:

1. Принцип единства и сопряженности структуры и функции как методологической основе изучения патологии вообще.

2. Клинико-анатомическое направление отечественной патологической анатомии.

Первый принцип позволяет видеть связи патологической анатомии с другими теоретическими дисциплинами и необходимость знания, прежде всего анатомии, гистологии, физиологии и биохимии для познания основ патологии.

Второй принцип — клинико-анатомическое направление — доказывает необходимость знания патологической анатомии для изучения других клинических дисциплин и практической деятельности врача независимо от будущей специальности.

Лекция 1 Введение - общая характеристика патологической анатомии. Паренхиматозные дистрофии.

 

Патологическая анатомия – это наука, которая изучает патоморфологию болезней на разных морфологических уровнях - макроскопическом, анатомическом, микроскопическом, электронно-микроскопическом и других уровнях структурной организации организма.

Патанатомия включает два раздела:

1. общая патанатомия;

2. частная патанатомия.

В общей патанатомии изучаются общепатологические процессы.

Их 5-это:

1. повреждение;

2. дисциркуляция;

3. воспаление;

4. компенсаторно-приспособительные процессы;

5. опухоли.

Повреждение или альтерация является универсальным общепатологическим процессом. Без повреждения нет болезней.

Повреждение касается всех уровней структурной организации.

Это- 8 уровней:

1. молекулярный;

2. ультраструктурный;

3. клеточный;

4. межклеточный;

5. тканевой;

6. органный;

7. системный;

8. организменный.

При повреждении структуры на разных уровнях в итоге имеет место снижение ее жизнедеятельности.

При изучении развития болезней вследствие повреждения структур выделяют два раздела патологии.

1. Этиология.

2. Патогенез.

Этиология это учение о причинах повреждения и болезней.

Патогенез это учение о механизмах развития повреждения и болезней.

Все этиологические факторы можно объединить в 7 групп:

1. Физические факторы: термические высокая и низкая температуры, механические, лучевые, электромагнитные колебания.

2. Химические: кислоты, щелочи, отравляющие вещества, соли тяжелых металлов и другие.

3. Токсины - эндогенные и экзогенные яды.

4. Инфекции.

5. Дисциркуляция.

6. Нервно-трофические.

7. Метаболические - нарушение обмена веществ при голодании, авитаминозах, дисбалансе питания.

 

Патогенез

 

В этом разделе изучаются такие механизмы повреждения как характер действия повреждающего факторы, который может быть –

прямым и непрямым.

Прямой - это непосредственное разрушение структуры. Непрямой - разрушение через гуморальные, нервные, эндокринные, иммунные факторы.

Изучается также глубина и выраженность повреждения в зависимости от силы повреждающего фактора и реактивности структур организма.

 

Характеристика повреждения

 

Оно может быть обратимым и необратимым. В развитии повреждения проходит несколько этапов, когда повреждение от легких форм переходит к средне–тяжелым, тяжелым и, наконец, к гибели структуры. Гибель структуры обозначает термин некроз.

Разновидностью повреждения является дистрофия. Это такой вариант повреждения, когда структура частично разрушено, но еще сохранена и функционирует.

 

Дистрофия

 

Расшифровка термина: дис – расстройство, трофика питания. То есть прямой перевод означает расстройство питания.

Развернутое определение термина дистрофии.

Дистрофия это повреждение клеточных и тканевых структур в ответ на нарушение их трофики.

Трофика-это совокупность механизмов, обеспечивающих функциональную и структурную организацию клеток и тканей в целом.

Выделяют два типа трофических механизмов:

1. клеточные;

2. внеклеточные.

Клеточные механизмы включают структурные компоненты клеточной организации, обеспечивающие внутриклеточный обмен веществ. Клетка при этом представляется как саморегулирующая система, в которой задействованы органеллы цитоплазмы, гиалоплазма и ядро.

Внеклеточные механизмы представлены-

1. транспортными системами кровеносные и лимфатические сосуды;

2. эндокринная система;

3. нервная система.

Дистрофии могут быть результатом нарушения и клеточных и неклеточных механизмов трофики.

Потому можно говорить о 3 группах дистрофий в зависимости от нарушения деятельности тофических механизмов-

1. дистрофии вследствие нарушения клеточных механизмов трофики;

2. дистрофии вследствие нарушения работы транспортных систем;

3. дистрофии вследствие нарушения деятельности нервной и эндокринной систем.

При первой группе дистрофий основным патогенетическим звеном является ферментопатия.

Она может быть абсолютной отсутствие ферментов, относительной мало ферментов.

При ферментопатиях развиваются процессы накопления предшествующих метаболитов и блокировка последующих биохимических реакций.

Накопление метаболитов определяется термином тезаурисмозы - болезни накопления. От греческого слова тезаурос – запас.

Вторая группа дистрофий связана с нарушением деятельности транспортных систем, обеспечивающих подвоз продуктов питания и удаления вредных метаболитов.

Главным патогенетическим звеном при этом является гипоксия- снижение количества кислорода.

При третьей группе дистрофий имеет место нарушение деятельности нервной и эндокринных систем. Главным патогенетическим звеном в этом случае является недостаток биологических активных веществ – биоактиваторов - различных гормонов и медиаторов.

В развитии дистрофий отмечаются следующие морфогенетические и биохимические процессы -

1. инфильтрация- накопление белков, жиров, углеводов в клетках и вне клеток;

2. извращенный синтез- синтез необычных веществ;

3. трансформация – переход одних веществ в другие - белков в жиры, углеводов в жиры и так далее;

4. декомпозиция (фанероз) - распад белково-полисахаридных комплексов, белково-липопротедных комплексов.

 

Классификация дистрофий

 

В основу классификации положено 4 принципа:

1. морфологический;

2. биохимический;

3. генетический;

4. количественный.

По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично - паренхима клетки или мезенхима межклеточные структуры- строма сосуды.

1. Паренхиматозный - первично поражаются клетки.

2. Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры.

3. Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.

По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного, нуклеопртеодного обменов.

По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.

По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.

Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.

В итоге можно говорить о 3 видах дистрофий:

1. Паренхиматозная дистрофия.

2. Мезенхимальная дистрофия.

3. Смешанная дистрофия.

 

Паренхиматозные дистрофии

 

По биохимическому принципу они делятся на:

1. белковые диспротеинозы;

2. жировые липидозы;

3. углеводные.

 

Диспротеинозы

 

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.

Выделяют 4 вида белковых дистрофий

1. Зернистая.

2. Гидропическая.

3. Гиалиновокапельная.

4. Роговая.

 

Зернистая дистрофия

 

Синонимы - тусклое, мутное набухание.

Термин зернистая - отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.

Термины - мутное, тусклое набухание отражают внешний вид поврежденного органа.

Суть патологии - под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.

В развитии дистрофии выделяют две стадии-

- компенсации;

- декомпенсации.

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.

На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.

Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов гепатоцитах, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.

Макроскопический вид органов:

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая, мутная.

Печень дряблая, края печени закруглены.

Сердце - дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.

Причины зернистой дистрофии:

1. нарушение кровоснабжения органов;

2. инфекции;

3. интоксикации;

4. физические, химические факторы;

5. нарушение нервной трофики.

Значение и исход- процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.

Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

 

Гидропическая дистрофия

 

Или водянистая. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.

Локализация - эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия - картина неспецифична.

Микроскопия - обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия - свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митоходриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки, заполненные тканевой жидкостью.

В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название - баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.

Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

 

Гиалиново-капельная дистрофия

 

Суть процесса - появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл.

Локализация почки, печень и другие органы.

Причины - вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения беременности.

Значение- функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.

 

Роговая дистрофия

 

Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.

Процесс может быть местным и общим.

Причины:

1. пороки развития кожи ихтиоз - рыбья чешуя - врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса;

2. хроническое воспаление;

3. авитаминоз;

4. вирусная инфекция.

Исход часто необратим для пораженной клетки - она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.

Значение - местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой лейкоплакии- белые пятна - может возникать рак.

Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии ихтиоз - несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.

 

Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся белковым паренхиматозным дистрофиям.

Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:

1. Фенилкетонурия.

2. Гомоцистинурия.

3. Тирозиноз.

 

Фенилкетонурия

 

Фенилкетонурия - заболевание связано с дефицитом фермента- фенил-аланин – 4 гидролаза. При это отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.

Клиника: слабоумие, судорги, дефекты пигментации светлые волосы, голубые глаза, дерматиты, экземы, мышиный запах. Отмечаются также - эпилептиформные припадки, повышенная возбудимость, агрессивность, потемнение мочи.

Патоморфология:

1. Демиелинизация волокнистой глии центральной нервной системы.

2. Жировая дистрофия печени.

3. Ангиоматоз.

4. Гипоплазия тимуса.

5. Исчезновение нервных клеток головного мозга.

6. Сосудистая патология глаз.

 

Гомоцистинурия (цистиноз)

 

Клиника:

1. умственная отсталость;

2. подвывих хрусталика;

3. тромбоэмболия;

4. судороги.

Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек, дисплазия костной ткани.

 

Тирозиноз

 

В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.

 

Липидозы

 

Липиды явлются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.

Типы липидов:

1. Фосфатиды - присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.

2. Стериды - эфиры жирных кислот + циклические спирты (стерины). Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды).

3. Сфинголипиды: сфингомиелины, цереброзиды, ганглиозиды. Их особенно много в центральной нервной системе.

4. Воска - класс веществ, близкий к жирам.

В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Они представляют собой соединения глицерина(щелочь) и жирных кислот(кислоты). Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красный цвет.

 

Паренхиматозная жировая дистрофия

 

Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.

Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.

Сердце - увеличено в объеме, желудочки расширены (дилятация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название тигровое сердце.

Печень увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.

Почки увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.

Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителия почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.

Причины паренхиматозных липидозов:

1. тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде);

2. инфекции - туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь;

3. интоксикации - фосфор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь;

4. авитаминозы;

5. голодание - алиментарная дистрофия.

Исходные варианты:

1. при незначительно выраженном процессе - патология обратима;

2. в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки - некроз.

Значение - снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.

 

Наследственные липидозы

 

Самый частый вариант болезней накопления.

Виды патологии:

1. Ганглиозидозы.

2. Сфингомиелинозы.

3. Глюкоцереброзидозы.

4. Лейкодистрофии.

 

1. Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в ранне-детском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея – Сакса. Симптомы болезни - слепота (амавроз), дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия (идиотия). Смерть детей наступает в 2- 4 года.

2. Сфингомиелинозы - дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни характеризуется появлением пенистых клеток – клеток в цитоплазме которых накапливаются сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на месте их в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.

Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика): начало - 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки, приступы удушья, напоминающие приступы бронхиальной астмы, гипертермические кризы (повышение температуры).

3. Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше).

Главное - дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.

Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром - кровоизлияния в разных органах.

Клиника:

1. хроническое течение;

2. гепатоспленомегалия;

3. гперпигментация;

4. слабоумие.

Варианты болезни:

1. хронический висцеральный: начинается в детстве и кончается гибелью больного в возрасте 20-50 лет;

2. острый раннедетский, нейровисцеральный тип – смерть наступает в возрасте 2 лет;

3. подострый юношеский- начинается в юношеском возрасте (18-20 лет) и через несколько лет кончается гибелью больного.

4. Лейкодистрофии.

Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга (лейко - белый; дистрофия- разрушение, повреждение).

Это наследственная патология, генетически обусловленная.

Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.

 

Углеводные паренхиматозные дистрофии

 

Углеводы - особый класс биохимических соединений.

В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):

1. Гликоген.

2. Мукополисахариды.

3. Глюкопротеиды.

Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:

1. Гликогенозы.

2. Мукополисахаридозы.

3. Глюкопротеидозы.

 

Гликогенозы

 

Они могут быть наследственными и приобретенными.

Приобретенный особенно часто имеет место при сахарном диабете, когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).

А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюкозы в эпителий почечных канальцев.

 

Наследственные гликогенозы

 

Это группа болезней, при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.

Клинико-патоморфологические варианты болезни:

1. Паренхиматозный: поражаются печень и почки.

2. Мышечно-сердечный: поражаются скелетная мускулатура и сердце.

3. Паренхиматозно-мышечно-сердечный: поражаются печень, почки, скелетная мускулатура, миокард.

4. Паренхиматозно-кроветворный: поражаются печень, почки, селезенка, лимфатические узлы.

Патоморфология: органы увеличены в размерах, особенно печень, селезнка, цвет органов - бледный. Микроскопически отмечается увеличение клеток в размерах и накопление гликогена.

Биохимические особенности - в клетках может накапливаться обычный гликоген, длинный гликоген и короткий гликоген.

 

Мукополисахаридозы

 

Подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии.

 

Глюкопротеидозы

 

1. Приобретенные.

2. Наследственные.

 

1. Приобретенные.

- слизистая дистрофия

- коллоидная дистрофия

 

Слизистая дистрофия-накопление слизистых масс в цитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнения, микроскопически - появление перстневидных клеток (клеток цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено, почему клетка напоминает перстень).

Коллоидная дистрофия отмечается при коллоидном зобе и коллоидном раке. Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.

 

2. Наследственные.

Особая болезнь – муковисцидоз.

Мукос- слизь, вискус- птичий клей.

Главное: накопление густой вязкой слизи, которая вырабатывется эпителием слизистых органов дыхания и желудочно - кишечного тракта. В результате происходит образование кист и развитие воспалительных процессов и некроза.

Выделяют: 5 форм болезни:

1. кишечно-легочная;

2. кишечная;

3. выпадение прямой кишки;

4. цирроз печени;

5. мекониальный илеус.

Описана впервые в 1936 году как врожденный кистозный фиброз поджелудочной железы.

 

Микро и макропрепараты.

 

Рисунок 1 - Крупнокапельная жировая дистрофия.

 

Рисунок 2 - Жировая дистрофия почечных канальцев.

 

Рисунок 3 – Гиалиново-капельная дистрофия.

 

Рисунок 4 - Гидропическая дистрофия гепатоцитов.

Лекция 2 Мезенхимальные дистрофии.

 

Это вторая группа дистрофий. При ней повреждаются структуры межклеточного вещества, волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические) и цементирующая субстанция.

По биохимическому принципу они разделяются на 3 группы:

1. белковые дистрофии;

2. жировые дистрофии;

3. углеводные дистрофии.

 

Белковые дистрофии – типы:

1. мукоидное набухание;

2. фибриноидное набухание;

3. гиалиноз;

4. амилоидоз.

Жировые дистрофии-типы:

1. нарушение обмена нейтрального жира;

2. нарушение обмена холестерина и его производных.

Углеводные дистрофии-типы

1. слизистая дистрофия;

2. мукополисахаридозы.

Мезенхимальные дистрофии - это большая и сложная группа общепатологических процессов, которые развиваются в межклеточных зонах –в строме, сосудах.

Место действия мезенхимальных дистрофий - гистион.

Гистион-структурная единица соединительной ткани. Она состоит из микроциркуляторного русла и окружающей микроциркуляторное русло соединительной ткани с различными соединительнотканными клетками и нервными элементами.

В области гистиона осуществляются функции питания соответствующего региона паренхимы. Это- подвоз питательных продуктов и удаление вредных метаболитов. Следовательно, на уровне гистиона осуществляется структурно-функциональное единство паренхимы и мезенхимы.

Мезенхимальные белковые дистрофии\диспротеинозы\ характеризуются повреждением волокон и основного вещества. Волокна-основная масса их представлена коллагеновыми волокнами. Коллагеновые волокна формируют каркас соединительной ткани, стенки сосудов, базальные мембраны. Между волокнами находится цементирующее межуточное вещество. Это аморфная бесструктурная масса, основу которой составляют кислые мукополисахариды, нейтральные полисахариды, белки плазмы(альбумины,глобулины), а также липопротеидные комплексы.

Коллаген это фибриллярный белок. Он синтезируется фибробластами. Фибробласты нарабатывают также и кислые мукополисахариды основное цементирующее вещество соединительной ткани. Функция фибробласта определяет состояние соединительной ткани в норме и патологии

Виды мезенхимальных диспротеинозов – напоминаю:

1. Мукоидное набухание.

2. Фибриноидное набухание.

3. Гиалиноз.

4. Амилоидоз.

Первые три диспротеиноза часто бывают последовательными стадиями одного и того же процесса, который заканчивается появлением особого патологического белка - гиалина на месте очага повреждения.

Амилоидоз является особой патологией, когда патологический белок вырабатывается особыми клетками амилоидобластами и этот белок откладывается в мезенхиме по всему организму в местах, где не было предшествующего повреждения мезенхимы.

Остановимся подробно на каждом виде мезенхимального диспротеиноза.

 

1. Мукоидное набухание.

 

Это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Процесс характеризуется накоплением кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой кислоты, что ведет к ацидозу, гидратации и разжижжению основного вещества. В последующем происходит усиление тканевой и сосудистой проницаемости, накопление плазменных белков, разрыхление соединительной ткани.

Под микроскопом видно, что межуточное, основное вещество соединительной ткани окрашивается в синий цвет гематоксилином (базофилия) или в желтоватый цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым синим (краситель синего цвета) очаг патологии окрашивается в красный цвет. Это явление называется метахромазия, то есть окраска в иной цвет. Коллагеновые волокна не повреждаются, но имеет место расслоение пучков коллагеновых волокон.

Локализация процесса разнообразная. Но чаще это-

1. сердце (клапанный аппарат,строма,миокард,эндокард);

2. почки-межуточная строма;

3. кожа – соединительнотканная основа;

4. артерии;

5. суставы-мелкие и крупные;

6. и другие органы.

Макроскопически процесс определить трудно.

Этиология-

1. инфекции

2. токсикоаллергические процессы при таких заболевания, как-то: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, эндокринопатии-микседема (гипотиреоз)

Значение - ослабление функции органа, зависит от локализации. Особую опасность представляет поражение сердца.

Исход - обратное развитие или переход в фибриноидное набухание.

 

2. Фибриноидное набухание

 

Определение: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с разрушением межуточного вещества и волокон-коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием фибриноида.

Фибриноиды составляют продукты белкового распада волокнистых и межуточных субстанций стромы: мукополисахариды, белки плазмы крови и фибрин. Наличие фибрина предопределяет название этого процесса - фибриноидное набухание.

Микроскопически определяется:

1. Гомогенизация пучков коллагеновых волокон. Они представляют спаянную воедино белковую бесструктурную массу.

2. Эта бесструктурная белковая масса окрашивается эозином в красный цвет (эозинофилия), пикрофуксином в желтый цвет (пикринофилия). Она дает положительную реакцию на нейтральные полисахариды, нуклеиновые кислоты (пиронинофилия).

3. Реакция метахромазии слабо выражена вследствие глубокой деструкции белково-полисахаридных комплексов.

Выделяют 2 стадии процесса:

1. фибриноидное набухание (начало);

2. фибриноидный некроз- полная деструкция стромы с превращением ее в бесструктурную аморфную массу, пропитанную фибрином.

Причины:

1. инфекционно-аллергические процессы - пример: поражение сосудов при сифилисе и туберкулезе;

2. аутоиммунные процессы - ревматические болезни, гломерулонефрит и другие;

3. ангионевроз - гипертоническая болезнь;

4. деструктивные процессы - язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицит;

5. физические факторы - лучевое поражение.

Локализация: сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другие органы.

Распространенность - зависит от характера патологии:

1. например, при гипертонической болезни - это распространенный процесс;

2. язвенная болезнь желудка - местный.

Значение - резкое снижение функции органов - сердце, почки и другие органы

Исход:

1. склероз – замещение очага патологии вновь образованной соединительной тканью

2. гиалиноз-образование патологического белка.

 

3. Гиалиноз. Hyalos

 

Греческое слов, означает - стекловидный, светлый, прозрачный.

Суть процесса - образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в строме, вне клеток.

Внимание!!!! Гиалин ничего общего не имеет с белковыми каплями в цитоплазме, о которых мы говорили при изучении гиалиново-капельной дистрофии.

Гиалин - это фибриллярный белок, основу которого составляют фибрин + иммунные глобулины + липиды. Весь этот комплекс веществ под влиянием тканевых ферментов превращеается в новый патологический белок гиалин.

Физико-химические особенности гиалина:

1. однородность, полупрозрачность;

2. эозинофилия-окраска в ярко красный цвет эозином;

3. стойкость к действию кислот, щелочей, ферментов;

4. пикринофилия;

5. положительная реакция на нейтральные полисахариды.

Механизм формирования гиалина:

1. Плазморрагия- повышенная сосудистая проницаемость.

2. Пропитывание тканей белками плазмы межуточного вещества и волокон.

3. Формирование гиалина.

В зависимости от исходного процесса различают 3 вида гиалиноза:

1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания.

2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

3. Гиалиноз как исход склероза.

 

1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания

Чаще локализуется в сосудах – мелких артериях и артериолах.

Этапы процесса:

1. повреждение сосудистой стенки и усиление ее проницаемости;

2. пропитывание стенки белками плазмы;

3. превращение этих белков в гиалиновую массу под влиянием тканевых ферментов;

4. превращение сосудов в стекловидные трубочки с толстыми стенками и узкими просветами.

Особенно часто этот процесс имеет место:

- при гипертонической болезни (почки, головной мозг);

- сахарном диабете - сетчатка глаза, почки, сосуды нижних конечностей;

- при атеросклерозе – артерии.

При этих заболеваниях гиалиноз имеет распространенный характер.

Местно - гиалиноз сосудов может быть как физиологическое явление в сосудах селезенки, яичника, молочной железы в пожилом и старческом возрастах.

Гистохимически выделяют 3 вида сосудистых гиалинов:

1. простой из обычных белков крови (при ангионеврозах);

2. липогиалин из белков крови + липидов (сахарный диабет);

3. сложный из белков крови + иммунные комплексы (иммунные болезни соединительной ткани).

 

2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

Мы помним, что в итоге фибриноидного набухания появляются массы фибриноидного некроза, как продукт полного разрушения межуточной ткани и превращения ее в бесструктурную аморфную массу. Разрушенные коллагеновые волокна, ретикулярные волокна, полная деструкция основного вещества это и есть масса фибриноида. В последующем масса фибриноида под влиянием тканевых ферментов превращается в особый патологический белок гиалин.

Процесс формирования гиалина часто имеет распространенный характер при ревматических болезнях, при которых поражаются сердце, почки, суставы, кожа и другие органы.

Но гиалиноз может быть и местным процессом, например, при язвенной болезни, хроническом аппендиците, хроническом тиреодите.

 

3. Гиалиноз как исход склероза

Имеет место:

1. в рубцах после ожогов термических и особенно лучевых

2. после воспалительных процессов с последующим разрастанием соединительной ткани. Например, в капсуле селезенки - гиалиноз капсулы селезенки; в капсуле печени - гиалиноз капсулы печени; на месте тромба, проросшего соединительной тканью; при атеросклерозе

Механизм- пропитывание фиброзной ткани плазменными белками, затем действие тканевых ферментов и в конце концов формирование гиалиновых масс.

Значение - зависит от локализации процесса. Гиалиноз капсулы селезенки особого клинического значения не имеет, а гиалиноз тканей сердца ведет к пороку сердка и серьезному нарушению сердечной деятельности.

Исход-гиалиноз чаще всего остается навсегда. Гиалин стоек к ферментам и другим разрушающим факторам. Исключение составляет гиалиноз в молочной железе, который при повторном функционировании органа разрушается, подвергается обратному развитию.

 

4. Амилоидоз

 

Это особый мезенхимальный диспротеноз.

Амилоид (amylum) - крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод-крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий ученый – Рудольф Вирхов, который при окраске пораженного амилоидозом органа обнаружил, что тот, как и крахмал, окрашивается в синий цвет.

До этого существовал термин сальная болезнь, потому что орган при амилоидозе на разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский ученый Карл Рокитанский.

В настоящее время точно установлено, что амилоидоз это мезенхимальный диспротеиноз, при котором в органах откладывается патологический белок амилоид. Он вырабатывается патологическими клетками - амилоидобластами.

Установлено, что состав амилоида сложен. Он включает в себя:

1. фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами;

2. глобулярный плазменный белок;

3. глюкополисахарид.

Фибриллярный белок составляет основу амилоидных масса. На его долю приходится почти 97% массы амилоида. Глобулярный белок входит в состав амилоида путем плазморрагии- выхода из кровеносных сосудов. На его долю приходится около 2% амилоидных масс. Полисахариды тоже выходят из кровеносных сосудов. На их долю приходится всего около 1%. Но именно полисахариды придают синий цвет амилоиду при обработке его йодом. Это и привело к ошибочному выводу Рудольфа Вирхова, что амилоидоз есть следствие нарушения углеводного обмена.

Основные реакции выявления амилоида в органах:

1. Люголевский раствор - йод+серная кислота, при обработке органа дает синий цвет. Окраска производится при макроскопическом исследовании органа.

2. Конго-рот – амилоид окрашивается в красный цвет. Окрашиваются срезы больного органа для микроскопического исследования.

3. Тиофлавины - люминисцентные красители. Амилоид дает положительно интенсивно желтое свечение в люминисцентном свете.

Морфогенез амилоидоза включает 4 стадии:

1. появление амилоидобластов;

2. синтез патологического фибриллярного белка;

3. формирование фибриллярного каркаса;

4. пропитывание фибриллярного каркаса белками плазмы, фибрином, полисахаридами.

В итоге образуется амилоид, который обладает устойчивостью к действию протеолитических ферментов и толерантностью к действию иммунных клеток.

Источник амилоидобластов - предполагают,что в амилоидо бласты могут превращаться фибробласты, ретикулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие клетки.

Места отложения амилоида в тканях. Выделяют 2 типа отложения амилоида:

1. по ходу ретикулярных волокон;

2. по ходу коллагеновых волокон.

При ретикулярном типе амилоид откладывается в стенках мелких кровеносных сосудов, под базальной мембраной железистых структур, по ходу ретикулярных волокон стромы.

Поражаются 5 органов - селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.

При периколлагеновом типе амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5 органов: крупные и средние артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.

Классификация амилоидоза. Два принципа - клинико-морфологический и органный.

Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм болезни-

1. первичный;

2. наследственный;

3. вторичный;

4. старческий;

5. локальный;

Органный принцип – вспомогательный. В зависимости от локализации процесса по органам выделяю 7 форм:

1. почечный (нефропатический);

2. сердечный (кардиопатический);

3. нейропатический (поражение нервной ткани);

4. печеночный (гепатопатический);

5. надпочечниковый (эпинефропатический);

6. смешанный (периретикулярный и периколлагеновый тип отложения амилоида);

7. генереализованный (поражение всего организма, многих органов).

 

ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

 

Слово первичный означает, что нет предшествующей патологии. Болезнь возникает внезапно без видимых внешних и внутренних (генетических) причин.

Формы болезни разные - смешанные, генерализованные. Тип отложения амилоида и периколлагеновый и периретикулярный.

Поражаются – сердце, нервная система, печень, почки, кожа и другие органы. Амилоид выявляется часто только люминисцентными красителями. Встречается редко.

 

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ

 

Он же называется - семейный, генетический. Семейный - потому, что описаны амилоидные процессы у семей разных наций - финны, датчане, англичане, евреи и другие нации.

Выделяют 3 варианта болезни:

1. нефропатический - поражаются почки с развитием почечной недостаточности;

2. нейропатический - поражаются периферические нервы чаще конечностей;

3. сердечный (кардиопатический) поражается сердце с развитием сердечной недостаточности.

 

ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

 

Болезнь развивается вторично после хронических деструктивных процессов воспалительной и опухолевой природы. Это такие болезни как-то: туберкулез, сифилис, пневмония, миеломная болезнь, ревматические болезни, эмпиема плевры, хронический колит и другие, длительно текущие заболевания.

Эта форма амилоидоза очень частая. В Европе и России она составляет 90-95% всех форм амилоидоза. И поэтому имеет особое клиническое значение.

При этой форме имеет место периретикулярный тип отложения амилоида. Поэтому поражаются 5 органов-селезенка, печень, почки, надпочечники, тонкая кишка.

При генерализованной форме болезни обычно одновременно поражаются три органа - селезенка, печень, почки.

 

Патоморфология пораженных органов

 

Селезенка.

Выделяют два варианта – саговая селезенка и сальная селезенка.

При саговой селезенке на разрезе на темнокрасном обычном фоне отмечаются полупрозрачные величиной с рисовое зерно беловатые участки, которые авторы впервые описавшие патологию сравнивали с зернами сага (особый злак, зерна которого по величине близки к размерам рисового зерна). Амилоид на этой стадии болезни откладывается только в фоллликулах,что подтверждают микроскопические исследования.

Сальная селезенка (название внедрил Карл Рокитанский) отличается несколько увеличенными размерами, она плотна на ощупь, на разрезе имеет бледно-розовый цвет с сальным блеском. Амилоид на этой стадии патологии откладывается по всей пульпе равномерно.

Печень.

При амилоидном поражении отмечается плотностью, бледностью, сальным блеском на разрезе. Амилоид откладывается между балками печеночных клеток, что приводит их к дистрофии и гибели.

Почка.

Несколько увеличена в размерах, плотная, малокровная, на разрезе имеет сальный вид, стертый рисунок, граница между корковым и мозговым слоями не определяется. Микроскопически амилоидные отложения отмечаются в клубочках, в стенках мелких сосудов, под базальной мембраной канальцев, в строме по ходу ретикулярных волокон.

Надпочечники.

Увеличены в размерах, плотные, малокровные, корковый слой утолщен. Микроскопически отмечаются отложения амилоида между клетками коркового слоя, которые подвергаются дистрофии и некрозу.

Тонкая кишка.

Утолщена за счет отложения амилоида в слизистом и подслизистых слоях. Микроскопически отмечается атрофия и дистрофия слизистой.

Клиническое течение вторичного амилоидоза зависит от локализации процесса. Процесс как правило генерализованный и поэтому поражаются многие органы. Но чаще всего одновременно поражаются три органа - селезенка, печень, почки. В первую очередь наступает обычно почечная недостаточность, поскольку этот орган более уязвим, чем печень. Поражение селезенки обычно в клинике заметно не проявляется, поскольку даже удаление этого органа не ведет к тяжелым смертельным последствиям.

Клинически очень тяжело протекают амилоидные поражения надпочечника - они приводят к надпочечниковой недостаточности в виде гипотонических кризов и смерти больных при явлениях падения артериального давления. Также тяжело протекают поражения амилоидозом кишечника - развивается тяжелая диспепсия и гибель больных от истощения.

 

СТАРЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ

 

Протекает в классическом варианте с поражением головного мозга с развитием слабоумия, сердца с развитием сердечной недостаточности, бета клеток поджелудочной железы с развитием сахарного диабета.

 

ЛОКАЛЬНЫЙ (опухолевидный) АМИЛОИДОЗ

 

Характеризуется локальным отложением амилоида в виде одиночных опухолевидных узлов в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и других органах.

 

Теории патогенеза амилоидоза:

1. Диспротеиноза - по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток вырабатывающий патологический белок – амилоид.

2. Иммунологическая - придает большое значение иммунным нарушениям, находит экспериментальное подтверждение.

3. Теория клеточного локального генеза- считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нарушения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.

4. Мутационная - объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белкового обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

 

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНОГО ЖИРА (ЛИПИДОЗЫ)

 

Нейтральный жир в организме в норме концетрируется в жировой клетчатке в особо больших количествах. Он играет большую роль в энергетических процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных ситуациях может трансформироваться в кроветворную ткань.

Места отложения жировой клетчатки- кожа, сальник, брыжейка кишечника, эпикард, костный мозг и другие области.

Регуляторы жирового обмена - гипоталамус, гипофиз, щитовидная железа, надпочечник, половые железы.

Патология обмена нейтрального жира связана или

1. с избыточным накоплением его в жировой клетчатке - ожирение или;

2. наоборот, с исчезновением его запасов – истощении, кахексии.

 

Ожирение

 

При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения - подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце- ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.

Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания- как атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Классификация ожирения - выделяют 4 степени:

1 я степень - избыточный вес на 29% выше нормы;

2 я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы;

3 я степень - избыточный вес на 50-99% выше нормы;

4я степень - избыточный вес больше 100% выше нормы.

 

Формула нормального веса:

Для женщин - 0,9 (рост – 100).

Для мужчин - 0,95 (рост – 100).

 

Описаны случаи особо выраженного ожирения, когда вес достигал 250 - 300. В таких случаях толстяки возили свой свисающий от ожирения живот на тележках.

 

Патогенез ожирения сложен.

Но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования.

Оно может иметь:

1. Алиментарную основу- переедание.

Алиментарное ожирение – это самый частый вид ожирения. Количественно эта патология нарастает после 25 летнего возраста, когда потребности в энергетических и пластических материалах в организме снижаются, а возбудимость пищевых центров в организме остается на прежнем достаточно высоком уровне. Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное передание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоянию. Известно, что спортсмен,который бросил заниматься спортом начинает очень быстро и даже на грани с патологией набирать вес.

К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками.

2. Церебральное ожирение - имеет место при патологии головного мозга

3. Эндокринное ожирение - варианты:

болезнь Иценко-Кушинга - при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища;

адипозо-генитальная дистрофия-снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин;

при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.

 

Клиническое значение ожирения - главное- ослабление сердечной деятельности.

Исход - различен и зависит от степени ожирения. Многие ученые работают над этой проблемой.

 

Местное ожирение (липоматозы).

 

болезнь Деркума-болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецкого ореха до куринного яйца;

вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.

 

Уменьшение количества жира.

 

Отмечается при голодании - алиментарная кахексия, а также при заболеваниях, ведущих к истощению - злокачественные опухоли, инфекции, интоксикация при гнойно-резорбтивных процессах.

Это общее уменьшение жировой клетчатки.

Местное уменьшение жировой клетчатки может быть при некоторых заболевания, например, липогранулематоз при болезни Вебера-Крисчена, когда имеет место очаговое разрушение жировой клетчатки с развитием воспаления и образованием липогранулем.

Нарушение обмена холестерина и его производных может быть:

1. при атеросклерозе - наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии. Об этой болезни подробно мы поговорим в разделе болезни сердечно-сосудистой системы;

2. при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина - семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца;

3. при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.

 

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

 

Типы углеводных дистрофий:

- слизистая;

- мукополисахаридозы.

 

1. Слизистая дистрофия

Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть процесса - высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и превращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение).

Отмечается при микседеме (снижение функции щитовидной железы – гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях

Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.

 

2. Мукополисахаридозы

Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов.

Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов:

1. мукополисахаридозы (гаргоилизм);

2. болезнь Морфана.

 

Мукополисахаридоз (гаргоилизм).

В классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками:

уродливое лица - отсюда гарголизм (гаргоил это французское слово, а название болезни происходит от названия маленьких скульптур-уродцев (гаргоилы), которые украшают старинные здания в Париже);

задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие);

пороки сердца и патология печени и селезенки;

гидроцефалия;

низкий рост не более 130 см;

тугоухость.

Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии.

 

Болезнь Морфана.

Проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена.

Клинико-морфологические признаки болезни: астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куринная грудь. Суженное лицо- птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти - часто пневмония, реже - сердечно-сосудистая патология.

 

Микропрепараты к лекции.

 

Рисунок 5 - Мукоидное набухание клапана сердца (при ревматическом диффузном эндокардите-вальвулите). Клапан сердца (а) и париетальный эндокард (б).

 

Рисунок 6 - Фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматизме.

 

Рисунок 7 - Гиалиноз мелкой артерии мозга (при гипертонической болезни).

 

Рисунок 8 - Стенка бронха при амилоидозе.

 

Рисунок 9 - Местное ожирение (липоматоз).