A2-Макроглобулин (1.5 – 2.4 г/л) –цинксодержащий белок, - синтезируется вне печени. a2-Макроглобулин относится к более древней ингибиторной системе для протеаз экзогенного типа

Концентрация в плазме крови 1.5-3 г/л. Он является эндогенным ингибитором протеиназ всех классов, а также связывает гормон инсулин. Время полужизни a₂-макроглобулина очень малое - 5 минут. Это универсальный “чистильщик” крови, комплексы “a₂-макроглобулин-фермент” способны сорбировать на себе иммунные пептиды и выводить их из кровотока. Например: интерлейкины, факторы роста, фактор некроза опухолей. a₂-макроглобулин, также, транспортирует цинк.

Повышается концентрация a₂-макроглобулина при циррозе печени, нефротическом синдроме, микседеме, сахарном диабете.

Не «реагирует» на острое воспаление.

С₁-ингибитор - гликопротеид, является основным регуляторным звеном в классическом пути активации комплемента (КПК), способен угнетать плазмин, калликреин.

При врожденном недостатке С₁-ингибитора развивается патологическое состояние - ангионевротический отек.

К альфа 2 – глобулинам относятся также:

Антитромбин III - ингибитор плазменных протеаз

Ретинолсвязывающий белок - транспорт ретинола

Витамин Д – связывающий белок – транспорт кальциферола и другие белки.

 

B-ГЛОБУЛИНЫ

К этой фракции относятся некоторые белки системы свертывания крови и подавляющее большинство компонентов системы активации комплемента (от С2 до С7).

Основу фракции b-глобулинов составляют Липопротеины Низкой Плотности (ЛПНП)

C-реактивный белок (СРБ) - содержится в крови здоровых людей в очень низких концентрациях, менее 10 мг/л. Функция СРБ – активация системы комплемента.

Концентрация С-реактивного белка значительно увеличивается при острых воспалительных заболеваниях. Поэтому С-реактивный белок называют белком "острой фазы".

Трансферрин – транспорт железа (одна молекула белка связывает 2 иона 3-х валентного железа). В норме железом насыщена 1/3 часть имеющегося в крови трансферрина, если в организм поступит большее количество этого микроэлемента, то в этом случае железо будет связываться и с другими белками плазмы. Отрицательный острофазовый белок.

Гемопексин -связывает гем, порфин и гемосодержащие хромопротеиды (гемоглобин, миоглобин), доставляя их в печень, препятствуя потере железа с мочой.

К бетта - глобулинам относятся также:

Фибриноген –плазменный фактор свёртывания отвечает за ретракцию сгустка, превращаясь в нерастворимый фибрин.

Транскобаламин

Глобулинсвязывающий белок

Стероидсвязывающий глобулин и другие белки.

 

Гамма – глобулины: - иммуноглобулины

В этой фракции содержатся в основном антитела - белки, синтезируемые в лимфоидной ткани и в клетках РЭС.

Функция антител - защита организма от чужеродных агентов (бактерии, вирусы, чужеродные белки), которые называются - антигенами.

Главные классы антител в крови:

- иммуноглобулины G (IgG)

- иммуноглобулины M (IgM)

- иммуноглобулины A (IgA),

- иммуноглобулины к которым относятся IgD и IgE.

Только IgG и IgM способны активировать систему комплемента. С-реактивный белок также способен связывать и активировать С1-компонент комплемента, но эта активация непродуктивна и приводит к накоплению анафилотоксинов. Накопившиеся анафилотоксины вызывают аллергические реакции.

 

К группе гамма-глобулинов относится также криоглобулины. Это белки, которые способны выпадать в осадок при охлаждении сыворотки. Они появляются у больных с ревматическим артритом, миеломной болезнью.

 

Среди криоглобулинов наиболее изучен белок фибронектин. Это высокомолекулярный гликопротеин (молекулярная масса 220 кДа). Он присутствует в плазме крови и на поверхности многих клеток (макрофагов, эндотелиальных клеток, тромбоцитов, фибробластов).

 

Функции фибронектина:

1. Обеспечивает взаимодействие клеток друг с другом;

2. Способствует адгезии тромбоцитов;

3. Предотвращает метастазирование опухолей.

4. Плазменный фибронектин является опсонином - усиливает фагоцитоз.

5. Играет важную роль в очищении крови от продуктов распада белков, например, распада коллагена.

6. Вступая в связь с гепарином, участвует в регуляции процессов свертывания крови.

 

В настоящее время этот белок широко изучается и используется для диагностики особенно при состояниях, сопровождающихся угнетением системы макрофагов (сепсис и др.)