Арыншаішілік қанқұйылулар, эпидемиологиясы, клиникасы,диагностикасы, емі.

Қарыншаішілік қанқұйылу деп жарақат нәтижесінде қан және оның ұйындыларының ми қарыншаларында жиналуын айтады. Эпидемиология: Қарыншаішілік қанқұйылулар КТ-МРТ зерттеу нәтижелері бойынша бас-ми жарақатынан кейін 1,5-3% кездеседі, ауыр жарақаттарда 10% көрініс табады. 1/3 жағдайда қарыншалық жүйеге маңдай, самай бөлімдерінің немесе базальды ганглилердегі гематомалардың өтіп кетуінде пайда болады. Сонымен бірге мерзімінен бұрын туылған сәбилерде жарақат пен гипоксия нәтижесінде пайда болады. Клиника: қарыншаішілк гематомаларда сопор немесе кома жарақат алған соң бірден қалыптасады. Науқаста аяқ-қолдарында б\еттердің тонусын гипертониядан гипотонияға ауыстыратын, кезеңді түрде болатын тоникалық спазмдар анықталады. Тоникалық ұстамалар жиілеп эпилептикалық статусқа ұқсауы мүмкін. Кейде мәжбүрлі қимыл-қозғалыстар пайда болады: автоматизированная жестикуляция, стереотипные движения руками в виде "почесывания", "поглаживания", "натягивания одеяла" және т.б., сонымен қатар қыртысасты типті оральді және мануальді гиперкинездер (аяқ-қолдардағы тремор) болады. Сондай-ақ вегетативті-бағаналық бұзылыстар дамиды: гипертермия 38-40,5°С-қа дейін барады, артериальді гипертония байқалады. Көп ретті құсу, тершеңдік, тері жамылғыларының гиперемиясы немесе бозаруы, еріксіз зәр бөлу және дефекация байқалады. Тыныс алу және жүрек-қантамыр жүйесі де зақымдалады: прогрессирлеуші тахипноэ дамиды (ТАЖ мин-на 30-70), тыныс алу ритмі бұзылады, кейде тахикардиямен алмасатын брадикардия байқалады. Менингеальды симптомдардың диссоциациясы көрінеді (Керниг симптомы оң, ал шүйде б\еттерінің ригидтілігі әлсіз немесе мүлдем анықталмайды). Сіңірлік рефлекстер диссоциациясы байқалады. Кейде науқастарда қарашықтардың жоғары қараған рефлекторлы парезі, сходящееся или расходящееся косоглазие, қарашықтардың шетке қарай біріккен ығысуы байқалады. Көз қарашықтары тарылған. Екі жақты Бабинсикий рефлексі анықталады. Пайда болу уақыты бойынша қарыншаішілік гематомалардың екі негізгі ағымын ажыратады: 1. Жарақат алған соң бірден сопор немесе команың қалыптасуы. Жиі кездеседі. 2. Жарақат алған соң бірден естің жоғалуы болмайды, сопор немесе комаға дейін ауыр дәрежеде тұйықталу байқалады. Диагностика: айқын кл симптомдар, люмбальды пункцияда; ликвор қанмен интенсивті боялған болады. КТ-да: тығыздығы жоғары аймақтар анықталады, аймақтар контуры қарыншалық жүйемен шектелген. Емі: массивті қан кету кезінде қаңқаішілік гипертензияның алдын-алу мақсатында вентрикулярлы дренаж орнатылады. Қарыншаішілік гематома кезінде құйылған қанды активті түрде сорып алу және қарынша ішін физиологиялық ерітіндімен жуу жүргізіледі. Қарыншалардың қан ұйындыларымен тампонадасы болғанда вентрикулотомия жасалады. Окклюзионды гидроцефалия дамыса жұлын сұйықтығының вентрикулярлы дренажы жасалады. Ликвор айналымының блокадасы болса Одди операциясы жасалады.

3. Крейтцфельд-Якоб ауруы. Жіктелуі, этиол, эпидем, кл, диаг, емі. Бас ми қыртысының, базальды ганглилердің және жұлынның прогрессирлеуші дистрофиялық ауруы. Көп жағдайда бұл ауру спорадикалық түрде пайда болады, тек 15% -да аутосомды-доминантты тип бойынша тұқым қуалайды. Бұл сырқат прионды энцефалопатияның 85% құрайды, ерлер мен әйелдерді, үлкендер мен балаларды бірдей зақымдайды. Әсіресе 17-87 жас аралығында көп байқалады. Этиол және патогенезі: организмге түскен прион, жасуша беткейінде орналасып, қалыпты белоктармен байланысып, олардың құрылымын патологиялық түрге ауыстырады. Жасуша беткейінде жиналған патологиялық белоктар мембранада жүріп жатқан процесстерді тежейді, бұл өз кезегінде жасушаның өліміне әкеледі. Патологиялық белоктар апоптоз процессін іске қосады. Зақымдалған жасушалардың маңайында активтілігі жоғары ферменттердің қатысуымен қабыну процессі жүреді. Қабынулық процесс сау жасушаларды зақымдайды.

Аурудың формалары: спонтанды, тұқым қуалайтын, ятрогенді, жаңа түрі. Клиникасы: жиі 50-65 жас аралығында кездеседі, ауру бірден басталады: тез шаршау, бас ауру, ұйқы бұзылысы, жайсыздық, дене салмағының төмендеуі байқалады. Психика бұзылыстары басым болады: назар және есте сақтау қабілетінің төмендеуі, ассоциативті процесстердің баяулауы, апатия, депрессия, қозғыштық, эмоциональді лабильділік. Көру бұзылыстары: көру агнозиясы, көру алаңының шектелуі, көру өткірлігінің төмендеуі түрінде болады. Мишықтық атаксия дамиды. Ауруға тән негізгі симптомдардың бірі- әр түрлі топ б\еттерінің жиырылуымен көрінетін қыртыстық миоклония, бұлар спонтанды түрде дамиды, жарық сәулемен, қатты дауыспен, сипап-сезумен және т.б. шақырылуы мүмкін. Бірнеше айдан соң паркинсонизммен және екі жақты пирамидты белгілермен қосылған деменция қалыптасады. Кейде хореоатетоз, көру парезі, көру нервтерінің атрофиясы, эпилептикалық ұстамалар қосылады. Соңғы кезеңдерде- акинетикалық мутизм, ал терминальды кезеңде- кома дамиды. Диагностика: жұлын сұйықтығында өзгерістер анықталмайды, тек кейбір жағдайда белок концентрациясы жоғарылайды. Ақпаратты әдіс болып Т2-режиміндегі МРТ табылады, мұнда базальды ганглилер және таламус проекциясында гиперинтенсивті сигнал аймақтары анықталады. КТ және МРТ-да үлкен жарты шар және мишық иірімдерінің, қарыншалар мен ликвор цистерналарының кеңеюімен жүретін атрофиясы анықталады. Ағымы: Науқастардың көбісі 1 жыл көлемінде, кейде алғашқы симптомдар пайда болған соң бірнеше апта немесе ай көлемінде қайтыс болады. Емі: Этиотропты емі жоқ, симптоматикалық ем тағайындалады.

4. Органикалық галлюциноз (кл, АХЖ-10 бойынша диагностикалық критериі, емі)."F06.0" Органикалық галлюциноз – тұрақты немесе рецидивтелетін галлюцинациялармен көрінетін, негізінен көру немесе есту галлюцинацияларымен жүретін және науқас есінің толық сақталуымен болатын бұзылыс. Галлюцинациялармен қатар сандырақ болуы мүмкін. Этиологиясы: бас қаңқалық-милық жарақаттар, мальформация, энцефалиттер немесе эпилепсия нәтижесінде мидың самай, шүйде немесе төбе бөлімдерінің шектелген зақымдануымен байланысты. Диагностикалық критериі: әртүрлі типтегі тұрақты немесе рецидивтелетін галлюцинациялардың болуы; естің анық болуы; ақыл-ой төмендеуінің болмауы; көңіл-күйдің доминирлеуші бұзылысының болмауы; доминирлеуші сандырақтық бұзылыстардың болмауы. Сонымен қатар: — дерматозойдты сандырақ; — органикалық галлюцинаторлы жағдай (алкогольдік емес) болуы мүмкін. Шкетеледі: — алкоголбді галлюциноз (F10.52); — шизофрения (F20.). АХЖ-10 бойынша классификациясы: F06.00 Бас ми жарақытымен байланысты галлюциноз F06.01 Бас ми қан тамырларының ауруымен байланысты галлюциноз. F06.02 Эпилепсиямен байланысты галлюциноз. F06.03 Бас миының ісігімен байланысты галлюциноз. F06.04 ВИЧ-инфекциямен байланысты галлюциноз. F06.05 Нейросифилиспен байланысты галлюциноз. F06.06 Т.б вирустық және бактериялық нейроинфекциямен байланысты галлюциноз. F06.07 Басқа аурулармен байланысты галлюциноз. F06.08 Біріккен аурулармен байланысты галлюциноз. F06.09 Анықталмаған сырқаттармен байланысты галлюциноз. Емі: трифтазин, галоперидол – аздаған дозада. Галлюцинаторлы феномендердің пароксизмальді сипатында: карбамазепин, финлепсин, депакин. Галлюцинаторлы феномендер әлсіреуі немесе мүлдем жойылуы мүмкін егер: рассасывающей терапия, емдік және диагностикалық пневмоэнцефалография, бийохинол курстары, лидаза қабылдау жүргізілсе.