Поражение сосудов среднего калибра

- узелковый полиартериит (УП)

- болезнь Кавасаки

Поражение сосудов мелкого калибра с отложением иммунных

комплексов

- гиперсенситивный васкулит (ГСВ)

- васкулит Шенляйна-Геноха (ВШГ)

- болезнь Бехчета

- эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Поражение сосудов мелкого калибра без иммуннокомплексных

депозитов

- гранулематоз Вегенера

- синдром Черджа-Стросса

- микроскопический полиангиит (полиартериит)

 

Патогенетическая классификация системных васкулитов

Васкулиты, связанные с иммунными комплексами

- геморрагический васкулит

- васкулиты при СКВ и ревматоидном артрите

- болезнь Бехчета

- криоглобулинемический васкулит

Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами

- болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию)

Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими

антителами

- гранулематоз Вегенера

- микроскопический полиангиит

- аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит

  (синдром Чарджа-Стросса)

- узелковый полиартериит

 

Симптомы, характерные для системных васкулитов

- Симптомы системного воспалительного процесса

- Быстропрогрессирующее нарушение функции внутренних органов

- Общие симптомы - лихорадка, слабость, недомогание

- Увеличение СОЭ, анемия, тромбоцитоз

- Острые неврологические нарушения (ОНМК, психозы и др)

- Признаки воспаления сосудов мелкого калибра (возможны почти при всех

СВ, кроме ГГА та НАА) – мочевой синдром, экзантема (геморрагии,

пальпируемая пурпура), одышка и кровохарканье

Дополнительные исследования при подозрении на системные васкулиты

- Общеклинические и биохимические анализы

- Креатинфосфокиназа: при подозрении на миопатию

- Бактериологическое исследование крови: для исключения сепсиса

- Серологические тесты на сифилис: для исключения сифилитической инфекции

- Серологическое обследование:

- антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор – для исключения   

системного ревматического заболевания

- АНЦА – для подтверждения гранулематоза Вегенера, микроскопического  

полиангиита, синдрома Чарджа-Стросса

- криоглобулины – для подтверждения криоглобулинемического васкулита

- антифосфолипидные антитела – для исключения первичного

антифосфолипидного синдрома

- антитела к базальной мембране клубочков – для подтверждения синдрома

Гудпасчера

- Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно на

узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит);

цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, парвовируса В19 – по мере

необходимости

- Биопсия тканей – для диагностики гранулематоза Вегенера, микроскопического

полиартериита, узелкового полиартериита, синдрома Чарджа-Стросса,

криоглобулинемического васкулита, гигантоклеточного артериита (по мере

необходимости)

- Инструментальное обследование:

- ангиография: выполняется при узелковом полиартериите, артериите Такаясу,

облитерирующем тромбоангиите:  имеет важное значение как для

подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения

воспалительного процесса

 - эхокардиография – для исключения бактериального эндокардита

 - ультразвуковая допплерография – при артериите Такаясу и

облитерирующем тромбангиите

- R-графия легких – при поражении легких при гранулематозе Вегенера,

микроскопическом полиангиите, синдроме Чарджа-Стросса

- компьютерная и магниторезонансная томография: определение

  локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом 

  полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу

 

Диагностические критерии геморрагического васкулита

(пурпури Шенляйн-Геноха)

Геморрагическая пальпируемая сыпь

Геморрагическая пальпируемая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией