Гиперфосфатемия, гиперпаратиреоз және сүйек патологиясы

 

БСА-ң патогенезінде және ағымында, әсіресе балаларда фосфор-кальций алмасуының бұзылысы маңызды орын алады. Сүйек патологиясы БСА-ң 3-5 сатысындағы науқастардың 75-100%-да кездеседі.

БСА бар науқастардағы гиперфосфатемия органикалық емес фосфордың ішектерде жоғары сіңірілуінен емес, бүйректің зәр шығару қызметінің төмендеуінен болады. Қалыпты жағдайда дені сау адам тағаммен 1000 мг фосфор қабылдайды, 300 мг ішекпен, 700 мг – бүйрекпен шығарылады. Шумақта сүзілген фосфордың 85%-ы проксималды өзекшелерде қайта сіңіріледі.

Ренальді остеодистрофияның клиникалық көріністері ересек адамдарға қарағанда, жас балаларда жиі кездеседі. «Бүйректік остеодистрофия» терминіне барлық қаңқалық бұзылыстар жатады, олар – фиброзды остеит, остеомаляция, остеосклероз және бой өсуінің тежелуі. Жас балаларда кездесетін қаңқалық бұзылыстар рахитке ұқсас келеді – Гариссон жүлгесі, білегінің, тобығының, сүйек шеміршек жалғамаларының ұлғаюы, бұлшықет әлсіздігі. Аяқ қолдарының деформациясы, әсіресе метафизарлы аймақта дамиды. Бірақ ұзын сүйектердің диафизарлы бөлігінде майысу болмайды. Остеодистрофияның негізгі клиникалық көрінісі – патологиялық сынулар.

БСА-мен жүретін ренальді остеодистрофияның басты үш түрін ажыратады:

Ø адинамиялық ауру (ремодуляциясыз баяулаған резорбция);

Ø остеомаляция (қалыпты немесе төмендеген резорбция);

Ø фиброзды остеит – osteitis fibrosa (сүйектердің жылдам резорбциясы).

БСА-ның ерте сатысында қандағы фосфаттар деңгейінің транзиторлы жоғарылауы салдарынан, йондық кальций концентрациясы төмендейді. Ол қалқанша маңы безімен шығарылатын паратиреоидты гормонның (ПТГ) гиперсекрециясын шақыртып (екіншілік гиперпаратиреоз), соның нәтижесінде остеокластық белсенділік жоғарылайды, яғни сүйектегі кальций резорбцияланып, қанға өтеді. Бүйрек қызметінің төмендеуіне байланысты Д дәруменінің белсенді метаболиттерінің шығарылуы төмендейді. Нәтижесінде кальцийдің ішектерде сіңірілуі, бүйректегі реабсорбциясы төмендеп, гипокальциемияның дамуына әкеледі. Бүйрек қызметінің төмендеуі мен қандағы белсенді Д3 дәруменінің (1,25(0Н)2) концентрациясының төмендеуі арасында тікелей корреляция байқалады. БСА-ның үдеуі салдарынан гиперфосфатемия тұрақты түрде дамиды. Ағзаға фосфаттар ішекте сіңірілуі арқылы түседі.

Ағзада фосфаттардың құрамына әсер ететін факторлар:

Ø Төмендеген бүйрек қызметі

Ø Емдәммен фосфаттарды қолдану

Ø Фосфат байланыстырушы антацидтерді қолдану

Ø Фосфорды сіңіру қабілеті

Ø Паратиреоидты гормонға сүйектердің сезімталдылығы

Ø Д дәруменінің жеткіліксіз деңгейі және белсенді Д дәруменімен емдеу.

Ø Диализдің жиілігі, ұзақтығы, нәтижесі.

Ø Карбонаттар қолдану (транзиторлы әсер).

Ø Сүйектердің өсу жылдамдығы (остеомалация, остеофиброз).

Ø Кальций орынбасушыларын көп мөлшерде қабылдау.

Ø Парентеральді қолдану.

Паратгормонды әмбебап уремиялық токсин деп есептейді, ал соңғы уақытта оның БСА кезінде жүрек қантамырлары ауруларында маңызды роль атқаратындығы байқалды. Фосфор қан сарысуында >6,5 мг/дл болғанда фосфордың төмен деңгейіне қарағанда ЖИА-нан өлім қаупі 41%-ға жоғарылайды, ал кенет өлу қаупі 20%-ға жоғарылайды. Гиперпаратиреоз жиі ШСЖ деңгейі <60 мл/мин/1,73 м² төмендегенде болады, сондықтан осы деңгейден бастап мұндай науқастарды бақылау қажет. СаxР 4,44-тен және паратгормон 70 пг/мл-ден көп болса, гиперпаратиреоз бар екені анықталады (NKF-K/DOQI, 2003) және ол емді қажет етеді. Гемодиализдегі науқастарда бүйректік остеопатияның айқындылығы жоғары болады. Сарысулық фосфордың, кальций-фосфор туындысының, паратгормонның жоғарылауы қантамырлардың, ішкі ағзалардың, көздің, буын маңы тіндерінің, терінің кальцификациясына алып келеді, сонымен қатар жүрек-қантамырлар ауруларынан өлім қаупі жоғарылайды. Екіншілік гиперпаратиреоз фиброзды-кистозды остеодистрофияның дамуына әкеледі, ол сүйектердегі минерализацияның төмендеуімен, сүйектік кисталардың дамуымен, остеосклерозбен, остеомаляциямен көрінеді. ШСЖ 60 мл/мин-тан төмен болған науқастардың барлығына фосфор-кальций алмасуы көрсеткішінің мониторингін жүргізу қажет. Оған кальций, фосфор деңгейін, сілтілі фос­фатазаны және паратгормонды тексеру жатады. Әсіресе, фосфор деңгейін ерте және тұрақты бақылау өте маңызды болып табылады.

K/DOQI ұсынысы бойынша БСА-ның 3-4 сатысында фосфор деңгейі 0,87-1,49 ммоль/л (2,7-4,6 мг/дл), 5 сатысында және гемодиализдегі, перитонеалді диализдегі науқастарда – 1,13-1,78 ммоль/л (3,5-5,5 мг/дл) шамасында болады (11 кесте).

 

11 кесте – БСА-ның әртүрлі сатысындағы фосфор деңгейі

 

БСА сатысы	ШСЖ мл/мин/1,73 м2	Фосфор (мг/дл, ммоль/л)
	30-59	2,7-4,6 мг/дл 0,87-1,49
	15-29	- «-
	<15 немесе диализ	3,5-5,5 1,13-1,78

 

Паратгормон деңгейі: БСА-ң 3 сатысында 35-70 пг/мл, 4 сатысында – 70-110 пг/мл, 5 сатысында – 150-300 пг/мл болады (12 кесте). Осы мөлшерлерден жоғары болмауын бақылау қажет.

 

12 кесте – БСА-мен науқастардың қанындағы паратгормонның деңгейінің мақсатты мәні

 

БСА сатысы	СКФ мл/мин/1,73 м2	Паратгормон (пг/мл, рмоль/л)
	30-59	35-70 3,85-7,7
	15-29	70-110 7,7-12,1
	<15 немесе диализ	150-300 16,5-33,0

Гиперфосфатемияны азайту үшін емдәмдік, медикаментті шаралар жүргізіледі. Тағаммен фосфордың қолданылуы 800-1000 мг/тәул. дейін шектелуі тиіс (гиперфосфатемия жағдайында). ШСЖ 30-40 мл/мин төмен науқастардың емдәмінде фосфорға бай тағамдарды (сүт, йогурт, ірімшік, жұмыртқа, балық, бауыр, шоколад, жаңғақ, кофе, кола) шектеу қажет.

Қандағы фосфор деңгейін ұстап тұру үшін фосфор-байланыстырушы препараттар – фосфатбиндер (севеламер, фос-ренол) қолданылуы тиіс. Ең кең тараған және қолжетімді фосфат байланыстырушы препараттардың бірі кальций тұздары (карбонат, ацетат) болып табылады. Ең жиі кальций карбонаты қолданылады. Бастапқы мөлшері 1-1,5 г тәул. 3 рет тамақ уақытында, әр 2-4 аптада мөлшерін оптимальді жоғарылату. Жалпы кальцийдің түсуі (тағаммен түскенді де ескергенде) тәулігіне 2000 мг-нан аспауы қажет, ал балаларда – тәулігіне 2500 мг. Емді кальций, фосфор, паратгормонды қатаң түрде бақылап жүргізу керек. Егер кальций деңгейі 2,54 ммоль/л-ден жоғары болса, ал паратгормон деңгейі – екі рет өлшегенде 150 пг/мл-ден аз болса, кальций препараттарының мөлшерін төмендету қажет. Кейбір науқастарда кальций тұздарын қолдануынан іш қату, сирек іш өту, диспепсиялық көріністер болуы мүмкін.

Фосфатты байланыстырушы антацидтерді тек қана айқын гиперфосфатемияда (>2,26 ммоль/л) қолданады. Құрамында гидроокись алюминийі бар антацидтерді алюминийлік интоксикация даму қаупін ескере отырып, ұзақ қолдануға болмайды.

Емдеу кезінде кальций деңгейі қалыпты болуы тиіс немесе паратгормон деңгейі жоғары болса, кальций препараттарының мөлшерін жоғарылатып, Д дәруменін қосу керек. Д дәруменін тағайындағанда кальцидиол деңгейін (25(OH)-D2) бақылау керек. Егер кальцидиол деңгейі 30 нг/мл төмен болса Д дәруменінің жеткіліксіздігін анықтауға болады, клиникалық көріністері (гипокальциемия, остеомаляция) кальцидиол 5-7 нг/мл болғанда байқалады.

K/DOQI ұсынысы бойынша БСА-ның 2-4 сатысында кальцидиол деңгейі төмен болса (<30 нг/мл) эргокальциферолмен (Д2 дәрумені) орынбасушы ем жүргізеді. Кальцидиол деңгейі 30 нг/мл-ден жоғары болса, кальцитриол (Д3 дәрумені) және оның ізашарларын тағайындайды. Кальцитриол препараттары жылдам үдемелі бүйрек жеткіліксіздігінде және комплаэнттігі төмен науқастарға тағайындалмайды. БСА-ның 5 сатысында және БАЕ-дегі науқастарда паратгормон деңгейі 300 пг/мл жоғары болса, кальцитриол немесе оның баламасын тағайындайды. Ең жиі, кең қолданылатыны кальцитриолдың баламасы – альфакальцидол. ГД-дегі науқастарда альфакальцидолды күнделікті (тұрақты) не интермиттирлеу әдісімен (препараттарды диализден тыс күндері қабылдау немесе гемодиализден кейін – аптасына 3 рет), кейде пульс-те­рапия (апталық мөлшері 1-2 рет аптасына) әдісімен қолданады. Интер­мит­тирлеуші әдіс (Д дәруменін пероральді немесе тамыр ішілік енгізу) паратгормон деңгейі төмендегенде өте қолайлы деп есептеледі.

Альфакальцидолдың бастапқы мөлшері тәулігіне 0,25 мкг. Препарат қандағы кальций, фосфор деңгейін бақылаумен алғашқы айда 2 аптада 1 рет, кейіннен айына 1 рет және паратгормон деңгейін (алғашқы 3 айда ай сайын, кейіннен 3 айда бір рет) тексерумен қоса беріледі. Егер паратгормон деңгейі ем қабылдаған 3 айда 30%-дан төмендесе, сонымен бірге кальций, фосфор деңгейі қалыпты болса, кальцидол мөлшерін екі есе көбейтеді. Паратгормонның деңгейі көздеген диапозонға жеткенде альфакальцидол мөлшері екі есе төмендетіледі. Егер паратгормон деңгейі ем нәтижесінде шектен тыс төмендесе, альфакальцидолмен емдеу тоқтатылады.

Д дәруменімен емдегенде гиперфосфатемиядан мен гиперкальциемиядан абай болу қажет. Кальций препараттарымен және Д дәруменімен емде кезіндегі гиперкальциемияның клиникалық көріністері: жүрек айну, құсу, анорексия, бас ауру, бұлшықетте және сүйектерде ауру сезімі, АҚҚ күрт жоғарылауы, зәр көлемінің азаюы. Д дәруменінің созылмалы интоксикациясы жұмсақ тіндердің, ішкі ағзалар қантамырларының (бүйрек, өкпе) кальцинозы, дене салмағының төмендеуі, жүрек-қантамыр жеткіліксіздігі, кейбір жағдайларда панкреатит, сирек психоздар болады. Емдеу кезінде гиперкальциемия дамыса, кальций және Д дәруменін уақытша тоқтату қажет. Егер гиперкальциемия сақталса, диализді 3 апта бойы құрамында кальцийі аз ерітіндімен жасайды, ауыр гиперкальциемия сақталса, инфузионды тұз ерітінділерімен, ілмекті диуретиктермен емдеп диурезді көбейтеді, преднизолон 40-60 мг/тәул., кальцитонин тағайындалады. Кальций деңгейі 2,37 ммоль/л төмен болса, ем жартылай мөлшерде қайталанады.

Альфакальцидолды басқа дәрі-дәрмектермен бірге тағайындағанда дәрілік әрекеттесуін ескеру қажет. Кальций және тиазидті диуретиктермен бірге тағайындау гиперкальциемияның даму қаупін жоғарылатады. Дигоксинмен тағайындағанда гликозидті интоксикацияны, антацид – гипермагниемия дамуын жоғарылатады.

ГД қабылдаушыларда кейбір жағдайларда фосфор-кальций алмасуы реттелмей екіншілік гиперпаратиреоздан, кейіннен үшіншілік гиперпаратиреозға өтеді. Мұндай кезде паратиреоидэктомия мәселесін қарастыру қажет. Паратиреоидэктомия паратгормон деңгейі 800 пг/мл жоғары болғанда, айқын остеодистрофияда, остеомаляцияда, гиперкальциемия және гиперфосфатемияда, емге резистентті болғанда ғана жасалынады. Қалқанша маңы безі тінінің аутотрансплантациясымен субтотальды паратиреоидэктомия немесе тотальды паратиреоидэктомия ең таңдаулы әдіс болып табылады.

Ересек адамдарға қарағанда, балаларда БСА бой өсуінің тежелуімен жүреді, бұл көрініс көрсетілген емнен кейін де, трансплантациядан кейінгі жағдайда да сақталады. Патогенезінде көптеген факторлар, соның ішінде метаболикалық ацидоз, рационалды емес тамақтану, көптеген гормоналды бұзылыстар әсер етеді. Бой өсуінің тежелуі өмір сүру сапасын нашарлатады, сонымен қатар, ГД жүргізу үшін адекватты тамырлық жолдың мүмкіншілігін шектейді, және айқын ренальді остеодистрофиямен қатар жүреді. БСА неғұрлым ерте дамыса, бойының тежелуі соғұрлым айқын болады.

Бұл балалар рекомбинантты гормон ретінде орынбасушы ем қабылдауы қажет (растан, генотропин, хуматроп, нордитропин). Олар аптасына 1 ХБ/кг баланың бойы жасына сай келгенге дейін беріледі. Ем нәтижелі болуы үшін оны ерте жаста және диализге дейінгі кезеңде бастау керек. Дер кезінде ГД-ге немесе трансплантацияға дейін емді бастаса, науқастардың өмірлік сапасы жоғары болады.

Гиперкалиемия

 

Гиперкалиемия калийдің бүйрекпен шығарылуы төмендегенде дамиды. Әдетте ШСЖ <5-20 мл/мин. дейін төмендегенде байқалады, бірақ кейде калийді көп қолданғанда немесе гиперкалиемияны тудыратын препараттарды (ААФт, калийсақтаушы диуретиктер, циклоспорин) қолданғанда одан да ертерек көрінуі мүмкін. Егер гиперкалиемия ААФт/АРБ-мен шақырылса, онда препараттың мөлшерін төмендету керек немесе калий деңгейі 2-4 аптада қалпына келмесе оларды алып тастау керек. Қанда калий деңгейінің 7,5 ммоль/л және одан жоғары болуы өмірге қауіпті болып табылады, ал оның 8,5 ммоль/л-ден артуы жүректің тоқтауына әкеледі. Егер жүрек өткізгіштігінің бұзылыстары бұрыннан болса, калийдің 7,5 ммоль/л-ден төмендеуі жүрек тоқтауына әкеледі.

Емдәмнен калийге бай тағамдарды шектеу керек. Жүрек тоқтау қаупі төнгенде (гиперкалиемия 6,5 ммоль/л-ден жоғары) тамыр ішіне кальций глюконаты ерітіндісін, глюкоза-инсулинді қоспаны енгізеді. Ең тиімді әдіс ГД болып табылады.

Анемия

 

Анемия – бұл БСА-ның ерте және міндетті түрде болатын белгілерінің бірі. БСА кезіндегі анемияның дамуында бірнеше фактордың маңызы бар:

Ø Бүйрек қан жасауға қатысады (эритропоэтин синтезі). Бүйрек (перитубулярлы капиллярлар, интерстициальді фибробласттар) 90% эндогенді эритропоэтинді өндіреді, сондықтан да БСА-ның дамуы патогенетикалық тұрғыда ренальді эритропоэтиннің айтарлықтай жеткіліксіздігіне алып келеді.

Ø Уремиялық токсиндер сүйек кемігіндегі қан жасауға тежегіш әсерін тигізеді (эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы қысқарады, эритропоэз тежегіштерінің әсері).

Ø Бүйрек урокиназа синтезіне қатысады. Сондықтан да БСА кезінде толық емес гемостаз байқалады: асқазан-ішек жолдарынан қан аққыштыққа бейімділік (уремия кезіндегі ойық жаралар), гемолиз, қанталаулар. Қан кетудің салдарынан және темірдің сіңірілуінің бұзылысынан темір тапшылықты анемия дамиды (құрамында кальций бар фосфор-байланыстырушы препараттарды қолдануға байланысты АІЖ-нан темірдің сіңірілуінің бұзылуы, екіншілік гиперпаратиреоз).

Ø Қабыну мен инфекция, нутритивті агенттер де (темір, В12 дәрумені, фолий қышқылы, ақуыз-энергетикалық тапшылық) өз әсерін тигізеді.

ERA-EDTA 2006ж. ұсынысы бойынша, БСА бар науқастарда гемоглобин деңгейі қалыптыдан 2 сигмадан жоғары болса анемия деп саналады (95%), атап айтқанда:

Ø ересек әйел адамдарда 115 г/л-ден төмен (K/DOQI, 2006 бойынша 120 г/л төмен);

Ø ересек ер адамдарда 135 г/л-ден төмен (K/DOQI, 2006 бойынша жасына байланыссыз барлық ер адамдар үшін);

Ø 70 жастан асқан ер адамдарда 120 г/л-ден төмен.

Ø ДДҰ ұсыныстары бойынша 6-жастағы балаларда гемоглобин деңгейі 110 г/л-ден төмен, 6 жастан пубертатты жасқа дейінгі кезеңде – 120 г/л төмен, EBPG бойынша (1999) – 110 г/л төмен болғанда анемия деп саналады.

Бүйректік анемия БСА-ның 3 сатысында байқалады.

Науқастарда рекомбинантты табиғи эритропоэтинді қолдану тиімді орынбасушы емді жүргізуге мүмкіндік берді. Эритропоэтин (ЭПО) – миелоидты бағана жасушаларының пролиферациясын ынталандырып, эритробласттарға айналдыратын гормон. ЭПО гемоглобиннің түзілуіне қажетті глобиннің және басқа ақуыздардың синтезін ынталандырады. БСА-мен ауыратын науқастардың барлығы ЭПО емін қажет етпейді. БТЖ бар науқастарда, созылмалы диализде (шамамен 20% бағдарламалы гемодиализде, 40% тұрақты амбулаторлы перитонеалді диализде) егер олар тиімді диализ алса, дұрыс тамақтанса, сонымен бірге темір қоры толықтылырып отырса гемоглобин деңгейі 100 г/л-ден жоғары деңгейде тұруы мүмкін. Бірақ кейбір БТЖ бар науқастарда ЭПО емінсіз Нb 120 г/л-ден жоғары болуы да мүмкін. Егер қайталамалы талдауларда Нb деңгейі үнемі 110 г/л-ден төмен болса, ЭПО-мен емді бастау сұрағы қарастырылады.

БСА нәтижесінде анемия дамыған науқастарға эритропоэз ынталандырушы препараттарды (ЭЫП) тағайындар алдында емдеу тактикасын негіздеу үшін және орын алып отырған тапшылықтарды (мысалы, темір тапшылығын) анықтау мақсатында клиникалық және диагностикалық тексерулер жүргізу қажет.

Анемияны анықтау үшін келесі зертханалық параметрлерді қолданады:

Ø Гемоглобин концентрациясы – анемия сатысын анықтау үшін;

Ø MCV (эритроциттің орташа көлемі) және MCH (эритроциттегі гемоглобиннің орташа мөлшері) – анемияның түрін анықтау үшін;

Ø Ретикулоциттердің абсолюттік саны – эритропоэздың белсенділігін анықтау үшін;

Ø Қан сарысуындағы ферритиннің мөлшері – темір қорын анықтау үшін;

Ø Гипохромды эритроциттердің пайызы, немесе трансферрин сатурациясы немесе ретикулоциттер мөлшері – темірдің функционалды жетімділігін бағалау үшін;

Ø Қан сарысуындағы С-реактивті ақуыз – қабынуды анықтау үшін;

Ø Диализдегі науқастарда ем-шаралардың жиілігі мен диализдік мөлшерді ескеру қажет.

БСА-мен науқастардағы анемияны емдеуде гемоглобиннің мақсатты деңгейі емді бастағаннан кейін 4 ай ішінде науқастың жасына, жынысына және нәсіліне тәуелсіз гемоглобин деңгейін 110 г/л-ден (гематокрит 33%-дан жоғары) арттыру болып табылады. Гемоглобиннің ары қарай өсуі науқастың жасын, жынысын, нәсілін, белсенділігін және қосымша патологиясын ескере отырып индивидуалдық түрде анықталады.

БСА-мен науқастарда гемоглобин концентрациясын 110 г/л-ден жоғары және гематокритті 33%-да ұстап тұру үшін үйлестірілген темірлік статус немесе жеткілікті темір болуы керек. Мақсатталған гемоглобин деңгейіне жету мақсатында мынаны қамтамасыз ету үшін темір препараттарымен емді тағайындау қажет:

Ø Диализдік емес науқастар үшін сарысулық ферритин >100 мкг/л; диализдік науқастар үшін – >200 мкг/л болуы үшін;

Ø Гипохромды эритроциттердің саны 10%-дан аз (немесе трансферрин сатурациясы 20%-дан артық, немесе ретикулоциттердің гемоглобин концентрациясы жасушада 29 пг артық) болуы үшін.

Іс жүзінде осы келтірілген минималді деңгейлерге жету үшін ферритиннің 200-500 мкг/л, гипохромдық эритроциттердің 2,5%-дан аз (немесе трансферриннің 30-40% сатурациясы, немесе ретикулоциттердің гемоглобин концентрациясы 35 пг/жасуша) деңгейіне бағдар жасау керек (13 кесте). Темір мөлшері (элементарлық темір) жасөспірімдер үшін тәулігіне 200 мг-нан кем болмауы керек, ал балалар үшін оның мөлшері – 2-3 мг/кг.

 

13 кесте – Темірмен ем жүргізуге арналған зертханалық сынамалар

 

Көрсеткіш	Оңтайлы деңгей	Лайықты деңгей
Ферритин (мкг/л)	200-500	100-800
Трансферрин сатурациясы (%)	30-40	20-50
Гипохромдық эритроциттердің пропорциясы (%)	< 2,5	< 10
Ретикулоциттердегі гемоглобин мөлшері (pg)	< 29

 

БСА-ң диализге дейінгі сатысындағы және перитонеалды диализдегі науқастарға темір препараттары ауыз арқылы немесе тамыр ішіне тағайындалады, ал ГД-дегі науқастар үшін тамыр ішілік енгізу жолы ең қолайлы (Космофер, Венофер), бұл анорексия, құсу немесе басқа препараттармен өзара әсерлесу нәтижесінде темірдің түсуі мен сіңірілуінің бұзылуы сияқты, жоғары қан жоғалтумен байланысты.

Эритропоэтин препараттарын (рекормон, эпрекс, мирцера) орын алмастырушы ем ретінде үнемі қолдану қажет. ЭЫП-ң бастапқы мөлшерін таңдау және кейінгі мөлшерін түзеу гемоглобин деңгейін, гемоглобиннің мақсатты мәнін және гемоглобиннің жоғарылау жылдамдығын, сонымен қатар аурудың клиникалық көрінісін ескерілуімен әр науқасқа жекелей анықталынуы тиіс. ЭЫП-н енгізу тәсілі БСА сатылырымен, тиімділігімен, қауіпсіздігімен және қолданылатын ЭЫП класстарымен анықталуы тиіс.

БСА-мен науқастардағы анемияларды емдеуде келесідегідей сызба қолданылады. Диализге дейінгі және диализ кезеңіндегі науқастарда Нb-ң 90 г/л деңгейінде ЭЫП-н 50 ХБ/кг/аптасына, жасөспірімдер мен салмағы 20 кг-нан асатын балаларға Нb <90 г/л болса – 100 ХБ/кг/аптасына, ал дене салмағы 20 кг-ға жетпейтін балаларға – 200 ХБ/кг/аптасына тері ішіне тағайындау орынды.

ЭЫП-н енгізу жиілігі аптасына 1-ден 3 ретке дейін. Нb-ң мақсатталған деңгейіне жеткен кезде сүйемелдеуші емге өтеді: мөлшерді 50%-ға төмендетеді, оны аптасына 1 рет немесе 2 аптада 1 рет енгізуге болады. БСА-мен науқастарда Нb-ң айына 12-20 г/л артық (гематокрит 2% артық) өсуі эритропоэтинмен емдеудің тиімділігінің көрсеткіші болып табылады. Нb деңгейінің және гематокриттің жоғарылауы жеткіліксіз болғанда (бір айда Нb өсуі <12-20 г/л немесе гематокриттің өсуі <2%) тиісті нәтижеге жеткенге дейін ЭЫП мөлшерін алдыңғымен салыстырғанда 1,5-2 есеге арттыру қажет. Эритропоэтинді тағайындау алдында темір, ақуыз және дәрумендердің тапшылығының орнын толтыру керек.

Емді бастағаннан кейін 1-2 аптадан соң немесе тағайындалған мөлшерді өзгерткеннен кейін және Нb мен гематокриттің мақсатты мәніне жеткенге дейін ЭЫП емдеу фонында Нb және гематокрит деңгейін бақылау қажет. Анемияны жойғаннан кейін гематокрит мен гемоглобиннің мониторингі 4 аптада 1 рет өткізіледі.

Анемия әрқашан жоғары өлім көрсеткішімен, қосымша жүрек-қантамыр ауруларының ағымының нашарлауымен (жүректің ишемиялық ауруы, жүрек жеткіліксіздігі), өмір сүру сапасының төмендеуімен қатар жүреді. БСА-мен науқастарда анемияны оңтайлы түрде емдеу үшін темір препараттарын ЭЫП-мен бірге тағайындаған тиімді. Бірқатар жағымсыз жанама әсерлерімен байланысты (гемосидероз, аутоиммунды жүктеме, вирустық гепатиттермен, АИВ және т.б жұқтырылу), қан құюды қолдану іс жүзінде тоқтатылды.