Понятие о лейкозах. Классификация О.Л. и дифференциальная диагностика. Понятие о хронических лейкозах. Понятие о лейкемоидных реакциях. Агранулоцитоз. Лучевая болезнь.

Острые лейкозы (ОЛ) – клоновое опухолевое заболевание кроветворной системы с первичным поражением костного мозга. Лейкемические поражения происходят на уровне уни- или бипотентной клетки-предшественницы, реже - стволовой кроветворной клетки. Необходимым условием развития лейкемического клона является расстройство процессов нормальной дифференцировки и созревания клеток с накоплением незрелых форм, составляющих морфологический субстрат заболевания.

В 1976г. группа французских, американских и английских гематологов (ФАБ-группа) предложила классификацию О.Л., основанную на морфологических и цитохимических признаках бластных клеток и их количестве в костном мозге.

Острые миелобластные лейкозы

М0 – ОЛ с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов.

М1 – ОЛ без созревания.

М2 – ОЛ с созреванием.

М3 – Острый промиелоцитарный лейкоз.

М3v – атипичный или гипогранулярный вариант острого промиелоцитарного лейкоза.

М4 – Острый миеломонобластный.

М4 – Острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией.

М5а – Острый монобластный лейкоз без созревания.

М5в – Острый монобластный лейкоз с созреванием.

М6 – Острый эритромиелоз.

М7 – Острый мегакариобластный лейкоз.

Острые лимфобластные лейкозы

L1 – Острый лимфобластный лейкоз с микроформой бластов.

L2 – Острый лимфобластный лейкоз с гетерогенными формами бластов.

L3 – Острый лимфобластный лейкоз с беркиттоподобными бластами.

Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) – опухоль, возникающая из гемопоэтической стволовой клетки, характеризующаяся гранулоцитарным лекоцитозом, базофилией, тромбоцитозом и спленомегалией. ХМЛ является следствием приобретенной злокачественной трансформации стволовой клетки. Возможно все больные ХМЛ имеют реанжировку кластерного региона на длинном плече хромосомы 22, транслокация от хромосомы 9 на Ph – хромосому ведет к образованию химерного гена BCR-ABL. В соответствии с клоновой природой ХМЛ выделяют 2 стадии: развернутую (доброкачественную моноклоновую) и терминальную (злокачественную поликлоновую).

Лейкемоидными реакциями называют изменения крови, которые наблюдаются при ряде заболеваний и характеризуются появлением в периферической крови большого кол-ва молодых клеток. Картина крови схожа с картиной крови при лейкозах: при реакциях миелоидного типа – хронический миелолейкоз, лимфатического типа – хронический лимфолейкоз.

Отличия от лейкозов:

- этиологический агент, вызвавший реакцию;

- обратное развитие после ликвидации патологического процесса;

- исследование костного мозга;

- специальные методы исследования крови при проведении дифференциальной диагностики.

Агранулоцитоз – значительная лейкопения в связи с уменьшением агранулоцитов, резко выраженная нейтропения вплоть до полного исчезновения нейтрофилов. В легких случаях показатели красной крови не изменяются, в тяжелых развивается тромбоцитопения и анемия.

Лучевая болезнь (острая) – первое гематологическое проявление лучевого поражения это лейкоцитоз с нейтрофилезом и лимфоцитопенией. Выраженность и стойкость лимфоцитопении первые 2-3 суток прямо пропорционально тяжести поражения.

· 1 – легкая степень (1-2Гр) – абс. число лимфоцитов 0,6-1,0 х10⁹/л (3-6 сутки), кол-во лейкоцитов 4,0-3,0 х10⁹/л (8-9 сутки), на 5-7 неделе кол-во лейкоцитов снижается до 0,3-1,5 х10⁹/л, число тромбоцитов 40,0 -100,0 х10⁹/л, СОЭ 10-25 мм/ч

· 2 – средняя степень (2-4Гр) – абс. число лимфоцитов 0,5-0,3 х10⁹/л (3-6 сутки), кол-во лейкоцитов 2,0-2,9 х10⁹/л (8-9 сутки), на 3-5 неделе кол-во лейкоцитов снижается до 0,5-1,5 х10⁹/л, число тромбоцитов 20,0 - 40,0 х10⁹/л, возможен агранулоцитоз, умеренная анемия, СОЭ -25 -40 мм/ч

· 3 – тяжелая степень (94-6 Гр) – абс. число лимфоцитов 0,1-0,2 х10⁹/л (3-6 сутки), кол-во лейкоцитов 0,5-1,9 х10⁹/л (8-9 сутки), на 3-5 неделе агранулоцитоз, число тромбоцитов 10,0– 30, х10⁹/л, анемия, СОЭ – 40-80мм/ч.

· 4 – крайне тяжелая (более 6Гр) – апластическое состояние (тяжелая анемия, лйекопения и тромбоцитопения).

Лучевая болезнь (хроническая) – изменения крови зависят от тяжести поражения.

· 1 – легкая степень – кол-во лейкоцитов не ниже 3,0 х10⁹/л, гемоглобин в пределах нормы, уменьшено содержание ретикулоцитов, число тромбоцитов в пределах нормы.

· 2 – средняя степень – анемия, кол-во эритроцитов 2,0-3,5 х10¹²/л, кол-во лейкоцитов 1,5-2,5х10⁹/л, число тромбоцитов до 100,0 х10⁹/л, уменьшено содержание ретикулоцитов.

· 3 – тяжелая степень – анемия, кол-во эритроцитов 1,5 -2,0х 10¹²/л, кол-во лейкоцитов меньше 1 х10⁹/л, число тромбоцитов 20,0 – 50,0 х10⁹/л, часто апластическое состояние.