Морфологическая классификация опухолей яичников (ВОЗ, FIGO 2003)

 

I. Эпителиальные* 1. Серозные цистаденомы 2. Муцинозные цистаденомы 3. Эпдометриоидные 4. Мезонефроидные 5. Опухоли Бреннера 6.Смешанные 7. Недифференцированные * доброкачественные, пограничные (низкой степени злокачественности), злокачественные (высокой,средней и низкой степени дифференцировки) II. Стромальноклеточные (опухоли стромм полового тяжа) 1. Гранулсзоклеточные 2. Текомы 3. Фибромы 4. Андробластомы (опухоли Сертоли — Лейдига): - высокодифференцированные - промежуточные (переходные) - низкодифференцированные 5. Гинандробластомы III. Липидноклеточные опухоли

IV. Герминогенные опухоли 1. Дисгсрминомы 2. Другие герминогенные опухоли (недисгерминомы) 3. Опухоль желточного мешка 4. Тератома: зрелая: - дермоидная киста - дермоидная киста с элементами злокачественной трансформации незрелая I, II, HI степени (GI, II, Ш) 5. Эмбриональная карцинома 6. Хориокариинома 7. Смешанные V. Гонадобластомы VI. Опухоли, неспецифичные для яичников (мезинхимальные, гемопоэтические, неврогенные и другие) VII. Неклассифицируемые опухоли VIII. Вторичные (метастатические) опухоли IX. Опухолевидные образования 8. Функциональные кисты (фолликулярные и лютеиновые) 9. Гиперплазия стромы яичника и гинертскоз 10. Эндометриоз 11. Воспалительные процессы 12. Параовариальные кисты

Кроме того, яичники нередко являются местом локализации метастазов рака желудочно-кишечного тракта, молочной железы, матки (вторичные или метастатические опухоли). Отдельную группу составляют опухолевидные образования яичников, такие как функциональные кисты (фолликулярные и лютеиновые), воспалительные процессы.

В клинической практике наибольшее значение имеют эпителиальные опухоли, опухоли стромы полового тяжа, герминогенные опухоли, метастатические опухоли и опухолевидные процессы. Перед тем, как перейти к разбору объемных образований яичников по нозологическим формам, считаем целесообразным дать определение понятий.

Цистаденома (кистома) – «истинная» опухоль яичника - образование с выраженной капсулой, в отличие от кист яичников способна к пролиферации и бластоматозному росту.

«Анатомическая и хирургическая ножка» опухоли

Анатомическая ножка – в ее состав входит собственная связка яичника, воронкотазовая связка, сосуды и нервы, проходящие в них.

Хирургическая ножка - образование, которое приходится пересекать во время операции при удалении опухоли. В состав хирургической ножки входят: собственная связка яичника, воронко - тазовая связка и маточная труба. Чаще растянутая в длину маточная труба.

Кисты яичников (опухолевидные образования, ретенционные образования).

Киста (cyst - полость) - полость заполненная жидкостью, капсула которой не имеет эпителиальной выстилки. Увеличение размеров кисты происходит за счет накопления жидкости, растяжения ее капсулы с последующей атрофией эпителия вследствие высокого внутриполостного давления жидкости. Ретенционные образования яичника (кисты) не обладают способностью к пролиферации (т.е. не способны к истинному бластоматозному росту), образуются в результате задержки или избыточной жидкости в преформированных полостях.

Кисты могут образовыватъся из фолликула, желтого тела параовариальная (эпиофорона), эндометрия имплантировавшегося на поверхности яичника. В зависимости от источника образования различают кисты: фолликулярные, желтого тела, параовариальные и эндометриоидные. Увеличение полости за счет транссудации может приводить к атрофии яичниковой ткани и образованию значительного по размеру образования.

Эндометриоидные поражения яичников ввиду сложности и многогранности проблемы будут рассмотрены в отдельной главе.

Фолликулярная киста. Образуется в результате нарушения процесса овуляции. Зрелый фолликул не разрывается, овуляции не происходит и продолжается его дальнейший рост за счет накопления фолликулярной жидкости. Существуют две теории возникновения фолликулярных кист: 1) воспалительный процесс в придатках матки (застойная гиперемия, развитие явлений периоофорита и спаечного процесса); 2) гормональная - в результате нарушения гормонального баланса в женском организме.

Фолликулярная киста представляет собой одностороннее, тонкостенное, с гладкой поверхностью жидкостное образование, округлой формы, тугоэластической консистенции, диаметр которого не превышает 6-8 см. Содержимое кисты - прозрачная жидкость. Наличие фолликулярной кисты не препятствует pocтy и развитию других фолликулов.

Клиническая картина может быть бессимптомной или сопровождаться болями внизу живота и пояснице, нарушениями менструального цикла, типичными для персистирующего фолликула (гиперэстрогения).

Киста желтого тела возникает также в результате гормональных нарушений и воспалительных процессов придатков матки, что приводит к задержке обратного развития желтого тела. Киста желтого тела представляет собой толстостенное, чаще однокамерное жидкостное образование с гладкой поверхностью, внутренняя поверхность складчатая, желтого цвета. Форма кисты овоидная, располагается сбоку от матки, тугоэластической консистенции, подвижная, безболезненная, размеры ее не превышают 5-7см в диаметре. Клиника кисты желтого тела имеет следующие проявления: задержка менструаций от 2-3 нед. до 2-3 мес., во время которой у больной отмечаются признаки, типичные для беременности (тошнота, нагрубание молочных желез). Иногда бывают боли внизу живота, тянущего характера.

Существуют так называемые тека-лютеиновые кисты, возникающие при пузырном заносе и хориокарциноме. Отличительной особенностью данных кист являются большие размеры, двухстороннее расположение, высокие цифры ХГ. По мере лечения основного заболевания тека-лютеиновые кисты претерпевают обратное развитие в течение 1-2 мес. без специального лечения.

Параовариальная киста образуется из эпиофорона (надяичникового придатка, параовария). Как правило, параовариальная киста имеет сравнительно небольшие размеры, но иногда достигает большой величины, имеет тонкую стенку, располагается межсвязочно, при пальпации тугоэластической консистенции, безболезненна. На поверхности кисты обычно лежит распластанная вытянувшаяся маточная труба, которая представляется как бы замурованной в ее стенке. Яичник может плотно прилегать к нижнему полюсу кисты, иногда распластан на ее поверхности. Менструальная функция обычно не нарушена. Как правило, параовариальные кисты обнаруживаются случайно, симптомы могут отсутствовать, иногда больная отмечает боли в нижней части живота, в крестце.

Диагностика. Важность проблемы заключается в том, что больные с кистами яичников нередко необоснованно подвергаются оперативному лечению, что объясня­ется, с одной стороны, трудностями дифференциальной диагностики с истинными опухолями, а с другой - отсутствием единой концепции в отношении консервативной терапии и патогенетически обоснованных мето­дов лечения. Диагноз ставится на основании жалоб, анамнеза, гинекологического исследования, а также дополнительных методов исследования.

Как правило, опухолевидные образования яичников развиваются бессимптомно и выявляются при профилактических осмотрах. Однако при тщательном расспросе все же выявляется веду­щий симптом - боли различной степени выраженности и характера, у 60% пациенток имеются те или иные нарушения менструальной функции; отмечается снижение репродуктив­ной функция (почти у каждой пятой больной первичное или вторичное бесплодие). Крайне редко, при больших размерах опухоли имеет место нарушение функции соседних органов (учащенное мочеиспускание).

Для ретенционных образований яичников характерно исчезновение или уменьшение размеров после менструации и в процессе лечения.

Ведущим методом диагностики является ультразвуковое исследование; в ряде случаев прибегают к лапароскопии. Врачебная тактика при ретенционных образованиях заключается в диагностическом наблюдении в течение 2-6 менструальных циклов, проведении консервативной противовоспалительной рассасывающей терапии и физиотерапии с включением электрофореза йодистого калия, гормонотерапии.

До настоящего времени, при лечении кист яичников не утратила пункция образования под контролем УЗИ.

При неэффективности консервативного лечения или возникновении осложнений (перекрут ножки кисты, разрыв стенки с внутрибрюшным кровотечением) показано оперативное лечение. При хирургическом лечении кист предпочтение отдается лапароскопии. Во время операции производится вылущивание кисты, если сохранилась неизмененная ткань яичника. При отсутствии таковой производится удаление придатков пораженной стороны.

Возможность динамического наблюдения за ретенционными образованиями яичников колеблется от 2 до 6 мес, с обязательным УЗИ-контролем до и после менструации.

ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ

Эпителиальные опухоли

В номенклатуре эпителиальных опухолей, помимо указания гистотипа (серозная, муцинозная, эндометриоидная, мезонефроидная, опухоль Бреннера, смешанная), определен вид опухоли (доброкачественная, пограничная – низкой степени злокачественности – и злокачественная).
Источником почти всех эпителиальных опухолей яичников считаются кисты включения (инклюзионные), возникающие в результате отшнурования инвагинированного покровного мезотелия.
При доброкачественной опухоли происходит разрастание эпителия без признаков атипии и разрушения базальной мембраны. Доброкачественные эпителиальные опухоли имеют вид кистозных гладкостенных образований (цистаденомы), содержимое которых определяется гистотипом. Размеры кист, особенно муцинозных, достигают иногда больших размеров, более 20–30 см. Возраст пациенток может быть различный, но преимущественно около 40 лет.

Простая серозная цистаденома (кистома) покрыта низким кубическим эпителием, расположена сбоку от матки или в заднем своде, чаще односторонние, овальной формы, тугоэластической консистенции, не достигают больших размеров, подвижные, с гладкой поверхностью, безболезненные. Внутренняя поверхность ее выстлана реснитчатым эпителием, напоминающим трубный. Из-за наличия ресничек их раньше обозначали как «цилиоэпителиальные» кисты. Поражаются женщины всех возрастов, но чаще в возрасте от 41 до 50 лет. Из клинических сим­птомов довольно часто отмечаются боли внизу живота и поясни­це. Нарушения менструального цикла бывают относительно редко.

Другая разновидность серозных опухолей – папиллярная цистаденома. Реснитчатый эпителий, выстилающий внутреннюю поверхность капсулы, обладает склонностью к пролиферации и образованию мягких крошащихся сосочков. Эти разрастания напоминают цветную капусту. Опухоль заполнена серозным содержимым, располагается сбоку от матки (нередко мезсвязочно), чаще двусторонняя, овальной формы, эластической консистенции с гладкой поверхностью, обычно небольших размеров, подвижная, безболезненная, может сопровождаться асцитом. Часто перерождается в рак, т.к. клетки опухоли обладают большой степенью пролиферации. Иногда множественные сосочки заполняют всю полость, прорастают через капсулу на наружную поверхностъ ее. Опухоль легко распространяется по брюшине. Лечение - оперативное. Объем операций зависит от возраста больной и характера поражения. При серозной цистаденоме объем операции заключается в удалении придатков пораженного яичника.

Папиллярная цистаденома вследствие выраженности пролиферативных процессов требует более радикальной операции. При поражении одного яичника в случаях, когда папиллярные разрастания располагаются лишь на внутренней поверхности капсулы опухоли, допустимо (в зависимости от возраста) удаление придатков пораженной стороны. При поражении обоих яичников производят надвлагалищную ампутацию матки с придатками с обеих сторон. Если папиллярные разрастания обнаруживаются на поверхности капсулы, дополнительно резецируют сальник и в последующем назначают химиотерапию. Особое значение для решения вопроса об объеме операции имеет срочное гистологическое исследование, особенно в детском и подростковом возрасте.

Муцинозная цистаденома. В настоящее время термины «псевдомуцинозная киста» и «псевдомуцинозная кистома» исключены из обихода и замене­ны синонимом муцинозная цистаденома. Макроскопическое строение состоит в том, что ти­пичной формой для муцинозных опухолей является многокамерное образование круглой или овальной формы, нередко бугристое, с раз­личной толщиной стенок. Однокамерные варианты встречаются значительно реже. Внутренняя поверхность капсулы выстлана эпителием типа цервикального, способным продуцировать характерное слизеобразное содержимое. Размеры муцинозных кистозных опухолей различны - описаны опухоли массой до 36 кг. Двусторонность процесса отмечается в 1/3 наблюдений. Опухоль располагается либо сбоку, либо выше матки, чаще односторонняя, овальной формы, поверхность неровная из-за многокамерности, консистенция тугая. Может достигать больших размеров и даже гигантских; подвижность ее зависит от величины, при пальпации она болезненна. Поражаются женщины всех возрастов.

Из клинических симптомов довольно часто отмечаются уве­личение живота или ощущение тяжести в животе (за счет вели­чины самой опухоли) и боли в животе. Лечение оперативное: удаление придатков пораженного яичника желательно со срочным, гистологическим исследованием. У женщин до 40 лет удаляются придатки с одной стороны, у пациенток старше 40 лет необходимо удалить придатки и осмотреть внутреннюю поверхность опухоли. Необходима также ревизия органов брюшной полости (червеобразного отростка, желудка, кишечника, печени), осмотр и пальпация сальника, парааортальных лимфоузлов.

Муциноматоз брюшины (псевдомиксома брюшины) является специ­фическим осложнением течения муцинозных опухолей яичников. Источниками муциноматоза брюшины чаще всего являются муцинозные цистаденомы и цистаденокарциномы, а также кисты или дивертикулы червеобразного отростка. Могут быть сочетания кистозных процессов яич­ников с мукоцеле отростка. Развитие муциноматоза связано с разрывом стенки муцинозной опухоли яичника. Описаны случаи, когда количество слизистых масс в брюшной полости может накапливаться более 30 кг.

Псевдомиксома брюшины — тяжелое, трудно распознаваемое заболева­ние, по своей природе всегда являющееся результатом попадания слизи из какой-либо первичной кисты, чаше всего яичника новообразования.
Злокачественные эпителиальные опухоли яичников (аденокарциномы) характеризуются гистотипом и степенью клеточной дифференцировки.
Наиболее часто встречающимся гистотипом рака яичника является серозная аденокарцинома, на втором месте – эндометриоидная аденокарцинома. К редким гистипам относят светлоклеточную карциному (мезонефроидный рак), муцинозную карциному и злокачественный вариант опухоли Бреннера, которые в отличие от первых двух гистотипов менее чувствительны к химиотерапии.

Неэпителиальные опухоли

К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезостромальные клеточные опухоли (гранулезоклеточная опухоль и группа теком-фибром) и андробластомы. Это гормонально-активные опухоли и по клиническому течению они разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточная и текома) и маскулинизирующие (андробластома). Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная - чаще у детей и в молодом возрасте, текома - в пре- или постменопаузе.

Стромальноклеточные (Опухоли стромы полового тяжа): гранулезоклеточные, текомы, фибромы, андробластомы, гинандробластомы
Гранулезоклеточные опухоли встречаются сравнительно редко и составляют 2–5 % среди всех опухолей яичников. Наиболее вероятным источником развития этих опухолей является гранулеза примордиальных фолликулов яичника. Гранулезоподобные клетки формируют различные структуры, включая фолликулярные, трабекулярные и диффузные (саркоматоидные). В цитоплазме клеток высокое содержание липидов. Опухоли с низкой степенью злокачественности не имеют признаков инфильтративного роста и клинически протекают благоприятно. В злокачественных гранулезоклеточных опухолях большое количество полиморфных и анапластических клеток с выраженной митотической активностью, инвазивный опухолевый рост. Макроскопически гранулезоклеточные опухоли представляют собой солидные, кистозно-солидные образования, на разрезе желтого цвета; в злокачественных можно наблюдать многочисленные очаги некрозов с геморрагическим содержимым. Гранулезоклеточные опухоли яичника относятся к гормонально активным.
R. Е. Scully в 1977 году выделил два варианта гранулезоклеточных опухолей: взрослый и ювенильный. Гранулезоклеточные опухоли взрослого типа составляют 95 % и возникают у женщин в пери-или постменопаузе, сопровождаются развитием «дисгормональных» симптомов омоложения, что обусловлено продукцией стероидных (эстрогенов, реже – прогестерона и андрогенов) и гликопротеидных (ингибина, мюллеровской ингибирующей субстанции) гормонов, что определяет яркую клиническую картину заболевания. У женщин в детородном возрасте развиваются мено– или метроррагии. Некоторые пожилые больные выглядят моложе своего возраста. Проявления гиперэстрогении выражаются в эстрогенном типе кольпоцитологической реакции, гиперплазии эндометрия и даже развитии рака эндометрия в постменопаузе. При злокачественном течении гранулезоклеточной опухоли клинические проявления гормональной активности уменьшаются в связи со снижением дифференцировки клеток. Другим частым симптомом болезни является боль и обнаружение опухолевого образования внизу живота. Быстрый рост опухоли может явиться причиной ее разрыва с развитием внутрибрюшинного кровотечения. Большинство опухолей диагностируется в I стадии. Опухолевым маркером является ингибин и антимюллеров гормон или ингибирующее вещество Мюллера (АМГ/ИВМ, AMH/MIS), определяемые в сыворотке крови, также ингибин в ткани опухоли иммуногистохимическими тестами. Рецидивы опухоли могут возникать через 5-10 лет после удаления опухоли, преимущественно в области серозных покровов органов брюшной полости и сальнике у 20–40 % больных. Прогноз относительно благоприятный – пяти– и десятилетняя выживаемость составляет 85–70 %.
Гранулезоклеточные опухоли ювенильного типа развиваются у девочек и женщин в первые три десятилетия жизни (пик заболеваемости в первые 10 лет жизни) и сопровождаются клинической картиной преждевременного полового созревания, быстрым ростом опухоли с возможным ее разрывом и перекрутом. У большинства больных заболевание выявляется в I стадии. Рецидивы заболевания возникают менее чем у 10 % больных в первые 3 года после хирургического лечения. Прогноз благоприятный – пяти– и десятилетняя выживаемость составляет более 90 %.
Текома – это стромальная опухоль с большим содержанием липидов, которая состоит из клеток, напоминающих текаклетки внутренней оболочки фолликулов. Макроскопически текомы солидного строения, в капсуле. На разрезе опухоль желтовато-оранжевого цвета, при злокачественном течении обнаруживаются многочисленные очаги некрозов и кровоизлияний. Текомы так же. как и гранулезоклеточные опухоли, относятся к группе эстрогенпродуцирующих новообразований. Однако текомы, в отличие от гранулезоклеточных опухолей, поражают преимущественно женщин пожилого возраста в период постменопаузы.
Фибромы – доброкачественные опухоли, состоящие из фибробластов с различной степенью зрелости, продуцирующих обильное количество коллагена. Макроскопически опухоль плотно-волокнистого строения перламутрового цвета, в капсуле, возможны очаги обызвествления. Фибромы не обладают гормональной активностью, поражают преимущественно женщин пожилого возраста, у которых опухоль может сопровождаться полисерозитами (синдром Мейгса).
Андробластомы (опухоли Сертоли-Лейдига) относятся к гормонально активным опухолям с омужествляющим (вирилизирующим) эффектом. Опухоли состоят из клеток Сертоли-Лейдига различной степени зрелости и повторяют в несовершенной форме стадии развития тестикулярной ткани. Рекомендуется указывать степень морфологической дифференцировки. Высокодифференцированные опухоли тубулярного строения имитируют аденому эмбриональных семенных канальцев и встречаются реже других вариантов, обладая наименьшей гормональной активностью. В опухолях промежуточной (переходной) дифференцировки наряду с трубочками имеются незрелые клетки. Гормональный эффект этих опухолей может быть либо вирилизирующий, либо смешанный. В низкодифференцированных андробластомах трубочки отсутствуют, наблюдается обилие веретенообразных клеток саркоматозного строения. Синдром вирилизации наиболее отчетлив при этом варианте опухоли. Макроскопически опухоли солидного строения до 10 см в диаметре, на разрезе – серовато-желтые или красновато-коричневые. Опухолевые узлы обычно одиночные и односторонние, а противоположный яичник часто атрофичен. Андробластомы встречаются реже других стромальных опухолей и поражают преимущественно молодых женщин 25–30 лет и детей. Клинические проявления гормональной активности андробластом в типичных случаях складываются из дефеминизации и маскулинизации. Заболевание обычно начинается с аменореи, далее следует атрофия молочных желез, гипертрофируется клитор, отсутствует либидо. Позднее фигура теряет женские очертания, отмечается рост волос по мужскому типу. Большинство андробластом протекает доброкачественно, и после их удаления женский облик больной восстанавливается.
Гипандробластома — редкая опухоль, в которой представлены структуры андробластомы и гранулезоклеточной опухоли.

Липидноклеточные опухоли относятся к разряду казуистики. Гистогенез этих опухолей не установлен. Опухолевые клетки напоминают лютеиновые клетки и клетки коры надпочечников. Опухоли могут быть гормонально активными с вирилизирующим эффектом.

Герминогенные опухоли. В отличие от эпителиальных опухолей, развивающихся из целомического эпителия, происхождение герминогенных опухолей предполагается из первичных герминогенных (зародышевых) клеток, которые мигрируют в гонадный бугорок к 6-й неделе эмбриогенеза. Частота герминогенных опухолей не превышает 5% среди злокачественных опухолей яичников. Больные с герминогенными опухолями преимущественно молодого и детского возраста. Все опухоли могут быть разделены на три большие группы: доброкачественные, преимущественно представленные дермоидными кистами; злокачественные, исходящие из элементов дермоидной кисты, и первоначально злокачественные герминогенные опухоли. Дермоидные кисты, составляющие 1/4-1/3 всех доброкачественных опухолей яичников, чаще выявляются у молодых женщин, но могут поражать детей и пожилых женщин. Малигнизированные опухоли, развивающиеся из элементов дермоидной кисты, преимущественно представлены плоскоклеточным раком, который составляет 2-3% среди карцином яичника, и возраст больных тот же, как при карциномах (аденокарциномах), развивающихся из покровного эпителия яичников. Первичные злокачественные герминогенные опухоли, доля которых в заболеваемости раком яичников колеблется от 2% до 3%, почти всегда выявляются у молодых женщин, достигая возрастного пика к 20 годам. Герминогенные опухоли не являются гормонально активными. Основной симптом заболевания — боли внизу живота, часто острые в связи с перекрутом пораженного яичника солидной опухолью, влагалищные кровотечения значительно реже. В связи с проявлением острого болевого синдрома герминогенные злокачественные опухоли в отличие от аденокарцином выявляются преимущественно в I стадии заболевания. Опухолевыми маркерами некоторых злокачественных герминогенных опухолей являются альфа-фетопротеин и хорионический гонадотропин. Клинически важным является разделение первичных злокачественных герминогенных опухолей на дисгерминомы и недисгерминомы, которые, в свою очередь, подразделяются на опухоли желточного мешка, эмбриональную карциному, хориокарциному, тератому различной степени зрелости.

Среди герминогенных опухолей преооладает дисгерминома. Опухоль развивается из половых клеток, не подвергшихся дифференцировке. По гистологическому строению она аналогична семиноме яичка. Микроскопическое строение имеет характерную картину, напоминающую «торцовую мостовую», т. к. опухоль состоит из однообразного вида округлых светлых клеток, расположенных диффузно. Макроскопически опухоль имеет солидное строение, находится в капсуле, может достигать больших размеров, на разрезе — белого цвета. Опухоль не обладает гормональной активностью. Дисгерминомы протекают более доброкачественно, чем другие герминогенные опухоли. Большинство пациенток с дисгерминомами имеют локализованный опухолевый процесс с поражением одного яичника, но возможно поражение обоих (до 10%). Основной путь метастазирования дисгермином — лимфогенный, в редких случаях — гематогенный.

Другие герминогенные опухоли. Недисгерминомы, за исключением зрелых тератом, являются злокачественными опухолями с неблагоприятным прогнозом, в отличие от дисгермином. Альфа-фетопротеин (АФП) и хорионический гонадотропин (ХГ) являются опухолевыми маркерами недисгермином.

Тератомы. Опухоли развиваются из элементов одного или всех трех зародышевых листков (экто-, мезо- и эндодермы). Зрелые (доброкачественные) тератомы гистологически состоят из зрелых структур тканей и органов зародыша (кожа, зубы, щитовидная железа, кишечная трубка, хрящ и др.). Зрелые тератомы подразделяются на солидные и кистозные. К кистозным зрелым тератомам относят дермоидные кисты, включающие в себя эпидермис и его придатки. Струма и карциноид идентичны ткани щитовидной железы и кишечным карциноидам. Возможна злокачественная трансформация элементов дермоидной кисты. Незрелые (злокачественные) тератомы содержат незрелые эмбриональные структуры различной степени зрелости (G1,2,3).

Гонадобластомы относятся к редким опухолям. Гистологически опухоль напоминает эмбриональное яичко в ранней стадии развития плода. Обычно гонадобастома сочетается с дисгерминомой. Опухоли описаны у девочек и девушек. Клинически опухоль может проявиться преждевременным половым созреванием или маскулинизацией. Гонадобластому относят к злокачественным опухолям ввиду возможного раннего мета-стазирования.