Фантомы – живые или мертвые?

 

Фантомы часто вызывают недоумение – норма это или патология, реальность или иллюзия? В этом вопросе медицинская литература только сбивает с толку, но пациенты, описывая свои ощущения, помогают внести ясность. Один из пациентов, наблюдательный человек, перенесший ампутацию ноги выше колена, рассказал мне вот что:

Эта штука, эта призрачная нога время от времени жутко болит – так болит, что на ней сводит пальцы, да и всю ее может свести судорогой. Хуже всего ночью или когда снимаешь протез, и еще когда ничего не делаешь. А вот пристегнешь протез и пойдешь – и боль проходит. На ходу я фантомную ногу все равно чувствую, но это уже другой, хороший фантом – он оживляет протез и помогает мне двигаться…

Для этого пациента, как и для всех остальных, фундаментально важным является движение и действие: подавляя «злокачественный» (инертный, патологический) фантом, активность поддерживает и развивает фантом «полезный» – жизненно необходимый устойчивый образ утраченной конечности.

 

Постскриптум

 

Многие (хотя и не все) пациенты с фантомами страдают от так называемых фантомных болей. Иногда речь идет о необычных и странных ощущениях, но часто это знакомые боли, не исчезнувшие после потери конечности или появившиеся там, где их можно было бы ожидать, останься она на месте. После первой публикации этой книги я получил массу интереснейших писем от пациентов. Один из них рассказывает о многолетних мучениях, причиняемых ему вросшим ногтем, о котором он не позаботился до ампутации. Тот же пациент пишет и о совершенно другом типе боли – невыносимой «ишиасной» боли в фантомной конечности, вызванной смещением позвоночного диска; когда диск удалили и произвели фиксацию позвоночника, боль прошла. Такие случаи широко распространены, и их никоим образом нельзя считать мнимыми или надуманными; они вполне поддаются диагностированию и лечению.

Джонатан Коул, мой бывший студент, а ныне нейрофизиолог, специализирующийся на расстройствах спинного мозга, рассказывал мне о женщине с болями в фантомной ноге. Спинальная анестезия с применением лигнокаина на короткое время обезболила (и полностью уничтожила) фантом, электростимуляция корешков спинальных нервов вызвала в нем острое пощипывание, отличное от постоянно присутствующей тупой боли, стимуляция же лежащих еще выше отделов спинного мозга снизила интенсивность фантомной боли. Доктор Коул опубликовал также подробное электрофизиологическое исследование пациента с сенсорной полиневропатией, продолжавшейся четырнадцать лет и во многих отношениях сходной со случаем «бестелесной» Кристины[51](см. журнал «Proceedings of the Physiological Society», февраль 1986, с. 51P).

 

Глаз-ватерпас

 

С МАКГРЕГОРОМ мы познакомились в неврологической клинике для престарелых имени Св. Дунстана, где я одно время работал. С тех пор прошло девять лет, но я помню все так отчетливо, словно это случилось вчера.

– В чем проблема? – осведомился я, когда в дверь моего кабинета по диагонали вписалась его наклонная фигура.

– Проблема? – переспросил он. – Лично я никакой проблемы не вижу… Но все вокруг убеждают меня, что я кренюсь набок. «Ты как Пизанская башня, – говорят, – еще немного – и рухнешь».

– Но сами вы перекоса не чувствуете?

– Какой перекос! И что это всем в голову взбрело! Как могу я быть перекошен и не знать об этом?

– Дело темное, – согласился я. – Надо все как следует проверить. Встаньте-ка со стула и пройдитесь по кабинету. Отсюда до стены и обратно. Я и сам хочу взглянуть, и чтобы вы увидели. Мы снимем вас на видеокамеру и посмотрим, что получится.

– Идет, док, – сказал он, углом вставая со стула. Какой крепкий старикан, подумал я. Девяносто три года, а не дашь и семидесяти. Собран, подтянут, ухо востро. До ста доживет. И силен, как портовый грузчик, даже со своим Паркинсоном.

Он уже шел к стене, уверенно и быстро, но с невозможным, градусов под двадцать, наклоном в сторону. Центр тяжести был у него сильно смещен влево, и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие.

– Видали?! – вопросил он с торжествующей улыбкой. – Никаких проблем – прям, как стрела.

– Как стрела? Давайте все же посмотрим запись и убедимся.

Я перемотал пленку, и мы стали смотреть. Увидев себя со стороны, Макгрегор был потрясен; глаза его выпучились, челюсть отвисла.

– Черти волосатые! – пробормотал он. – Правда ваша, есть крен. Тут и слепой разглядит. Но ведь сам-то я ничего не замечаю! Не чувствую.

– В том-то и дело, – откликнулся я. – Именно здесь зарыта собака.

Пять органов чувств составляют основу мира, данного нам в ощущениях, и мы знаем и ценим каждый из них. Существуют, однако, и другие сенсорные механизмы – если угодно, шестые, тайные чувства, не менее важные для нормальной жизнедеятельности, но действующие автоматически, в обход сознания, и потому непонятые и непризнанные. Мы узнали о них лишь благодаря сравнительно недавним научным открытиям. Еще в викторианскую эпоху ощущение относительного положения тела и конечностей, основанное на информации от рецепторов в суставах и сухожилиях, неточно определяли как «мускульное чувство»; современное понятие проприоцепции (суставно-мышечного чувства) сформировалось в самом конце девятнадцатого века. Что же касается сложных механизмов, посредством которых тело ориентирует себя в пространстве и поддерживает равновесие, то до них очередь дошла только в двадцатом веке, и они до сих пор таят в себе множество загадок. Мы стоим на пороге космической эры, и, возможно, лишь новая свобода жизни в невесомости и связанные с ней опасности позволят нам на практике оценить все достоинства и недостатки среднего уха, преддверия костного лабиринта и других незаметных рефлексов и рецепторов, управляющих пространственной ориентацией. Для здорового человека в нормальных земных условиях они просто не существуют.

Правда, если эти системы организма вдруг перестают функционировать, этого трудно не заметить. В случае нарушения или искажения приходящей от них информации мы ощущаем нечто невообразимо странное, какой-то почти не поддающийся описанию телесный аналог слепоты или глухоты. При полном отказе проприоцептивной системы тело как бы перестает видеть и слышать себя и, в полном согласии со смыслом латинского корня proprio, перестает принадлежать себе, воспринимать свое существование[52].

Пока я размышлял над этим, мой старик-пациент тоже глубоко задумался – нахмурился и сжал губы. Он стоял неподвижно, в полной сосредоточенности, являя собой столь любимую мною картину человека, с изумлением и ужасом осознающего, что именно с ним не так и что нужно делать. С этого начинается настоящая терапия!

– Надо пораскинуть мозгами, – бормотал он себе под нос, надвинув на глаза седые кустистые брови и подчеркивая каждую мысль жестом могучих, узловатых рук. – Вы тоже думайте – сейчас мы разложим все по полочкам… Я кренюсь в сторону и не знаю об этом, так? Значит, должно быть какое-то ощущение, ясный сигнал, но он не приходит. – Он помолчал немного, и тут его осенило: – Я раньше работал плотником, и мы всегда брали уровень, чтобы определить наклон поверхности. Есть в мозгу что-то вроде ватерпаса?

Я утвердительно кивнул.

– Может его вывести из строя болезнь Паркинсона?

Я кивнул опять.

– И это случилось со мной?

Я кивнул в третий раз. Все в точку!

Заговорив о ватерпасе, Макгрегор наткнулся на фундаментальное сходство, на базовую метафору, описывающую одну из главных систем управления в мозгу. Некоторые части внутреннего уха в буквальном смысле представляют из себя уровни. Костный лабиринт состоит из каналов в форме полукружий, заполненных особой жидкостью, за состоянием которой постоянно следит мозг. Но дело даже не в самих каналах, а в способности мозга, взаимодействуя с органами равновесия, сопоставлять полученные от них данные с самоощущением тела и визуальным образом мира. Непритязательная метафора бывшего плотника применима не только к костному лабиринту, но и к сложному единству, к синтезу всех трех органов чувств – вестибулярного аппарата, проприоцепции и зрения. Паркинсонизм нарушает именно этот синтез.

Самые глубокие (и самые прикладные) исследования сенсорных интеграций – и удивительных дезинтеграций – при паркинсонизме принадлежат блестящему ученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину. Они описаны в его капитальном труде «Базальные ганглии и положение тела»[53]. Рассуждая об обработке и синтезе сенсорных сигналов, Мартин пишет: «В мозгу должна присутствовать некая высшая инстанция… что-то вроде центрального органа управления, куда поступает вся информация о равновесии тела, о его устойчивости или неустойчивости».

В разделе, посвященном «реакциям на крен», Мартин подчеркивает, что устойчивое вертикальное положение тела обеспечивается взаимодействием всех трех систем и что их тонкий баланс часто нарушается при паркинсонизме. «Обычно, – читаем мы в этом разделе, – лабиринт отказывает раньше проприоцепции и зрения». Тут подразумевается, что тройной контроль за положением тела позволяет каждому из компонентов компенсировать неполадки двух других – не полностью, конечно, поскольку у всех трех разное назначение, но все же до определенной степени поддерживая равновесие. В нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Если проприоцепция и вестибулярный аппарат работают должным образом, даже в полной темноте мы хорошо сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровый человек не клонится в сторону и не падает со стула. Но с пациентами, страдающими болезнью Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесия гораздо менее устойчиво. Они часто сидят с сильным наклоном, совершенно не замечая этого. Стоит, однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тут же выпрямляются.

Проприоцепция может в значительной мере скомпенсировать дефекты внутреннего уха. Некоторым пациентам с тяжелой формой болезни Меньера, приводящей к невыносимым головокружениям, хирургическим путем удаляют костный лабиринт, в результате чего они теряют способность стоять прямо и не могут ступить и шага. Но вскоре у большинства из них начинает развиваться проприоцептивное чувство равновесия. Особенно интенсивно задействуется сенсорика широчайших мышц спины, самой обширной и подвижной мускульной группы в организме: эти мышцы превращаются в новый вспомогательный орган равновесия – пару огромных крылообразных проприоцепторов. При достаточной тренировке действие этого органа становится рефлекторным, и пациент снова может стоять и ходить – пусть не идеально, но все же уверенно и надежно.

Джеймс П. Мартин проявлял бесконечную изобретательность в разработке различных приемов и механизмов, позволявших даже инвалидам с тяжелыми формами болезни Паркинсона возвратить хотя бы подобие нормальной походки и осанки. Он чертил линии на полу, подвешивал к поясу балласт, изготавливал громко тикающие метрономы, чтобы задать нужный темп ходьбе. В своих поисках Мартин постоянно учился у пациентов, которым и посвятил свою большую книгу. В нем мы встречаем настоящего гуманиста, пионера медицины с человеческим лицом, в основе которой лежат понимание и сотрудничество. Врач и пациент при таком подходе становятся равноправными партнерами и, развивая и обучая друг друга, вместе исследуют болезнь и разрабатывают методы лечения.

Насколько мне известно, среди изобретений Мартина не было метода коррекции вертикального равновесия и других вестибулярных рефлексов. Случай моего пациента требовал свежих решений.

– Что ж, – сказал Макгрегор, поразмыслив, – пользоваться ватерпасом в мозгу нельзя. Если ухо не работает, остаются глаза.

Экспериментируя, он наклонил голову в сторону.

– Все выглядит по-прежнему – мир остался на месте. Затем он захотел взглянуть на свое отражение, и я подкатил к нему длинное зеркало на колесиках.

– Aгa, – сказал он, – вижу перекос. И когда вижу, могу стоять прямо. Но нельзя же жить среди зеркал и все время носить их с собой!

Он нахмурился и снова задумался. Я ждал. Вдруг лицо его озарилось улыбкой.

– Дошло! – закричал он с одушевлением. – Док, варит еще башка! Не нужно мне зеркал, хватит обычного уровня. Я не могу пользоваться ватерпасом в голове, но кто сказал, что он должен быть внутри? Пусть будет снаружи, чтоб я мог его видеть.

Он снял очки и, все шире улыбаясь, стал их изучать.

– Вот тут, например, в оправе… И я увижу – глаза увидят, – что есть перекос. Сначала, конечно, придется смотреть в оба; будет трудно. Но потом притрется, войдет в привычку, я и замечать перестану. А, док, как вам такая идея?

– Думаю, идея блестящая. Стоит попробовать.

Теория вопросов не вызывала, но воплотить ее на практике оказалось не так-то просто. Сначала мы попытались использовать силу тяжести, прикрепляя к оправе грузики на нитях. Но нити свисали слишком близко к глазам, и Макгрегор их почти не видел. Тогда с помощью оптика и слесаря мы сконструировали навесное приспособление, крепившееся к очкам посередине и выдвинутое вперед на две длины носа; слева и справа от центрального стержня отходили в стороны два миниатюрных горизонтальных уровня. Мы перепробовали несколько конструкций, и Макгрегор испытывал и дорабатывал каждую из них. Наконец через пару недель механик изготовил рабочую модель – очки-ватерпасы в стиле Хита Робинсона[54]. Выглядели они, конечно, неуклюже и диковато, но не хуже, чем только входившие тогда в обращение массивные очки со встроенным слуховым аппаратом.

– Первая пара в мире! – с восторгом триумфатора провозгласил Макгрегор.

Он торжественно водрузил их на нос, и перед нами предстало странное зрелище: древний старик в очках-ватерпасах собственного изобретения, вперившийся в крошечные уровни, словно рулевой корабля в спасительный нактоуз. Итак, наше устройство сработало – Макгрегор с его помощью выправил крен. Вначале это давалось ему лишь ценой непрерывных изнурительных усилий, но затем с каждой неделей их требовалось все меньше и меньше, пока наконец Макгрегор не стал следить за своим инструментом так же бессознательно и непринужденно, как опытный водитель контролирует приборный щиток автомобиля, продолжая между делом болтать и смеяться.

В клинике Св. Дунстана новые очки скоро вошли в моду. У нас было еще несколько пациентов с болезнью Паркинсона, страдавших от нарушений равновесия и пространственных рефлексов[55]. Через некоторое время один из них надел очки системы Макгрегора, затем другой, третий – и вскоре все они полностью ликвидировали крен. Их надежно вел по курсу чудесный глаз-ватерпас.

 

Направо, кругом!

 

С МИССИС С., интеллигентной шестидесятилетней женщиной, случился обширный инсульт, затронувший внутренние и задние отделы правого полушария мозга. Важно заметить, что ее умственные способности и чувство юмора при этом совершенно не пострадали.

Время от времени миссис С. жалуется, что сестры забывают поставить на ее поднос десерт или кофе. Когда они отвечают, что и то и другое на подносе слева, она не понимает и налево не смотрит. Если мягко повернуть ее голову, так чтобы десерт попал в правую, сохранившуюся половину зрительного поля, она восклицает: «Ах, вот он где! Да откуда же он тут взялся?!»

Миссис С. бесповоротно утратила идею «левой стороны» – как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу только с правой половины тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается. Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту[56]. Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет.

На помощь ей приходят интеллект и дедукция. Она выработала различные стратегии, позволяющие действовать в обход дефекта. Не имея возможности смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для этого она заказала вращающееся кресло-каталку и теперь, не обнаружив чего-нибудь на положенном месте, крутится по часовой стрелке до тех пор, пока искомое не окажется в поле зрения. Так она легко справляется с неуловимым десертом. Если ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться вправо. Доехав по кругу до недостающей половины, она съедает ее, точнее, половину этого количества, и таким образом утоляет голод. Если миссис С. все еще голодна или если у нее есть время обдумать ситуацию, она догадывается, что поймала только половину ускользнувшей от нее половины; в этом случае она совершает еще один оборот, находит оставшуюся четверть и опять рассекает ее надвое. Как правило, этого достаточно – ведь она уже съела семь восьмых изначальной порции, однако, если миссис С. особенно проголодалась или захвачена погоней, она прокручивается в третий раз и настигает добавку – еще одну шестнадцатую (ровно столько же, разумеется, остается на тарелке).

– Абсурд, – говорит она. – Я как стрела Зенона – никогда не долетаю до цели. Выглядит это, наверно, как в цирке, но куда же денешься?

Казалось бы, чем вращаться самой, гораздо легче поворачивать тарелку. Она тоже так считает и говорит, что уже пробовала, но натолкнулась на странное внутреннее сопротивление. Выяснилось, что ей гораздо легче и естественнее крутиться на стуле, поскольку все ее внимание, все ее движения и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо.

Особенно тяготят миссис С. насмешки над ее странным гримом – нелепым отсутствием губной помады и пудры на левой половине лица.

– Чем я виновата?! – сетует она. – Я делаю все, как вижу в зеркале.

Слушая ее жалобы, мы подумали, что тут могло бы помочь особое устройство, при помощи которого она могла бы видеть левую часть своего лица справа – так, как видят его окружающие. В качестве такого «зеркала» могла послужить система из видеокамеры и монитора, и мы решили ее опробовать. Результаты смутили и напугали всех участников эксперимента. Любому, кто пытался бриться с помощью видеокамеры, известно, как непривычно и странно видеть левую половину лица справа – и наоборот. Для миссис С. это было странно вдвойне: она видела на экране «несуществующую», неощущаемую половину своего тела, и это оказалось для нее невыносимо. «Уберите камеру!» – умоляла она в тревоге и растерянности, и больше мы к подобным попыткам не возвращались. А жаль, ибо визуальная обратная связь при помощи видеоизображения может оказаться чрезвычайно полезной для пациентов с нарушениями сферы внимания и утратой левой половины зрительного поля (это предположение разделяет и Р. Л. Грегори). Картина расстройства тут так физически (и метафизически) запутана, что дать ответ могут только прямые эксперименты.

 

Постскриптум

 

Компьютеры и компьютерные игры (недоступные в 1976 году, когда я работал с миссис С.) могут оказать неоценимую помощь пациентам, которые игнорируют часть зрительного поля. Возможно, используя новую технику, удастся даже обучить их самостоятельно контролировать «исчезнувшую» половину мира. В 1986 году я снял об этом короткий фильм.

В первом издании настоящей книги я не имел возможности сослаться на важный сборник, готовившийся к печати практически одновременно с ней. Сборник этот вышел в Филадельфии в 1985 году под названием «Принципы неврологии поведения»[57]. С удовольствием привожу четкие и выразительные формулировки редактора этого сборника Марселя Мезулама:

Если игнорирование принимает особо тяжелые формы, пациент ведет себя таким образом, словно половина его вселенной внезапно перестала существовать в какой бы то ни было осмысленной форме… Пациенты, упускающие часть зрительного поля, действуют не просто так, словно в левой области пространства ничего не происходит, но как будто там в принципе не может случиться ничего хоть мало-мальски важного.

 

Речь президента

 

ЧТО ПРОИСХОДИТ? Что за шум? По телевизору выступает президент страны, а из отделения для больных афазией[58]доносятся взрывы смеха… А ведь они, помнится, так хотели его послушать!

Да, на экране именно он, актер, любимец публики, со своей отточенной риторикой и знаменитым обаянием, – но, глядя на него, пациенты заходятся от хохота. Некоторые, впрочем, не смеются: одни растеряны, другие возмущены, третьи впали в задумчивость. Большинство же веселится вовсю. Как всегда, президент произносит зажигательную речь, но афатиков она почему-то очень смешит.

Что у них на уме? Может, они его просто не понимают? Или же, наоборот, понимают, но слишком хорошо?

О наших пациентах, страдающих тяжелыми глобальными и рецептивными афазиями, но сохранивших умственные способности, часто говорят, что, не понимая слов, они улавливают большую часть сказанного. Друзья, родственники и медсестры иногда даже сомневаются, что имеют дело с больными, так хорошо и полно эти пациенты ухватывают смысл нормальной естественной речи.

Речь наша, заметим, большей частью нормальна и естественна, и по этой причине выявление афазии у таких пациентов требует от неврологов чудес неестественности: из разговора и поведения изымаются невербальные индикаторы тембра, интонации и смыслового ударения, а также зрительные подсказки мимики, жестов и манеры держаться. Порой в ходе таких проверок специалист доходит до полного подавления всех внешних признаков своей личности и абсолютной деперсонализации голоса, для чего иногда используются компьютерные синтезаторы речи. Цель подобных усилий – свести речь до уровня чистых слов и грамматических структур, устранить из нее то, что Фреге[59]называл «тональной окраской» (Klangenfarben) и «экспрессивным смыслом». Только проверка на понимание искусственной, механической речи, сходной с речью компьютеров из научно-фантастических фильмов, позволяет подтвердить диагноз афазии у наиболее чутких к звуковым нюансам пациентов.

В чем смысл таких ухищрений? Дело в том, что наша естественная речь состоит не только из слов, или, пользуясь терминологией Хьюлингса Джексона, не только из «пропозиций». Речь складывается из высказываний – говорящий изъявляет смысл всей полнотой своего бытия. Отсюда следует, что понимание есть нечто большее, нежели простое распознавание лингвистических единиц. Не воспринимая слов как таковых, афатики тем не менее почти полностью извлекают смысл на основе остальных аспектов устной речи. Слова и языковые конструкции сами по себе ничего для них не значат, однако речь в нормальном случае полна интонаций и эмоциональной окраски, окружена экспрессивным контекстом, выходящим далеко за рамки простой вербальности. В результате даже в условиях полного непонимания прямого смысла слов у афатиков сохраняется поразительная восприимчивость к глубокой, сложной и разнообразной выразительности речи. Сохраняется и, более того, часто развивается до уровня почти сверхъестественного чутья…

Все, кто тесно связан с афатиками, – родные и близкие, друзья, врачи и медсестры – непременно догадываются об этом, зачастую в результате неожиданных и смешных происшествий. Вначале кажется, что афазия не приводит ни к каким серьезным изменениям в человеке, но затем начинаешь замечать, что понимание речи у него как бы вывернуто наизнанку. Да, что-то ушло, разрушилось, но взамен возникло новое, обостренное восприятие, позволяющее афатику полностью улавливать смысл любого эмоционально окрашенного высказывания, даже не понимая в нем ни единого слова.

Для человека говорящего – homo loquens это почти абсолютная инверсия обычного порядка вещей. Инверсия, а возможно, и реверсия, возвращение к чему-то примитивному и атавистическому. Именно поэтому, мне кажется, Хьюлингс Джексон сравнивал афатиков с собаками (это сравнение могло бы оскорбить обе стороны!), хотя его интересовали больше дефекты языковой компетентности, нежели удивительная и почти безошибочная чуткость и тех и других к тону и эмоциональной окраске. Генри Хед, более внимательный в этом отношении, в своем трактате об афазии (1926) пишет о «тональном чувстве», утверждая, что у афатиков оно всегда сохраняется, а зачастую даже значительно усиливается[60].

С этим связано часто возникавшее у меня ощущение, что афатикам невозможно лгать (его подтверждают и все работавшие с ними). Слова легко встают на службу лжи, но не понимающего их афатика они обмануть не могут, поскольку он с абсолютной точностью улавливает сопровождающее речь выражение – целостное, спонтанное, непроизвольное выражение, которое выдает говорящего.

Мы знаем об этой способности у собак и часто используем их как своеобразные детекторы лжи, вскрывая обман, злой умысел и нечистые намерения. Запутавшись в словах и не доверяя инстинкту, мы полагаемся на четвероногих друзей, ожидая, что они учуют, кому можно верить, а кому – нет. Афатики обладают теми же способностями, но на бесконечно более высоком, человеческом уровне. «Язык может лгать, – пишет Ницше, – но гримаса лица выдаст правду». Афатики исключительно восприимчивы к «гримасам лица», а также к любого рода фальши и разладу в поведении и жестах. Но даже если они ничего не видят, – как это происходит в случае наших слепых пациентов, – у них развивается абсолютный слух на всевозможные звуковые нюансы: тон, ритм, каденции и музыку речи, ее тончайшие модуляции и интонации, по которым можно определить степень искренности говорящего.

Именно на этом основана способность афатиков внеязыковым образом чувствовать аутентичность. Пользуясь ею, наши бессловесные, но в высшей степени чуткие пациенты немедленно распознали ложь всех гримас президента, его театральных ужимок и неискренних жестов, а также (и это главное) фальшь тона и ритма. Не поддавшись обману слов, они мгновенно отреагировали на очевидную для них, зияюще-гротескную клоунаду их подачи. Это и вызывало такой смех.

Афатики особо чувствительны к мимике и тону, им не солжешь, – а как обстоят дела с теми, у кого все наоборот, кто потерял ощущение выразительности и интонации, полностью сохранив при этом способность понимать слова? У нас есть и такие пациенты – они содержатся в том же отделении, хотя, вообще говоря, страдают не от афазии, а от агнозии, или, еще точнее, от так называемой тональной агнозии.

Выразительных аспектов голоса для этих пациентов не существует. Они не улавливают ни тона, ни тембра, ни эмоциональной окраски – им вообще недоступны характер и индивидуальность голоса. Слова же и грамматические конструкции они понимают безупречно.

Такие тональные агнозии (их можно назвать «апросодиями») связаны с расстройствами правой височной доли мозга, тогда как афазии вызываются расстройствами левой.

В тот день речь президента в отделении афатиков слушала и Эмили Д., пациентка с тональной агнозией, вызванной глиомой[61]в правой височной доле. Это дало нам редкую возможность увидеть ситуацию с противоположной точки зрения. В прошлом эта женщина преподавала английский язык и литературу и сочиняла неплохие стихи; таланты ее были связаны с обостренным чувством языка и недюжинными способностями к анализу и самовыражению. Теперь же звуки человеческой речи лишились для нее всякой эмоциональной окраски – она не слышала в них ни гнева, ни радости, ни тоски. Не улавливая выразительности в голосе, она вынуждена была искать ее в лице, во внешности, в жестах, обнаруживая при этом тщание и проницательность, которых ранее никогда за собой не замечала. Однако и здесь возможности Эмили Д. были ограничены, поскольку зрение ее быстро ухудшалось из-за злокачественной глаукомы.

В результате единственным выходом для нее было напряженное внимание к точности словоупотребления, и она требовала этого не только от себя, но и от всех окружающих. Ей становилось все труднее следить за болтовней и сленгом, за иносказательной и эмоциональной речью, и она постоянно просила собеседников говорить прозой – «правильными словами в правильном порядке». Она открыла для себя, что хорошо построенная проза может в какой-то мере возместить оскудение тона и чувства, и таким образом ей удалось сохранить и даже усилить выразительность речи в условиях прогрессирующей утраты ее экспрессивных аспектов; вся полнота смысла теперь передавалась при помощи точного выбора слов и значений.

Эмили Д. слушала президента с каменным лицом, с какой-то странной смесью настороженности и обостренной восприимчивости, что составляло разительный контраст с непосредственными реакциями афатиков. Речь не тронула ее – Эмили Д. была теперь равнодушна к звукам человеческого голоса, и вся искренность и фальшь скрытых за словами чувств и намерений остались ей чужды. Но помимо эмоциональных реакций, не захватило ли ее содержание речи? Никоим образом.

– Говорит неубедительно, – с привычной точностью объяснила она. – Правильной прозы нет. Слова употребляет не к месту. Либо он дефективный, либо что-то скрывает.

Выступление президента, таким образом, не смогло обмануть ни Эмили Д., приобщившуюся к таинствам формальной прозы, ни афатиков, глухих к словам, но крайне чутких к интонациям.

Здесь кроется занятный парадокс. Президент легко обвел вокруг пальца нас, нормальных людей, играя, среди прочего, на вечном человеческом соблазне поддаться обману («Populus vult decipi, ergo decipiatur»[62]). У нас почти не было шансов устоять. Столь коварен оказался союз фальшивых чувств и лживых слов, что лишь больные с серьезными повреждениями мозга, лишь настоящие дефективные смогли избежать западни и разглядеть правду.

 

 

Часть II.

Избытки

 

Введение

 

«ДЕФИЦИТ», как уже говорилось, любимое слово неврологов, и никаких других понятий для обозначения нарушения функции в современной науке не существует. С точки зрения механистической неврологии, система жизнедеятельности организма подобна устройству типа конденсатора или предохранителя: либо она работает нормально, либо повреждена и неисправна – третьего не дано.

Но как быть с противоположной ситуацией – с избытком функции? В неврологии нет нужного слова, поскольку отсутствует само понятие. Неудивительно поэтому, что «продуктивная», «энергичная» болезнь бросает вызов механистическим основаниям нашей науки, – несмотря на важность и распространенность, такие расстройства не получают должного внимания.

В психиатрии дела обстоят по-другому – там рассматриваются «полезные» нарушения, перевозбуждения, полеты воображения, импульсивность и мании. Патологоанатомы тоже говорят о гипертрофиях и эксцессах – тератомах. В физиологии же нет эквивалента опухоли или мании, и уже одно это подсказывает, что наше базовое теоретическое отношение к нервной системе как к машине или компьютеру ограниченно и нуждается в более живых и динамичных моделях.

Этот фундаментальный пробел был не слишком заметен в первой части книги, при рассмотрении утрат функции, однако в исследовании избытков – не амнезий и агнозий, а гипермнезий и гипергнозий, да и всех остальных случаев гипертрофии функций – недостаточность механистического понимания нервной системы выходит на первый план.

Классическая «джексоновская» неврология не занимается избытками. Ее не волнует чрезмерность. Сам Хьюлингс Джексон, правда, говорил о «гиперфизиологических» и «сверхпозитивных» состояниях, но в этих случаях он, скорее, позволял себе научные вольности. Оставаясь верен клиническим наблюдениям, он шел против собственной теории (впрочем, такой разрыв между натуралистическим подходом и жестким формализмом характерен для его таланта).

Неврологи начали интересоваться избытками лишь совсем недавно. В двух написанных Лурией клинических биографиях найден верный баланс: «Потерянный и возвращенный мир» посвящен утрате, а «Маленькая книжка о большой памяти» – гипертрофии. Вторая работа кажется мне намного более оригинальной, поскольку она представляет собой исследование воображения и памяти, невозможное в рамках традиционной неврологии.

В моих «Пробуждениях» тоже присутствует некое внутреннее равновесие: с одной стороны, страшные, зияющие дефициты до приема L-дофы – акинез, абулия, адинамия, анергия и т. д.; с другой – избытки после начала приема – гиперкинез, гипербулия, гипердинамия, приводящие к почти столь же ужасающим последствиям…

Обращаясь к крайним состояниям, мы наблюдаем появление новых, нефункциональных понятий. Импульс, воля, энергия – все эти термины связаны главным образом с движением, тогда как терминология классической неврологии опирается на идеи неподвижности, статики. В мышлении луриевского мнемониста присутствует динамизм необычайно высокого порядка – фейерверк бесконечно ветвящихся и почти неподвластных герою ассоциаций и образов, чудовищно разросшееся мышление, своего рода тератома разума, которую сам мнемонист называет «Оно». Но понятие «Оно» не менее механистично, чем привычное понятие автоматизма. Образ ветвления лучше передает угрожающе-живой характер процесса. В мнемонисте, как и в моих взбудораженных, сверхэнергичных пациентах на L-дофе, наблюдается непомерное, расточительное, безумное возбуждение: это не просто чрезмерность, а органическое разрастание, не просто функциональное расстройство, а нарушение порождающих, генеративных процессов.

Наблюдая только случаи амнезии или агнозии, можно было бы заключить, что речь идет просто о расстройствах функции или способности, но по пациентам с гипермнезией и гипергнозией отчетливо видно, что память и познание по сути своей всегда активны и продуктивны; в этом зерне активности, в ее избыточном потенциале скрыты монстры болезни.

Итак, от неврологии функции мы вынуждены перейти к неврологии действия и жизни. Этот шаг неизбежен при наблюдении за болезнями избытков, и без него невозможно начать исследование «жизни разума». Механистичность традиционной неврологии, ее упор на дефициты скрывает от нас живое начало, присущее церебральным функциям, – по крайней мере, высшим из них, таким как воображение, память и восприятие. Именно к этим живым (и зачастую глубоко личностным) потенциям сознания и мозга, особенно в пиковые, сияющие особым блеском моменты их реализации, мы теперь и обратимся.

Усиление способностей может привести не только к здоровому и полноценному расцвету, но и к зловещей экстравагантности, к крайностям и аберрациям. Такой исход постоянно угрожал моим постэнцефалитным пациентам, проявляясь в виде внезапных перевозбуждений, «перебарщиваний», одержимости импульсами, образами и желаниями, в виде рабской зависимости от взбунтовавшейся физиологии. Эта опасность заложена в самой природе роста и жизни. Рост грозит стать чрезмерным, активность – гиперактивностью. В свою очередь, каждое гиперсостояние может перейти в извращенную аберрацию, в парасостояние. Гиперкинез превращается в паракинез – бесконтрольные движения, хорею[63]и тики; гипергнозия в парагнозию – аберрации воспаленных чувств. Пылкость гиперсостояний способна обернуться разрушительным неистовством страстей.

Парадокс болезни, которую так легко принять за здоровье и силу, лишь позже обнаружив в себе ее скрытый злокачественный потенциал, – одна из двусмысленных и жестоких насмешек природы. Этот парадокс издавна привлекал художников и писателей, в особенности тех, кто видит в искусстве связь с болезнью. Тема болезненного избытка – тема Диониса, Венеры и Фауста – снова и снова всплывает у Томаса Манна; с ней связаны и туберкулезная лихорадка в «Волшебной горе», и сифилитические вдохновения «Доктора Фаустуса», и любовные метастазы в последней повести Манна «Черный лебедь».

Я уже писал о таких парадоксах, они меня всегда занимали. В книге «Мигрень» я упоминаю об экстатических переживаниях, иногда предшествующих приступам, и привожу замечание Джордж Элиот[64]о том, что предвестником ее припадков обычно являлось «угрожающе хорошее самочувствие». Какое зловещее противоречие заключено в этом выражении, в точности передающем двусмысленность состояния, когда человек чувствует себя слишком здоровым!

На крепкое здоровье, естественно, не сетует никто. Им упиваются, не вспоминая о врачах. Жалуются на плохое самочувствие, а не на хорошее, – если только, как у Джордж Элиот, оно не связано с ощущением, будто «что-то не так», не предвещает опасности. Вряд ли пациент, которому «очень хорошо», станет беспокоиться, однако «слишком хорошо» может его встревожить.

Центральной темой «Пробуждений» были неумолимые перипетии болезни и здоровья. Безнадежные пациенты, в течение многих десятилетий погруженные в бездны глубочайших дефицитов, внезапно, как по волшебству, выздоравливали – с тем только, чтобы вскоре оказаться в опасном водовороте избытков, во власти «зашкаливших», перевозбужденных функций. Некоторые из них находились в блаженном неведении, некоторые же понимали, что происходит неладное, и предчувствовали катастрофу. Так Роза Р., радуясь возвращению здоровья, восклицала: «Это потрясающе, восхитительно!», но, когда процесс стал набирать скорость, приближаясь к точке потери контроля, она заметила: «Так не может долго продолжаться. Надвигается что-то ужасное». Подобное происходило и с другими пациентами. Для Леонарда Л. изобилие постепенно перешло в чрезмерность; вот что я писал тогда в своих заметках: «Здоровье, сила и энергия, которые он называл «благодатью», в конце концов перелили через край и стали принимать экстравагантные формы. Гармония и легкость сменились ощущением чрезмерности и излишества; внутреннее давление распирало его, угрожая разорвать на части».

Избыток – одновременно дар и несчастье, наслаждение и мука. Наиболее проницательные пациенты остро чувствуют его сомнительную и парадоксальную природу. «У меня слишком много энергии, – сказал мне однажды больной с синдромом Туретта, – все чересчур ярко и сильно, бьет через край. Это лихорадочная энергия, нездоровый блеск».

«Угрожающе хорошее самочувствие», «нездоровый блеск», обманчивая эйфория, скрывающая бездонные пропасти, – вот ловушка чрезмерности, и неважно, расставлена она природой в виде опьяняющей разум болезни или же нами самими в виде наркотика.

Попавшись в эту ловушку, человек сталкивается с необычной дилеммой: он имеет дело с болезнью как с соблазном, что совершенно не похоже на традиционное отношение к ней как к страданию и злу. Никто, ни одна живая душа не может избежать этой странной и унизительной ситуации. В условиях неврологического избытка часто возникает своего рода заговор, в котором «Я» становится сообщником недуга, все больше подстраивается под него, сливается с ним, пока наконец не теряет независимого существования и не превращается в простой продукт болезни. Страх такого превращения выражен туреттиком Рэем в главе 10, когда он говорит: «Я же весь состою из тиков – ничего больше во мне нет». Он также воображает опухоль разума – «туреттому», которая может его целиком поглотить. На самом деле Рэю, с его выраженной индивидуальностью и сравнительно мягкой формой синдрома, это не грозило, но для пациентов со слабой или неразвитой личностью агрессивная болезнь несет в себе реальный риск оказаться в полном рабстве у импульсов, лишиться самих себя. Этот вопрос подробно обсуждается в главе «Одержимая».

 

Тикозный остроумец

 

В 1885 ГОДУ Жиль де ля Туретт, ученик Шарко, описал поразительный синдром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характерен избытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожных выходок: тиков, подергиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств, непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, со странным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричным проделкам. В своих «высших» формах синдром Туретта затрагивает все аспекты эмоциональной, интуитивной и творческой жизни; для его «низших» и, по-видимому, более распространенных форм характерны необычные движения и импульсивность, но и в этом случае не без элемента странности. В последние годы девятнадцатого столетия синдром Туретта легко распознавали и подробно исследовали; это были годы синтеза в неврологии, когда специалисты свободно объединяли физиологическое и психическое. Туретт и его коллеги понимали, что этот синдром является своего рода одержимостью примитивными импульсами; они также подозревали, что в основе этой одержимости лежит вполне определенное (им еще не известное) органическое расстройство нервной системы.

За несколько лет после публикации первых статей Туретта было описано несколько сотен случаев этого синдрома – и среди них не было двух одинаковых. Выяснилось, что наряду с легкими и неострыми формами расстройства встречаются и такие, которым свойственны пугающая гротескность и буйство. Оказалось также, что некоторые люди способны справиться с Туреттом, найти ему место в пределах достаточной широты характера, иногда даже извлекая выгоды из свойственной этому заболеванию стремительности мысли, ассоциаций и изобретательности, тогда как другие оказываются действительно «одержимы», теряя себя в условиях невероятного давления и хаоса болезненных импульсов. Пользуясь замечанием Лурии о мнемонисте, можно сказать, что пациенты с синдромом Туретта существуют в ситуации постоянной борьбы между «Я» и «Оно».

Шарко и его ученики, включая, помимо Туретта, также Фрейда и Бабинского, были в своей области последними, кто обладал цельным представлением о душе и теле, об «Оно» и «Я», о неврологии и психиатрии. К концу века произошел раскол на неврологию без души и психологию без тела, что сделало адекватное понимание синдрома Туретта невозможным. Казалось даже, что и сам синдром исчез: в первой половине двадцатого века практически не было зарегистрировано новых случаев. Некоторые врачи считали его мифом, продуктом богатого воображения Жиля де ля Туретта; большинство же вообще никогда о нем не слышали. Синдром этот был забыт подобно великой эпидемии летаргического энцефалита двадцатых годов.

В судьбе летаргического энцефалита и синдрома Туретта есть много общего. Оба расстройства проявлялись настолько странно, что в них трудно было поверить – во всяком случае, с точки зрения традиционной медицины. Они не вмещались в общепринятые рамки и в результате забылись и таинственным образом «исчезли». Но между ними существует и намного более глубокая связь, признаки которой можно было усмотреть в двадцатые годы в сверхактивных, неистовых формах, которые иногда принимал летаргический энцефалит: в его начальной фазе пациентам было свойственно все возрастающее возбуждение ума и тела, резкие движения, тики и самые разнообразные навязчивости. Затем следовала противоположная стадия – наступал глубокий, похожий на транс «сон», продолжавшийся у некоторых пациентов сорок лет, вплоть до того момента, когда я начал работать с ними в конце шестидесятых.

В 1969 году я решил провести эксперимент и назначил своим постэнцефалитным пациентам курс препарата под названием L-дофа (предшественник[65]нейротрансмиттера дофамина, содержание которого у них в мозгу было сильно понижено). Прием L-дофы привел к поразительным последствиям. Сначала практически все пациенты «пробудились» от оцепенения к здоровью, а затем впали в другую крайность – тиков и неистовства. Это было мое первое столкновение с подобными Туретту синдромами: сильнейшее возбуждение, неконтролируемые импульсы, часто в комбинации с причудливым, гротескным юмором. Я стал говорить о «туреттизме», хотя до этого с синдромом Туретта ни разу не сталкивался.

В начале 1971 года, заинтересовавшись этими «пробуждениями», корреспонденты газеты «Вашингтон Пост» стали выяснять, как обстоят дела у моих постэнцефалитных пациентов. Я ответил, что у них тики, и это привело к появлению в газете статьи «Тики», после чего я получил огромное количество писем с просьбами о приеме, большинство из которых передал своим коллегам. Но одного пациента я все же согласился принять – это был Рэй.

На следующий же день после встречи с Рэем я натолкнулся на улицах Нью-Йорка сразу на трех «туреттиков». Это сильно меня удивило, поскольку тогда считалось, что синдром Туретта встречается очень редко. Из литературы следовало, что частота заболеваемости составляет один на миллион, а я столкнулся с тремя случаями на протяжении часа. Я никак не мог успокоиться и все ломал голову: неужели я так долго не замечал «туреттиков» либо вовсе не обращая на них внимания, либо списывая их со счетов со смутным диагнозом «нервных», «дерганых», «тронутых»? Возможно ли, чтобы их вообще никто не замечал? А вдруг, думал я, синдром Туретта вовсе не редкость и встречается, скажем, в тысячу раз чаще, чем раньше считалось?

На следующий день, никак специально не присматриваясь, я увидел на улице еще двоих. Тут у меня зародилось что-то вроде странной и далеко идущей фантазии: а что если синдром Туретта широко распространен, но трудно распознаваем, хотя, различив его однажды, больше ни с чем не спутаешь[66]? Предположим, один туреттик обнаруживает другого, эти два – третьего, трое – четвертого, пока, посредством расходящихся кругов узнавания, не образуется целая группа: братья и сестры по патологии, новая порода людей, объединенных взаимным признанием и участием. Не может ли в результате такого спонтанного союза образоваться целая ассоциация ньюйоркцев с синдромом Туретта?

Через три года, в 1974-м, я узнал, что моя фантазия осуществилась – Ассоциация синдрома Туретта (ACT) стала реальностью. На тот момент в ней насчитывалось всего пятьдесят членов; сейчас, через семь лет, их несколько тысяч. Такой стремительный рост является результатом усилий исключительно самой этой организации, хотя состоит она только из пациентов, их родственников и врачей. Ассоциация делает все возможное, чтобы довести до сведения широкой общественности тяжелое положение туреттика. Раньше к этим больным зачастую относились с неприязнью или просто от них отмахивались, но ассоциации удалось пробудить к ним профессиональный интерес и сочувствие. Это, в свою очередь, способствовало проведению самого разного рода исследований – от физиологических до социологических. Были, в частности, изучены различные аспекты биохимии мозга туреттиков, генетические и другие факторы, отвечающие за возникновение синдрома Туретта, а также ненормально быстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны. В ходе этих работ были обнаружены примитивные – с эволюционной и филогенетической точки зрения – структуры инстинктов и поведения. Кроме того, были проведены исследования жестикуляции и лингвистической структуры тиков и сделаны неожиданные открытия, связанные с природой ругательств и острот (характерных, впрочем, и для некоторых других неврологических расстройств). Сейчас ведется не менее важная работа: изучаются семейные и общественные отношения туреттиков, а также странные срывы, сопутствующие этим отношениям.

Значительные успехи ACT являются сегодня неотъемлемой частью истории синдрома Туретта и как таковые беспрецедентны: никогда прежде сами пациенты не становились столь активными и изобретательными партнерами в деле понимания и лечения своей болезни.

Все, что выяснилось за эти последние десять лет, – в большой степени под эгидой или по инициативе ACT – явно подтверждает предположение Жиля де ля Туретта о том, что носящий его имя синдром имеет органическую основу. Так же, как болезнь Паркинсона и хорея, туреттизм приводит к ослаблению личности: «Оно» замещает «Я». Павлов называл это «слепой силой подкорки» и говорил о влиянии тех примитивных частей мозга, которые управляют импульсами движения и действия. При паркинсонизме, затрагивающем только движение, но не действие, сбой происходит в среднем мозге и связанных с ним структурах. При хорее, которая приводит к хаосу фрагментарных квазидействий, поражаются более высокие уровни базальных ганглиев. Наконец, в случае синдрома Туретта наблюдается перевозбуждение эмоций и расстройство инстинктивных основ поведения – нарушение, судя по всему, происходит в таламусе, гипоталамусе, лимбической системе и амигдале, иными словами, в высших отделах «древнего мозга», которые отвечают за базовые эмоциональные и инстинктивные факторы, определяющие личность. Таким образом, синдром Туретта на шкале расстройств находится где-то между хореей и манией; в действии этого синдрома проявляется как патология, так и клиника загадочного связующего звена между телом и сознанием.

Что касается органической основы, синдром Туретта и «туреттизм» любого другого происхождения (инсульт, опухоли мозга, интоксикации или инфекции) можно сравнить с редкими, гиперкинетическими формами летаргического энцефалита, а также с перевозбужденными состояниями при приеме L-дофы. По-видимому, во всех этих случаях в мозгу возникает избыток стимулирующих трансмиттеров, в особенности дофамина. Отсюда следует, что, регулируя дофамин, можно влиять на показатели возбуждения. Например, для того чтобы снять апатию у пациентов с болезнью Паркинсона, уровень дофамина следует повысить (именно так, при помощи L-дофы, мне удалось «разбудить» постэнцефалитных пациентов, что описано в книге «Пробуждения»). Неистовые же туреттики нуждаются в понижении уровня дофамина, и для этого используются его нейтрализаторы, такие как галоперидол.

Но дело не только в избытке дофамина в мозгу туреттика и недостатке его у больного Паркинсоном. Имеют место и гораздо более тонкие и обширные нарушения, что вполне естественно при расстройстве, которое может изменить личность. Бесчисленные причудливые траектории отклонений от нормы не повторяются ни от пациента к пациенту, ни в разные моменты наблюдения одного и того же больного. Галоперидол относительно эффективен при синдроме Туретта, но ни это, ни любое другое лекарство не может полностью разрешить проблему – подобно тому как L-дофа не может полностью излечить паркинсонизм. В дополнение к чисто лекарственным и медицинским подходам необходим подход человеческий. Особенно важно хорошо осознавать лечебный потенциал активности: действие, искусство и игра в сущности своей есть воплощение здоровья и свободы и как таковые противоположны грубым инстинктам и импульсам, «слепой силе подкорки». Когда застывший в неподвижности больной Паркинсоном начинает петь или танцевать, он совершенно забывает о болезни; перевозбужденный туреттик в пении, игре или исполнении роли также может на время стать совершенно нормальным. В такие моменты «Я» вновь обретает власть над «Оно».

В 1973 году я стал переписываться с выдающимся российским нейрофизиологом А. Р. Лурией (переписка продолжалась четыре года, до самой его смерти). Все это время я регулярно посылал ему свои заметки, посвященные синдрому Туретта. В одном из последних посланий ко мне, говоря об изучении этого расстройства, Лурия писал: «Это, без сомнения, дело огромной важности. Любой прогресс в объяснении синдрома Туретта существенно расширяет наше понимание человеческой природы в целом… Я не знаю никакого другого синдрома, значение которого соизмеримо с этим».

Когда я впервые увидел Рэя, ему было 24 года. Многочисленные жестокие тики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почти инвалидом. Тики начались в четырехлетнем возрасте, и из-за них Рэй с самого детства являлся жертвой безжалостного любопытства окружающих. Но вопреки всему интеллект, остроумие, сила характера и здравый смысл позволили ему успешно закончить школу и колледж и заслужить уважение и любовь друзей и жены.

Тем не менее вести нормальную жизнь Рэй не мог. С тех пор как он окончил колледж, его много раз увольняли с работы (всегда из-за тиков – и ни разу по некомпетентности). Он постоянно попадал в разного рода кризисные ситуации, вызываемые обычно его нетерпеливостью, агрессивностью и довольно жесткой, яркой и взрывчатой дерзостью. Даже брак его был под угрозой из-за непроизвольных выкриков и ругательств, вырывавшихся у него в состоянии сексуального возбуждения.

В трудные минуты на помощь Рэю приходила музыка. Как и многие туреттики, он был необыкновенно музыкален и едва ли выжил бы – как духовно, так и материально, – если бы не джаз. Он был известным барабанщиком-любителем, настоящим виртуозом, славившимся среди коллег и слушателей внезапными бурными экспромтами. Тики и навязчивые удары по барабану перерастали у него в изумительные импровизации, в ходе которых неожиданные, грубые вторжения болезни превращались в музыку. Туреттизм также давал Рэю преимущество в спортивных играх, особенно в настольном теннисе, где он побеждал отчасти вследствие аномально быстрых рефлексов и реакций, но главным образом опять же благодаря импровизациям, внезапным, нервным и, как он сам их описывал, легкомысленным ударам. Удары эти были настолько неожиданны, что почти всегда заставали противника врасплох.

Рэй освобождался от тиков лишь в определенных ситуациях: во-первых, в состоянии расслабленного покоя после секса и во сне, а во-вторых, когда он находил свой ритм – плавал, пел или работал, равномерно и размеренно. Ему нужна была «двигательная мелодия», некая игра, которая снимала лишнее напряжение и становилась его свободой.

Внешность Рэя была обманчива. Под блестящей, взрывоопасной, шутовской оболочкой скрывался глубоко серьезный человек – и этот человек был в отчаянии. Рэй никогда не слышал ни об ACT (на тот момент этой организации практически еще не существовало), ни о галоперидоле. Прочитав в «Вашингтон пост» статью о тиках, он самостоятельно диагностировал свою болезнь. Когда я подтвердил диагноз и заговорил о приеме галоперидола, то, несмотря на некоторую настороженность, он воодушевился. Мы договорились сделать пробную инъекцию, и оказалось, что Рэй необычайно чувствителен к галоперидолу. Под действием всего одной восьмой миллиграмма он на целых два часа практически освободился от тиков. После такой удачной пробы я назначил ему этот препарат три раза в день по четверти миллиграмма.

На следующей неделе Рэй явился ко мне с синяком под глазом и разбитым носом.

– Все это ваш чертов галоперидол! – мрачно заявил он.

Даже такая ничтожная доза вывела его из равновесия, сбила с ритма, нарушила его чувство времени и сверхъестественно быстрые рефлексы. Как и многих туреттиков, его занимали крутящиеся предметы, в частности, вращающиеся двери, через которые он молнией проносился взад и вперед. Из-за галоперидола он потерял сноровку, не рассчитал скорость и разбил нос. Кроме того, многие из тиков вовсе не исчезли, но лишь чудовищно замедлились и растянулись во времени: Рэй утверждал, что его могло «заклинить посреди тика», в результате чего он оказывался в почти кататонических позах (Ференци[67]как-то определил кататонию как антитикозное состояние, а сами тики предложил называть «катаклонией»). Даже при такой микроскопической дозе галоперидола у Рэя возникали выраженные симптомы паркинсонизма, дистонии, кататонии и психомоторной блокировки. В общем, его реакция оказалась исключительно неблагоприятной, но связано это было не с нечувствительностью, а с такой патологической чувствительностью к лекарству, что Рэя, похоже, могло лишь бросать из одной крайности в другую – от полного разгона Туретта к кататонии и паркинсонизму, причем любое промежуточное состояние между этими предельными точками исключалось.

Подобный исход оказался ударом для Рэя, и раздумья о нем навели его еще на одну тягостную мысль.

– Допустим, вы избавите меня от тиков, – сказал он. – Но что останется? Я же весь состою из тиков – ничего больше во мне нет.

Он и вправду придумал себе шуточные прозвища «человек-тик» и «тикёр с Бродвея»; он также любил говорить о себе в третьем лице, называя себя то «тикозным остроумцем», то «остроумным тикозником» и добавляя, что настолько привык к своим тикозным остротам и остроумным тикам, что не понимает уже, дар это или проклятье. Он говорил, что не может представить себе жизнь без Туретта и не уверен, хочет ли такой жизни.

Все это остро напоминало негативные реакции, с которыми я уже сталкивался, работая с особо чувствительными к L-дофе постэнцефалитными пациентами. Но в то же время на примере некоторых пациентов можно было видеть, что, когда человек живет полной жизнью, чрезмерная физиологическая чувствительность и нестабильность может быть преодолена: устойчивость и равновесие полноценного существования способны превозмочь тяжелый физиологический дисбаланс. Видя в Рэе эти возможности и чувствуя, что, несмотря на его собственные слова, он далек от нарциссической или эксгибиционистской зацикленности на своей болезни, я предложил ему приходить ко мне раз в неделю в течение трех месяцев. Во время этих визитов, объяснил я, мы попытаемся представить жизнь без Туретта и продумать, что может дать такая жизнь человеку вообще и ему лично; мы изучим, какую роль играет болезнь в его существовании с практической и человеческой точки зрения, и постараемся понять, может ли он обойтись без того неестественного успеха и внимания, который она вызывает. Три месяца мы вместе будем над этим работать, а потом еще раз попробуем галоперидол.

Затем последовали три месяца глубокого и терпеливого исследования, которое, часто вопреки серьезному сопротивлению Рэя, его озлобленности и недостатку веры в себя, обнаружило здоровый потенциал, сохранившийся в ядре его личности даже после двадцати лет жизни с тяжелым синдромом Туретта. Уже само это исследование захватывало и вдохновляло нас и давало некоторую, пусть скромную, надежду на будущее, но результат превзошел все наши ожидания и оказался не просто мимолетной удачей, а стабильной и долгосрочной трансформацией всех реакций. Я снова начал давать Рэю галоперидол, теми же ничтожными дозами, но на этот раз он без явных побочных эффектов освободился от тиков – и оставался свободным от них на протяжении всех последующих девяти лет.

Действие галоперидола в этом случае оказалось чудотворным – но только после того, как «чуду» помогли случиться. Первоначальный прием лекарства поставил Рэя на грань катастрофы – отчасти, без сомнения, по физиологическим причинам, но еще и потому, что любое «исцеление» или ослабление недуга на тот момент было преждевременным и с практической точки зрения невозможным. Рэй страдал Туреттом с четырех лет и не имел никакого опыта нормальной жизни. Он находился в сильнейшей зависимости от своей экзотической болезни и инстинктивно использовал ее в своих интересах. Отказаться от нее он был не готов и, я подозреваю, так никогда и не смог бы, не помоги ему в этом три месяца сосредоточенной работы – три трудных месяца упорного и глубокого анализа и осмысления.

В целом, последние девять лет были для Рэя счастливыми – произошло настоящее, сверх всяких надежд, освобождение. На протяжении двух десятилетий оставаясь узником Туретта, рабом, понукаемым грубой физиологией синдрома, на сегодняшний день он пользуется свободой, которой не в силах был даже представить (в ходе нашего анализа он рассуждал об этом только теоретически). Его брак прочен и полон любви; он стал отцом; у него множество друзей, которые ценят в нем человека, а не только записного клоуна-туреттика. Он играет заметную роль в жизни района и занимает ответственную позицию на работе. И тем не менее проблемы остаются – скорее всего, они неотделимы от синдрома Туретта и галоперидола.

В течение рабочей недели, принимая лекарство, Рэй остается, по его собственным словам, «солидным, трезвым дядей». Движения и мысли его неторопливы и обдуманны, без следа прежней порывистости, но и без каких-либо бурных импровизаций и блестящих идей. Даже сны его стали другими. «Сплошное исполнение желаний, – говорит он сам, – без всяких штучек и выкрутасов Туретта». Он не так колюч и находчив, из него не бьют больше ключом тикозные остроты и остроумные тики. В прошлом все его победы в настольном теннисе и в других играх, в прошлом и удовольствие от них. Рэй утратил инстинкт «побить и добить» соперника, а вместе с ним и склонность к соревнованию и игре. Исчезла внезапность «легкомысленных» ударов, всех застававших врасплох; пропали непристойности, грубая дерзость, вспыльчивость. И Рэй стал все чаще чувствовать, что ему чего-то не хватает.

Сильнее же всего выбивает его из колеи (это относится и к заработку, и к самовыражению) то, что из-за галоперидола он потускнел как музыкант. Он превратился в среднего – умелого, но лишенного энергии, энтузиазма, краски и радости – барабанщика. Исчезли тики и навязчивые удары, но вместе с ними ушли и бурные творческие порывы.

Осознав все это и обсудив со мной, Рэй принял важное решение: он станет послушно принимать галоперидол в рабочие дни, но в выходные будет прекращать прием и «отпускать поводья». Так он и поступает уже три года, и теперь есть два Рэя – на галоперидоле и без него. С понедельника по пятницу это благонамеренный гражданин, невозмутимый и здравомыслящий, по выходным – снова «тикозный остроумец», легкомысленный, неистовый, вдохновенный. Ситуация странная, и Рэй первым готов это признать:

– С Туреттом никакого удержу не знаешь, как будто все время пьян. Но и на галоперидоле не легче: все тускнеет, становишься этаким солидным дядей. И ни там, ни тут нет свободы… Вам, нормальным людям, с нужными трансмиттерами в мозгу, всегда доступны любые чувства и манеры поведения – серьезность или легкость, в зависимости от того, что уместно в данный момент. У нас, туреттиков, этого нет: болезнь толкает нас к легковесности, галоперидол – к серьезности. Вы свободны, вы обладаете естественным балансом; мы же должны, как можем, удерживать равновесие искусственно…

И Рэю это удается, он владеет собой и своей жизнью – несмотря на Туретт и галоперидол, несмотря на режим и «искусственность», несмотря на отсутствие природной физической и психической свободы, большинству из нас доставшейся от рождения. Он многому научился у своей болезни и в некотором смысле ее превзошел. Вместе с Ницше он мог бы сказать: «Я пережил и все еще переживаю множество видов здоровья… Что же касается болезни, очень хотелось бы знать: можем ли мы обойтись без нее? Только великое страдание способно окончательно освободить дух». Как ни парадоксально, страдания действительно помогли Рэю – будучи лишен естественного, животного, физиологического здоровья, он нашел новое здоровье и новую свободу. Вопреки (или благодаря) своей болезни, он достиг того, что Ницше называет «Великим Здоровьем», – радости, мужества и твердости духа.

 

Амурная болезнь

 

НЕДАВНО в нашу клинику обратилась Наташа К., жизнерадостная женщина девяноста лет от роду. Она рассказала, что чуть больше года назад с ней произошла «перемена».

– Какая перемена? – поинтересовался я.

– Восхитительная! Сплошное наслаждение! – воскликнула она. – Я стала более энергичной и живой, я снова была молода. Меня даже начали интересовать мужчины. Я стала игривой, да-да, совсем как котенок.

– И это вас обеспокоило?

– Сначала все было в порядке. Я чувствовала себя великолепно – чего же тут было волноваться?

– А потом?

– Потом друзья забили тревогу. Поначалу они удивлялись: «Ты просто сияешь – настоящий фонтан жизненных сил!», но затем посчитали, что это не совсем… пристойно, что ли. «Ты всегда была такая тихоня, – говорили они, – а теперь флиртуешь, хихикаешь, рассказываешь анекдоты – ну можно ли так, в твоем-то возрасте?»

– А вам самой как казалось?

– Я была сбита с толку – так захвачена происходящим, что ни о чем не задумывалась. Но в конце концов пришлось. Я сказала себе: «Наташа, тебе восемьдесят девять, и это тянется уже целый год. Ты всегда была сдержанна в чувствах – а тут так разошлась! Ты пожилая женщина, жизнь клонится к закату. Чем объяснить эту неожиданную эйфорию?» И как только я подумала об эйфории, дело приняло другой оборот… «Дорогая моя, ты нездорова, – сказала я себе. – Тебе слишком хорошо, ты, должно быть, больна!»

– В каком смысле? Эмоционально, психически?

– Нет, не эмоционально – физически больна. Что-то в организме, в мозгу приводит меня в такое возбуждение. И тогда я подумала: боже мой, да это же амурная болезнь!

– Амурная болезнь? – переспросил я в недоумении. – Никогда о такой не слышал.

– Сифилис, голубчик. Почти семьдесят лет назад я зарабатывала на жизнь в борделе в Салониках, там его и подцепила. Он был тогда у многих, и мы прозвали его амурной болезнью. Спас меня будущий муж – вытащил оттуда и вылечил. Это случилось, конечно, задолго до пенициллина. Но может ли болезнь вернуться через столько лет?

Между первоначальным заражением и разв