Эволгоционно-динамическая классификация ДЦП

 

Ранний возраст	Старший возраст
1. Спастические формы: ■ гемиплегия, ■ диплегия, ■ двусторонняя гемипле­гия.	1. Спастические формы: • гемиплегия, ■ диплегия, ■ двусторонняя гемиплегия
2. Дистоническая форма	2. Гиперкинетическая форма
3. Гипотоническая форма	3. Атактическая форма. 4. Смешанные формы • спастико-атактическая; ■ спастико-гиперкинетическая; ■ атактико-гиперкинетическая; • атактико-спастико-гиперкинетичес-кая

Представленная классификация отражает возрастные ста­дии развития мозга и связанные с этим различные проявле­ния ДЦП. Особый интерес представляет выделение дистони-ческой и гипотонической форм.

Сочетание разнообразных двигательных расстройств осо­бенно часто встречается при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка часто обнаруживаются гиперки-незы, атаксия, повышение мышечного тонуса и дистония, патологические синкинезии.

Фаза мышечной дистонии, которая рассматривается у но­ворожденных с ДЦП, обычно возникает на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2-3 месяцев жизни и может быть дли­тельное время ведущим синдромом. Гиперкинезы в связи с особенностями созревания мозга (стриопаллидарной систе­мы) обычно появляются к концу первого — началу второго года жизни ребенка.

Если атоническая симптоматика является ведущей весь первый год жизни, то в дальнейшем у таких детей развива­ется атактическая, либо атактико-астатическая форма. Это является свидетельством поражения мозжечка и его прово­дящих путей. Такие дети в 1 год не могут удержать позу и

96

 

при развитии произвольных движении не удерживают свои конечности, ни туловище.

Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств в клинической картине наблюдаются и другие нарушения моторики, которые более четко определяются тогда, когда ребенок начинает овладевать навыками сохранения позы и произвольной двигательной активности. При гемипарезах могут появиться атетоидные движения (застывание в опре­деленной позе) в дистальных отделах паретичных конечнос­тей. При спастической диплегии могут появиться симптомы атаксии, в свою очередь атактическая форма может сопро­вождаться умеренно выраженным спастическим напряже­нием мышц ног.

При гиперкинетической форме ДЦП у одного и того же ре­бенка можно обнаружить гиперкинезы, атаксию, мышечную гипертонию и дистонию, патологические синкинезии.

Известно, что особое место в психическом развитии ребен­ка занимают движения глаз и зрительные ощущения, слухо­вые ощущения, ощупывание предметов пальцами. Чем бога­че тактильные ощущения и другие сенсорные афферентации, тем полнее происходит формирование кинестетического ана­лизатора и развитие познавательной функции. Произвольное захватывание предмета начинает развиваться тогда, когда ребенок видит предмет и может зрительно оценивать рассто­яние. Многообразные клинические картины двигательных нарушений, которые объединяются названием апраксия, не включают такие моторные нарушения как параличи, паре­зы и стабильные расстройства координации. При апракси-ческом нарушении страдает не координация двигательного акта, а его реализация. Такие нарушения характерны для кортикальной локализации очагов поражения.

У детей с ДЦП, наряду с общим моторным недоразвити­ем, нарушается моторный аппарат глаз, ограничивается поле зрения, отмечается нистагм. Задерживается формирование слуховых образов и представлений из-за моторных наруше­ний в среднем ухе и снижении слуха.

Таким образом, поражение рецепторных систем приводит к задержке либо к недоразвитию познавательных процессов.

У маленьких детей до года обязательно присутствует ди-энцефальная гипоталамическая патология, которая прояв­ляется в нарушении регуляции температуры тела, аппетита, функции желудочно-кишечного тракта. Формируется особая

97

Глава 3

Дизартрии у детей

 

реакция на внешние раздражители в виде рвоты, головокру­жений, повышения температуры, судорог и т.п. У таких де­тей наблюдается физическая и психическая истощаемость.

Астенические явления ярко выражены у детей с ДЦП. Ин­тенсивность их проявления связана со временем суток, со вре­менем года и" погодой, с приемом пищи и т.д. С возрастом эта астения часто сочетается с нарастанием вялости, бездеятель­ности. Постепенно, по мере взросления ребенка органическая симптоматика несколько изменяется. К ней присоединяются расстройства невротического регистра и неврозоподобные яв­ления: нарушения сна (его длительности, глубины и ритма), расстройства настроения, головные боли и т.п.

Повышенная истощаемость всех психических процессов связана с церебрастеническими явлениями. У детей отмеча­ются низкая интеллектуальная работоспособность, эмоцио­нальная лабильность, нарушения памяти, внимания, усили­вающиеся после соматических заболеваний, к концу недели, учебного года. Это сочетается с повышенной внушаемостью, инертностью, замедленностью психических процессов, что обусловливает трудность переключения, патологическое за­стревание, перенос заученного способа выполнения задания на другое задание.

У детей с ДЦП отмечается задержка в развитии эмоцио­нальных реакций. В младенческом возрасте не выражен ком­плекс оживления при появлении матери, реакций на ее голос или улыбку.

Дети с ДЦП растут пугливыми, нерешительными, неуве­ренными в себе, нередко отличаются обидчивостью, болез­ненным реагированием на тон голоса, малейшее замечание. У них легко возникают реакции упрямства и негативизма.

В подростковом возрасте у некоторых отмечается боязнь высоты, темноты, новых предметов, новых лиц, животных.

В целом для детей с ДЦП характерны недостаточность раз­вития волевых процессов, эмоциональная неустойчивость, психоорганическая симптоматика.

Состояние детей, имеющих психоорганическую симптома­тику, в литературе обозначается разными терминами: «пси­хоорганический синдром», «легкая моторная дисфункция», «гиперкинетическое поведение» и пр. Многие ученые в кри­терии границ психоорганического синдрома включают на­рушение памяти, расстройство эмоциональной сферы, нару­шение восприятия и мышления, истощаемость психических

98

процессов, соматовегетативные расстройства (И.А. Скворцов, 2000 и др.). Перечисленные нарушения имеют у каждого ре­бенка разную степень выраженности. К ним нередко присо­единяются нарушения развития речи и моторики, трудности обучения в школе. Так, расстройства эмоциональной сферы могут проявляться как в неустойчивости настроения, так и во взрывчатости и сильных аффективных реакциях. Сомато­вегетативные расстройства могут быть выражены головными болями, плохой переносимостью жары и духоты, поездок на транспорте и т.п.

Задержка и патология развития мозга при ДЦП проявля­ются в нарушениях психического развития. Задержка пси­хического развития констатируется у 50% детей с ДЦП, оли­гофрения — у 25% детей, отсутствие грубых отклонений от нормы отмечается лишь у 20%. Речь нарушается у 90% детей с ДЦП.

С возрастом психоневрологическое состояние детей стано­вится более стабильным. Резидуальные явления органичес­кого поражения мозга начинают квалифицироваться иначе. В отличие от параличей у взрослых лиц квалификация де­тского церебрального паралича остается симптоматической.

Существует более 20 используемых в практике класси­фикаций ДЦП. В настоящее время чаще всего используется классификация К.А. Семеновой (1979), которая была разра­ботана с учетом классификации. Д.С. Футера и М.Б. Цукер (1954). В соответствии с этой классификацией выделяют шесть форм:

1. Двойная гемиплегия. Одинаковая степень нарушений
функций верхних и нижних конечностей, т.е. тетрапарез (по­
ражение четырех конечностей).

Тетрапарез, при котором руки поражены, так же как и ноги, а в части случаев паралич рук бывает тяжелее, чем паралич ног. При этой форме паралича поражены оба полу­шария мозга, причем нижележащие отделы мозга длитель­ное время сохраняют патологическую активность: тоничес­кие рефлексы могут не исчезать совсем, установочные выпря­мительные рефлексы не развиваются. В связи с этим дети не сидят, у них не развивается произвольная моторика. У боль­шинства таких детей наблюдается олигофрения. Речевое со­стояние характеризуется дизартрией или анартрией.

2. Спастическая диплегия чаще выражена тетрапарезом,
при котором руки поражаются в значительно меньшей степе-

99

Глава 3

Дизартрии у детей

 

ни, чем ноги. Эта форма ДЦП была известна под названием болезни Литтла.

У детей со спастической диплегиеи чаще всего наблюда­ется вторичная задержка психического развития, преодо­лимая при своевременной медико-педагогической коррек-ционной помощи. У подавляющего числа детей со спасти­ческой диплегиеи наблюдается дизартрия с преобладанием спастических явлений в мыщцах. Такая дизартрия чаще квалифицируется как псевдобульбарная. При данной форме паралича чаще наблюдается задержка психического разви­тия, чем олигофрения.

3. Гиперкинетическая форма. Новорожденные дети, у ко­торых впоследствии может развиваться гиперкинетическая форма ДЦП, имеют выраженную мышечную дистонию. Лишь по мере созревания стриопаллидарной системы синдром мы­шечной дистонии осложняется появлением гиперкинезов.

Гиперкинезы в артикуляционной и скелетной мускулату­ре начинают выявляться с 4-6 месяцев жизни. При всех ти­пах гиперкинезов, кроме самых тяжелых (двойной атетоз и торсионная дистония), установочные рефлексы и произволь­ные движения развиваются удовлетворительно.

Психически такие дети развиваются с некоторой задерж­кой по сравнению с нормой. У них наблюдается целый ряд нарушений гностических функций, однако несмотря на это, мышление развивается обычно нормально.

Речевые нарушения представлены практически у всех де­тей чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии.

4. Атонически-астатическая форма обусловлена пораже­нием мозжечка и развивается у детей, у которых при рож­дении отмечалась выраженная гипотония мышц, которая обычно наблюдается у них на протяжении первого года жиз­ни. К 12 — 15 месяцам жизни начинают развиваться произ­вольные движения. В дальнейшем развиваются атактическая либо атонически-астатическая форма.

При атактической форме, которая встречается чаще, спо­собность удерживать позу резко нарушена. Туловищная атак­сия сопровождается невозможностью стабилизации проекции общего центра массы ребенка при стоянии. В связи с этим и другими сопутствующими нарушениями (деформация стоп и пр.) развивается порочная траектория перемещения тела при ходьбе и других передвижениях. Это препятствует фи­зиологической реализации функции вертикального положе-

100

пия туловища и опоры. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. Ведущей клинической симптоматикой дли­тельно остается атаксия туловища и конечностей (нарушение функции мозжечка). Психическое развитие детей несколько задерживается, однако, как правило, олигофрении у них не наблюдается.

Речевые нарушения выражаются, главным образом, в неко­торой задержке, которая может быть компенсирована полно­стью при соответствующих педагогических мероприятиях.

Атонически-астатическая форма встречается редко. Со­хранность безусловных рефлексов отличает гипотонию при поражениях мозжечка от гипотонии бульбарного характера. Тяжелая мышечная гипотония наблюдается в результате по­ражения мозжечка и лобных долей коры больших полуша­рий, лобно-мосто-мозжечковых путей.

У детей с этой формой длительное время наряду с низким тонусом мышц остаются патологические тонические рефлек­сы, нарушение координации и равновесия.

Отсутствуют рефлексы опоры, автоматизированной поход­ки, слабо выражены или отсутствуют защитный и хвататель­ный рефлексы. У них наблюдаются невозможность сохране­ния положения тела в пространстве.

Такие дети самостоятельно сидеть начинают к двум годам, а некоторые из них обучаются ходить к шести годам. Харак­терными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин-тенционный тремор.

У них наблюдается задержка психического развития, реже выраженная олигофрения.

5. Гемиплегическая, или гемипаретическая, форма. При этой форме ДЦП страдает левое или правое полушарие. При раннем поражении левого полушария дефицит его функций компенсируется здоровым правым полушарием. Если пора­жение касается правого полушария, то левое не замещает правое.

Левосторонняя гемипаретическая форма. Считается, что левое полушарие является доминантным в формировании концептуального пространства, т.е. понятийным отображе­нием, связанным со словесной символизацией пространс­твенных отношений (чертежи, схемы пространства и т.п.).

У школьников с этой формой двигательного поражения от­мечаются специфические особенности слухоречевой памяти в виде нарушения порядка воспроизведения слов, нарушение

101

Глава 3

 

Дизартрии у детей

 

восприятия реальных предметов и их схематических изобра­жений.

Нарушения пространственного восприятия проявляются в наглядно-действенной активности (трудности одевания, вы­полнения геометрических заданий, игнорирование левой сто­роны листа бумаги и собственных конечностей левой сторо­ны, игнорирование собственного дефекта). Рассматривание сюжетных картинок начинается с середины серии.

Поведение таких детей характеризуется расторможен-ностью, внимание неустойчивое, отмечается утомляемость, инфантильность, отсутствие переживания дефекта. В пове­дении характерным является несобранность, неорганизован­ность, неряшливость.

Основные нарушения развития речи у детей при поражении левого полушария выражаются в нарушении фонологической системы языка, морфологических механизмов словообразова­ния, развития синтаксических структур и семантики речи.

Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей с самого ран­него возраста и проявляется повышенным мышечным тону­сом более выраженным справа или слева.

По мере развития мозга двигательные расстройства стано­вятся менее заметными.

Речевые расстройства наблюдаются чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии и, значительно реже, по типу моторной алалии.

При этой форме поражения ЦНС у подавляющего числа детей может наблюдаться вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой терапии. У части детей с гемиплегической формой ДЦП наблюдается олигофрения в степени дебильности.

Правосторонняя гемипаретическая форма. Полагают, что правое полушарие регулирует активность речевых центров левого полушария, с этим связана полиустойчивость речево­го слуха (распознавание слов в условиях действия различно­го рода шумов), собственно языковая функция, интонация, голосовые средства, частично лексика, характер денонтатив-ной соотнесенности.

С правым полушарием связаны конкретное и предметное высказывание, ориентированность общения на внеязыковую деятельность. Правое полушарие формирует перцептивное пространство, т.е. наглядно-чувственный образ пространс­твенных отношений, стабильность восприятия формы, вели­чины предмета.

При этой форме ДЦП у детей выявляется интеллектуаль­ная недостаточность, которая проявляется основными двумя симптомами:

1. Оптико-пространственная аграфия (т.е. зеркальность
рисунка и письма), пальцевая агнозия и апраксия, на­
рушение счета. Такие дети могут писать не слева на­
право, а наоборот. Счет в обратном порядке и т.д.

2. Наличие легких преходящих расстройств речи.

У детей дошкольного возраста эти нарушения проявляются и минимальных проявлениях дизартрии, нарушений фонема­тического восприятия, у школьников выявляется забывание слов, трудности вербального изложения. Интеллектуальная недостаточность проявляется в виде инертности психических процессов, трудности переключения, запаздывания развития фразовой речи и далее контекстной ограниченности запаса сведений и представлений.

У таких детей позже формируется схема тела (путают пра­вую, левую руку, ногу, ухо и т.д.). Они с трудом запоминают дни недели, времена года, месяцы и т.д. В отличие от детей с левосторонней гемиплегией, эти дети характеризуются по­вышенной мотивированностью к коррекционным занятиям, охотно участвуют в лечебных и других мероприятиях (ЛФК, массаж и пр.). В то же время бывают истощаемы и в силу это­го пассивны при всей их заинтересованности в коррекцион-ном и учебном процессах.

В их психическом состоянии отмечаются инертность мыс­лительных операций, замедленность включения в задание, трудность переключения, невысокий уровень абстрактного мышления.

Часто при правостороннем гемипарезе наблюдаются симп­томы зеркального письма. Они рисуют и пишут обычно спра­ва налево. Эта симптоматика нередко сочетается с нарушени­ем счета (так как счет первоначально формируется благода­ря мышечно-суставному чувству пальцев рук, а у этих детей имеется односторонняя пальцевая агнозия и апраксия). Они путают правую и левую сторону тела, отражение в речи про­странственных отношений предметов соответствующие у них нарушения восприятия схематических изображений (воспри­ятие реальных предметов не нарушены).

Наряду с дисграфией отмечается и дислексия, связанная со смешением сходных фонем.

Школьники с этой формой ДЦП с трудом запоминают пос­ледовательность явлений (времени года, дней недели и т.п.).

 

102

103

Глава 3

Расстройства речи у таких детей носят, как правило, мини­мальный характер. У школьников остается симптом затруд­нения актуализации слов, невысокая речевая активность, дисграфия и дислексия, связанные со смешением сходных фонем как по артикуляции, так и по написанию. В процессе занятий с логопедом и психологом отмечаются положитель­ные результаты.

Формирование межполушарных взаимоотношений в про­цессе онтогенеза имеет сложную динамику.

6. Смешанные формы. Подавляющее число, имеющих ран­нее органическое поражение мозга, имеют смешанные фор­мы ДЦП.

Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств, на основании которых определяется та или иная форма ДЦП, в клинической картине нередко наблюдаются и другие нару­шения мышечного тонуса, моторики, произвольной двига­тельной активности. Так, при спастическом гемипарезе могут появиться с возрастом атетоидные движения в конечностях. При спастической диплегии нередко отмечаются симптомы атаксии.

Особенно часто бывают разнообразные расстройства при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка с возрастом развиваются гиперкинезы, атаксия, мышечная гипертония и дистония, патологические синкинезии.

Разнообразными могут быть формы поражения и степени нарушения интеллекта и речи. Такие состояния расценива­ются как смешанные формы ДЦП.

Нередко при смешанных формах спастика в одних мыш­цах сочетается с вялым параличом в других. Так, при нару­шении пирамидного пути близко к уровню варолиева моста могут быть поражены ядра черепно-мозговых нервов, нахо­дящиеся в Варолиевом мосту (V и VII пара). В этих случаях псевдобульбарная дизартрия сочетается с вялым параличом некоторых мышц речевого аппарата.

Таким образом, выделяются следующие общие черты пси­хического дизонтогенеза:

1. Неравномерность развития различных психических
функций.

2. Наиболее выражена задержка развития высших кор­
ковых функций, которые в своем формировании на­
иболее тесно связаны с двигательной сферой, т.е. про­
странственные представления, стереогнозис, оптико-
пространственный гнозис и праксис.

Дизартрии у детей

3. Сочетание интеллектуальной недостаточности с лич­
ностной эмоциональной незрелостью.

4. Задержанное формирование понятийного, абстракт­
ного мышления, детерминированного ограниченным
практическим опытом.

5. Сочетание всех этих расстройств с патологией гипота-
ламо-диэнцефальных структур мозга, что выражается
в наличии астено-органического синдрома.

Выводы

1. ДЦП является следствием органического поражения
мозга во внутриутробном, перинатальном или раннем
постнатальном периодах жизни ребенка, вызванного
разнообразными причинами.

2. При ДЦП происходит нарушение программы нейроон-
тогенеза, что вызывает следующие феномены:

 

• отклонения в развитии функциональных систем на
каждом этапе последующего развития, что особенно
четко проявляется в критические периоды;

• по мере развития ребенка выявляется функциональ­
ный дефицит, обусловленный структурными измене­
ниями мозга;

• клинические проявления не являются симптомами
изолированного очагового поражения мозга, а пред­
ставляют собой результат патологического хода разви­
тия двигательных, перцептивных, интеллектуальных,
речевых и коммуникативных процессов.

Вопросы для самопроверки

1. Основные характеристики центрального паралича.

2. Основные характеристики периферического паралича.

3. В чем заключается основное отличие проявлений параличей
у детей и взрослых?

4. Перечислите формы детского церебрального паралича.

5. В чем состоит особенность онтогенетической классификации
ДЦП?

6. В чем проявляются нарушения программы нейроонтогенеза
при ДЦП?

7. Назовите общие черты психического развития у детей с ДЦП.

 

104

105

Глава 3

Дизартрии у детей

 

3.3. Дизартрии у детей

Выделение клинических форм дизартрии у детей является в большой степени условным, так как у них крайне редко бы­вают локальные поражения мозга, с которыми связаны четко определенные синдромы двигательных нарушений. Дизарт­рия у детей, как правило, наблюдается на фоне резидуальных явлений церебрального паралича.

Общие клинические признаки дизартрии у детей явля­ются достаточно близкими к тому, что имеется у взрослых, а именно:

• нарушение мышечного тонуса;

• нарушение артикуляционной моторики;

• нарушение голосообразования;

• нарушение дыхания.

Все эти признаки дизартрии у детей, как и взрослых, вы­званы нарушением иннервации мышц периферического ре­чевого аппарата, т.е. при дизартрии нарушается двигатель­ный механизм речи вследствие органического поражения центральной нервной системы. В структуру речевого дефекта входит нарушение звукопроизносительной и просодической сторон речи.

Нарушение артикуляционной моторики проявляется в виде изменения тонуса артикуляционных мышц, ограни­чения объема движений, координаторных расстройств, нали­чии разного рода синкинезий, тремора, гиперкинезов языка и губ, нарушения дыхания, расстройства голосообразования. Нередко нарушен темп речи, который может быть как уско­ренным, так и замедленным, часто отмечается неустойчи­вость темпа речи. Фраза формулируется нечетко, беспорядоч­но расставляются смысловые ударения, нарушается расста­новка пауз, характерны пропуски звуков, слов. Голос обычно тихий, а иногда неравномерный (то тихий, то громкий), мо­нотонный, иногда назализованный.

В целом речь при дизартрии нечеткая, смазанная, моно­тонная.

При дизартрии у детей, несмотря на задержку речевого раз­вития, нарушения лексико-грамматической стороны речи не являются ведущими. Однако поражение двигательных меха­низмов речи в доречевом периоде в сочетании с сенсорными расстройствами может приводить к сложной патологии всех звеньев речевой системы ребенка с церебральным параличом.

106

 

Несмотря на общность этих явлений у детей и взрослых, существуют феномены, которые в рамках этих клинических проявлений имеют разную выраженность и другой характер. Органическое поражение мозга у детей предшествует разви­тию речи. Следовательно, искажается ход онтогенеза речевой деятельности и потому эти нарушения можно отнести к ди-картрии развития. Отсутствие у детей с самого начала речево­го развития двигательных образов элементов речи (наруше­ние кинестезии вследствие паралича) затрудняет формиро­вание слуховых дифференциальных признаков речевых зву­ков, создавая вторичные нарушения в виде фонематического недоразвития.

Наряду с этим, разница между клинической картиной дизартрии взрослых и детей заключается еще и в том, что у взрослых дизартрии вызваны локальным поражением моз­га, а у детей диффузными нарушениями мозговой деятель­ности иногда без четко выраженного очага поражения.

Дизартрии у детей, как и детский церебральный паралич, являются последствием внутриутробного, перинатального или раннего органического поражения мозга, которое име­ет специфические черты. В первую очередь, это сочетанные формы нарушения психоневрологических функций, патоге­нетическая взаимосвязь отклонений в моторном, психичес­ком, речевом и коммуникативном онтогенезе. Эти явления связаны с нарушением интеграции в процессе развития всех видов восприятия: проприоцептивного, зрительного, слу­хового, тактильного и т.п. Особенности деятельности мозга не позволяют получить своевременной и достаточно полной информации о внешнем мире, что приводит к вторичной за­держке развития психических функций, речи, и в целом лич­ности таких детей.

Первые проявления факторов риска дизартрии можно об­наружить при сборе анамнеза: крик новорожденного с орга­ническим поражением мозга отличается от крика здоровых детей слабостью, непродолжительностью, отсутствием звон­кости голоса. Сосание не так энергично, как у детей в норме, иногда наблюдается неполный захват соска, захлебывание, утечка молока через нос.

Гуление и лепет задержаны в сроках появления, харак­теризуются ограниченным репертуаром вокализаций. Это сочетается с задержкой сроков становления психомоторных функций.

107

Глава 3

Дизартрии у детей

 

Сроки появления первых слов родители не всегда опреде­ляют. Это обусловлено тем, что слова произносятся нечлено­раздельно, как правило, их трудно понять.

Словарный запас накапливается замедленно по сравнению с нормой. Общим является то, что все этапы речевого разви­тия детей с дизартрией затянуты и задержаны по срокам. При одной и той же форме дизартрии речь у одного ребенка отличается от нормы несущественно, у другого может быть грубо искаженной и задержанной по срокам развития.

Нарушения звукопроизношения могут быть разными при одной и той же форме дизартрии и, в то же время несуществен­но различаться при разных ее формах. Однако, для всех детей признак в виде искажения звуков речи является облигатным.

Помимо нечеткого произнесения звуков отмечается замед­ленное развитие фонетической стороны речи в целом. Арти­куляционная база остается длительное время недостаточно дифференцированной, в связи с чем произнесение слов дли­тельное время остается нечетким, смазанным.

У детей с дизартрией страдают все стороны просодической организации речи: голос, ритм, интонация. Это связано с осо­бенностями дыхания и фонации. Нарушение дыхания имеет сложный патогенез, который связан с задержкой созревания дыхательной функции и с нарушением формирования фона­ционного и речевого дыхания. Для таких детей характерен малый объем вдыхаемого воздуха, грудобрюшной тип ды­хания не формируется спонтанно, а требует коррекционных мероприятий. Задержка формирования грудобрюшного типа дыхания обусловливает недостаточность фонационного выдо­ха и делает невозможным развитие речевого дыхания.

Голос у многих детей хриплый, иногда прерывистый, час­то назализованный. Как правило, дети не могут менять про­извольно силу и высоту голоса.

Фразовая речь развивается значительно позже, чем в нор­ме. В то же время, при полноценной коррекционной работе к школьному возрасту она может быть достаточно полноцен­но сформирована в лексико-грамматическом плане.

Речевая активность детей и в целом общение определяются социальными условиями, в которых воспитывается ребенок. В тех случаях, когда у ребенка семья формирует мотивацию к речевому общению, заинтересованно и много разговаривает с ребенком, поощряя малейшие успехи, дети характеризуют­ся достаточно высокой активностью.

108

Нередко у детей с дизартрией обнаруживается готическое пли уплощенное твердое нёбо. В дошкольном возрасте прак­тически у всех отмечаются тугоподвижность и укороченность подъязычной уздечки, что тесно связано с малой моторной активностью языка, начиная с первых дней жизни.

Классификация дизартрии у детей сложна и не может быть полностью соотнесена с клинической картиной парали­чей, т.е. уровнем поражения мозга. Это приводит к тому, что классификации дизартрии у детей и взрослых построены с разных позиций.

Так, одной из ранних попыток классифицировать дизарт­рию у детей представлена в работе Е.М. Мастюковой (1966). Она систематизирует дизартрию у детей в зависимости от кли­нического фона, на котором выявляется речевая патология. Дается характеристика дизартрии у детей разных клиничес­ких групп: с минимальной мозговой дисфункцией, с задерж­кой психического развития, с нормальным психофизическим развитием и церебральным параличом. Эта систематизация дает представление о том, что у детей с дизартрией может на­блюдаться большой диапазон их психического состояния: от олигофрении до нормы.

Классификация собственно речевых нарушений при дизар­трии у детей до настоящего времени является дискуссионной. С одной стороны, речевые нарушения при дизартрии у детей, как правило, не могут быть соотнесены с локализацией орга­нического поражения мозга, т.е. диффузное поражение ЦНС, характерное для детских церебральных параличей, обуслов­ливает смешанную клиническую картину. С другой стороны, развивающийся мозг и различного рода декомпенсационные и компенсационные нервные процессы меняют клинические проявления изначального поражения ЦНС. Многие исследо­ватели, тем не менее, считают возможным выделение форм дизартрии у детей, связанных с локализацией органического поражения ЦНС. Классификация по этому принципу харак­теризуется возможностью соотнести симптоматику речевых нарушений с нарушением функции определенных структур мозга, участвующих в речеобразовательном процессе. Такой подход позволяет в теоретическом плане достаточно очевидно представить себе механизм нарушения речи (моторики и пси­хических функций в том числе), а значит и аргументировать выбор логопедических технологий для коррекционной рабо­ты. Такая классификация представлена в работах М.Б. Эй-

109

Глава 3

I

Дизартрии у детей

 

диновой, Е.Н. Правдиной-Винарской (1959), К.А. Семено­вой (1968), К.А. Семеновой, Е.М. Мастюковой, М.Я. Смуг-лина (1972), Л.М. Шипицыной, И.И. Мамайчук (2001) и др. Эта классификация отражена и в учебниках по логопедии (О.В. Правдина, 1973, К.П. Беккер, М. Совак, 1981), а также учебник под редакцией Л.С. Волковой (2004). Следует заме­тить, что все авторы отмечают своеобразие форм дизартрии у детей по сравнению с дизартрией у взрослых. Никто из ис­следователей детской дизартрии не выделяет бульбарной формы. Это понятно, так как продолговатый мозг, наруше­ние состояния которого бывает при бульбарном параличе, не совместимо с жизнью новорожденного. В тех случаях, когда выделяется бульбарная форма, имеется в виду поражение пе­риферических нервов или их корешков вследствие заболева­ний у детей в постнатальном онтогенезе (вирусные инфекции, заболевания уха и т.п.), что не тождественно поражению ядер черепно-мозговых нервов в продолговатом мозге. Следова­тельно, речь идет о периферическом, а не о собственно буль­барном параличе. Односторонняя гипотония ограниченного участка речевых мышц (периферический паралич) как пра­вило не влечет за собой дизартрии.

Другим принципом классификации дизартрии у детей является синдромологический подход. Этот подход подроб­но освещен в работах И.И. Панченко (1974, 1977), а позже у болыного числа авторов.

Диагностика по этому принципу связана с выделением ве­дущего неврологического синдрома и ведущих феноменов на­рушения моторики. Такая систематика требует не только уг­лубленного неврологического исследования, но и всесторон­него учета динамики неврологического состояния в процессе постнатального онтогенеза ребенка.

В соответствии с этим подходом большинством исследовате­лей выделяются следующие формы: спастико-паретическая; спастико-ригидная; гиперкинетическая; атактическая.

Все авторы указывают на то, что практически всегда ди­зартрия у детей носит смешанный характер, свидетельствую­щий о разноуровневом поражении мозговых структур. В свя­зи с чем выделятся: спастико-атактическая, спатико-атакти-ко-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая и дру­гие формы дизартрии.

И.И. Панченко (1977) выделены три формы звуковых на­рушений у подростков с ДЦП.

110

1-я форма — элементарное фонетическое расстройство (ис­кажение звуков), но с сохранностью всех дифференциальных фонематичских признаков.

При этой форме нарушения произношения дети владели.языковыми средствами построения высказываний: фонем­ными, морфемными, лексическими, синтаксическими. Фор­мулирование артикуляционного праксиса проходит у них и соответствии с возрастными нормами.

Такие нарушения звуковых расстройств наблюдаются при следующих ведуших синдромах: ригидность при спес-тическом парезе, атаксии, гиперкинезах и сочетание этих синдромов.

Различный характер двигательного поражения опреде­ляет качество ритмико-мелодической характеристики речи у таких детей. Темп речи замедлен, голос слабый, истощаю­щийся, монотонный, смысловые отрезки высказываний в це­лом не выделяются с помощью средств интонации.

Следственно, специфика дизартрического расстройства при этой форме звукового расстройства определяется нару­шением просодической стороны речи.

2-я форма звукового расстройства — фонетико-апракси-ческое расстройство, включающее: элементарные фонетичес­кие расстройства с сохранностью всех дифференцировок фо­нетических признаков; апраксические расстройства, препят­ствующие реализации дифференцированных фонематичес­ких признаков.

3-я форма звукового расстройства — фонетико-апрактико-фонематические расстройства. Эти нарушения были харак­терны для детей со спастико-ригидным синдромом.

Дети, страдающие 3-й формой звукового расстройства, имеют более грубые нарушения фонетической системы: иска­жение звуков, множественная замена согласных, неустойчи­вая слоговая структура слов, неправильное грамматическое употребление фонем в конце слова, недоразвитие синтакси­ческих структур слова.

Такие дети не могут свободно использовать логико-грамма­тические связи в построении высказывания, привести лекси-ко-семантический анализ текста, нарушение логики постро­ения пересказа, непостоянство в понимании диалогической и монологической речи, снижение объема в понимании речи. Речь данной группы детей помимо дизартрии характеризу­ется параалалическим синдромом. Помимо дизартрического

111

тр*⁸⁸"*

Глава 3

Дизартрии у детей

 

симптомокомплекса нередко у детей наблюдается параалали-ческая симптоматика. В этих случаях наряду с звукопроиз-носительными и просодическими нарушениями, может на­блюдаться общее недоразвитие речи.

Несмотря на всю условность выделения клинических форм дизартрии у детей, необходимость проведения коррек-ционной работы требует диагностики, с выделением ведущих признаков дизонтогенеза. В связи с этим выделяются веду­щие феномены, которые могут соответствовать той или иной форме дизартрии.

Обе классификации (по уровню поражения мозга и синд-ромологическая) носят дискуссионный характер. Как прави­ло, диагноз выставляется с использованием обоих принципов анализа. Постановка диагноза требует тщательного невро­логического обследования. Логопеды перед обследованием ребенка с дизартрией и сбором анамнестических сведений должны ознакомиться с медицинским заключением о состо­янии ребенка. В данном учебнике сделана попытка сопоста­вить оба принципа классификации.

3.4. Формы дизартрии у детей

3.4.1. Спастико-паретическая форма дизартрии

Симптоматика этой формы дизартрии наиболее часто диа-гносцируется у детей дошкольного возраста с признаками псевдобульбарного паралича.

Эта форма дизартрии у детей возникает при двусторон­нем поражении пирамидных путей. Чаще всего она на­блюдается при двусторонней спастической диплегии цент­рального паралича. Основные характеристики нарушения движений сходны с теми, которые характеризуют псевдо-бульбарную дизартрию у взрослых. В первую очередь это нарушения фонетической стороны устной речи, нарушение сложных и дифференцированных артикуляций, сохран­ность непроизвольных рефлекторных движений, затруд­нение формирования произвольной моторики. Поражение центральных двигательных путей, как правило, не бывает у детей изолированным. Нередко они сочетаются с очаго­выми поражениями коры больших полушарий мозга (ниж­няя треть передних центральных извилин лобной доли) и

подкорковых ядер. Выделяют следующие варианты этой формы дизартрии:

• спастический вариант. Ведущий синдром обусловлен
высоким тонусом мышц;

• паретический вариант. Ведущий синдром обусловлен
высоким тонусом мышц в сочетании с низким тонусом
отдельных групп мышц речевого аппарата;

• гиперкинетический вариант. Ведущий синдром обус­
ловлен высоким тонусом мышц и наличием насильствен­
ных движений главным образом в виде тремора.

При спастическом варианте псевдобульбарной формы ди­ зартрии отмечается высокий тонус мышц периферического речевого аппарата и расширенная зона безусловных рефлек­сов. В то же время ребенок не может произвольно открыть рот, осуществить произвольные движения языком и губами.

В речевом анамнезе гуление и первые этапы лепета иногда протекают своевременно, однако количество звуков ограни­чено, слабо проявляется механизм аутоэхолалии, эхопраксии и эхолалии. Лепет на более поздних этапах резко ограничен в своем звуковом оформлении. Звукопроизношение задержи­вается в своем развитии, нет спонтанных попыток к звукопод­ражанию. Замедленно развивающаяся речь звучит невнятно, монотонно, невыразительно. При обследовании обнаружива­ется, что небный и глоточный рефлексы усилены, характери­зуются более обширной, по сравнению с нормой, рефлектор­ной зоной. Прикосновение шпателем к язычку мягкого нёба может вызвать кашель, рвоту и даже спазм глотки, гортани и трахеи. Эти явления сочетаются с сохранностью рефлексов орального автоматизма (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный и др.).

Характерным является то, что попытка говорить или осу­ществлять какие-либо движения органов артикуляции вызы­вают резкое повышение тонуса. В процессе речи повышается тонус не только мышц речевого аппарата, но и рук и даже ног. При этом, чем моложе ребенок и чем выше тонус мышц, тем сопутствующие движения рук и ног выражены сильнее. Объем активных движений ограничен.

Отмечается поверхностность и аритмичность дыхания, его асинхронность с речью.

Нарушения функций мыщц языка приводят к формиро­ванию его патологической формы: спастический язык оття­нут назад — язык «комом», либо может быть узким в форме

 

112

113

Глава 3

Дизартрии у детей

 

«жала» с приподнятым кончиком. Подвижность языка как при произвольных, так и при пассивных движениях, ограни­чена, отмечается малая амплитуда боковых движений, с тру­дом удерживается положение языка по средней линии. Подъ­ем кончика языка вверх невозможен. Отмечаются множест­венные оральные синкинезии. Сохранены такие автоматиз­мы, как облизывание, звучный плач, звучный кашель. Так как произвольные движения развиваются с трудом, то дети спонтанно не обучаются сглатывать излишек слюны, слюно­течение бывает не только в процессе речи, но и в покое.

С возрастом такие дети с трудом обучаются жевать, от­кусывать. Вследствие того, что мышцы артикуляционного аппарата имеют высокий тонус и движения органов артику­ляции ограничены, речевой аппарат не готов к овладению звукопроизношением. У детей звуки гуления и лепета име­ют резко ограниченный репертуар, спонтанно не появляется способность к звукоподражанию.

Несмотря на нарушения голоса, дыхания, артикуляцион­ной базы, звукопроизношения, у детей с наличием фактора риска дизартрии нередко формируется мотивация к обще­нию, они начинают контактировать со взрослыми с помощью мимики и жестов, а затем овладевают речью. Наряду с разви­вающейся речью, накоплением словарного запаса у некото­рых детей в старшем дошкольном возрасте могут наблюдать­ся лепетные звуки и даже гуление в моменты эмоционального удовлетворения (ласки матери, новая интересная игрушка), что свидетельствует о длительной сохранности врожденных паллидарных и стриарных синергии и ослаблении регуляций со стороны кортикальных уровней.

Нарушение звукопроизносительной стороны речи обычно касается одной группы звуков. Как правило, нарушаются все переднеязычные звуки (Р, Л, Ж, Ш, Щ, Ч, Д, Т), так как их артикуляция связана с необходимостью сложных и высоко-координированных движений языка. Эти звуки нередко за­меняются щелевыми. Спастичность голосовых складок ве­дет к озвончению глухих согласных звуков. Напряженность мышц мягкого неба и малая его подвижность способствуют носовому оотенку у гласных. Особенно заднего ряда (У, О), твердых сонорных (Р, Л), твердых шумных (Ш, Ж, 3) и аф­фрикаты (Ц).

Как правило, темп речи у таких детей замедлен, голос скрипучий, сиплый, нередко с назализованным оттенком.

114

У детей выделяют три степени нарушения речи при спас­тической форме дизартрии. При легкой степени устная речь достаточно внятная, нечетко произносятся лишь отдельные туки. Спастичность артикуляторных мышц выражена не­резко, но достаточно четко выявляется при всех функцио­нальных пробах.

При средней степени нарушения речи большая часть зву­ков искажена.

При тяжелой степени нарушения речь невнятная, про­изношение большинства групп звуков нарушено, в процессе речи наблюдаются множественные синкинезии в мышцах лица и конечностей. Речь часто прерывается длительными паузами.

При отсутствии лечебных мероприятий с возрастом нарас­тает тугоподвижность мышц, движения начинают носить ри­гидный характер, в тяжелых случаях — анартрия.

Наблюдение 4. Больной С.Н. 4 года.

Диагноз: правосторонний спастический гемипарез, дизартрия.

Анамнез: матери 28 лет. Беременность первая. Токсикоз, уг­роза выкидыша на протяжении первых трех месяцев беременнос­ти. Роды в срок. Закричал сразу. Голос тихий. Кормить принесли на вторые сутки. Сосал с трудом, быстро уставал. Рано переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 2-х месяцев. Сидит с 8 месяцев. Ходит с 1 года 3 месяцев. Лепет и гуление родители не заметили. Первые слова к 2 годам 6 месяцам. Фразовая речь к 4 годам.

Звукопроизношение: нарушено произношение всех переднеязыч­ных звуков.

Лицо амимичное. Рот полуоткрыт. Слюнотечение легкое. Пра­вая носогубная складка сглажена. Надуть щеки с первой попытки не может, с третьей надувает. Слева надувает щеку в неполном объеме. Имеются синкинезии: закрывание глаз, кивательные движения го­ловы, нахмуривание бровей заменяет подниманием, крепко зажму­рить глаза не может.

В артикуляционных пробах может высунуть язык неполностью. Язык слегка при этом отклоняется вправо. При этом усиливается слюнотечение. Боковые движения выполняет с трудом с участием нижней челюсти. Вправо не может осуществить боковое движение. I [ри поднимании вверх язык узкий, напряженный, удерживается нижней челюстью и нижней губой.

Словарный запас ограничен бытовой лексикой, грамматически речь структурирована на уровне трехсловной фразы.

115

Глава 3

Дизартрии у детей

 

Паретический вариант этой формы дизартрии у детей может быть определен условно. Это наиболее часто встреча­ющийся вариант псевдобульбарной дизартрии и по сущест­ву представляет собой смешанную форму. При этом вариан­те дизартрии, как правило, ведущим синдромом является спастический парез речевой мускулатуры. Его клиническая картина обусловлена поражением пирамидного пути в буль-барной части (спастический парез), которое сочетается с на­рушением активности некоторых ядер черепно-мозговых нервов, расположенных в варолиевом мосту (двигательные ветви V—VII пары), что вызывает вялый парез соответству­ющих мышц. С этим обычно связан смешаный спастико-па-ретический характер клинических проявлений этого вари­анта дизартрии. При четком доминировании спастического напряжения мышц изолированно может отмечаться вялый паралич губ, нижней челюсти или мимических мышц языка.

Известно, что в ядре подъязычного нерва (XII пара) имеют­ся клеточные скопления, от которых идут волокна перифери­ческих нервов, иннервирующих разные группы мышц языка. Можно думать, что «точечные» поражения клеточных эле­ментов ядер черепно-мозговых нервов определяют «пеструю» картину нарушения мышечного тонуса языка. Наблюдения практиков-логопедов свидетельствуют о том, что нередко у детей тонус мышц языка характеризуется разной степенью напряженности в кончике, боковых отделах и корне языка. Наряду со спастикой может наблюдаться резкое снижение тонуса отдельных мышечных образований.

Смешанный характер нарушения иннервации речевых и мимических мышц (спастический и вялый паралич) обуслов­ливает особую клиническую феноменологию, при которой явления псевдобульбарной дизартрии сочетаются с перифе­рическим параличом. С одной стороны, часть мышц нахо­дится в повышенном тонусе, отмечаются расширенная зона безусловных рефлексов и оральные автоматизмы, ослаблены произвольные движения и сохранны непроизвольные. С дру­гой стороны, там, где имеется вялый паралич, снижен тонус мышц, отсутствуют рефлексы, тотально ослаблены как про­извольные, так и непроизвольные движения.

Звуковая сторона речи изменена сложно. При межзубных свистящих (что характерно для спастики) могут быть боко­вые варианты искажения шипящих звуков (что характерно для смешанной картины нарушений тонуса).

В зависимости от того, какие мышцы поражены вялым па­раличом, может быть провисание мягкого неба (иногда с од­ной стороны) и нарушение его подвижности, что ведет к наза-лизованности голоса. Недостаточность подъема спинки язы­ка вверх нарушает произношение звуков, требующих актив­ного подъема спинки языка вверх («л», «и», «ы», «у»). При пялом параличе мышц губ особенно страдают губно-губные звуки («п», «б», «м»), требующие достаточного мышечного напряжения. При вялых параличах мышц спинки языка ста­новится невозможным подъем спинки языка вверх, наруша­ется произношение гласных («и», «ы», «у»). Иногда четко ныражено слюнотечение, гипомимия лица.

В целом, как и при спастическом варианте псевдобульбар­ной дизартрии нарушено произношение звуков, которые тре­буют особенно точных дифференцированных движений язы­ка (переднеязычных).

Наличие спастико-паретической дизартрии не исключа­ет возможности выявления признаков других форм дизар­трии.

Наблюдение 5. И. П. 4 года 1 месяц.

Неврологический диагноз: ДЦП. Спастическая диплегия.

Речевой диагноз: спастико-паретическая дизартрия. Недоразви­тие речи.

Анамнез: матери 42 года. Беременность первая с токсикозом. Роды на 8-м месяце беременности, стремительные. Родовых травм не отмечалось. Ребенок закричал после того, как сняли пуповину с гор­ла (обвитие пуповины). Ребенка покормить принесли на 2-й день. Со­сок взял, но сосал слабо, через две недели переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 3-х месяцев. Садится с 1 года 2 ме­сяцев. Ходит с 2,4 месяцев. Гуление в 3 месяца. Лепет с 9 месяцев. Первые слова в 2 года. Первые фразы в 3 года 8 месяцев.

Общее психическое развитие: ребенок достаточно общителен, дви-гательно расторможена. Познавательные интересы ниже возрастной нормы. Внимание неустойчивое, быстро истощается, работоспособ­ность значительно снижена. Состояние моторики: мышцы всего тела напряжены, голову держит в вертикальном положении уверенно. На­блюдается нарушение осанки. Сидит и ходит самостоятельно. Встает при помощи опоры. Активные движения в верхних конечностях раз­виты плохо. Ест самостоятельно, ложку держит в правой руке. Веду­щая рука правая. Нарушены координированные движения пальцев, мелкая моторика которых затруднена. Движения кисти в разных плоскостях затруднены.

 

116

117

Глава 3

I

Дизартрии у детей

 

Артикуляционная моторика: мышцы органов артикуляции спас-тичны, в мышцах левой стороны языка отмечается вялый парез. Вы­тягивание губ вперед медленное, напряженное. Отмечаются синки-незии в плечевом поясе. Язык из полости рта вытянуть не может, до­водит его лишь до нижней губы. При вытягивании язык отклоняется влево. Боковые движения осуществляются с трудом, ограничены в объеме. Поднять язык вверх вне полости рта не может. При попыт­ках сделать это сжимает узкий язык на нижней губе зубами. Щел­кать языком не может.

Звукопроизношение резко нарушено. Отсутствуют переднеязыч­ные, межзубное произношение свистящих и шипящих. Общается, главным образом, с помощью жестов и лепетных слов. Фразовая речь из двух-четырех слов, смысл которых достаточно понятен. Словар­ный запас резко ограничен бытовой тематикой.

Заключение психоневролога: задержка психического развития.

Гиперкинетический вариант этой формы дизартрии. Этот смешанный вариант дизартрии, также как и спастико-парети-ческий, в практике встречается у детей часто. Наряду с пораже­нием пирамидных путей имеются еще и нарушения подкорко­вых ядер и их связей. Спастическое напряжение мышц сочета­ется с наличием тремора. У детей с этим вариантом псевдобуль-барной формы дизартрии значительно более выражено наруше­ние просодической стороны речи, влияющее на ее внятность. При этом варианте резко нарушается автоматизация звуков речи, что связано с патологией кинестезических механизмов ощущения позы и сокращения мышц при выполнении рече­вых артикуляций. К спастическим явлениям присоединяются темпоритмические нарушения организации движений. Диски-незии гортани обусловливают оттенок сдавленности голоса. Не­редко при этой форме дизартрии наблюдается анартрия.

Выводы

1. Спастико-паретическая форма дизартрии обусловле­
на сложным патогенетическим механизмом, в основе
которого лежит центральный спастический паралич
с единичными проявлениями других параличей.

2. Спастико-паретическая форма дизартрии имеет три ва­
рианта, при каждом из которых имеются поражения
разных структур мозга:

 

• спастический;

• спастико-паретический;

• спастико-гиперкинетический.

118

 

3. Нарушение звукопроизносительной стороны речи каса­
ются прежде всего сложноартикулируемых звуков, ко­
торые конвергируют к щелевым.

4. Гласные и согласные звуки назализованы.

5. Голос не модулирован, часто сиплый.

6. Просодика обеднена.

7. Речь задержана в развитии, нередко отмечается фоне-
тико-фонематическое недоразвитие речи.

3.4.2. Гиперкинетическая форма дизартрии

Гиперкинетическая форма (подкорковая, экстрапирамид­ная) дизартрии связана с очаговым поражением ядер стри-опаллидарной системы, а также их связей с другими струк­турами мозга. При таком уровне поражения ЦНС возникают симптомы нарушения функций экстрапирамидной системы: непостоянство мышечного тонуса (дистония) и трудности сохранения позы. Нарушается последовательность осущест­вления программы сокращений мышц в процессе реализации движений (дискинезия).

При этой форме дизартрии нередко имеется снижение слу­ха преимущественно на высокие тона. В связи с этим у детей отмечаются трудности в развитии фонематического воспри­ятия и избирательные нарушения опознавания звуков высо­ких тонов, что нарушает понимание слов со звуками высокой частоты («т», «д», «к»).

В анамнезе у детей с риском подкорковой дизартрии на первом году жизни отмечается низкий уровень мышечного тонуса и появление гиперкинезов (миоклоний, тремора) со времени созревания подкорковых структур мозга. Так как у таких детей не формируются своевременно подкорковые синергии, с которыми связан лепетный период речевого он­тогенеза (генетическая программа), то у них в дальнейшем нарушается или развивается с большой задержкой ритми­ческая последовательность при формировании ритмической структуры слова.

Дискинезии гортани обусловливают оттенок «сдавленнос­ти» голоса, иногда же он звучит как вибрирующий, дрожа­щий. Голосовые расстройства при гиперкинетической дизар­трии специфичны, что позволило М. Зееману (1962) обозна­чить их как «экстрапирамидный фонаторный синдром». Этот синдром обусловлен рассогласованностью во времени сокра-

119

Глава 3

Дизартрии у детей

 

щением мышц, принимающих участие в осуществлении ды­хательных движений и фонации. При этом наблюдаются па­ радоксальное напряжение и расслабление диафрагмальной мышцы: в момент речевого выдоха она спазматически напря­жена и, наоборот, расслаблена в момент вдоха. Такие нару­шения, а также наличие в этой мышце гиперкинезов не поз­воляют развить грудо-брюшной тип дыхания и речевой вы­дох, тем более автоматизировать эти виды дыхания. У таких детей в процессе высказывания идет добор воздуха не только на каждое слово, но иногда на каждый слог и даже звук.

Наблюдается значительная разница в осуществлении врожденных голосовых реакций и голосовых реакций, разви­вающихся в онтогенезе. Крик, плач, смех реализуются доста­точно громким и звонким голосом, который может меняться по высоте и силе, т.е. быть выразительным. У этого же ребен­ка в процессе речи голос слабый, быстро истощающийся, от­рывистый. Произвольные голосовые модуляции недоступны. В начале высказывания голос может быть относительно звон­ким, но вскоре становится глухим, а речь малоразборчивой. Темп речи быстрый, непостоянный. Резко нарушены ритм речепроизводства, плавность речи, она толчкообразна, пре­рывиста, быстро утомляет ребенка. Акценты и в целом мело­дика речи искажены.

Специфические нарушения темпоритмической организа­ции устной речи, несформированность речевого дыхания, на­личие гиперкинезов артикуляторных и мимических мышц, зависимость выраженности этих симптомов от эмоционально­го состояния ребенка имеют много сходства с заиканием, что нередко требует проведения дифференциальной диагностики.

У детей имеются трудности дифференциации близких по зву­чанию фонем, а в связи с этим нарушается понимание значений слов. При этом в процессе речевого онтогенеза у детей развива­ется понимание глубинного смысла речевого сообщения.

Дизонтогенез речи при этой форме дизартрии проявляет­ся еще и в том, что у таких детей формируется правильное произношение изолированных звуков, но в речевом потоке произношение грубо нарушается в связи с трудностями пере­ключения артикуляторных программ, гиперкинезами и на­рушением подключения голоса.

Расстройства связной речи у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста во многом связаны с харак­тером и локализацией гиперкинезов.

120

\

Гиперкинезы могут быть выражены по-разному в пере­дних, средних и задних отделах языка. В зависимости от:>того будет страдать произношение переднеязычных, задне­язычных или среднеязычных звуков. Гиперкинезы в губной мускулатуре нарушают произношение всех губных звуков. Степень нарушения звукопроизношения, разумеется, будет зависеть в большой степени от тяжести гиперкинезов.

При тяжелой степени органического поражения подкорко-пых образований ЦНС у детей наблюдается анартрия. Чаще же наличие тремора, дискинезии и дистонии не бывает резко выраженным. Речь таких детей развивается достаточно пол­ноценно. Интеллектуальных нарушений у таких детей не от­мечается.

Выводы

1. Симптомокомплекс гиперкинетической формы дизар­
трии включает дистонию (неустойчивость мышечного
тонуса), дискинезию (неплавность переключения арти­
куляторных движений).

2. Основным симптомом подкорковой дизартрии являет­
ся нарушение просодической стороны речи: изменчи­
вый характер темпа и ритма речи, нарушение голосо-
образования и речевого дыхания.

3. Произношение речевых звуков неустойчиво. Нарушен­
ные звуки сосуществуют наряду с нормальными вари­
антами, что в большой степени зависит от распростра­
ненности и тяжести гиперкинезов и эмоционального
состояния в момент речевой деятельности.

4. Гиперкинетическая форма дизартрии у детей практи­
чески не бывает изолированной и чаще всего сочетает­
ся со спастическим симптомокомплексом.

5. Речевое развитие — на границе возрастной нормы.

3.4.3. Атонически-астатическая форма дизартрии

Наиболее четко синдром атонически-астатической дизар­трии выражен при мозжечковой форме детского церебраль­ного паралича. Отчетливые симптомы очаговых поражений мозжечка и его проводящих путей нередко наблюдаются у де­тей при смешанных формах дизартрии.

На первый план при этих нарушениях выступает мышеч­ная гипотония и нарушение координации движений органов

121

Глава 3

Дизартрии у детей

 

артикуляции. Язык тонкий, распластанный в полости рта, его подвижность ограничена, темп движений замедлен. Все движения органов артикуляции ограничены. В то же время существенно то, что наряду с атонией присутствуют как про­извольные, так и непроизвольные движения, что принципи­ально отличает вялый паралич при мозжечковых нарушени­ях от бульбарных параличей. При этом, несмотря на резкое снижение тонуса мышц, не отмечается атрофических явле­ний в мышцах языка. Движения языка неточные, отмечает­ся как избыточность, так и недостаточность объема движе­ний (гипер- или гипометрия). Иногда отмечаются провисания мягкого нёба.

Помимо снижения тонуса наиболее ярким симптомом по­ражения мозжечка является дискоординация речевых дви­жений, что проявляется в атаксии, адиадохокинезии и аси­нергии. Все эти явления вызывают нарушения плавности речи: ненормативную ритмику речи, ее толчкообразность, немотивированное замедление и ускорение, отсутствие пра­вильной модуляции, немотивированные колебания громкос­ти и звучности, иногда тремор голоса.

Метафорически речь больных с поражением мозжечка называют скандированной, т.е. речью, в которой утрирова­ны ритмические структуры (рубленая речь), которая иног­да сопровождается «выкриками» отдельных слов или сло­гов. Именно нарушения просодических характеристик речи придают ей ненормативные черты. Голос монотонный, про­извольные звуковысотные модуляции недоступны. Нерече­вая фоцация (непроизвольный вскрик, восклицания, плач) характеризуются достаточно звонким голосом. Нарушается восприятие интонации. У детей нарушено формирование ин­тонационных структур, их восприятие и реализация.

Характерным для речи детей с поражением мозжечка яв­ляются нерегулярность расстройства артикуляции в процессе контекстной речи, равная выделенность слогов, искажения гласных, однообразная громкость голоса. Дискоординация в работе мышц речевого аппарата замедляет переключения им-пульсаций с иннервации тех или иных мышечных групп аго-нистов на иннервацию антагонистических мышечных групп, что ведет к замедлению темпа речи, удлинению времени про­изнесения слогов речи, напряженность речевых движений.

Отмечаются трудности удержания артикуляторной позы. Нарушаются речевые звуки, требующие четких и достаточно

122

 

напряженных сокращений мышц артикуляторного аппара-■|ц, т.е. переднеязычные, губно-губные, взрывные.

Поскольку органическое поражение мозга при церебраль­ном параличе возникает рано, просодические программы, которые, как известно, формируются в норме в младшем до­школьном возрасте, то у детей с явлениями мозжечковой ди-лартрии просодическая сторона речи развивается замедленно и а протяжении многих лет и требует специального коррекци-оиного обучения.

Так как у детей поражение мозжечка при церебральном параличе, как правило, сочетается со спастической симпто­матикой и гр