Формулировка диагноза по МКБ-10: G35 Рассеянный склероз.

Лечение рассеянного склероза.

I.Лечение в период обострения (не влияет на общее течение заболевания)

1. Кортикостероиды

- Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/день в/в кап № 3-5

с переходом на прием per os 60мг/день – 3 дня, с последующим снижением дозы на 10мг каждые 3 дня

2. Плазмаферез

II.Лечение, влияющее на общий курс заболевания при ремитирующем

течении:

1. Интерфероны:

- интерферон бета1b (бета-ферон) 250мкг (8млнМЕ) ч/з день, ориентировочная продолжительность лечения 3 года

- интерферон бета1а –ребиф п/к 3р в неделю 22 или 44мкг (6-12млн МЕ)

- авонекс в/м 1 р в неделю 6млн МЕ

2. Копаксон (глатирамера ацетат) – 20мг/день п/к (в/м) 6-24 месяца

3. Иммуноглобулин (сандоглобин) в/в

III. Лечение прогрессирующих форм:

1. Интерферон бета1b

2. Цитостатики (азатиоприн, метотрексат, митоксантрон)

IV.Симптоматическое лечение:

1.При спастичности мышц – баклофен, тизанидин, диазепам

2.При общей слабости – амантадин

3.При дисфункции мочевого пузыря:

-при гиперрефлексии детрузора (низкий остаточный объем)- оксибутин, толтеродин, трициклические антидепрессанты, баклофен.

- при диссенергии детрузора (высокий остаточный объем) – периодическая катетеризация в сочетании с приемом оксибутина или толтеродина, прозерин, электростимуляция мочевого пузыря.

4.При инфнкции мочевыводящих путей – короткий курс антибиотиков

5.При пароксизмальных состояниях – карбамазепин

 

 

 

ТЕМА: Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного нейрона).

Хроническое дегенеративное заболевание с поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, мозгового ствола (периферических двигательных нейронов) и корковых (центральных) двигательных нейронов.

БАС представляет собой спорадическое заболевание, в 10% случаев имеет семейный характер (передается по аутосомно- доминантному типу). В части семейных случаев выявлена мутация на длинном плече 21 хромосомы – в гене, кодирующим фермент супероксиддисмутазу – 1. Для объяснения патогенеза заболевания предложено несколько теорий, ведущими из которых являются: наследственно обусловленная недостаточность Cu – Zn – зависимой супероксиддисмутазы и теория глутаматной эксайтотоксичности. Макроскопические изменения головного и спинного мозга больных, погибщих от БАС, представлены слабовыраженной атрофией. Микроскопически выявлется существенное уменьшение числа центральных и периферических мотонейронов (передние рога спинного мозга, двигательные ядра ствола головного мозга, пирамидные клетки). В большей степени страдают альфа-мотонейроны сегментов шейного утолщения спинного мозга. Выявляются умеренные изменения нейронов ретикулярных ядер ствола мозга.

 

Классификация БАС.

1. Спорадический классический (форма Шарко).
2. Семейный (генетическидетерминированный).
3. Синдром «БАС – плюс».

 

БАС начинается в возрасте 50 – 70 лет (только в 5% заболевание развивается до 30 лет) с постепенно нарастающей слабости, неловкости и похудания в дистальных отделах рук. В большинстве случаев симптоматика асимметрична. При осмотре обнаруживаются фибрилляции и фасцикуляции. Со временем слабость и похудание распространяются на более проксимальные мышцы, присоединяются признаки поражения центральных двигательных нейронов – оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые рефлексы, умеренная спастичность. Параллельно развиваются дизартрия, дисфагия, атрофия и фасцикуляции в языке, парез мягкого неба, которые являются следствием сочетания бульбарного и псевдобульбарного параличей. Постепенно в процесс вовлекаются дыхательные мышцы, в частности диафрагма, что проявляется парадоксальным дыханием (на вдохе живот западает, на выдохе – выпячивается) и развитием дыхательной недостаточности.

 

Клиническая классификация заболевания двигательного нейрона:

(в зависимости от начального преимущественного поражения центрального или периферического мотонейрона и локализации пораженной мускулатуры)

1. Прогрессирующая мышечная атрофия (поражение по периферическому типу мышц конечностей, чаще верхней, вначале с одной стороны)

2. Прогрессирующий бульбарный паралич (~у 20% больных начало с бульбарного паралича)

3. Первичный боковой склероз (наиболее редкий вариант в виде начального спастического парапареза)

4. Боковой амиотрофический склероз (комбинация поражения периферического и центрального мотонейронов на любом уровне, типично для всех больных на поздней стадии заболевания)

Не характерными для БАС являются глазодвигательные и тазовые расстройства. Интеллект обычно сохранен, но у 10% больных, чаще в семейных случаях, развивается деменция, вызванная сопутствующей дегенерацией лобной коры. Средняя длительность жизни после начала заболевания 3 – 4 года, редко - дольше 5 – 7 лет.

 

Диагноз подтверждается:

1. Сочетанием признаков поражения периферических и центральных двигательных нейронов.

2. Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного параличей.

3. Быстрым прогрессированием и развитием летального исхода в течение нескольких лет.

4. Отсутствием глазодвигательных нарушений, тазовых нарушений и других проявлений вегетативной недостаточности, нарушений зрения и общей чувствительности.

5. Данными ЭНМГ, которая выявляет денервационные изменения, связанные с поражением клеток передних рогов.

6. МРТ, КТ (для исключения другой патологии).

7. Молекулярно-генетический анализ (мутация СОД-1).

 

Диагностические критерии.

Согласно пересмотренным Эль-Эскориальским критериям (1998 год) для постановки диагноза БАС необходимо наличие:

1. признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным;

2. признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным, а также прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации.

Наряду с этим для постановки диагноза БАС необходимо: отсутствие электрофизиологических и патологических признаков другого заболевания, данных нейровизуализации о наличии других заболеваний, которые могли бы объяснить клинические и электрофизиологические признаки.

 

Формулировка диагноза по МКБ-10: G 12.2 -болезнь двигательного нейрона: семейная болезнь двигательного нейрона, боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз, прогрессирующий бульбарный паралич, прогрессирующая мышечная дистрофия.

 

Заболевания, с которыми следует дифференцировать БАС: спондилогенная шейная миелопатия, опухоль краниовертебрального перехода, краниовертебральные анамалии, сирингомиелия, спинальные амиотрофии, интоксикация свинцом, ртутью, марганцем, паранеопластический синдром, лимфома, тиреотоксикоз.

 

Лечение:

Эффективного лечения на сегодняшний день не существует.

1. Больной и его родственники нуждаются в психологической поддержке.
2. Рилузол – ингибитор пресинаптического высвобождения глутамата- 100-200мг/д в течение 18 месяцев
3. Симптоматическое лечение:

- при дисфагии – черезкожная эндоскопическая гастростомия, назо-гастральный зонд

- при избыточной саливации- амитриптилин 25-100мг/д

- при спастичности мышц- миорелаксанты

- ортопедические приспособления

- при респираторных нарушениях – антибактериальная терапия, не допускать аспирации (слюна, пища), вопрос о трахеостомии и респираторной поддержке решается индивидуально