Л. Общепатологические аспекты

Общеизвестно, что специальная педагогика возникла и развивалась на стыке медицины и педагогики.

Начиная со второй половины XVIII в. врачи разных специальностей все чаще приходили к выводу, что многие формы врожденных и рано приобретенных стойких нарушений слуха, зрения, психики являются фактически неизлечимыми. Это вызвало в медицине неоднозначные последствия. У преобладающего большинства врачей интерес к проблемам глухоты, слепоты, олигофрении на многие десятилетия резко снизился: ведь хотелось не только лечить, но и вылечивать, что в названных случаях было невозможно. В то же время другие врачи обратили внимание, что использование специальных методов обучения и воспитания в особых условиях нередко оказывает положительное влияние на развитие детей с такими видами патологии, повышает (иногда очень существенно) уровень их социальной адаптации. Именно поэтому среди первых специалистов в этой зарождающейся области педа-югики мы очень часто встречаем врачей-психиатров, отоларингологов, невропатологов и др.

В настоящее время взаимосвязи специальной педагогики с медико-биологическими науками стали более разнообразными и глубокими, и, без сомнения, в XXI в. они получат новое развитие п приобретут качественно иной характер.

Представляется, что все многообразие взаимодействия специальной педагогики и медико-биологических наук можно условно разделить на общепатологические и клинические аспекты.

Определение понятия «отклонение в развитии» и его отграничение от других фундаментальных понятий общей патологии. Ответить па вопрос: как соотносятся между собой понятия «отклонение в развитии» и «болезнь»? — задача исключительной сложности, и не вызывает сомнений, что разрешить ее можно только совместными усилиями специалистов различного профиля — медиков, психоло-ioii, педагогов-дефектологов, философов, филологов и др.

Многие понятия специальной педагогики тесно связаны с понятиями общей патологии: «болезнь», «патологическое состояние» — и «дефект», «отклонение в развитии»; «патогенез» — и

«структура дефекта»; «выздоровление», «реконвалесценция» — «коррекция», «компенсация», а также «абилитация», «реабилитация» и т.д. Эти связи сложны и неоднозначны, нередко медицинские термины не вполне совпадают по значению с одинаковыми по написанию терминами специальной педагогики. Тем не менее использовать в качестве исходного пункта для анализа понятия «отклонение в развитии» («аномальное развитие») такие фундаментальные категории медицины и общей патологии, как «болезнь» и «здоровье», представляется не только возможным, но и необходимым.

Термин «болезнь» понимается в медицине по-разному:

1) как состояние, отличающееся от здоровья (по мнению некоторых, противоположное здоровью);

2) как определенный вид патологии, нозологическая форма;

3) как страдание отдельного человека.

В первом варианте болезнь рассматривается как фундаментальное медико-социально-философское понятие и сопоставляется с понятием «здоровье», причем следует заметить, что вполне удовлетворительного, общепринятого определения ни болезни, ни здоровья нет. Это связано как с исключительной сложностью и многогранностью этих понятий, в которых тесно переплетены биологические, социальные, исторические, политические, нравственные, духовные и другие моменты, так и с трудностью выбора критерия оценки.

Часть определений базируется на противопоставлении болезни и здоровья, что неизбежно ведет к логической ошибке: болезнь рассматривается как нарушение, «полом» в отлаженной, действующей машине здорового организма, т.е. болезнь и здоровье исходно полагаются как взаимоисключающие'.

Другая точка зрения считает болезнь равноправной со здоровьем формой существования организма, одним из вариантов его развития, возможность которого генетически предопределена (Давыдовский И. В., 1969).

Прежде чем сопоставлять с приведенными концепциями исследуемое понятие «отклонение в развитии», необходимо сформулировать его исходные положения.

¹ «В первую очередь исключаются все отрицательные определения, как-то: "болезнь — это нарушение нормальной жизни" (Конгейм Ю., 1878; Адо А.Д.. 1965; Петров И. Р., Раппопорт Я.Л., 1958; и др.). Исключаются все определения типа метафоры: болезнь — это "дисгармония обменных процессов" (Царего-родцев Г. И., 1963), а равно и все субъективные подходы к определению болезни типа "болезнь — это особый вид страдания" (Халатов С.С, 1945), или "борьба повреждения и физиологической меры защиты" (Гордиенко А. Н., 1954) и т.п.» (Давыдовский И.В. Общая патология человека. — М., 1969. — С. 17).

Несколько особняком стоит определение, предложенное J. Robin с соавторами (1992): «Здоровье есть способность заболевать и выздоравливать» (цит. по: Лильин Е. Т., Доскин В.А. Детская реабилитология. — М., 1999).

1. Момент патологии — полом присутствует обязательно.

2. Полом возникает на ранних этапах развития (пре-, перинатально или на относительно ранних этапах постнатального периода).

3. Полом прямо затрагивает одну или несколько более или менее незрелых функциональных систем организма и нарушает их развитие.

4. Становление потенциально сохранных систем страдает за счет неполноценного функционального взаимодействия с поврежденными системами.

Особое внимание следует обратить на сложность, многозначность самого термина «момент развития». По мнению многих клиницистов и психологов (Г.Е.Сухарева, Л.С.Выготский, В.В.Лебединский, К.С.Лебединская, В.В.Ковалев), становление претерпевают не только сами физиологические (нормальные) функции, но и возможности патологического реагирования. Именно то, что полом возникает рано и нарушает процесс развития, отличает дизонтогенез от дефекта: последний может быть приобретен в зрелом возрасте, когда функциональные системы и организм в целом уже сформированы; повреждение может вызвать нарушение, выпадение, распад, угнетение функции, но на момент полома это уже сформированная система, естественная динамика ее компенсации как спонтанно, так и в ходе коррекционно-вос-становительных мероприятий будет иной, чем у ребенка с типичным развитием.

Сопоставляя особенности нарушенного развития с первой концепцией болезни (состояние, отличающееся от здоровья), можно сказать, что мы не можем отождествить аномальное развитие со здоровьем (имеет место полом), но и с понятием «болезнь» отклонение в развитии не вполне совпадает. Если у больного имеет место текущий процесс, обладающий той или иной динамикой (ведущий клинический синдром меняется во времени), то при отклонении в развитии качественного изменения клинической картины не происходит, на первом плане процессы, связанные прежде всего с ростом и развитием. Даже если помимо эволютив-ной отмечается еще какая-либо динамика (периодическая, про-гредиентная или регредиентная), они накладываются друг на друга, однако ведущую роль (особенно с точки зрения педагога и психолога) играют все-таки эволютивные процессы.

Примеры:

Из-за внутриутробной вирусной инфекции в первый триместр беременности развилось диффузное органическое поражение головного мозга и общее психическое недоразвитие; постнатально текущих патологических процессов не отмечается, но дальнейшее развитие проходит на основе дефекта.

В результате внутриутробной стрептомициновой интоксикации возникает тяжелая тугоухость; неврит слухового нерва продолжается многие годы, но ребенок развивается как слабослышащий со всеми вытекающими аудиологическими, речевыми и психическими особенностями.

Таким образом, отклонение в развитии не совпадает ни с понятием «здоровье», ни (в меньшей, но достаточной для квалификации существенных различий степени) с понятием «болезнь».

Не подходит и вторая точка зрения (болезнь есть равноправная со здоровьем форма существования организма), поскольку она проото -не оставляет места для отклонения в развитии как такового.

Формальная логика при определении понятия требует выделить его род и характерные видовые различия. Не имея возможности считать болезнь равноправной со здоровьем формой существования организма, можно, развивая мысль И.В.Давыдовского, заключить, что родовым понятием отклонения в развитии (как болезни, так и здоровья) является жизнь.

Дать абсолютно четкое определение видовым признакам отклонения в развитии очень сложно, но оно, безусловно, не должно сводиться к чисто медицинским характеристикам (время поражения, структура нарушений, особенности динамики развития отдельных функций, функциональных систем и организма в целом и др.), которые, вместе с тем, очень важны.

В современных классификациях (Международная классификация болезней и причин смерти 10-го пересмотра) отклонения в развитии не только занимают то же положение, что и другие нозологические формы любого уровня, но и, более того, они относятся к разным категориям нозологии (болезненные процессы, синдромы, патологические состояния, этиологически и/или патогенетически родственные группы болезней и др.).

Болезнь как страдание отдельного человека и отклонение в развитии также близки, но не идентичны. Собственно болезненные ощущения, физический дискомфорт использовать в качестве дифференциального критерия нельзя, так как ряд болезней определенное время проходят бессимптомно. Вместе с тем при некоторых отклонениях в развитии неприятные ощущения также имеются (глухота или тугоухость, обусловленные невритом слухового нерва, сопровождаются шумом, потрескиванием в ушах, что весьма неприятно и субъективно оценивается как больший дискомфорт, чем снижение слуха), хотя объективно они не составляют сущности выявленной патологии.

Как отмечал Л.С.Выготский, аномалии развития в основном доставляют страдания не сами по себе, а только через осознание собственной неполноценности, т.е. подчеркивается важность во-

проса о роли социального в самом понятии отклонения в разви-ши, в его происхождении.

Во многих медицинских исследованиях прямо говорится, что отклонение в развитии (или болезнь) в каком-то проценте случаев обусловлено биологическими факторами, а в каком-то — социальными (например, см. сб.: Причины возникновения и пути профилактики аномалий развития у детей. — М.: 1987). Во многих учебниках и руководствах социальные факторы перечисляются наряду с механическими, физическими, химическими и биологическими этиологическими факторами, и здесь же говорится об опосредованности воздействия всех внешних болезнетворных факторов социальными условиями, что логически несостоятельно. По мнению И.В.Давыдовского, «будет более правильным утверждать, что и природные, и социальные факторы действуют на человека опосредованно, а именно через его физиологические, по существу биологические, приспособительные механизмы»¹.

Социальная природа человека не сводится к биологическому, но в то же время социальное не отменяет, а лишь опосредует биологическую природу организма человека (и, в свою очередь, само опосредуется ею). Процессы жизнедеятельности организма, таким образом, становятся биологическими предпосылками для реализации и нематериальных функций, таких, как сознание и мышление. Социальное не исключает биологическое, не вытесняет его полностью, но, переосмысливая, включает его в себя. Изучать анафилактический шок или фенилкетонурию (ФКУ) с позиций соответственно аллергологии или биохимии абсолютно необходимо, но неверно рассматривать эти явления вне всей совокупности отношений человека (хотя бы потому, что направленные на вполне определенные биологические субстраты лечебные воздействия в широком смысле суть следствия социальной истории этих болезней).

В рамках любой концепции получается, что социальность отражает всю внешнюю сферу отношений человеческой личности, и правомерность сведения этих отношений только к какой-то одной их стороне (трудовой, производственной, этической, религиозной и т.д.) вызывает сомнения.

Теоретическая медицина (в первую очередь общая патология) все в большей степени учитывает сложность, многоуровневость человеческой личности и менее склонна сводить ее сущность только к биологическим моментам. Именно здесь, в этой многоуровневое™, и лежит возможность эффективного взаимодействия медико-биологических дисциплин и психологии, специальной педагогики, религии.

¹ Давыдовский И. В. Обшая патология человека. — М., 1969. — С. 17.

В христианской антропологии личность рассматривается как единство духовных, душевных и телесных проявлений, достигаемое при условии преобладающего влияния сферы духа (Авдеев Д.А., 2001). Духовную сферу в человеке, по утверждению Святителя Феофана Затворника, составляют благоговение и жизнь в страхе Божием, совесть, искание Бога¹. Как бы ни относиться к вере в Бога, отрицать значение совестливого, нравственного отношения к людям и к миру в целом невозможно, особенно если думать о человеке с отклонениями в развитии и — в более широком смысле — о гражданском обществе.

Таким образом, выяснилось, что биологические характеристики оказались достаточными, чтобы определить, что здоровье, болезнь, аномальное развитие — равноправные формы проявления жизни (родовое понятие), но недостаточные, чтобы сформулировать видовые признаки этих форм, прежде всего как форм жизни человека.

Являются ли достаточными для этого социальные критерии?

В одной из попыток дать определение понятию «отклонения в развитии» (Морозов С.А., 1992, 1993) подчеркивается, что социально-исторические моменты играют в нем значительно большую, чем в случае болезни, роль. С чем бы ни было связано отклонение в развитии — с патологическим состоянием или текущим процессом, — его квалификация как такового определяется социальными факторами: любое острое заболевание не может быть отклонением в развитии именно в силу своей «остроты», ограниченности во времени; хронические болезни и возникающие в силу болезней патологические состояния можно считать отклонением в развитии только в том случае, если нарушаются возможности социальной адаптации индивида (небольшой кожный шрам — патологическое состояние, но он, как правило, не сказывается на социальной адаптации и к дефектам не относится).

Ведущая роль социального в понятии «отклонения в развитии» подчеркивается и тем обстоятельством, что историческая ограниченность этого понятия в большей степени связана с его социальной, чем естественно-научной, историей.

Действительно, даже самый современный метод лечения любой болезни (в отличие от отклонения в развитии) не снимает вопроса о ней как таковой, поскольку ее причина лежит не только в области биологического. Более 25 лет специалисты Всемирной организации здравоохранения утверждают, что проблема черной оспы снята и лишь в единичных лабораториях хранятся штаммы возбудителя. Вместе с тем этот вирус занимал определенную

•кологическую нишу, и его исчезновение в принципе может принести к серьезным экологическим изменениям.

Иначе с отклонением в развитии. Фспилкетонурию (другое название — «фенилпировиноградная олигофрения», ФКУ) традиционно принято рассматривать как одну из форм умственной отсталости, связанную с генетически обусловленным нарушением метаболизма некоторых аминокислот. За последние 30 — 35 лет удалось разработать методы диагностики и патогенетического лечения ФКУ (специальная диета с первых дней жизни), позволяющие в 90 % случаев предупредить развитие интеллектуальной недостаточности. Проблема фенилкетонурии как дефекта, как отклонения в развитии, оказывается снятой, хотя как медико-био-'югическое явление ФКУ, конечно же, остается.

Есть и еще один аспект социальной сущности дефекта. С ссылкой на Л.С.Выготского уже упоминалось, что аномальный ребенок ощущает свою патологию прежде всего не как факт медицинский или психологический, а как факт социальный, и «дети с дефектом не создают "особой породы людей", но при всем своеобразии развития обнаруживают тенденцию к приближению к определенному нормальному социальному типу... Специальная школа может ставить себе общую цель; ведь ее воспитанники будут жить и действовать... в качестве определенных социальных единиц»¹. Не вызывает сомнений, что цель добиться возможно более полной социализации аномального ребенка правильна, но тлимодействие ребенка с обществом не должно сводиться к «подтопке» аномального индивида к каким-то социальным стандартам; само слово «взаимодействие» подразумевает активность обеих участвующих сторон, их обоюдное изменение в ходе взаимодействия. Для общества — прежде всего тоталитарного — эта эволюция означает, что отклонения в умственном и физическом раз-питии должны перестать служить причиной для дискриминации, для нарушений прав человека, имеющего такие отклонения. Это относится как к микросоциальной среде (семья), так и к обществу в целом.

Таким образом, ясно обозначаются три основных направления коррекционной работы:

- сам ребенок с отклонением в развитии;

- семья, в которой он растет;

- общество, членом которого он вместе со своими близкими является.

Взаимоотношение социального и биологического уровней сле-i\tt рассматривать с точки зрения системного подхода: высший уровень не отрицает низшего, но включает его в себя, аккуму-

¹ Цит. по: Авдеев Д. А. Помощь страждущей душе: Опыт врачебного душепопе-чения. — М., 2001.-С. 13.

¹ Выготский Л. С. Основные проблемы дефектологии / Собр. соч.: в 6 т. — М., 1'ЖЗ. -Т. 5.-С. 31.

лирует его, налагая определенные граничные условия (которые в патологии могут нарушаться). Создается определенная иерархическая система. Все сказанное в полной мере относится и к взаимо связи духовного, душевного и телесного в человеческой личности.

Итогом наших рассуждений является следующее: во-первых, отклонение в умственном и физическом развитии — одна из форм жизни, равноправная со здоровьем и болезнью; во-вторых, несмотря на существенные медико-биологические признаки, это прежде всего социальная проблема во всей ее полноте (т.е. с учетом политических, морально-нравственных и тому подобных характеристик личности и социума), из чего следует необходимость комплексной реабилитационной работы.

Особенности этиологии и патогенеза отклонений в развитии. Несомненно, что этиологию отклонений в развитии следует рассматривать с точки зрения традиционных теоретических положений этого раздела общей патологии, включая разделение этиологических факторов:

- на вызывающие (или производящие) и способствующие (или благоприятствующие);

- биологические и социальные;

- эндогенные (внутренние) и экзогенные (внешние);

- механические, физические, химические, биологические, психогенные и др.

Вместе с тем для этиологии отклонений в развитии нельзя не выделить ряд особенностей.

1. Этиология значительной части отклонений умственного и физического развития остается неизвестной; так, например, до 50 % случаев олигофрении относят к недифференцированным (т.е. с неизвестной этиологией).

2. При всей сложности взаимосвязей биологических и социальных этиологических факторов можно в целом заключить, что биологические факторы чаще приводят к стабильным, малообратимым изменениям; нарушения развития, вызванные социальными факторами, как правило, имеют своим следствием менее грубые и в принципе обратимые изменения.

3. Один и тот же этиологический фактор может оказывать патогенное действие по-разному: ионизирующее излучение может действовать на генетическом уровне (вызывать различные виды мутаций), нарушать внутриутробное развитие, быть причиной пост-натально возникших заболеваний (лучевая болезнь, злокачественные опухоли, лейкозы и др.).

4. Этиологический фактор действует на развивающийся организм, и поэтому в патогенезе на первый план выходит возраст, в котором происходит действие патогенного фактора, причем с возрастом меняются не только морфофункциональные характеристики, но и возможности патологического реагирования. На

ранних этапах онтогенеза генерализованные реакции выражены • имьнее, чем локальные; процессы недоразвития преобладают в i равнении с явлениями распада, нарушения, повреждения и т.п. пиразно говоря, нельзя нарушить или повредить то, что еще не i формировалось, и, наоборот, в уже сформированной функции патогенный фактор не может вызвать недоразвития (что не ис-i шочает регресса), но приведет к распаду, нарушению.

5. В соответствии с изложенным в двух предыдущих пунктах разделение этиологических факторов, вызывающих отклонения | развитии, на эндогенные (наследственные) и внешние, экзо-рнные (действующие внутриутробно и постнатально) осложня-11СЯ. Определенную роль сыграло широко распространенное мно-i ие годы в отечественной медицине и специальной педагогике мнение, что ведущее место в этиологии отклонений в развитии принадлежит экзогенным факторам. Однако успехи медицинской генетики, новые клинические данные, переосмысленные I иных позиций сведения медицинской статистики позволили многим зарубежным и отечественным ученым сделать заключение о ведущей роли наследственных факторов в этиологии отклонений в развитии. Согласно современным данным, наслед-(теине обусловленными являются 75 —80 % случаев умственной отсталости, до 60 % случаев изолированной глухоты, не менее 70 % случаев слепоты и слабовидения, не менее 80 —85 % случаев i ножных дефектов.

6. Ряд факторов, действующих во внутриутробном периоде и в процессе родов (например, природовая гипоксия, родовая травма, многие заболевания матери во время беременности, особенно в первом триместре, и др.), приводят к грубым нарушениям, тяжелым отклонениям в развитии чаще всего на фоне наследственной отягощенное™. Последнее как бы ограничивает адаптационные возможности организма на раннем, одном из наиболее уязвимых периодов развития и вызывает нарушения, неадекватно тяжелые и неспецифичные действующим экзогенным факторам. Именно это, по-видимому, является одной из основных причин невероятной пестроты «этиологии» и олигофрении, и аутизма, и алалии, и нёбной расщелины и т.д. При отсутствии наследственной отягощенное™ те же патогенные факторы приводят к более четким, парциальным, в большей степени доступным для кор-рекционных воздействий нарушениям.

Пример. Среди недоношенных детей, не имеющих подтвержденной наследственной патологии, отклонения в развитии встречаются по более чем в 5,5% случаев, если же у недоношенного ребенка есть ншедомо наследственная патология, то отклонения в развитии обнаруживаются примерно в 8 раз чаще (42%). Аналогично у матерей, перенесших токсикоз беременности, частота рождения детей с отклонения-

ми развития составляет примерно 18%, если же токсикоз беременности сочетается с наследственной патологией, то эта частота возрастает в 2 — 2,5 раза (до 35 — 45%).

7. По мнению специалистов, многие формы патологии беременности нередко являются не причиной отклонений в развитии, а реакцией организма матери на генетически неполноценный плод (это, конечно же, не означает, что токсикоз беременности, родовая травма, природовая асфиксия и т.п. не могут сами по себе быть причинами отклонений в развитии).

Хорошо известно, что в общей патологии под патогенезом понимают механизмы развития болезни, которые включаю! собственно физиологические, биохимические, иммунологические и многие другие процессы, прямо или опосредованно развивающиеся в ответ на патогенное воздействие. Патогенезу отклонений в развитии в принципе свойственны все присущие патогенезу в целом черты (фазы, компоненты патогенеза, центральное звено, порочные круги и т.д.), однако вне зависимости от модальности отклонения можно указать несколько общих черт, и первая из них та, что формирование отклонения в развитии — это всегда сочетание нарушения в развитии (дизонтогенеза) с явлениями нарушения, повреждения, распада функций и структур. Очевидно, что чем раньше возникает повреждение, тем и в патогенезе, и в клинике более существенное место будут занимать дизонтоге-нетические явления и чем позже произойдет «полом», тем больше будет доля явлений повреждения, распада. Эти представления еще раз подчеркивают центральное место возрастного фактора в патогенезе отклонений в развитии.

В настоящее время достаточно полно изучен патогенез немногих отклонений в развитии, но если он известен, то возникают возможности патогенетически обоснованных профилактических и лечебных воздействий. Примером может служить уже упоминавшаяся ФКУ или несовместимость крови матери и плода по группе или резус-фактору.

Рассмотрим в качестве примера последнюю из названных проблем.

Несовместимость крови матери и плода возникает всегда, так как из около восьмидесяти естественных эритроцитарных анти генов материнскими оказывается только часть, вероятность же полного совпадения антигенного профиля эритроцитов матери и плода практически равна нулю. Тем не менее в норме контакт с чужеродными антигенами плода не вызывает в организме бе ременной нежелательных иммунных реакций: выработка антител и другие формы иммунного ответа подавляются (подверга ются супрессии). Если по каким-то причинам этот механизм не

срабатывает, возникает возможность развития умственной отсталости, нарушений слуха, двигательных расстройств, отклонений в эмоциональном развитии (изолированных или сочетан-пих). Центральным звеном патогенеза в этом случае является иммунологическая несостоятельность организма матери (неспособность к супрессии иммунного ответа против воздействия тканей плода). Правильность этой точки зрения доказывается уже следующим: в европейской части России потенциально несовместимы по группе крови 22 —24 % и по резус-фактору 12— 13 % браков, однако гемолитическая болезнь новорожденных возникает не более чем в 2 — 3 % случаев.

Возможен ряд воздействий на самых разных этапах патогенеза, например заменное переливание крови новорожденному, но наиболее эффективным (положительный результат — более чем в 80 % случаев) оказывается патогенетическое лечение: 1) стимуляция иммунной системы матери путем подкожного или внутрикожно-го введения лимфоцитов отца ребенка или 2) блокада патологических антител.

Своевременно примененное патогенетическое лечение, как правило, приводит к наиболее эффективному результату, но это не значит, что симптоматическое лечение — это как бы лечение «второго сорта». В реальной жизни оно часто оказывается не только действенным, но и единственно возможным: например, хирургическое лечение нёбной расщелины является, безусловно, симптоматическим, но патогенетического лечения в этом случае ДО настоящего времени нет.

Учение о патогенезе тесно соприкасается с очень важным для специальной педагогики понятием о системном строении (структуре) отклонения в развитии, впервые высказанным в 20-х гг. XX в. выдающимся детским психиатром Г. Е. Сухаревой и в 30-х гг. XX в. глубоко разработанным Л.С.Выготским.

Согласно этим представлениям, отклонения в развитии можно разделить на первичные и вторичные (а во многих случаях и третичные). Первичное нарушение — всегда следствие биологического поражения, вторичное нарушение всегда развивается опосредованно. Иногда — прежде всего в тех случаях, когда первичное нарушение не установлено, — говорят об основном нарушении, определяющем основные, специфические черты клинической картины. Например, первичное нарушение — глухота (конкретное нарушение нейросенсорных отделов слухового анализатора может быть самым разным), вследствие чего без специального обучения не развивается звучащая речь (вторичное нарушение) и, возможно, нарушается психическое развитие по типу особой задержки, присоединяются невротические явления, появляются различные варианты патохарактсрологического формирования личности (третичное расстройство).

Если первичное нарушение плохо поддается лечебным и психолого-педагогическим воздействиям, то усилия, направленные на исправление вторичных и третичных нарушений, как правило, могут быть успешными. Таким образом, структура нарушений определяет стратегию деятельности как врача, так и психолого-педагогических работников, создает научно обоснованную базу для представлений о прогнозе.

Можно сказать, что структура отклонения в развитии — это его патогенез, понятый с широких клинико-психологических позиций.

Клинические аспекты

Профилактика

В медицине наиболее перспективным всегда считалось профилактическое направление. Известное положение «болезнь легче предупредить, чем вылечить» в отношении отклонений в развитии приобретает несравнимо большее значение, поскольку излечение в этих случаях невозможно.

Высокий вклад наследственного фактора в этиологию большинства отклонений в развитии (см. выше) обусловливает важную (и с годами все более повышающуюся) роль медико-генетического консультирования. Накопленные медицинскими генетиками знания и опыт часто позволяют установить риск возникновения той или иной патологии. Это особенно эффективно, если известен механизм наследования, но, даже если точных сведений о нем нет, можно использовать эмпирически определенные риски: риск считается низким, если он ниже 5 %, средним (5— 10 %) и высоким, когда он превышает 10%.

Эффективность такого направления профилактики зависит не только от достижений генетики, но прежде всего от решения родителей, которое определяется их морально-нравственными, социокультурными, религиозными позициями и даже состоянием психического здоровья: нередко решение о рождении ребенка принимается, несмотря на очень высокий риск возникновения патологии.

Например, правила секты мормонов не разрешают предохранение от беременности. В некоторых семьях рождается до 4 — 6 и более детей с аутизмом, хотя после рождения уже двух таких детей эмпирический риск аутизма для последующих потомков очень велик (более 15 — 20%).

Кроме того, следует учитывать вероятностный характер медико-генетических рекомендаций, их направленность на предупреж-

дение клинических проявлении наследственной патологии, но не на причины ее возникновения.

Естественно, появление мутаций - гоже вероятностный процесс, но многие мутагенные факторы хорошо известны: это ионизирующее излучение, ультрафиолет, разнообразные химические вещества, некоторые вирусы и др. Ряд из этих факторов мы можем выявлять, контролировать их уровень, а в тех случаях, когда гакой контроль невозможен (например, солнечная активность), в принципе удается предпринимать предупреждающие меры.

Это особенно важно в отношении антропогенных вредностей, значение которых не всегда вполне ясно, но контроль за которыми более доступен. Оценка гигиенических параметров жологических систем требует особого внимания и осторожности, поскольку результат действия потенциальных мутагенов может сказаться не в первом поколении как из-за рецессивного характера многих патологических мутаций, так и вследствие аккумуляции нарушений, накопления патологических мутаций: каждая в отдельности не ведет к серьезной патологии, но превышение определенного частотного порога приводит к клинически значимым проявлениям.

В период внутриутробного развития перинатально и постна-тально выделен широкий спектр повреждающих воздействий, потенциально являющихся причиной отклонений в развитии или способствующих их появлению. Такой перечень будет включать ире-, пери- и постнатальные инфекции и травмы, токсические воздействия, заболевания матери, недоношенность и переношен-пость и др.

Здесь не ставятся задачи ни более полного перечисления этиологических факторов, ни детального анализа механизмов их действия. Это является предметом общей патологии и частных клинических дисциплин, но в целом можно сказать, что задачи профилактики отклонений в развитии в указанные периоды не отличаются от общих профилактических задач в рамках охраны материнства и детства.

Вместе с тем необходимо отметить большой вклад в этиологию отклонений в развитии таких наследственных механизмов, как полигенное наследование на основе аддитивного действия и особенно мультифакториальное наследование. В последнем случае для реализации наследственной предрасположенности необходим не только определенный полигенный комплекс, но также экзогенное (как правило, неспецифическое) воздействие, которое становится не причинным, но манифестным, как бы «запускающим» фактором.

Эти знания не только позволяют глубже понять структуру этиологии отклонений в развитии, но и являются основой для создания научно обоснованной стратегии их профилактики.

Диагностика

В диагностике отклонений в развитии можно выделить несколько аспектов, и первый из них — методологический аспект. Как ни покажется странным, но некоторые направления специальной педагогики отрицают необходимость установления диагноза, потому что это якобы ведет к сегрегации: устанавливая диагноз, мы нарушаем права людей с ограниченными возможностями. Согласно такой концепции, помогать людям с отклонениями в развитии нужно, исходя из их непосредственных нужд: если имеются проблемы осмысления окружающего — или развиваем мышление, или создаем среду, соответствующую уровню развития, или формируем иные компенсаторные механизмы.

Несостоятельность такой позиции очевидна. В теоретическом (логическом) плане это фактически означает отрицание видовых различий в рамках родового понятия «человек», а, если быть последовательным, сегрегацией придется считать и различия по цвету кожи или глаз, полу и Даже группам крови. В практическом отношении, отказываясь от диагноза, мы утрачиваем возможность осуществлять как медицинское вмешательство, так и психолого-педагогическую работу дифференцированно и, следовательно, эффективно; делаем необоснованными и даже невозможными прогноз и выработку стратегии комплексного воздействия.

Отрицание необходимости диагностического процесса — реакция на другую крайность (к сожалению, весьма распространенную) — на статичное, догматическое понимание диагноза, когда последний не только считается неизменным, но и используется как единственное основание для формирования программ обучения и воспитания, для назначения различных медицинских воздействий.

Пример. У Толи М. с 6 лет диагностирована умственная отсталость в степени легкой идиотии (глубокой имбецильности?). Попытки обучения по программе для детей с тяжелым нарушением интеллекта на протяжении четырех лет были неуспешными. Углубленное исследование показало, что интеллектуальная недостаточность у мальчика сочетается с выраженным аутизмом (синдром Каннера). Изменение методов работы (с 8 лет) позволило к 14 годам научить мальчика читать, писать, считать в пределах 1000; он хорошо вяжет, вышивает, вырезает по дереву, самостоятельно готовит пищу и выполняет многое другое по дому, немного играет на аккордеоне.

Причина таких представлений лежит в нечетком понимании уровневой природы организации человека: явления биологического порядка не следует смешивать с явлениями социальными. Сегрегация есть не прямое следствие наличия той или иной фор-

мы отклонения в развитии, но результат отношения к этому отклонению со стороны окружающих, начиная с родителей и специалистов и кончая обществом, в целом и государством.

Систематический аспект диагностики отклонений в развитии подразумевает их классификацию. Несмотря на наличие разработанной Всемирной организацией здравоохранения «Международной номенклатуры нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности», проблемы систематики требуют доработки. Это касается не полноты перечня — по мере изучения проблемы он, естественно, будет дополняться и изменяться, — но его структуры.

Недостаточно проработанными остаются иерархия отклонений и развитии, сложные и осложненные формы нарушений; и все по вопросы не абстрактные, но в высшей степени практические.

Пример. Нина Н., 9 лет, страдает глухотой и слабовидением. Попытки обучения с использованием методов, традиционно применяющихся в работе со слепоглухими, существенных результатов не дали. При углубленном обследовании выявлено, что помимо указанных нарушений у девочки вторично сформировались аутистические черты личности, не позволявшие использовать традиционные методы обучения слепоглухих. Смягчение аутистических проблем сделало возможным постепенный переход к ее обучению как глухой слабовидящей. В течение четырех-пяти лет Нина научилась писать, читать, использовать так-i ильную азбуку и (ограниченно) устную речь; девочка любит рисовать, сочиняет рассказы.

В приведенном примере важно не столько установление более полного диагноза, сколько иерархия методов работы: не преодолев нарушения коммуникации как таковой (аутизм), невозможно решать проблемы, обусловленные нарушением средств коммуникации (зрение, слух). При всей очевидности этого положения его отсутствие в классификационных системах создает значительные трудности для специального педагога, психолога, врача — всех, кто работает с ребенком: отсутствует база для разработки стратегии реабилитационного вмешательства.

Сходное положение отмечается и для отдельных нарушений развития: многие из этих классификаций не выходят за рамки простых перечней, поскольку не опираются на четкость, последовательность и единство классификационных принципов.

Например, классификация стойких нарушений слуха, принятая Международной организацией стандартов, использует в качестве классификационных критериев одновременно и динамические, и частотные характеристики звука. Вряд ли это можно признать удачным, так как связь между ними далеко не однозначна. Данная классификация подразумевает, что высокий порог слухо-

вого восприятия обязательно сочетается с узким диапазоном доступных частот (и в большинстве случаев это действительно так), но на практике при высоких порогах слухового восприятия (80 — 90 дБ) тон-шкала нередко оказывается достаточно широкой (до 4 — 6 кГц); а такие случаи просто не находят себе места в данной классификации. Совершенно очевидно также, что значение частотных и динамических характеристик для глухих и слабослышащих совершенно неодинаково, что отражено в различии сурдопедагогических методик.

Систематический аспект диагностики подразумевает и еще одну сторону. Именно медицинские параметры (наряду с педагогическими) используются при выделении видов коррекционных образовательных учреждений. Основной медицинский критерий — наличие негативного синдрома, существенно ограничивающего социальную адаптацию и возможности развития. Такими негативными синдромами¹ могут быть стойкие нарушения слуха, зрения, речи, интеллекта, опорно-двигательного аппарата и др. К таким синдромам могут относиться так называемые первазивные (от лат. pervasio — проникаю) или общие расстройства развития (например, синдром детского аутизма и другие расстройства артистического спектра).

Иногда медицинской основой выделения вида коррекцион-ной школы могут служить и продуктивные синдромы² (например, синдромы аффективных расстройств, девиантного поведения), но это целесообразно лишь при отсутствии выраженных негативных расстройств. Например, при выраженном психопа-топодобном поведении, грубо нарушающем социальную адаптацию, и сохранном интеллекте считается целесообразным обучение ребенка в школе для детей с эмоционально-волевыми расстройствами, если же психопатоподобный синдром осложняет умственную отсталость, обучение целесообразно осуществлять в специальной (коррекционной) школе VIII вида (для детей с нарушениями интеллекта).

Еще одним, центральным, аспектом диагностического процесса является так называемый положительный диагноз, т.е. собствен-

¹ Негативные расстройетва — симптомы и синдромы стойкого или времен
ного выпадения или снижения психических функций. Эти показатели достаточ
но стабильны по своим характеристикам (инвариантны) и отражают: существу
ющий уровень нарушений, позволяя судить об истинной тяжести расстройства;
нозологическую принадлежность расстройства, позволяя судить о тенденциях
развития болезни и, следовательно, о ее прогнозе.

² Продуктивные расстройства — результат деятельности неповрежденных
функций, активность которых повышена, но при этом патологически изменена.
Продуктивные расстройства также являются (хотя и в меньшей степени, чем
негативные) показателем глубины и (в большей степени) генерализации нару
шений. Продуктивные симптомы и синдромы очень вариабельны и нозологиче-
ски неспецифичны.

но установление диагноза. Здесь может использоваться решительно все, что накоплено медициной за ее многовековую историю, — от рутинных (но от этого не менее важных) клинических способов (осмотр, наблюдение, беседа, исследование пульса и т.д.) до современных, требующих высокотехнологичного оборудования инструментальных методов (компьютерная томография, объективная аудиометрия, регистрация вызванных потенциалов мозга и др.) — здесь не ставится задача их перечислить и тем более охарактеризовать. Вместе с тем этиологическая неспецифичность и нозологическая разнородность большинства отклонений в развитии заставляют опираться в диагностике не только и не столько на отдельные симптомы, сколько на системные критерии.

Например, для олигофрении и ЗПР можно выделить множество сходных симптомов (даже IQ в ряде случаев ЗПР оказывается меньше 70 %) и существенными оказываются такие показатели, как соотносительный уровень развития высших интеллектуальных функций и предпосылок интеллекта, познавательной деятельности и личности; многие случаи аутизма характеризуются снижением интеллекта, но в отличие от олигофрении отдельные функции развиты очень неравномерно (оценки по отдельным субтестам от крайне низких до значительно превышающих норму), т.е. необходимо учитывать не только уровень, но и гармоничность, равномерность развития и т.д.

Нетрудно понять и проследить, что диагностическая ошибка ведет к неправильным организационным решениям, неадекватному подбору методов обучения и воспитания, что создает необоснованные дополнительные трудности. Нередко весь дальнейший жизненный путь человека, его судьба оказываются деформированными, сломанными.

Очень велико значение и дифференциального диагноза: мало установить, что рассматриваемый случай является тем, что мы утверждаем (например, ЗПР), нужно доказать, что это не легкий (или субклинический) случай умственной отсталости, не атипичный аутизм и не вторичная задержка развития вследствие речевых или сенсорных проблем. Необходимость таких разграничений объясняется наличием общих механизмов в развитии разных отклонений, сложностью их структуры, принципиальной возможностью по-разному квалифицировать один и тот же симптом или синдром.

Решение этих проблем имеет очень большое значение и для психолого-педагогической коррекции. Например, наличие психо-патоподобного синдрома может не вызывать никаких сомнений, но если он рассматривается в русле резидуально-органических нарушений, то на первый план выходит медикаментозное лечение, а психотерапевтические методики оказываются неэффективными; тот же синдром в рамках патохарактерологического фор-

мирования личности требует прежде всего рациональной психотерапии и редко — медикаментозного вмешательства; те же рекомендации могут быть даны и при психопатоподобном синдроме в рамках вялотекущей шизофрении или детского аутизма, но здесь категорически исключаются методы психотерапии под гипнозом и т.д.

Итак, диагноз — не форма сегрегации и не догма, а основа для построения комплексного коррекционного процесса и разработки стратегии реабилитационных (и абилитационных) мероприятий, для формулирования прогностических предположений.