Опухоли желудка и кишечника

Среди опухолей ЖКТ у детей — первое место занимают злокачественные лимфомы, в основе этих опухолей лежит бурная пролиферация лимфоидного и ретикулярно-гистиоцитарного типа. Они поражают ЖКТ на любом уровне. Наиболее часто заболевают дети 7-14 лет, мальчики болеют в 5 раз чаще девочек.

Различают 4 стадии:

1. Локализованная — поражение лимфоузлов только одной области или органа.

2. Локально-региональная — поражение лимфоузлов нескольких областей или одного смежного органа.

3. Генерализованная — поражение или без него лимфотических узлов нескольких областей и одного из смежных органов

4. Диссеминированная — метастазы в костный мозг, печень, кости, кожу и другие органы.

В начальной стадии заболевания жалобы вообще могут отсутствовать, потом появляются бледность, слабость, частые боли в животе, увеличение объема живота, похудание, пальпируемая опухоль.

Опухоли 1-2 стадии подлежат хирургическому вмешательству, а 3-4 стадии — только химиолучевой терапии. Хирургическое вмешательство — расширенная резекция ЖКТ с удалением региональных лимфоузлов, после операции — химио- или лучевая терапия, не менее 5-6 курсов лекарственного лечения с.интервалом в 3 недели.

У детей сравнительно часто наблюдается ретикулосаркома, поражающая все отделы ЖКТ. Ретикулосаркому любой локализации следует рассматривать как проявление системного заболевания. Клиника ретикулосаркомы кишечника разнообразна. В некоторых случаях симптомы развиваются постепенно, исподволь, иногда в виде нарастающей кишечной непроходимости. Прявляются периодические боли в животе, тошнота, рвота, развивается похудание, бледность кожных покровов. Только в далеко зашедших стадиях заболевания определяется опухоль в брюшной полости, которая к этому моменту достигает размеров, обращающих на себя внимание. На фоне такого течения возможно развитие острых симптомов брюшной катастрофы, когда ребенка доставляют в больницу с явлениями кишечной непроходимости и экстренная операция обнаруживает наличие опухоли брюшной полости, исходящей из брыжейки кишки и закрывающей ее просвет. В некоторых случаях, когда начало заболевания просмотрено, такая картина возникает у как бы здорового ребенка и застает родителей врасплох. Иногда наличие опухоли в кишечнике может приводить к инвагинации кишок.

Диагностика — рентгенологическое исследование ЖКТ с барием, лимфография, биопсия периферических лимфатических узлов.

Лечение — лучевая терапия, химиотерапия. Оперативное лечение эффективно только при ретикулосаркоме илеоцекального угла, оно должно сочетаться с лучевой терапией в ближайшие дни после радикальной операции, а затем с химиотерапией.

Рак ЖКТ — встречается достаточно редко. Злокачественные эпителиальные опухоли (карциномы) в детском возрасте по своему клиническому течению отличаются от таковых у взрослых: у детей наблюдается менее агрессивное течение рака желудка, кишечника, но отмечается общая тенденция к раннему регионарному и позднему отдалённому метастазированию, по гистологическому строению эти опухоли носят высокодифференцированный характер (печень, желудок, кишечник). У всех детей со злокачественными эпителиальными опухолями вне зависимости от локализации на первый план выходят признаки общего опухолевого симптомокомплекса, а позднее — симптомы, характерные для очага поражения.

В большинстве случаев рак пищеварительного тракта у детей имеет неблагоприятный прогноз, т.к. чаще всего диагностируется в поздних стадиях. У мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек, этот вид рака является наиболее частым в нижних слоях социально-экономических групп населения.

По гистологическому строению злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта у детей — аденокарциномы. Чаще всего метастазируют в печень.

В начальных стадиях рака желудочно-кишечного тракта отсутствуют патогномоничные симптомы. Заболевания проявляется беспокойством ребёнка, некоторым ухудшением самочувствия, потерей веса, аппетита, слабостью, недомоганием, быстрой утомляемостью, специфических симптомов нет. Затем появляются симптомы обычных заболеваний пищеварительного тракта, которые диагностируются как хронический холецистит, иногда язвенная болезнь желудка. Назначается соответствующая терапия, которая даёт эффект, на какой-то период времени.

В последующем появляются специфические симптомы поражения органа — потеря аппетита, расстройство пищеварения: поносы, запоры, изжога, отрыжка, вздутие живота, тошнота, рвота (от простого срыгивания до рвоты застойным содержимым, часто с примесью крови), кишечное кровотечение разной степени интенсивности.

Сочетание 3 признаков — потеря аппетита, беспричинная слабость, похудание ребёнка — является достаточным для назначения соответствующего обследования. Если есть подозрение на опухоль, но она не пальпируется, надо применить пальпацию в разных положениях больного: на спине, левом, правом боку, стоя. Обязательным является ректальное исследование. Ведущими в диагностике опухолей ЖКТ у детей являются рентгенологические и эндоскопические методы.

При карциномах ЖКТ радикальная операция является методом выбора и даёт надежду на полное выздоровление.

Карциноиды. Чаще локализация в тонком кишечнике или в червеобразном отростке, где много аргетаффинных клеток, из которых исходят карциноиды. Они локализуются в подслизистом слое, имеют инфильтративный рост, но редко метастазируют. У детей почти всегда их обнаруживают случайно при операции по поводу острого аппендицита.

Лечение — радикальное удаление, химио- лучевая терапия неэффективна.

Из доброкачественных опухолей можно указать на полипы, исходящие из эпителия слизистой оболочки ж.к.т.

Полип — небольшая опухоль, растущая на слизистой оболочке и покрытая ею. У детей полипы встречаются в любом отделе пищеварительного тракта, но чаще всего в дистальном отделе толстой кишки. У большинства больных бывают одиночные полипы, у некоторых — групповые, и редко диффузный полипоз. Обычно болеют дети 3-6 лет.

Причина полипов не установлена, у некоторых детей в анамнезе отмечены желудочно-кишечные заболевания (дизентерия, колит, брюшной тиф и др), глистная инвазия.

Макроскопически полип — это округлое или овальное образование величиной от мелкой горошины до крупной сливы. Цвет полипа бледно-розовый, светло- и тёмно-красный. Поверхность гладкая, слегка бугристая или бархатистая. Чаще полипы мягкие, реже плотной консистенции. Большинство их имеет длинную тонкую ножку, редко — широкое основание.

Гистологически полипы у детей — аденоматозные образования.

Клиника: характерный симптом — кровотечение из анального отверстия от прожилок, отдельных капель до более массивных кровотечений во время или после акта дефекации в результате повреждения поверхности полипа плотными каловыми массами. В некоторых случаях ребёнок жалуется на боли во время дефекации, что связано с натяжением ножки полипа, иногда наблюдается выпадение через заднепроходное отверстие полипа и его ущемление, напоминающее выпадение прямой кишки. Полип может воспалиться, что служит причиной тенезмов и учащенных позывов на низ. При групповых полипах все эти симптомы выражены ярче. Общее состояние ребёнка при одиночных и даже групповых полипах обычно не страдает. Но в ряде случаев отмечается анемизация больного, теряя кровь хотя и малыми порциями, но постоянно. Более характерна анемия для высокорасположенных полипов, когда кровь смешивается с калом, и кровотечение длительное время остаётся незамеченным

При отрыве полипа возникает массивное кровотечение и острая анемия.

Диагностика полипов не представляет больших затруднений, поскольку большинство их доступно пальцевому и эндоскопическому исследованию. При осмотре области заднего прохода исключают наличие трещины, ангиомы, геморроя.

Пальцевое исследование прямой кишки (вечером накануне и за несколько часов в день исследования ребёнку делают очистительные клизмы, т.к. каловые массы маскирую полип) позволяет пропальпировать полип чаще на задней стенке, реже на боковых и ещё реже на передней стенке преимущественно на расстоянии 3-4 см от заднепроходного отверстия, таким способом можно определить 85% полипов, в остальных случаях необходима ректороманоскопия или колоноскопия. Последняя принципиально показана во всех случаях подозрения на полип прямой кишки, т.к. во многих случаях выше одиночного полипа могут располагаться ещё один или несколько полипов. Возможно повторное проведение ректороманоскопии (полип может остаться незамеченным в складках слизистой оболочки) и сопоставление полученных данных с результатами рентгеноконтрастного исследования толстой кишки.

Лечение хирургическое по установлении диагноза независимо от возраста ребёнка и локализации полипа.

Применяется трансанальное удаление полипов прошиванием ножки полипа и его отсечением, методом электрокоагуляции, колотомия с иссечением полипа, резекция кишки при обнаружении группы полипов с широким основанием.

Диффузный полипоз

Диффузный полипоз толстой кишки — тяжёлое системное заболевание, поражающее молодых людей, почти в 100% случаев перерождается в рак, имеет выраженный наследственный и семейный характер. Считают, что семейный полипоз передаётся по наследству по принципу аутосоматической доминанты, т.е. независимо от пола.

Клинические симптомы заболевания те же, что и при одиночных и групповых полипах, постепенно прогрессируют. Преобладающим симптомом является неустойчивый стул с наклонностью к поносам, примесь слизи и крови в каловых массах. Дети жалуются на периодически возникающие неприятные ощущения в животе. Неизменённая или в виде сгустков кровь может выделяться через задний проход вне связи с актом дефекации. Постепенно ухудшается общее состояние ребёнка, появляется слабость, исчезает аппетит. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов. В анализах крови анемия, гипопротеинемия и ряд других биохимических изменений

Диагностика основывается на тех же принципах, что и при одиночных и групповых полипах. Очень важно собрать семейный анамнез. При пальцевом исследовании прямой кишки определяют значительное количество различных по величине полипов. Ректороманоскопия, колоноскопия, рентгеноконтрастное исследование толстой кишки уточняют диагноз. Наиболее ценным считают рентгенологический метод, т.к. тубусы ректоскопа и колоноскопа не всегда можно провести через массу полипов. Метод двойного контрастирования толстой кишки дает на рентгенограмме демонстративную картину, позволяет уточнить характер и объём поражения.

Когда диффузный полипоз толстой кишки сочетается с наличием пигментных пятен на слизистой оболочке губ, на щёках, пальцах, вокруг естественных отверстий говорят о синдроме Пейца–Егерса. Сочетание полипоза с доброкачественными опухолями соединительнотканных образований кожи (фибромы, аденомы) и костей (остеомы черепа, нижней челюсти, хондромы) именуют синдромом Гарднера.

Дифференциальный диагноз проводят с псевдополинозом, сопутствующим воспалительным поражениям этого отдела кишечника. Основными отличительными признаками псевдополипоза являются цикличность болезни (раз появившись, псевдополипы могут самостоятельно исчезать и вновь появляться в зависимости от стадии колита, чего никогда не наблюдается при истинном полипозе) и рентгенологические данные: во всех случаях язвенного колита выявляется сужение толстой кишки, что нехарактерно для диффузного полипоза.

Лечение представляет весьма трудную задачу. Существуют два метода — консервативный и оперативный. Консервативное лечение основано на применении лечебных клизм с растворами, способствующими самопроизвольному отторжению полипов. Широко применяется методика А.М. Аминева — настой лечебной травы — чистотела, обладающего кератолитическими и цитологическими свойствами. В ряде случаев эта консервативная терапия служит подготовкой к радикальной операции или является профилактикой рецидивов после удаления групповых полипов.

Основным методом хирургического лечения и единственным способом предупреждения злокачественного перерождения в будущем является радикальное удаление поражённой кишки.

Из других видов опухолей толстого кишечника очень редко у детей встречаются доброкачественные опухоли (гемангиомы, дермоиды, тератомы). Казуистические случаи представлены лейомиомой прямой кишки, карциноидом слепой кишки, лимфосаркомой червеобразного отростка.

Опухоли печени.

Классификация опухолей печени:

А) доброкачественные

Эпителиальные опухоли:

1. Опухоль из остатков надпочечника.

2. Аденома из печеночных клеток.

3. Аденома из желчных протоков, кисты непаразитарные

Мезенхимальные опухоли:

1. Гамартома.

2. Кавернозная ангиома.

3. Гемангиоэндателиома новорожденных.

Тератомы.

Б) Злокачественные опухоли:

Эпителиальные опухоли:

1. Гепатобластома.

2. Гепатоцеллюлярный рак.

Мезодермальные опухоли:

1. Мезинхимома.

2. Саркома.

Метастатические опухоли.

Среди первичных новообразований печени преимущественно встречаются злокачественные эпителиальные опухоли и доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения.

Доброкачественные опухоли — это врожденное заболевание, они имеют медленный рост и проявляются только у детей старшего возраста. Они представлены в виде одиночного узла, иногда могут быть множественными. Гамартома иногда достигает значительных размеров, имеет плотную консистенцию, иногда в опухоли образуются кистозные полости за счёт дегенерации соединительной ткани или растяжения желчных протоков. Кавернозная гемангиома чаще представлена одиночным узлом в толще печени, в процессе роста могут достигать капсулы, растягивая её. Гемангиоэндотелиома новорождённых хотя по микроскопической картине относится к доброкачественным новообразованиям, клинически может протекать очень злокачественно, т.к. нередко даёт рецидивы и отдалённые метастазы. Часто эта опухоль одновременно поражает кожу, лёгкие, лимфатические узлы и кости. Смерть может наступить в течение нескольких месяцев от тяжёлой сердечной недостаточности, кровотечения в брюшную полость при разрыве сосуда, печёночной недостаточности и метастазов. Макроскопически представлена одиночным или множественными мягкими узлами с нечётко отграниченным краем.

Для диагностики имеет значение УЗИ, ЯМР, лапароскопия, пункция для биопсии.

Лечение доброкачественных опухолей печени хирургическое, при гемангиомах показана лучевая терапия.

Большинство злокачественных опухолей печени относятся к двум морфологическим категориям — гепатобластоме и гепатоцеллюлярному раку. 57% опухолей печени у детей являются злокачественными. Среди детей с опухолями печени преобладают мальчики 2:1. Наиболее часто гепатобластома встречается у детей младше 5 лет, в 25% случаев опухоли печени обнаруживаются у детей в первые 12 месяцев жизни. Гепатокарцинома встречается в основном в старшем возрасте — после 5 лет, но чаще в 10-15 лет.

Гепатоцеллюлярный рак. Этиология.

Всё большее внимание при изучении опухолей печени у детей уделяют трансплацентарному бластомогенезу, имеются примеры перинатального переноса австралийского антигена с последующим развитием через 6-7 лет гепатоцеллюлярной карциномы. Состояние матери во время беременности, употребление беременной женщиной напитков, содержащих алколоиды, приём лекарств, влияющих на ферментную активность печёночных клеток, могут способствовать возникновению рака печени у детей, родившихся от этой беременности. Отмечена связь между гепатоцеллюлярной карциномой и нейрофиброматозом, семейным полипозом, облучением матери во время беременности.

Микроскопически гепатоцеллюлярная карцинома отличается от гепатобластомы наличием крупных клеток, превосходящих своими размерами нормальный гепатоцит, трабекул, значительным полиморфизмом ядер, отсутствием очагов гемопоэза. Характерным для этого вида рака является наличие крупных круглых центрально расположенных ядер, выпуклых ядрышек, избыток крупных митохондрий и частое возникновение микроворсинок на плазменной мембране.

Стадии заболевания

1 — возможна полная резекция опухоли (поражение одного или нескольких сегментов) после клиновидной или расширенной лобэктомии

2А — возможна полная резекция опухоли после химиотерапии (несколько сегментов)

2Б — процесс захватывает только одну долю печени

3А — поражены обе доли печени

3Б — поражение регионарных лимфоузлов

4 — отдалённые метастазы независимо от распространённости опухолевого поражения

Клиническая симптоматика

К числу наиболее часто встречающихся ранних признаков рака печени относятся периодические боли в животе в 50% случаев ранних стадий заболеваний, увеличение окружности живота, периодические подъёмы температуры, анорексия, снижение веса, повышение СОЭ, слабость, периодическая рвота, «беспричинное беспокойство».

Довольно длительное время опухоль растёт бессимптомно, что можно связать с большим объемом брюшной полости (опухоль не сдавливает прилежащие органы и ткани) и отсутствием субъективного компонента (ребёнок не может оценить и передать свои ощущения).

Пальпаторно можно определить опухолевые узлы только значительных размеров, узлы меньших размеров и располагающиеся внутриорганно определить пальпацией не удаётся даже с применением миорелаксантов.

Диагностика

В анализах крови для гепатоцеллюлярной карциномы характерны слабая нормохромная нормоцитарная анемия, ускорение СОЭ, повышение фибриногена, фибринолитической активности.

Наиболее ценным тестом для диагностики и контроля за прогрессированием опухолевого процесса является реакция Абелева-Таторинова, это серологический тест на эмбриональный альфафетопротеин (АФП), характерный не только для гепатоцеллюлярных карцином, но и гепатобластом и тератобластом.

Используется и серологическая оценка наличия антигена вируса гепатита В — австралийского антигена. Для уточнения диагноза используется радионуклеидная гепатосцинтиграфия, но на скенограммах в большинстве случаев невозможно определить природу выявленных изменений печени. Сходную картину дают доброкачественные и злокачественные опухоли, метастазы, гиперплазии, кисты, абсцессы, паразитарные заболевания.

Широко применяется ультразвуковая томография в сочетании с пункционной аспирационной биопсией.

О распространённости опухолевого процесса в печени может сказать аксиальная рентгеновская компьютерная томография (определение степени распространённости, чётких анатомических границ опухоли, возможность её резекции, дифференциальная диагностика кистозных и солидных образований, определение жировых, газовых и известковых включений, определение капсулы).

КТ-сканирование даёт представление о состоянии регионарных лимфатических узлов ворот печени. В последнее время широко применяется сочетание компьютерной томографии с пункционной аспирационной биопсией.

Одним из наиболее точных методов исследования, позволяющих осмотреть поверхность печени, взять материал из интересующего участка для гистологического и цитологического анализов, являются лапароскопия и чрезкожная аспирационная биопсия печени.

Если перечисленные методы не дали ответа на все вопросы, остались какие-то неясности с диагнозом, то возможно выполнение ангиографии, которая подтверждает или опровергает наличие опухоли, указывает анатомическую область поражения (доля, сегмент), характер поражения (доброкачественное, злокачественное), гистологический вариант опухоли.

Лечение: основной метод лечения — хирургический (гемигепатэктомия).

Гепатобластомы: чаще в виде одиночного узла, расположенного в правой доле печени, реже множественные узлы диаметром 12-15 см часть этих опухолей метастазирует в лимфоузлы брюшной полости, кости и мозг.

Лечение: при ограниченном поражении — показана широкая резекция, вылущение опухоли не эффективно. В других случаях — химиолучевая терапия, но они радикального излечения не дают.