Поздний врожденный сифилис

Лекция № 10.

«Сестринский процесс при врожденном сифилисе»

Было установленью, что у матерей без видимых прояв­лений сифилиса, но рождающих больных детей имеет ме­сто скрытое течение болезни. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери сифилисом до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плод­ного яйца. Хотя бледные трепонемы из организма больной матери быстро проникают в плод, патологические измене­ния в его органах и тканях формируются только на 5-6 ме­сяце беременности. Этот факт объясняет, почему активное противосифилитическое лечение больных в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового по­томства.

Сифилис плода

Типичные для сифилиса изменения плода обнаружи­ваются не ранее 5-го месяца. Проникая в организм плода, бледные трепонемы усиленно размножаются и поражают все внутренние органы и костную систему. Особенно мно­го их находят в печени, селезенке, надпочечниках. Пораже­ние внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалитель­ной инфильтрации и последующего разрастания соедини­тельной ткани. Местами инфильтрат образует более густые скопления в форме так называемых милиарных сифилом. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вслед­ствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альве­ол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остео-периостита. Кожа мертворожденных плодов, как правило, мацерирована: эпидермис разрыхлен и легко сползает об­ширными пластами. Мацерация эпидермиса является ре­зультатом не только воздействия околоплодной жидкости, но и своеобразного аутолитического ферментативного процесса.

Ранний врожденный сифилис

У детей, родившихся живыми, клинические проявле­ния сифилиса могут быть обнаружены уже при рождении, иногда они возникают на протяжении двух первых меся­цев, реже в более позднее время (до 2-х лет).

Если дети рождаются с явными признаками сифилиса, они обычно нежизнеспособны и умирают в первые часы или дни после рождения. Такие новорожденные отличают­ся слабым развитием, малой массой, кожа их дряблая вслед­ствие почти полного отсутствия подкожной жировой клет­чатки. Худые конечности покрыты складчатой цианотичной кожей. Маленькое, сморщенное, в глубоких складках землистого цвета личико имеет старческий вид. Черепные вены расширены. Нередко вследствие водянки череп де­формирован. Ребенок настолько слаб, что не может сосать. Причиной нежизнеспособности таких новорожденных являются тяжелые патологические изменения во внутрен­них органах. Значительно реже дети, родившиеся с клиническими проявлениями сифилиса, жизнеспособны; при своевремен­но начатом специфическом лечении они поправляются, при­бавляют в массе и в дальнейшем развиваются нормально.

Поражения кожи

В основном поражения кожи идентичны высыпаниям, свойственным вторичному периоду приобретенного сифи­лиса; особенно часто носят характер папулезных сифилидов со всеми их разновидностями.

Сифилитическая пузырчатка существует уже при ро­ждении ребенка или возникает в течение недели жизни. Сыпь состоит из пузырей величиной от горошины до виш­ни, наполненных.серозным или серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым. Пузыри окружены узкой буро­вато-красной каемкой. Иногда появлению пузырей пред­шествует высыпание буровато-красных пятен. Пузыри подсыхают в корки или вскрываются.

Диффузная папулезная инфильтрация — наиболее частая форма поражения кожи. Возникает в конце 1-го или на 2-м месяце жизни. Локализуется на ладонях и подошвах, коже лица, главным образом вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг, а также на ягодицах. На коже лица, вокруг рта и на подбородке вначале образу­ются отдельные уплотненные участки темно-красного цве­та, сливающиеся в сплошной инфильтрат. Постепенно ин­фильтрат принимает светло-коричневую окраску и покры­вается чешуйками. Губы утолщены и отечны. В результате сосания и крика на фоне инфильтрата образуются трещи­ны, радиарно располагающиеся вокруг рта. Позднее, при разрешении инфильтрата, трещины заживают, образуя лу­чистые рубцы, остающиеся на всю жизнь.

Поражение слизистых оболочек. Наиболее характе­рен сифилитический насморк, имеющийся нередко уже при рождении или возникающий в течение 1-го месяца жизни. В основе его лежит диффузная воспалительная ин­фильтрация слизистой оболочки полости носа. Ребенок дышит ртом, дыхание сопровождается сопением. Носовые ходы закрыты гнойно-кровянистыми корками, после уда­ления которых обнаруживается значительное сужение но­совых ходов. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос).

Поражения внутренних органов. Чаще поражаются печень и селезенка. Печень увеличивается в объеме, вы ступает из-под края реберной дуги; консистенция ее плот­ная, поверхность гладкая, пальпация слегка болезненная. Наблюдается увеличение селезенки. Иногда по нижнему краю селезенки прощупываются неровности и шерохова­тости. Реже выявляется поражение почек. В моче белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Иногда раз­виваются отеки, в тяжелых случаях — уремия. Увеличение лимфатических узлов — паховых, локтевых, шейных. Часто находят изменения в железах внутренней секре­ции, особенно в щитовидной железе, надпочечниках, под­желудочной железе, гипофизе.

Поражение костей

Остеохондрит — наиболее типичная форма костной патологии при врожденном сифилисе у детей грудного воз­раста. Поражены длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Нарушен процесс образования кости. Клини­чески это проявляется в том, что ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях и даже при неосторожном ощупывании издает резкий крик. Конечность лежит неподвижно, как бы парализована, од­нако чувствительность и движение пальцев сохранены, что указывает на сохранение нервной проводимости. Иногда в области поражения отмечается припухлость.

Периоститы и остеопериоститы. Они характеризуют­ся образованием на поверхности кости не резко ограничен­ных болезненных припухлостей. Важна рентгенография костей, позволяющая выявить костные изменения, не оп­ределяемые при осмотре.

Декталит — поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает пораже­но несколько фаланг. Мягкие ткани обычно не изменены. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наи­более типичным является ягодицеобразный череп, резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разде­ленные продольной впадиной, нередко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.

Поражение нервной системы. Различают в форме:

1) менингита, проявляющегося беспокойством, беспри­чинным криком, кратковременными приступами судо­рог, ригидностью затылочных мышц;

2) менингоэнцефалита, выражающегося в парезах, пара­личах, неравномерности зрачков;

3) гидроцефалии — водянки головного мозга вследствие „воспаления мягкой мозговой оболочки.

Поздний врожденный сифилис

Активные проявления позднего врожденного сифили­са в основном идентичны проявлениям третичноготгерио-да приобретенного сифилиса.

1. Паренхиматозный кератит. Обычно последователь­но поражаются оба глаза. Вначале вблизи края роговицы появляется помутнение нежно-серого цвета, сопровож­дающееся перикорнеальной инъекцией, светобоязнью и слезотечением. Позднее в глубокие слои роговицы враста­ют в форме метелки новообразованные сосуды. Процесс может захватить всю роговицу, которая становится диф-фузно мутной, серовато-красной или белой.

2. Зубы Гетчинсона. Так называют типичную дистро­фию постоянных верхних средних резцов, которая, как полагают, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Гетчинсоновы зубы сужены к сво­бодному, режущему краю, вследствие чего имеют форму отвертки или бочонка.

3. Лабиринтная глухота. Характеризуется снижением слуха вплоть до полной глухоты, является следствием спе­цифического заболевания слуховых нервов и чаще бывает

двусторонней. Эти признаки, объединяемые под названием триады Гетчинсона, редко сочетаются вместе у одного больного, но наличие любого из них доказывает врожденный характер сифилитической инфекции. Все эти признаки являются достоверными. Некоторые авторы расширяют группу достоверных признаков, вклю­чая в нее еще ряд симптомов.

Саблевидная голень — своеобразно искривленная к пере-ди голень в результате деформации большеберцовой кости.

Радиальные рубцы вокруг рта возникают в результате перенесенной в раннем детстве разлитой папулезной ин­фильтрации.

К вероятным признакам вторичного сифилиса отно­сятся различные зубные дистрофии, деформации черепа (ягодицеобразный череп), деформации носа, отсутствие мечевидного отростка, деформация твердого неба и других систем.

Диагноз.

Врожденный сифилис диагностируют на ос­новании:

1. Обнаружения у ребенка активных проявлений сифили­са и положительных серологических реакций.

2. Наличия у матери активного или латентного сифилиса.

3. Данных анамнеза, свидетельствующих о заболевании сифилисом матери.

4. Акушерского анамнеза матерц, а также обследования других детей в данной семье.

Для диагноза позднего врожденного сифилиса имеет значение сочетание активных проявлений третичного сифилиса или латентной инфекции с наличием достоверных или вероятных признаков врожденного сифилиса.

Профилактика. Основывается прежде всего на свое­временном выявлении и лечении сифилиса у беременных. Все беременные поступают на учет в женскую консульта­цию, где проводят серологические исследования на сифи­лис не менее двух раз в первую и вторую половины бере­менности. При обнаружении клинических серологических признаков сифилиса женщины подвергаются противоси-филитическому лечению. Женщинам, болевшим сифили­сом в прошлом, но не снятым с учета, во время беременно­сти проводят профилактическое лечение. Новорожден­ным, матери которых недостаточно лечились в прошлом и во время беременности, также назначают профилактиче­ское лечение.

Серологические реакции

Реакция Вассермана. Основана на выявлении аутои-мунного процесса, вызванного бледными трепонемами. Степень выраженности гемолиза в реакции Вассермана оценивается плюсами: полное отсутствие гемолиза 4+,едва начавшийся гемолиз 3+, значительный гемолиз 2+, полный гемолиз RW отрицательная.

Реакция Вассермана становится положительной лишь через 2-4 недели после возникновения первичной сифиломы. Реакции Вассермана присущи существенные недостатки, ограничивающие ее применение:

1) недостаточная чувствительность: RW отрицательная в начале первичной стадии бывает негативной и у Ш боль­ных третичным активным сифилисом.

2) недостаточная специфичность: RW может быть поло­жительной у лиц, никогда не болевших и не болеющих сифилисом.

3) Экспресс-метод (микрореакция на стекле). Эта реак­ция также относится к липидным реакциям. Ставится со специальным кардиолипиновым антигеном и основана на реакции преципитации. Результаты оцениваются качест­венно как 4+, 3+, 2+ и отрицательные. Преимуществом экс­пресс-метода являются быстрота получения ответа, не­большой объем необходимой для анализа крови. Ложнопо-ложительные результаты при экспресс методе получают чаще, чем при RW, поэтому он разрешен для применения только как отборочная реакция при массовых обследова­ниях населения на сифилис и при обследовании больных в клинико-диагностических лабораториях соматических больниц. Экспресс-метод нельзя применять у беременных, доноров, также для контроля после лечения больных си­филисом.

Реакция иммунофлоресценции (РИФ). Она относит­ся к групповым трепонемным реакциям и ставится в двух модификациях — РИФ-10 и РИФ-200, т.е. с разведением ис­пытуемой сыворотки в 10 и 200 раз. РИФ становится поло­жительным несколько раньше, чем RW. По некоторым дан­ным, положительная РИФ бывает у 80% больных первич­ным серо-негативным сифилисом. Во вторичном периоде РИФ положительная почти в 100% случаев.

Она всегда положительная при латентном сифилисе и дает 95-100% положительных результатов при поздних формах заболевания и врожденном сифилисе. Специфич­ность РИФ может быть повышена путем предварительной обработки исследуемой сыворотки сорбентом-ультра-оз-вученным трепонемным антигеном, связывающим груп­повые антитела.

Реакция иммобилизации бледных трепанем (РИБТ). Является наиболее специфичным тестом на сифилис, но она дорога и сложна в постановке, что ограничивает ее приме­нение. РИБТ основана на определении в сыворотке крови больных специфичных антител-иммобилизинов, обуслов­ливающих неподвижность бледных трепонем в присутствии комплемента. Антигеном служат живые патогенные блед­ные трепонемы от зараженных сифилисом кроликов.