Предмет и задачи тифлопедагогики 3 страница

5.4. Возможности развития, образования и социализации
Возможности социализации лиц с аутизмом определяются многими факторами, основными среди которых являются:
тяжесть, глубина аутистических расстройств;
ранняя диагностика;
возможно более раннее начало специализированной коррекции, ее комплексный медико-психолого-педагогический характер;
адекватный и гибкий подход к выбору методов коррекционной работы, ее последовательность, продолженность, достаточный объем;
единство усилий специалистов и семьи.
По данным Института коррекционной педагогики РАО, при своевременной правильной коррекционной работе 60% аутичных детей получают возможность учиться по программе массовой школы, 30% — по программе специальной школы того или иного из существующих типов и 10% адаптируются в условиях семьи. В тех случаях, когда коррекция не проводится, 75% вообще социально не адаптируются, 22—23% адаптируются относительно (нуждаются в постоянной опеке) и лишь 2—3% достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации.
Говорить о социальной нише, занимаемой лицами с аутизмом, сложно: из-за больших различий в уровне интеллектуального и речевого развития четких границ этого понятия для РДА установить невозможно. Известны случаи, когда аутисты профессионально и успешно занимались искусством, наукой, становились людьми самых обычных (но чаще всего не требующих постоянного общения с другими людьми) профессий: садовниками, дворниками, настройщиками музыкальных инструментов, почтальонами и т.д. Общим является то, что если аутичный ребенок обучен чему- либо, то в силу своей приверженности стереотипам и в меру своих интеллектуальных возможностей он будет работать так, как его научили демонстрировать то отношение к работе, которому его научили, хотя это нисколько не исключает и творческого подхода к делу. Работать плохо аутист не может. Например, очень нелегко достичь того, чтобы аутичный ребенок начал обучаться по программе массовой школы, но если это произошло, то с невыученными уроками он в школу не пойдет. Если мы правильно воспитываем и учим аутичного ребенка, общество получает ответственного за свою работу человека, какой бы эта работа ни была — от физика-теоретика до уборщика мусора. В США и странах Западной Европы людей с тяжелыми формами аутизма обучают различным непрестижным профессиям, и результаты оказываются лучше, чем у людей с тем же уровнем интеллекта, но без аутизма.

5.5. Коррекционно-педагогическая помощь при аутизме
Система помощи лицам с аутизмом начала впервые формироваться в США и Западной Европе в середине 60-х гг. Нужно, однако, отметить, что первая в Европе (и, по-видимому, в мире) школа для аутичных детей — Sofienskole — начала функционировать в Дании в 1920 г., когда ни в психиатрии, ни в специальной педагогике понятие детский аутизм еще не было сформулировано. Кроме того, предысторией развития системы помощи детям с РДА можно считать появление в конце 50-х гг. небольшого количества частных учреждений, чья деятельность основывалась на принципах различных вариантов психоанализа.
Как известно, РДА с позиций психоанализа есть следствие конфликта между ребенком и окружающим миром, прежде всего между ребенком и матерью, которая, по мнению психоаналитиков, своей доминантной, жесткой, холодной активностью подавляет развитие собственной активности ребенка («мама — холодильник»). Эти представления не подтвердились, но они стимулировали создание общественных организаций (в Англии в 1962 г., в США в 1965 г.), объединявших прежде всего родителей аутичных детей, юридически обладавших правами представлять интересы лиц с аутизмом. Именно родительские общественные объединения сумели во многих странах заставить государство выполнять свои обязанности по реализации конституционного права своих аутичных граждан на адекватное их возможностям образование.

Консерватизм государства в развитии системы помощи лицам с аутизмом объяснялся, однако, не только типичной для любой страны инертностью структур управления. Очень большую роль играл экономический фактор. Обучение и воспитание аутичных детей требует (по крайней мере на начальном — и иногда весьма длительном — этапе) индивидуальной работы, что приводит к резкому удорожанию стоимости образовательных услуг. По данным официальных документов штата Нью-Джерси, стоимость обучения одного аутичного ребенка составляет 29 тыс, долларов в год при стоимости обучения одного ребенка в массовой школе 10 тыс. долларов в год. Решение о создании системы помощи лицам с аутизмом не могло быть не принято уже с позиций соблюдения прав человека, однако очень существенным (а может быть, и важнейшим) был экономический фактор. Ответ на вопрос: «Что дороже: пожизненно платить пособие тяжелому психическому инвалиду с аутизмом и обеспечивать его существование хотя бы в минимально приемлемых условиях или сделать попытку адаптировать его к жизни, дать возможность учиться и работать и сделать его относительно активным членом общества?» был решен в пользу специального обучения и воспитания детей и подростков с аутизмом. Теоретически это выгоднее, но при условии достаточно высокого процента выхода воспитанников на непсихотический уровень, т. е. на уровень возможности самостоятельной жизни. «Лимитирующим фактором» в экономике образования применительно к детскому аутизму представляется фактор эффективности обучения, который, в свою очередь, зависит от методического и организационного обеспечения процесса коррекционного обучения.
В методическом плане полходы к коррекции РДА в США, Японии и странах Западной Европы чрезвычайно многообразны. Так, справочник Национального аутистического общества Великобритании (National autistic society, NAS) «Подходы к коррекции аутизма» (1995) включает более семидесяти пунктов, хотя практическое значение имеют не более чем пять, и в первую очередь оперантное обучение (на основе бихевиориальной психологии) и программа.

Оперантное обучение (поведенческая терапия) достаточно широко распространено в США и некоторых других странах (Норвегия, Южная Корея, ряд арабских стран, в некоторой степени Германия). Метод предполагает создание внешних условий, формирующих желаемое поведение в самых различных аспектах: социально-бытовом развитии, речи, овладении учебными предметами и производственными навыками. Обучение проводится в основном индивидуально. Формально эффективность метода достаточно высока: до 50—60% воспитанников становятся способными овладевать программой массовой школы, получают возможность работать достаточно успешно для того, чтобы обеспечить свое существование, а в отдельных случаях даже поступают в колледжи и университеты.
Вместе с тем полученные в ходе обучения навыки с трудом пере- носятся в другие условия, носят ригидный, в большей или меньшей степени механический, «роботоподобный» характер, и желаемый уровень гибкой адаптации к жизни в обществе, как правило, не достигается, а если это и происходит, то не только благодаря, но и в значительной степени и вопреки использованному методу.
ТЕАССН-программа начала разрабатываться Э. Шоплером, Р. Райхлером и Г. Месибовым в начале 70-х гг. в университете штата Северная Каролина и сейчас в этом и в некоторых других штатах является государственной, она широко распространена во многих странах Европы, Азии, Африки. При некотором сходстве отдельных методических черт ТЕАССН-программы и оперантного обучения между ними есть различия концептуального порядка.
Тщательное изучение особенностей психики аутичных детей привело многих зарубежных авторов к выводу, что при аутизме мышление, восприятие и психика в целом организованы совсем иначе, чем в норме: восприятие носит в основном симультанный характер, дети не усваивают или усваивают с большим трудом сукцессивно организованные процессы, у них особый характер мышления.
Эти особенности психики затрудняют, а в тяжелых случаях делают невозможной адаптацию к окружающему миру, и, по мнению сторонников ТЕАССН-программы, следует направлять усилия не на адаптацию ребенка к миру, а на создание соответствующих его особенностям условий существования.
Усилия направляются на развитие невербальных форм коммуникации, на формирование простых бытовых навыков. Обучение речи считается целесообразным только при IQ> 50% и не расценивается как обязательное, так же как и воспитание учебных и профессиональных навыков. В основе конкретных методик — четкое структурирование пространства и времени (через различные формы расписаний), опора на визуализацию.
ТЕАССН-программа практически никогда не обеспечивает достаточно высокого уровня адаптации к реальной жизни, но она позволяет довольно быстро достичь положительных устойчивых изменений в работе даже с очень тяжелыми случаями аутизма. Цель — добиться возможности жить «независимо и самостоятельно» достигается, но только в особых, ограниченных или искусственно созданных условиях.

Организационно идеальными считаются развитие и жизнь в домашних условиях, так как именно семья — «естественная среда существования» для аутичного ребенка. Этот тезис делает работу с родителя ми чрезвычайно важной.
Помимо оперантной терапии и программы ТЕАССН на Западе используются холдинг-терапия (М. Уэлш), терапия «ежедневной жизнью» (К. Китахара), терапия «оптимальными условиями» (Б. и С. Кауфманы) и др.
Из отечественных подходов к коррекции аутизма наиболее известна предложенная К.С. Лебединской и О.С. Никольской методика комплексной медико-психолого-педагоги ческой коррекции, основанная на представлении об аутизме прежде всего как об аффективном расстройстве. В отличие от зарубежных методов большое значение отводится комплексности — постоянному взаимодействию педагогов, психологов и врачей-психиатров. Основные усилия направляются на коррекцию эмоциональной сферы, на эмоциональное тонизирование ребенка. Метод достаточно эффективен при работе с относительно легкими формами РдА, применение же его для случаев с глубокими аутистическими расстройствами представляется весьма проблематичным.
Считается, что синдром раннего детского аутизма (РДА) изучается в России более 50 лет, со времени выхода в 1947 г. статьи С.С.Мнухина «О невро- и психопатических изменениях личности на почве тяжелого алиментарного истощения у детей». В дальнейшем РДА на протяжении более 30 лет рассматривался в нашей стране только как медицинская проблема. Однако помещение аутичных детей в психиатрический стационар не давало, как правило, положительных результатов, а нередко за счет отрыва от семьи, изменения привьчного окружения приводили к ухудшению состояния. И лишь со второй половины 70-х гг. благодаря работам ленинградских Щ.Н.Исаев, В.Е.Каган и др.) и особенно московских (К. С. Лебединская В. В. Лебединский, О. С. Никольская и др.) психиатров и психологов постепенно стало складываться представление о РдА как об особом отклонении психического развития, из чего следовала необходимость не только и не столько медикаментозного лечения, сколько коррекционного обучения и воспитания с использованием особых, специфических для РДА форм и методов. Такая точка зрения была официально закреплена решением Президиума АПН СССР в 1989 г. Однако, несмотря на значительные успехи в научных медицинских и психологических исследованиях, а также на интересные, обнадеживающие результаты экспериментально-методической работы, государственной системы комплексной помощи детям и подросткам, страдающим ранним аутизмом, в России не создано.

Специальных (коррекционных) образовательных госучреждений для детей с аутизмом в Москве и в России очень мало: на 1999 г. по одному в Москве и в С.-Петербурге. Большинство детей и подростков с аутизмом находится или в других видах специальных школ, или в массовых школах, или в учреждениях систем здравоохранения и социальной защиты населения.
Одним из вариантов обучения аутичных детей и подростков в государственных учреждениях образования является создание специальных классов для аутичных детей в массовых и специальных школах других типов.
В некоторых случаях (при легких формах аутистических расстройств) аутичные дети учатся в общеобразовательных школах. Такие прецеденты возникают спонтанно и даже вообще не выявляются; это не означает отсутствие проблем в обучении и воспитании: они, как правило, достаточно выражены, но не достигают критической остроты.
Наиболее частой является другая ситуация: включение ребенка, прошедшего коррекцию в спецучреждении, в детский сад или школу.
Приведем в качестве примеров несколько характерных случаев.
Николай Ф., 1991 г.р., ученик 1 класса. Диагноз: РДА эндогенной природы на фоне остаточных явлений перинатальной энцефалопатии. Дошкольную подготовку прошел в спецучреждении для детей с аутизмом. С программой справляется неравномерно: если по математике — лучший в классе, легко решает примеры и задачи за II и 111 классы, то в графической деятельности не- успешен. Читать самостоятельно не любит, но чтение взрослых слушает достаточно охотно. Испытывает трудности гри ответе у доски, при фронтальном предъявлении задания. В условиях индивидуального подхода продуктивен, но быстро утомляется. В коллективе адаптирован недостаточно: все понимает буквально, не воспринимает шуток, раним, «борец за справедливость» (нетерпим ко лжи, защищает девочек и т.п.), из-за чего часто возникают конфликты, драки с другими. На обидчиков не жалуется. В последнее время (январь 1999 г.) возникла взаимная привязанность Коли и другого ученика того же класса, по выражению матери, такого же «ботаника».
Предварительно, до поступления Коли в школу, с учителем была проведена работа по разъяснению особенностей ребенка с РДА. Учитель довольно успешно создает благоприятные условия для развития мальчика.
Одновременно продолжается специальная психологическая поддержка (2 раза в неделю психотерапевтические занятия) и занятия английским языком по 2,5 часа в день.
Если психическое состояние ребенка будет стабильно и сохранятся существующие условия его обучения, в первую очередь правильное отношение учителя к особенностям мальчика и наличие психолого-педагогической поддержки, перспективы на ближайшие годы (до пубертата) представляются в целом благоприятными.
Тимофей Н., 1987 г.р., ученик IУ класса массовой школы. Диагноз: синдром раннего детского аутнзма. Наблюдается в образовательном учреждении для аутичных детей с 1991 г., в настоящее время на динамическом наблюдении. К школе был подготовлен по уровню образовательных навыков к 1995 г., однако по уровню социальной адаптации к этому времени школьной готовности сформировано не было. Несмотря на рекомендации, родители отдали мальчика в! класс массовой школы, но возникшие проблемы во взаимоотношениях с классом (мальчик стал объектом насмешек и даже издевательств со стороны других учащихся, что никак не пресекалось учителем) заставили прекратить обучение и вернуться в УВК.
В настоящее время с программой справляется успешно, проявляет способности к математике. С другими учениками контактирует мало, только по необходимости, друзей нет. Учитель не допускает со стороны других учеников проявлений некорректности, грубости по отношению к Тимоше, но действенной, положительной поддержки не оказывает. УВК мальчик посещает раз в 1—2 месяца с целью психологической поддержки. Школа на контакт с УВК не идет. Если сложившаяся ситуация не изменится, то прогноз можно оценить как сложный.
Приведенные и другие случаи позволяют заключить, что при потенциально сохранном интеллекте и даже определенных способностях, обучение аутичных детей в массовой школе требует специальной психолого-педагогической поддержки. Осуществлять такую поддержку могли бы сами педагоги (но они, как правило, к этому не готовы) или специальные педагоги-помощники (супервайзеры). Последнее, однако, не предусмотрено школьным штатным расписанием и вряд ли возможно по экономическим соображениям: финансирование такой единицы недоступно бюджету образования Бельгии, Дании, США и многих других стран. В Великобритании, например, такая должность в принципе допускается, но только за негосударственный счет, т.е. фактически за счет родителей.
Кроме того, работа как основного педагога, так и педагога- помощника требует определенного уровня специальных знаний, что, к сожалению, пока на практике встречается нечасто. В целом можно заключить, что такой вариант обучения аутичных детей не только возможен, но и необходим, но его осуществление требует ряда условий:
опережающей готовности ребенка к школьному обучению в плане академических навыков;
определенного уровня социальной адаптации, способности к жизни в коллективе;
психолого-педагогической поддержки специалистов по коррекции РДА;
достаточной дефектологической подготовленности учителя массовой школы;
юридической защищенности аутичного ребенка, обучающегося в массовой (или иной) школе, т. е. учитывать особенности такого ребенка должно быть вменено в обязанность учителя и администрации.
В приведенных примерах стоящие перед педагогом ДОУ или общеобразовательной (массовой) школы проблемы очерчены достаточно ясно и решение достаточно просто: индивидуальный подход с учетом таких проявлений аугизма, как ранимость, повышенная пресыщаемость и утомляемость, неравномерность развития интеллектуальных, речевых и моторных навыков, замедленность реакции, отсроченность результатов обучения (ребенок часто отвечает не тотчас, а спустя некоторое время), трудность восприятия фронтальных занятий (эффективнее индивидуальные), трудности при ответе у доски и др. Учителю не следует торопиться с выводами и организационными решениями, надо попытаться понять причины нарушений поведения ребенка и неудач в учебе, повнимательнее расспросить о нем родителей и при малейшем подозрении, что у ребенка аутизм, обратиться за консультацией к специалисту (педагогу, психологу, детскому психиатру) соответствующего профиля.
Очень часто вслед за трудностями первого периода приходят положительный результат и удовлетворение, и это тем более цен- но и приятно, что во всем мире признано: работа с аутичным ребенком — едва ли не самое сложное, что есть в современной специальной педагогике.

Вопросы и задания
I. Что такое синдром раннего детского аутизма (РДА)! Каковы основные характеристики этого синдрома?
2. Почему возникает РДА? дайте характеристику основных современных представлений по этому вопросу (наследственность, органическое поражение головного мозга, психогенные факторы).
3. Охарактеризуйте основные клинические проявления синдрома РДА. Каковы современные представления об основном дефекте при РДА? Какие нарушения можно отнести к вторичным, третичным?
4. Каковы возможности социализации для ли с аугизмом? От каких факторов и условий зависит процесс социализации?
5. Как развивалась система помощи аутичным детям, подросткам и взрослым в России н за рубежом? дайте общую характеристику основных зарубежных и отечественных подходов к коррекции РДА.
б. Что должен делать учитель массовой школы (педагог или воспитатель ДОУ), если у воспитанника предполагается синдром РДА?
7. Посмотрите фильм «Человек дождя».

Литература для самостоятельной работы

1. Аутичный ребенок: проблемы в быту / Под ред. С. А. Морозва. — М., 1998.
2.Каган В.Е. Аутизм у детей.- Л., 1981.

3. Каган В.Е. Преодоление. Неконтактный ребенок в семье. —СП6., 1996.
4. Лебединская К.С.,Никольская О.С. и др. Дети с нарушениями общения. — М., 1989.
5.Лебединская КС., Никольская О.С. Диагностика раннего аутизма. — М., 1991.
6. Морозов С.А., Морозова Т.И. Мир за стеклянной стеной //Материнство. — 1997.— № 1.
7. Никольская О. С., Баенская Е. Р., Либлинг М. М. Аутичный ребенок. Пути помощи. — М., 1997.
Глава 6
СПЕЦИАЛЬНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ ЛИЦ С НАРУШЕНИЯМИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

6.1. Виды нарушений опорно-двигательного аппарата
Врожденные и приобретенные заболевания и повреждения опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 5—7% детей. Нарушения функций опорно-двигательного аппарата могут носить как врожденный, так и приобретенный характер. Отмечаются следующие виды патологии опорно-двигательного аппарата.
1. Заболевания нервной системы: детский церебральный паралич; полиомиелит.
2. Врожденная патология опорно-двигательного аппарата:
врожденный вывих бедра; кривошея; косолапость и другие деформации стоп; аномалии развития позвоночника (сколиоз); недоразвитие и дефекты конечностей; аномалии развития пальцев кисти; артрогрипоз (врожденное уродство).
З. Приобретенные заболевания и повреждения опорно-двигательного аппарата: травматические повреждения спинного мозга, головного мозга и конечностей; полиартрит; заболевания скелета (туберкулез, опухоли костей, остеомиелит); системные заболевания скелета (хондродистрофия, рахит).
У детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата ведущим является двигательный дефект (недоразвитие, нарушение или утрата двигательных функций). Основную массу среди них составляют дети с церебральным параличом (89%). У этих детей двигательные расстройства сочетаются с психическими и речевыми нарушениями, поэтому большинство из них нуждается не только в лечебной и социальной помощи, но и в психолого-педагогической и логопедической коррекции. другие категории детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, как правило, не имеют нарушений познавательной деятельности и не требуют специального обучения и воспитания. Но все дети нуждаются в особых условиях жизни, обучения и последующей трудовой деятельности. В их социальной адаптации определяются два направления. Первое имеет целью приспособить к ребенку окружающую среду. Для этого существуют специальные технические средства передвижения (коляски, костыли, трости, велосипеды), предметы обихода (тарелки, ложки, особые выключатели электроприборов), пандусы, съезды на тротуарах. Второй способ адаптации ребенка с двигательным дефектом — приспособить его самого к обычным условиям социальной среды.

6.2. Общая характеристика ДЦП
Детский церебральный паралич (ДЦП) за последние годы стал одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. Частота его проявлений достигает в среднем 6 на 1000 новорожденных (от 5 до 9 в разных регионах страны). Современная статистика только по Москве насчитывает около 4 тыс. детей, страдающих церебральным параличом.
ДЦП возникает в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе. При этом наиболее тяжело страдают «молодые» отделы мозга — большие полушария, которые регулируют произвольные движения, речь и другие корковые функции. детский церебральный паралич проявляется в виде различных двигательных, психических и речевых нарушений. Таким образом, при ДЦП страдают самые важные для человека функции: движение, психика и речь. Ведущими в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубокой чувствительности), судорожны ми припадками.
Степень тяжести двигательных нарушений варьирует в широких пределах, где на одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом — минимальные. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, варьируют в широком диапазоне и может наблюдаться целая гамма различных сочетаний. Например, при грубых двигательных нарушениях психические и речевые расстройства могут отсутствовать или быть минимальными и, наоборот, при легких двигательных нарушениях наблюдаются грубые психические и речевые расстройства.
Причиной ДЦП могут быть различные неблагоприятные факторы, воздействующие во внутриутробном (пренатальном) периоде, в момент родов (интранатальном) или на первом году жизни (в раннем постнатальном периоде). Наибольшее значение в возникновении ДЦП придается поражению мозга во внутриутробном периоде и в момент родов. Так, из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникает внутриутробное, 60 — в момент родов, 10 — после рождения (Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, Н. М. Всеволожская).
К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:
инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсиплазмоз);
сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери; токсикозы беременности;
физические травмы, ушибы плода;
Несовместимость крови матери и плода по резус-фактору; психические травмы, в том числе и отрицательные эмоции; физические факторы (перегревание или переохлаждение, действие вибрации, облучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах);
некоторые лекарственные препараты;
экологическое неблагополучие (загрязненные отходами производства вода и воздух, содержание в продуктах питания большого количества Нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок).
В настоящее время многочисленными исследованиями доказано, что более 400 факторов могут оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности). У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП.
Детский церебральный паралич может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы.

6.3. Структура двигательного дефекта при ДЦП
У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируется функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. двигательные нарушения, являясь ведущим дефектом, без соответствующей коррекции оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.
Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания.
1. Нарушение мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии). Мышечный тонус условно называют рефлексом на проприоцепцию, ответом мышц на самоощущение. для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регулирование мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы.
Часто при детском церебральном параличе наблюдается повышение мышечного тонуса — спастичность. Мышцы в этом случае напряжены. Характерным является нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых сустанах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей.
При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимальное повышение мышечного тонуса). Нарушаются плавность и слаженность мышечного взаимодействия.
При гипотпонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. При гипотонии объем пассивных движений значительно больше нормального.
Дистония — меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством, изменчивостью. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает, в результате чего оно может оказаться невозможным.
При осложненных формах церебрального гiаралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом.
2. Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей, называется центральным параличом, а ограничение объема движений — центральным парезом. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ноги. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.
З. Наличие насильственных движений, для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.
Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных движений. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, а также во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей, туловища.
Тремор — дрожание пальцев рук и языка. Он наиболее выражен при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальценосовая проба по выявлению тремора).
4. Нарушения равновесия и координации движений (атаксия). Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость походки: дети ходят на широко расставленных ногах (с целью компенсации дефекта), пошатываясь, отклоняясь в сторону. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме.
5. Нарушение ощущений движений (кинестезий). Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется при помощи специальных чувствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. При всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения. Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону). Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений, задерживает формирование тонких координированных движений.
6. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных рефлексов (статокинетических рефлексов). Статокинетические рефлексы обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.
7. Синкинезии. Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений (например, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки; ребенок не может разогнуть согнутые пальцы рук, а при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются).
8. Наличие патологических тонических рефлексов. Их выраженность отражает основной механизм нарушений при ДЦП. двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются нерезко в первые месяцы жизни. Постепенное их угасание создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловно-рефлекторной деятельности ребенка так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к З месяцам жизни позотонические рефлексы уже не проявляются.
При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных безусловно-рефлекторных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций. У детей с церебральным параличом проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. Развитие моторики при ДЦП чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Ребенку может быть 2 года, 5, 10 лет и более, а его двигательное развитие будет находиться на уровне 5—8-месячного здорового младенца.
Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто при помощи специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т. д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью, так же как и манипулятивная деятельность. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у детей могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушение походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила.