Нарушения онтогенеза нервной системы и “болезни развития”

Типичной моделью психического недоразвития является олигофрения, ее можно разделить на две основные группы — эндогенную (генетическую) и экзогенную.

Большая роль в возникновении эндогенных (генетических) форм олигофрении принадлежит врожденным нарушениям обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур. Эти так называемые энзимопатические формы олигофрении обусловливают около 10 % умственной отсталости наследственного происхождения. В настоящее время среди факторов, вызывающих олигофрению, значительная роль придается полигенному типу наследования, при котором происходит накопление патологических генов. Пример: болезнь дауна связана с недоразвитием.

Возникновение экзогенных форм олигофрении связано с поражением мозга инфекциями, травмами и асфиксией. В настоящее время этому фактору отводится меньшая роль, так как обнаружено, что неблагополучные роды чаще бывают при плоде, неполноценном уже внутриутробно(причинами могут быть заболевания почек у матери, анемия – недостаток кислорода => гипоксия).

Олигофрения, обусловленная поражением мозга в раннем детстве, связана с заболеванием менингитом, менингоэнцефалитом, возникшим как в результате нейроинфекции, так и тяжелых форм общесоматических инфекций: дизентерии, кори, скарлатины и т.д. Определенное место принадлежит черепно-мозговым травмам, реже — опухолям.

Структура дефекта при олигофрении. Основные закономерности олигофрении по Г.Е.Сухаревой.
Клинико-психологическая структура дефекта при олигофрении обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом с преимущественной незрелостью его коры, в первую очередь — лобных и теменных отделов. Во-первых, не происходит своевременная инволюция более ранних форм психического реагирования. Сами новообразования характеризуются неустойчивостью, наблюдаются выраженные регрессивные тенденции при возникновении трудностей возвращения к более ранним формам активности. Во-вторых, явления патологической инертности задерживают формирование сложных психологических образований, построенных по иерархическому принципу. В психической организации олигофрена доминируют жестко организованные системы связей, обладающие малой пластичностью и тенденцией к усложнению.
На основании тестов интеллекта дети, у которых IQ = 70 и ниже, составляют группу умственно отсталых (дебилы — 50—70; имбецилы — 35—50; идиоты — 20 и ниже). Однако для диагностики структуры дефекта этих данных недостаточно, так как сходные количественные показатели могут наблюдаться при различных вариантах психической недостаточности. Поэтому количественные данные необходимо дополнить качественным анализом дефекта.
Г.Е.Сухаревой (1959) были сформулированы два основных клинико-психологических закона олигофрении: 1)тотальность нервно-психического недоразвития и 2) его иерархичность.

Понятие «тотальность» означает, что в состоянии недоразвития находятся все нервно-психические и в определенной мере даже соматические функции, начиная от врожденной несформированности ряда внутренних органов (порок сердца, нарушение строения желудочно-кишечного тракта и других систем), недоразвития роста, костной, мышечной и других систем, несформированности сенсорики и моторики, эмоций и кончая недоразвитием высших психических функций, таких, как речь, мышление, формирование личности в целом. Однако принцип тотальности психических нарушений при олигофрении нуждается в известных ограничениях, когда это касается легких форм умственной отсталости. Больные дети показывают иногда более высокие результаты, чем можно было от них ожидать. Чаще всего это наблюдается в области сенсомоторного интеллекта.

Иерархичность нервно-психического недоразвития выражается в том, что недостаточность гнозиса, праксиса, речи, эмоций, памяти, как правило, проявляется меньше, чем недоразвитие мышления.При олигофрении речь нарушена всегда, но не всегда в большей степени.(интеллект не развивается – не развивается функция – интеллект не развивается и далее по кругу).