Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

 

Геморрагический васкулит представляет собой системное воспалительное заболевание сосудов преимущественно мелкого и среднего калибра с вовлечением в патологический процесс кожи, суставов и внутренних органов.

Поражение стенок мелких капилляров, артериол, венул происходит под воздействием антител к клеткам эндотелия, в результате чего развиваются глубокие дистрофические изменения, набухание, некрозы сосудов, нарушается их проницаемость, что приводит к диапедезу эритроцитов в окружающие ткани.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Большинство авторов рассматривают геморрагический васкулит как неспецифический синдром, возникающий под воздействием инфекционно-токсических факторов (гриппа, ангины, скарлатины, пищевых интоксикаций), переохлаждения, чрезмерных инсоляций и др. Причиной геморрагического васкулита, особенно у детей, может служить лекарственная, пищевая аллергия, профилактические прививки.

Заболевание встречается преимущественно в молодом возрасте, чаще у мужчин. Пик заболевания наблюдается весной.

Клинические проявления

Болезнь начинается обычно остро на фоне полного здоровья и в классическом варианте проявляется триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже, поражением суставов, абдоминальным синдромом.

Постоянный и диагностически решающий симптом – кожная сыпь в виде эритематозных пятен величиной 2-5 мм, приобретающая вскоре геморрагический характер (пурпура) и сопровождающаяся зудом. Сыпь проходит все цветовые стадии кровоподтека и заканчивается гиперпигментацией. Реже наблюдаются уртикарные и петехиальные элементы. Типичная локализация кожных высыпаний – верхние и чаще нижние конечности (симметрично), реже – ягодицы и туловище. Через 12-14 дней высыпания исчезают с тенденцией к повторному появлению сыпи.

Поражение суставов протекает в виде артритов или артралгий. Чаще поражаются крупные суставы, характерна летучесть и симметричность поражения.

Для абдоминальной пурпуры характерны геморрагические высыпания в слизистую желудочно-кишечного тракта, брыжейку, брюшину, что приводит в ряде случаев к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. У больных возникают интенсивные, коликообразные боли в животе, рвота и понос с кровью, напоминая брюшную патологию другой природы (язвенная болезнь, колиты, дизентерия). При объективном обследовании обнаруживается картина, сходная с синдромом «острого живота», что иногда приводит к ненужным операциям.

Клинически важно выделение основных форм геморрагического васкулита:

§ простая, характеризующаяся только кожными геморрагиями;

§ кожно-суставная, отличающаяся сочетанием кожных элементов и поражением крупных суставов по типу полиартрита, а чаще артралгий;

§ брюшная (абдоминальная);

§ молниеносная.

Существуют, но несколько реже, мозговые и почечные (по типу геморрагического нефрита) формы.

Если кожные и кожно-суставные проявления капилляротоксикоза протекают довольно доброкачественно, то абдоминальные и молниеносные – крайне тяжело.

В ОАК - гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ. Количество тромбоцитов нормальное. ОАМ – протеинурия, микрогематурия. В крови – повышение иммуноглобулинов в основном за счет Ig А.

Осложнения геморрагического васкулита: желудочно-кишечные кровотечения, нефротический синдром и ХПН, инсульт.

Диагностические критерии: пурпура на коже конечностей, ягодиц, абдоминальный синдром, поражение крупных суставов (артралгии, артрит).

 

Лечение

 

Если вредный фактор (инфекция, пищевая интоксикация и т.д.) известен, необходимо, прежде всего, воздействие на него. Учитывая аллергическую сущность процесса, следует исключить из рациона кофе, шоколад, цитрусовые, землянику и другие виды продуктов, которые обладают сенсибилизирующим действием. В первые 2-3 дня можно назначить лечение голодом.

Показано введение гепарина под контролем свертывания крови по 5 тыс. ЕД 4 р/д, а также назначение курантила, тиклида, никотиновой кислоты, преднизолона до 80-100 мг/д, особенно при абдоминальном синдроме. При выраженных артралгиях можно назначать анальгин, бруфен, индометацин. Ацетилсалициловую кислоту лучше исключать из терапии, т.к. она способствует образованию язв в желудочно-кишечном тракте. Физиотерапевтические методы и санаторно-курортное лечение не используются.

Профилактика

Первичной профилактики нет. Больные, перенесшие геморрагический васкулит, должны в течение не менее года находиться под наблюдением гематолога, нефролога и терапевта. Больным противопоказаны прививки, введение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, вакцин и сывороток, работа в сырых и холодных помещениях, пребывание на солнце.

5. Тактика медицинской сестры при геморрагическом синдроме:

1. При кровотечении оказать неотложную помощь в необходимом и возможном объеме по назначению врача.

2. При выявлении больного с геморрагическим синдромом дать направление на консультацию к врачу.

3. После установления диагноза медсестра проводит наблюдение за больными, подлежащими диспансеризации, работая в контакте с врачом.

4. Медицинская сестра должна знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и уметь оказать помощь больному с гемофилией при кровотечении.

 

 

ВОПРОСЫ ДЛЯ ЗАКРЕПЛЕНИЯ

 

1. Этиология лейкозов.

2. В основе деления лейкозов на острые и хронические лежит ….

3. Морфологический субстрат при острых лейкозах; при хронических.

4. Синдромы, характерные для лейкозов.

5. Для постановки диагноза лейкоза решающее значение имеет ….

6. Перечислите основные группы препаратов для лечения лейкозов.

7. Для какого вида геморрагического диатеза характерна тромбоцитопения?

8. Какова этиология болезни Верльгофа?

9. Назовите причины развития гемофилии.

10. Назовите диагностический признак гемофилии.

11. Тип кровоточивости при гемофилии?

12. Дефицит какого фактора свертывания крови наблюдается при гемофилии А?

13. Какое лабораторное исследование имеет наибольшее значение для диагностики геморрагических диатезов?

14. Больному с заболеваниями крови показана консультация….

 

Факторы свертывания крови – номенклатура и синонимы

Фактор	Распространенный синоним
I	Фибриноген
II	Протромбин
III	Тромбопластин
IV	Кальций
V	Проакцелерин (лабильный фактор)
VI	-
VII	Сывороточный стимулятор конверсии протромбина
VIII	Антигемофильный глобулин, антигемофилический фактор
IX	Компонент тромбопластина плазмы, фактор Крисмаса
X	Фактор Стюарта
XI	Ингибитор плазменного тромбопластина
XII	Фактор Хагемана
XIII	Фибринстабилизирующий фактор