Обучение слепоглухонемых детей на примере Загорской школы-интерната.

Понятие о сложной структуре дефекта. Причины сложных нарушений развития.

Согласно определения в медицинском словаре, дефект (defectus; лат. отпадение, убывание, недостаток) - в психиатрии форма изменения личности, характеризующаяся обеднением, упрощением преимущественно высших ее свойств и утратой прежних возможностей, наблюдающаяся при различных болезнях и травмах головного мозга.

Дефект одной из функций нарушает развитие ребенка только при определенных обстоятельствах. Наличие того или иного дефекта еще не предопределяет аномального развития. Потеря слуха на одно ухо или поражение зрения на один глаз не обязательно ведет к дефекту развития, поскольку в этих случаях сохраняется возможность воспринимать звуковые и зрительные сигналы. Дефекты такого рода не нарушают общения с окружающими, не мешают овладению учебным материалом и обучению в массовой школе. Следовательно, эти дефекты не являются причиной аномального развития.

Л.С. Выготский ввел понятие о первичном и вторичном дефектах. Первичные дефекты возникают в результате органического повреждения или недоразвития какой-либо биологической системы (анализаторов, высших отделов головного мозга и др.) вследствие воздействия патогенных факторов. Вторичные - имеют характер психического недоразвития и нарушений социального поведения, непосредственно не вытекающих из первичного дефекта, но обусловленных им (нарушение речи у глухих, нарушения восприятия и пространственной ориентировки у слепых и др.).

Сложный дефект - любое сочетание психических и (или) физических недостатков. А.В. Ярмоленко относила к слепоглухоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в раннем возрасте - до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. И.А. Соколянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слухового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. А.И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих должны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, степень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих, таким образом, слепоглухота – это врождённые или приобретённые в раннем возрасте (до овладения речью) нарушения зрения и слуха вследствие чего наступает немота.

Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда у ребенка имеется один первичный дефект развития, рассматривается вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению. Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения: один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы); оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери); каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника); оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома; два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора. Наиболее изучены последние два варианта причин сложных нарушений, когда одно заболевание (наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. Таким образом, Г. П. Бертынь выделяет следующие формы слепоглухоты:

1. Наследственно обусловленные, включающие нарушения слуха и зрения (синдромы Ушера, Маршалла, Марфана, Ларсена).

2. Наследственные нарушения слуха, сочетающиеся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения.

3. Наследственные нарушения зрения, сочетающиеся с экзогенно обусловленными нарушениями слуха.

4. Слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефектов слуха и зрения.

5. Экзогенно нарушенные слух и зрение.

6. Этиологически неясные наблюдения.

Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием.