Класифікація набутих вад серця VI нац. Конгрес кардіологів України, 2000

Вступ.

Вади серця (vitium cordis) - це стійка патологічна зміна будови серця, яка порушує його функцію. Розрізняють вроджені і набуті вади серця.

Вроджені вади серця формуються в процесі внутрішньоутробного розвитку. Однак в категорію "вроджених" включені і ті вади, які утворюються в перші роки життя дитини внаслідок затримки остаточного розвитку серцево-судинної системи, наприклад незарощення відкритої артеріальної протоки або овального вікна. Вроджені вади серця відносяться до найбільш тяжких та розповсюджених захворювань серцево-судинної системи.За даними статистики, вроджені вади серця зустрічаються у близько 1–5% новонароджених; у дітей старшого віку і у дорослих частота їх виявлення набагато нижча. Частіше інших виявляють відкриту артеріальну протоку, тетраду Фалло і дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок. Смертність від вроджених вад серця найбільша в ранньому дитячому віці. Якщо не проводиться оперативне лікування, то 40% дітей помирає до 3 років життя (67% — протягом першого року).

Набуті вади серця — порушення серцевої діяльності, зумовлене морфологічними або функціональними змінами у клапанному апараті. У виникненні набутих вад серця головна роль належить ендокардиту, особливо ревматичному. Рідше вони виникають унаслідок інфекційного ендокардиту, атеросклерозу, сифілісу, дифузних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, склеродермія, ревматоїдний артрит), травм. Найбільш часто спостерігаються вади мітрального клапана, другими за частотою є вади аортального клапана.

Частота набутих вад серця – 0,5 – 1,0 % населення України.

Набуті вади серця складають 20 – 25 % всіх захворювань серця: займають ІІІ місце після АГ і ІХС. Оперативне лікування показане в 25%.

 

 

І. Історія виникнення вад серця,її поширення і розвиток.

Вади серця старовинне, і збережене в наш час захворювання що уражає клапанний апарат серця. Усього описано понад п'ятдесят видів вад серця.

Вперше описав порок в 1866 року патологоанатом Вільгельм Ебштейн при аутопсії 19-річного юнака, котрий страждав вираженими порушеннями гемодинаміки, ціанозом, та важкими порушеннями ритму серця. Анома́лія Ебште́йна (АЕ)— вроджена вада серця, при якій стулки трикуспідального клапана (ТК) зміщені в порожнину правого шлуночку серця, в результаті чого формується атріалізована частина шлуночку. Відбувається так звана атріалізація правого шлуночку.

1950 Американський кардіолог Хелен Тауссіг (Helen Brooke Taussig) вперше поставила діагноз АЕ трьом пацієнтам та описала характерну клінічну картину цієї вади

1998Французькі кардіохірурги С. Шаво та А. Карпент'є вперше у світі опублікували результати про хірургічне лікування АЕ з використанням Двонаправленого кавопульмонального анастомозу у найтяжчої групи пацієнтів

Тетра́да Фалло́ — вроджена вада серця, що класично має 4 анатомічних компоненти: вентрикулосептальний дефект, обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, декстрапозицію аорти та гіпертрофію правого шлуночка серця.

1846 - Англійський лікар Томас Пікок при аутопсії пацієнта писав: «У цьому випадку виражене звуження гирла легеневої артерії, в сполученні з дефектом у міжпередсердній перетинці, та аортою, що частково відходить від правого шлуночка… Серце було взяте у дитини у віці 2 років 5 місяців, яка проявляла дуже виражені симптоми ціанозу, що з'явилися через 3 місяці після народження.»

1888 - Французький лікар Ет'єн-Луї Фалло вперше детально описав «синюшну хворобу». Він показав, що ця хвороба може бути діагностована лише після смерті хворого, та при сполученні 4-х анатомічних компонентів вади.

1944 - Американський хірург Альфред Блелок у тісній співпраці з американським кардіологом Хелен Тауссіг провів першу у світі успішну паліативну кардіохірургічну операцію 15-місячній дівчинці з тетрадою Фало (ТФ), приєднавши ліву підключичну артерію до лівої легеневої артерії за допомогою анастомоза «кінець в кінець», тим самим змусивши кров від лівого шлуночка потрапляти у мале коло кровообігу. Операцію пізніше було названо Анастомоз Блелока-Тауссіг

1962 - Німецький лікар Кліннер запропонував протезний кондуїт між правою підключичною артерію та правою легеневою артерією. Операцію пізніше було названо Модифікований Анастомоз Блелока-Тауссіг

 

1.1 Історичний розвиток хірургічних методів лікування вроджених вад серця в Україні.

Хірургічне лікування вад серця розпочато в 1955 році видатним вченим М.М. Амосовим, коли на базі 24-ї міської лікарні м. Києва була відкрита перша в Україні спеціалізована клініка серцевої хірургії. З 1957 року вона перейшла в Український НДІ туберкульозу. В 1983 році клініка реорганізована в Київський НДІ серцево-судинної хірургії МОЗ України, а з 1993 року – ІССХ АМН України. Першим директором Інституту був академік НАН і АМН України М.М.Амосов, з 1988 року інститут очолює академік АМН України Г.В.Книшов

З 1958 в Інституті розпочато виконання операцій зі штучним кровообігом. З часом розробляються методи хірургічного лікування набутих вад серця, ішемічної хвороби серця, порушень ритму серця. Паралельно відбувається становлення хірургії вроджених вад серця. В 1975 році організовано два спеціалізованих відділення хірургічного лікування вроджених вад серця очолені провідними спеціалістами інституту: А.Ю. Спасокукоцьким (3 х/в) та М.Ф.Зіньковським (4х/в). Перші операції з приводу вроджених вад серця виконувались дітям старшого віку та без використання штучного кровообігу. Поступово розробляється і впроваджується в практику хірургічне лікування складних вроджених вад серця у дітей молодших вікових груп, що зумовлює організацію відділу хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей молодшого віку.

В 1993 році відділ очолив заслужений лікар України, доктор медичних наук, професор Василь Васильович Лазоришинець. Він є висококваліфікованим спеціалістом з хірургії складних вроджених вад серця, виконав понад 4,5 тис. операцій на серці. На початку 90-х років відбувся прорив у розвитку дитячої кардіохірургії. Стало зрозумілим, що без міжнародного співробітництва, без обміну досвідом з ведучими кардіохірургічними клініками світу, досягти успіхів буде неможливо. Адже за часів Радянського Союзу кардіохірургічна допомога дітям молодших вікових груп та новонародженим була на низькому рівні. Саме В. В. Лазоришинець одним із перших застосував практику обміну досвідом з ведучими кардіохірургічними клініками Європи та США. В 1995 році він проходив стажування в дитячому госпіталі міста Мемфіс штат Теннессі (США); у 1997 року в дитячому кардіохірургічному госпіталі міста Мюнхен (Німеччина); у 1998, 2002 роках у дитячому кардіохірургічному госпіталі Лондона (Велікобрітаня), у 2002 році у госпіталі „Жорж Помпіду” (Франція). Разом з американськими кардіохірургами на базі ІССХ ім. М.М. Амосова АМНУ в 1996 і 1998 роках виконано серію унікальних операцій у дітей з вродженими вадами серця. У складі міжнародної Американсько-Української кардіохірургічної бригади виконував операції в Білорусії (Мінськ, 1996 рік), Казахстані (1997 рік), Югославії (1998 рік).

В. В. Лазоришинець одним із перших в Україні розпочав хірургічне лікування вроджених вад серця у дітей молодшого віку та новонароджених. Завдяки його зусиллям вперше вітчизняна кардіохірургія дітей та новонароджених досягла світового рівня.

Головним напрямком роботи відділу є хірургічне лікування найбільш складних вроджених вад серця у дітей молодшого віку. За останні роки у відділі розроблено і впроваджено в практику лікування таких складних вад як аномалія Эбштейна, подвійне відродження магістральних судин від правого шлуночка, виконуються операції без використання донорської крові.

Співробітники відділу підтримують тісні зв’язки з міжнародними науковими кардіохірургічними організаціями і провідними кардіохірургічними центрами світу, приймають активну участь у національних та міжнародних конференціях та з’їздах.

Майже щомісячно фахівці відділу відвідують регіональні центри України, де проводять консультації, а в різі необхідності виконують складні оперативні втручання. Велика увага приділяється підготовці молодих спеціалістів. Починаючи з 1997 року 10 співробітників відділу пройшли навчання в Міжнародній школі серця (Італія), троє з яких продовжують навчання в Європейській кардіохірургічній школі.

В останні роки у відділі втілені та виконуються практично всі існуючі в світі кардіохірургічні операції при вроджених вадах серця у дітей різних вікових груп, в тому числі у немовлят з хорошими результатами (щороку виконується біля 600 операцій). Досвід відділу широко використовується в інших кардіохірургічних центрах країни.

 

1.2 Етіологія. Патогенез. Класифікація.

Етіологія вроджених вад серця – порушення ембріогенезу в період 2-8-го тижня вагітності. Сприятливі чинники – інфекції під час вагітності жінки (ГРВІ, краснуха, епідемічний паротит, вітряна віспа), радіоактивне та рентгенівське випромінювання, вплив токсичних речовин (спиртні напої, нікотин, деякі медикаменти); захворювання вагітної (гіповітаміноз, хвороби серцево-судинної системи, цукровий діабет); хромосомні хвороби плода; вікові зміни в організмі жінки (збільшується частота вроджених вад серця у дитини, якщо мати народжує після 35 років)

Етіологія набутих вад серця - є результатом поразки клапанів або перегородок камер серця при різних захворюваннях, найчастіше в результаті ревматизму,інфекційного ендокардиту, атеросклерозу, ІХС, сполучно-тканинної дисплазії (с-м Морфана,с-м Елерса-Данлоса),сифілісу,дифузні сполучно ткканині захворювання(СЧВ,РА,АС),травм грудної клітки. [2]

Ембріогенез

Вади розвитку великих судин і серця виникають в ембріональному періоді (з 3-ї по 8-й тиждень внутрішньоутробного життя). З вадів розвитку великих судин найчастіше зустрічаються атрезія або звуження легеневої артерії, набагато рідше - атрезія і звуження аорти. Це пов'язано з тим, що звуження і атрезія легеневої артерії майже не порушують кровообігу плоду, т. к. мале коло бере участь в кровообігу плода лише в невеликому ступені. Тим часом звуження аорти різко порушує кровопостачання, а атрезія устя аорти може призвести до загибелі плоду. Порушення розвитку артеріального стовбура може бути причиною неправильного відходження аорти і легеневої артерії, транспозиції магістральних судин, дефекту міжшлуночкової перегородки і тетради Фалло. Один з важких видів вроджених вад серця - загальний артеріальний стовбур - виникає при аплазії одного з великих судин. При цьому, якщо функціонуючим посудиною є легенева артерія, боталлов протока, що залишається відкритим, служить основною магістраллю для пересування крові у великому колі кровообігу. Атрезія легеневої артерії несумісна з життям, якщо одночасно немає дефектів міжпередсердної, міжшлуночкової перегородок або відкритого боталлова протоки. Таким чином, вроджений порок однієї частини серця тягне за собою розвиток пороку інший його частини, іноді компенсуючого перший. Вроджені вади мітрального і тристулкового клапанів виникають в результаті неправильного розвитку ендокардіальний подушок. [5]

Патогенез

Ураження клапанів серця проявляється їхньою нездатністю до повного розкриття, що призводить до стенозу відповідного отвору або до неповного змикання клапанів, що призводить до їхньої недостатності. Можуть уражатися один або декілька клапанів, викликаючи розвиток складних вад, що особливо характерно для ревматизма.

Стеноз та комбінована вада завжди є наслідком ревматизма, недостатність — також наслідок ревматизма, рідше — бактеріального ендокардита, сифіліса, атеросклероза, травми серця.

Стеноз розвивається внаслідок рубцевого зрощення стулок клапана, а також рубцевої ригідності стулок та підклапанних структур. Недостатність є наслідком руйнування, пошкодження або рубцевої деформації клапанів. Уражені клапани створюють перешкоди току крові у серце — анатомічні при стенозі, динамічні — при недостатності, коли частина крові, проходячи через отвір з ураженими клапанами, у наступну фазу серцевого циклу повертається назад.

Утруднення проходження крові ведуть до перевантаження серця та дистрофія гіпертрофованогоміокарда сприяє розвитку серцевої недостатності: ліво-, правошлуночкової та тотальної. Разом з цим в хворих може виникнути миготлива аритмія, емболії у органи великого кола

кровообігу, інфаркт легені та інфарктна пневмонія, шароподібний тромб у передсерді.

Класифікація вроджених вад серця:

I. Вроджені вади серця, для яких характерно збагачення малого кола кровообігу.

Протікають без ціанозу:

Відкритий Баталов проток.

Дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок.

Порушення дренажу легеневих вен.

Атріовентрикулярна комунікація.

Дефект аортолегочний перегородки.

Вроджені вади, що протікають з ціанозом:

Повна транспозиція магістральних судин.

Загальний артеріальний стовбур.

Трикамерна серце.

II. Вроджені вади серця із збідненням малого кола кровообігу

Без ціанозу:

1. Ізольований стеноз легеневої аорти.

З ціанозом:

1. Тетрада, тріада і пентада Фалло.

2. Стеноз аорти в поєднанні з траспозіціей магістральних судин.

3. Атрезія трікусспідального клапана.

4. Порок розвитку трикуспідального клапана, при цьому сам клапан зміщений в порожнину правого шлуночка (хвороба Ебштейна).

5. Недорозвинення правого шлуночка.

III. Вроджені вади серця з утрудненням викиду крові з шлуночків.

З ціанозом:

1. Стеноз аорти ізольований.

2. Ізольований стеноз легеневої артерії.

3. Вроджене звуження аорти на обмеженій ділянці (коарктація аорти).

IV. Пороки серця без порушення гемодинаміки.

З ціанозом:

1. Аномалія положення дуги аорти або її гілок.

2. Дефект міжшлуночкової перегородки в м'язовій частині.

3. Декстрокардія справжня й хибна (знаходження серця праворуч).

 

Класифікація за В.Р. Бураковським:

 

1. Вади із скидом крові зліва направо:

a) дефект міжшлуночкової перегородки;

b) дефект міжпередсердної перегородки; в) відкрита артеріальна протока

2. Вади із скидом крові справа наліво із артеріальною гіпоксемією:

a) тетрада (пентада) Фалло;

b) транспозиція магістральних судин;

c) синдром гіпоплазії лівого серця.

3. Вади з перешкодою кровотоку:

a) стеноз легеневої артерії;

b) стеноз аорти;

c) коарктація аорти.

 

КЛАСИФІКАЦІЯ НАБУТИХ ВАД СЕРЦЯ VI Нац. конгрес кардіологів України, 2000

За локалізацією:

· мітральні;

· аортальні;

· трикуспідальні;

· комбіновані (стеноз+недостаність одного клапана);

· поєднані (при ураженні декільнох клапанів);

Варіанти: “чистий” стеноз; “чиста”недостатність; комбінована вада з перевагою стенозу, комбінована вада з перевагою недостатності, комбінована вада без чіткої переваги; поєднана мітрально-аортальна вада.

За етіологією:

· ревматичні;

· неревматичні (з уточненням етіології)

За стадіями

· мітральний стеноз

· мітральна недостатність

· аортальний стеноз

· аортальна недостатність

 

1.3 Методи діагностики вад серця: