Клиническая картина поражения экстрапирамидной системы многолика.

Зона поражения	Нарушение
Подкорковая стриопаллидарная система	Общая неподвижность, адинамия, трудности передвижения. Одновременно появляются насильственные движения контралатеральных руки, ноги, головы – гиперкинезы. У таких больных наблюдаются и нарушение тонуса (в виде спастичности, ригидности или гипотонии), составляющего основу позы, и нарушение двигательных актов (в виде усиления тремора – гиперкинезов). В результате пациенты теряют способность себя обслуживать.
Избирательное поражение зоны паллидума	Атетоз или хореоатетоз (патологическое волнообразное движение рук и ног, подергивание конечностей и т. д.).
Отдельные стриопаллидарные образования	Нарушение мимики и пантомимики, т. е. непроизвольных моторных компонентов эмоций, либо в форме амимии (маскообразное лицо) и общей обездвиженности (отсутствие непроизвольных движений всего тела при различных эмоциях), либо в форме насильственного смеха, плача или насильственной ходьбы, бега (пропульсии). Нередко у таких пациентов страдает и субъективное переживание эмоций. Нарушаются физиологические синергии – сочетанные движения разных частей тела (например, размахивание руками при ходьбе), что приводит к неестественности их двигательных актов.
Мозжечок	Расстройства координации двигательных актов
Пирамидные и экстрапирамидные структуры спинного мозга	Нарушение функций мотонейронов, вследствие чего выпадают (или нарушаются) управляемые ими движения в определенной область тела

 

Кроме того, в области 6-го и 8-го полей коры расположены нейроны, которые принято относить к экстрапирамидной системе. Указанная область коры ответственна за организацию непроизвольного компонента движений. При ее поражении возникают спастические двигательные нарушения. Раздражение 6-го или 8-го полей вызывает повороты головы, глаз и туловища в противоположную сторону (адверзии), а также сложные движения контралатеральных руки или ноги.

При поражении пирамидных путей в подкорковых областях мозга наблюдается полное выпадение движений (паралич) на противоположной стороне. Причем, полное одностороннее выпадение движений руки и ноги (гемиплегия) появляется при грубых поражениях. Чаще в клинике локальных поражений мозга наблюдаются явления частичного снижения двигательных функций на одной стороне (гемипарезы).

Апраксии

Апраксия – нарушение произвольных целенаправленных движений при сохранности мышечного тонуса и силы мышц, прикотором действие, недоступное к выполнению по заданию (произвольно), может быть легко выполнено непроизвольно. Апраксии развиваются при поражении коры головного мозга. Различают апраксии:

– идеаторную (апраксию замысла) – расстройство последовательности движений при выполнении задания (больной производит не нужные для выполнения поставленной цели действия; действия правильные, но нарушена их последовательность, сохранены действия по подражанию, двусторонняя апраксия);

– моторную (апраксию выполнения) – расстройство действий по приказу или подражанию; односторонняя апраксия;

– конструктивную апраксию – невозможность сконструировать целое из частей (фигуры из спичек).

Согласно классификации А. Р. Лурия различают регуляторную, кинетическую, кинестетическую и пространственную апраксии.

Регуляторная апраксия (апраксия замысла) возникает при поражении префронтальной коры. При том, что тонус мышц, сила мышц сохранены, утрачивается сознательный контроль за выполнением движений, теряется цель. Действия становятся стереотипными, шаблонными: открывание и закрывание дверей, включение и выключение света и т. п. Утрачивается способность к созданию двигательных программ, адекватных данной ситуации. В тяжелых случаях пациент начинает копировать движения рядом находящихся людей. В случае развития регуляторной апраксии пациент, как правило, некритичен к своему состоянию.

Кинетическая апраксия возникает при поражении премоторной коры, в результате которого нарушается выполнение простых действий – автоматизмов. Пациент утрачивает способность самостоятельно принимать пищу, одеваться, помахать рукой на прощание, погрозить пальцем. Кроме того, могут возникать персеверации – повторение раз начавшегося движения, что не поддается самоконтролю. Больные с кинетической, эфферентной, апраксией испытывают затруднения при воспроизведении серии праксических актов, сливающихся в единое действие или представляющих собой определенную двигательную программу (при выполнении пробы «ребро – ладонь – кулак», «забор»).

Кинестетическаяапраксия возникает при поражении соматосенсорной коры, когда нарушается восприятие собственного тела и, как следствие, утрачивается или ослабляется контроль за осуществлением движений. Движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми, теряется их точность, особенно с закрытыми глазами. С открытыми глазами точность движений частично корректируется. При проведении диагностических проб характерными проявлениями кинестетической апраксии являются поиски позы, состоящие в хаотических движениях кистями или пальцами рук, замене одних поз другими. В то же время в составе привычных непроизвольных действий (таких как еда, одевание) эти же позы, как правило, легко воспроизводятся.

В зависимости от локализации очага поражения и характера нарушения различают пальцевую, кистевую апраксию, оральную апраксию, апраксию туловища и артикуляционную апраксию.

Пространственная апраксия возникает при поражениитеменно-затылочных отделов (оптико-пространственная агнозия, соматоагнозия). Наблюдаются апраксия позы, ухудшение выполнения сложных пространственно организованных движений. Ошибочность осознается, но зрительный контроль не помогает.

 

Диагностика нарушений праксиса [13].

1. Проба «ребро – ладонь – кулак».

2. Графические пробы. Проба «забор».

 

 

3. Диагностика поражения коры в области постцентральной извилины. Испытуемому предлагается поочередно прикоснуться I пальцем ко II, III, IV, V, делая эти движения одновременно обеими руками и в максимальном темпе. Смотрим на точность и быстроту выполнения задания.