Нарушения кожно-кинестетической чувствительности

Определенную роль в нарушении развития моторики у детей с ДЦП играет недоразвитие или патология системы проприоцепторов мышц, суставов, связок, обеспечивающих поток афферентных импульсов в мозг. Патология афферентной проприоцептивной импульсации в значительной степени обусловливает и патологию кинестезии — высших форм глубокого мышечно-суставного чувства, на основе которого строится схема тела, схема движений.

Для детей с ДЦП характерна слабость кинестетических ощущений. Ребенок не может воспроизвести по мышечному чувству даже самого простого движения в заданном направлении. Например, при закрытых глазах ребенка производится исследование пассивного движения пальца ребенка на расстоянии 3-5 см вправо, влево, вперед или назад. Ребенок это движение или не воспроизводит совсем, или не может его воспроизвести уже через 1-2 мин в то время как здоровый ребенок 3-4 лет свободно оценивает направление движений. Это значит, что высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезия у ребенка нарушена и следовый образ движения не формируется, а, следовательно, не создается и его фиксированная в памяти схема (Семенова К. А., 1976).

Для некоторых форм заболевания характерно искаженное восприятие движения. Например, то же движение пальца по прямой, вправо или влево будет ощущаться ребенком как движение по целой окружности или по ее части. Такое искаженное восприятие движения наблюдается чаще всего у детей с атонически-астатической формой детского церебрального паралича, у детей с двойной гемиплегией, спастической диплегией. Движение может восприниматься и как обратное, например: палец двигается вправо, а ребенок ощущает движение пальца влево или вперед и т. д., или только часть движения — начало или конец.

Существенным является также то, что почти каждое раздражение — зрительное, вестибулярное, слуховое и др., воспринимаемое ребенком одновременно с кинестетическим, подавляет последнее в большей или меньшей степени. Так, если во время пассивного движения пальца в кинестезиометре по форме квадрата ребенок будет смотреть на треугольник, ему будет казаться, что его палец движется не по форме квадрата, а по форме треугольника. Если при той же форме пассивного движения ребенок будет слышать слово «круг», он будет чувствовать, что его палец движется по кругу. Такая слабость кинестетического анализатора характерна для здоровых детей только первых 3-4 лет жизни. У детей с церебральными параличами он может оставаться слабым на протяжении всей жизни (Семенова К. А, 1976).

Эта слабость, недостаточность или патология кинестезии является одной из причин крайней бедности движений у детей с церебральными параличами. Бедность движений, стереотипность тех немногих из них, которыми овладел ребенок, имеет место не только в отношении движений конечностей и туловища, но и в отношении мимической мускулатуры лица.

Слабая тактильная и кинестетическая чувствительность являются причинами недостаточного акта осязания, в том числе и узнавания предметов на ощупь (астереогноз). Это препятствует становлению предметных действий и потому отрицательно сказывается на общем уровне психического развития детей,

Нарушения зрения у детей с ДЦП. Зрительные нарушения выявляются у половины детей с ДЦП, примерно у 10% детей наблюдаются тяжелые нарушения зрения, приводящие к слабовидению и слепоте (Никитина М. Н., 1979, Мастюкова Е. М., 1991).

При некоторых формах ДЦП проявляются врожденные пороки развития глаз — микрофтальм, колобомы сетчатой и сосудистой оболочек, врожденные катаракты (Басова Э. Л., 1977)

Наиболее частым проявлением ДЦП в зрительной сфере является нарушение в работе двигательного аппарата глаз в виде парезов, параличей, нистагма, косоглазия, нарушения конвергенции, фиксации взора и слежения, зрачковых реакций (Семенова К. А., 1976, М. Мезо,2001, Ж.-П. Фуко и др.,2001).

Нарушение слуха у детей с ДЦП. При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто отмечается нейросенсорное понижение слуха, у некоторых — недоразвитие фонематического слуха. Расстройства слуха на одно или оба уха наблюдаются по разным данным в 10-33% случаев ДЦП (Никитина М. Н., 1976, Мастюкова Е. М., 1991,Семенова К. А. и др., 1998).

В литературе имеются сведения о нарушении работы вестибулярного аппарата у детей с ДЦП (Лебедев В. Н., 1978).

Вегетативные расстройства при ДЦП чаще наблюдаются в возрасте до 7 лет. Выявляется недостаточность функций сердечно-сосудистой системы, часто страдает дыхательная функция, наблюдаются расстройства терморегуляции (Гуменная Г. С. и др.. 1985, МастюковаЕ. М., 1991).

Интеллектуальные нарушения у детей с ДЦП. У детей, страдающих ДЦП, могут наблюдаться многообразные нарушения психического развития. Изначально они, как правило, обусловлены церебральным поражением. Но и интеллектуальное развитие детей с ДЦП с первых месяцев протекает в крайне неблагоприятных условиях. Выраженность астено-органического синдрома, различные сенсорные нарушения, способствующие недостаточному формированию пространственных представлений, двигательная и речевая недостаточность могут замедлить, приостановить и исказить становление интеллекта детей. Диапазон этих нарушений чрезвычайно широк. Среди детей с ДЦП встречаются как абсолютно психически здоровые, талантливые дети, так и дети с глубокими интеллектуальными нарушениями.

Различные клинические формы ДЦП изначально однозначно не предопределяют варианты и степени тех или иных нарушений психики, хотя отмечается тенденция к большей частоте и выраженности интеллектуальных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП.

При спастическом гемипарезе важное прогностическое значение для развития психических функций имеет латеральность поражения: при доминировании правосторонних церебральных поражений (левосторонних двигательных) особое внимание следует уделять развитию пространственного восприятия, образного мышления, экспрессивной речи. При доминировании левосторонний церебральных поражений (правосторонние двигательных) необходимо акцентировать внимание на развитии динамического праксиса.

При гиперкинетической форме ДЦП чаще наблюдаются невро-зоподобные расстройства при относительной сохранности интеллекта.

При атонически-астатической форме ДЦП следует учитывать, что наиболее часто в качестве ведущих задач психической реабилитации оказываются задачи по развитию интеллектуальных функций.

Психическая реабилитация детей с двойной гемиплегией наиболее сложна вследствие существенных ограничений общедвигательной активности (Калижнюк Э. С., 1987, Мастюкова Е. М., 1973, Пушкарев А. Л, 1995, Семенова К, А, 1970, Семенова К. А, 1998, Симонова Л. В., 1980, 1981). 24

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ПРИ ДЦП

ДЦП имеет как правило регредиентное течение с очень медленным и постепенным улучшением. Выделяют острый и резидуальный периоды болезни. Острый период — от рождения до 1 месяца. Лечение в этот период в стационаре особенно значимо, так как мозг ребенка раннего возраста пластичен и обладает большими компенсаторными возможностями.

По окончании острого периода наступает резидуальный период, который с учетом проводимых реабилитационных мероприятий может быть разделен на три этапа: ранний, промежуточный и поздний резидуальный периоды.

Ранний резидуальный — от 2 месяцев до 12-18 месяцев. Промежуточный резидуальный период — с 12-18 месяцев до 4-6 лет, и поздний резидуальный — с 4-6 лет. Ранний и промежуточный резидуальный периоды характеризуются тем, что при остающихся активными тонических рефлексах (их активность может продолжать нарастать) установочные рефлексы позы не формируются или формируются лишь их элементы, задерживается развитие произвольной моторики. Нарастают патологические синергии, определяя в совокупности с тоническими рефлексами и патологически развивающимися установочными рефлексами формирование патологического двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся на этих стадиях заболевания, так же как и сколиоз, еще функциональные, но уже начинают формироваться органические контрактуры, особенно в голеностопных и тазобедренных суставах. Имеющиеся двигательные и кинестетические нарушения являются основой для дефектного формирования схемы тела, стереогноза, оптико-пространственного гнозиса, и праксиса. Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией. Отсутствие или незначительность контактов с окружающими усугубляет задержку психического развития.

Поздняя резидуальная стадия характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций на основе неврологических нарушений, развертывающихся в процессе предшествующих стадий заболевания.

В клинической практике выделяют 4 степени поражения при ДЦП — крайне тяжелую, тяжелую, среднюю и легкую. При определении степени тяжести заболевания учитывается не только степень нарушения двигательных функций, но также и уровень сохранности сенсорных функций, речи, пространственного восприятия, эмоционально-волевой и интеллектуальной сферы.

В большинстве случаев, особенно при значительной степени тяжести заболевания прогноз нозологической реабилитации при ДЦП неблагоприятный. Однако при условии ранней диагностики — не позднее 4-6 месяцев возраста ребенка и раннего начала адекватного систематического лечения практическое выздоровление может быть достигнуто в 60-70% случаев к 2-3-летнему возрасту.

При начале лечения с 12-18 месячного возраста практическое выздоровление даже при самых активных и современных методах лечения может иметь место лишь у 15-20% больных и минимальная степень инвалидизации — у 30-40% больных.

При более поздней диагностике заболевания, позднем начале и несистематическом лечении наиболее благоприятным развитием событий является то, что в 60-70% случаев больной сможет самостоятельно передвигаться и быть в достаточной степени обучаемым и социально адаптированным. Однако и в этом случае, результат может быть получен лишь при многолетнем упорном применении целого комплекса мероприятий — медицинских, психологических, педагогических, социальных (Семенова К. А., 1986, Семенова К. А. и др., 1998).