Гистиоцитоз клеток Лангерганса – ГКЛ (прежнее название Х-гистиоцитозы).

В патогенезе – патологический гистиоцитоз клеток Лангенгарса. Они обнаруживаются в костях, коже, вилочковой железе, эпителии и слизистых ПР, носоглотки, пищевода и т.д.

Раньше выделяли 4 клинические формы:

§ С поражением одной из костей скелета (б. Таратынова)

§ С генерализованным поражением костей

§ С поражением костной и лимфатической систем

§ Генерализованное поражение костной, лимфатической систем в сочетании с висцеральными проявлениями (б.Литтерера – Зиве)

По современной номенклатуре — 2 формы: моносистемная и полисистемная.

Наиболее часто патологический процесс локализуется в области нижних фронтальных зубов и молочных моляров верхней и нижней челюсти. В теле челюсти очаги деструкции обнаруживают в зоне, свободной от корней и зачатков.

В наиболее тяжелых случаях эти симптомы сочетаются с экзофтальмом (из-за деструкции глазницы), отитом, несахарным мочеизнурением, жаждой (дети могут выпивать до 10 л. воды в день) и другими признаками вовлечения в процесс жизненно важных органов. Необходима консультация с педиатрами и дальнейшее обследование пациента.

План обследования: рентгенография плоских костей скелета, исследование крови, мочи.

Общее лечение назначают педиатр и гематолог.

Местное лечение: комплексное. Гигиена полости рта, антибактериальная терапия (с учетом характера выделенной флоры), хирургические (кюретаж, гингивотомия) и ортопедические методы (шинирование, протезирование), местная иммунотерапия, кератопластическая терапия, физиотерапия.

Болезнь Таратынова – эозинофильная гранулема.

Наиболее благоприятный вариант заболевания.

Процесс развивается хронически, проявляется деструктивными изменениями в одной из костей скелета.

Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще у мальчиков.

Клинически: у детей грудного возраста на десневых валиках появляются участки некроза серовато-зеленого цвета. После снятия или отторжения налета обнажается эрозивно-язвенная поверхность. В дальнейшем в этих участках преждевременно прорезываются временные зубы. Вскоре после прорезывания появляется катаральное воспаление десны, пародонтит, обнажение шеек и корней зубов, они становятся подвижными. Возможна потеря не только многих временных зубов, но и «секвестрация» зачатков постоянных зубов.

Диф. диагностика: отсутствие выделений из карманов, незаживающие очаги, устойчивость к лечению.

Рентгенография: очаги деструкции альвеолярной кости, распространяющиеся на тело челюсти.

Картина крови: лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ.

Цитология: элементы эозинофильной гранулемы.

Течение болезни доброкачественное, прогноз благоприятный.

Болезнь Литтерера-Зиве – изменения пародонта при X-гистиоцитозе, ретикулоцитозе. В костной ткани и лимфоидной системе разрастается ретикулярная ткань.

Встречается у детей 2-3 лет. Развивается как острый инфекционный процесс. Поднимается температура до 40-41 º, увеличиваются лимфоузлы и печень. Возможна вялость, потеря массы тела, нарушение сна. Иногда на коже появляется пятнисто-папулезная сыпь. В полости рта развивается острый катаральный гингивит, который быстро переходит в язвенно-некротический. Появляется пародонтит, подвижность зубов, приводящая к обнажению корней, выпадению зубов.

Диф. диагностика: на основе рентгенологической картины.

Рентгенологически: очаги деструкции округлой или овальной формы в альвеолярном отростке, теле и ветвях челюсти, а также других плоских костях скелета – костях черепа, таза, бедер.

Картина крови: анемия, тромбоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ.

Исследование пунктата и биоптата: гранулематозная ткань с преобладанием гистиоцитов, ретикулоцитов.

Прогноз неблагоприятный.