Клинико-психологическая характеристика детей с дизартрией

ГЛАВА 8. ДИЗАРТРИЯ

Дизартрия — нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата. Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением центральной и периферической нервной систем.

Дизартрия — термин латинский, в переводе означает расстройство членораздельной речи — произношения (дис — нарушение признака или функции, артрон — сочленение). При определении дизартрии большинство авторов не исходят из точного значения этого термина, а трактуют его более широко, относя к дизартрии расстройства артикуляции, голосооб-разования, темпа, ритма и интонации речи.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии проявляются в разной степени и зависят от характера и тяжести поражения нервной системы. В легких случаях имеются отдельные искажения звуков, «смазанная речь», в более тяжелых наблюдаются искажения, замены и пропуски звуков, страдает темп, выразительность, модуляция, в целом произношение становится невнятным.

При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной из-за полного паралича речед-вигательных мышц. Такие нарушения называются анартри-ей (а — отсутствие данного признака или функции, артрон — сочленение).

Дизартрические нарушения речи наблюдаются при различных органических поражениях мозга, которые у взрослых

имеют более выраженный очаговый характер. У детей частота дизартрии прежде всего связана с частотой перинатальной патологии, (поражением нервной системы плода и новорожденного). Наиболее часто дизартрия наблюдается при детском церебральном параличе, по данным различных авторов, от 65 до 85% (М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская, 1959; Е. М- Мастюкова, 1969, 1971). Отмечается взаимосвязь между степенью тяжести и характером поражения двигательной сферы, частотой и тяжестью дизартрии. При наиболее тяжелых формах детского церебрального паралича, когда отмечается поражение верхних и нижних конечностей и ребенок практически остается обездвиженным (двойная гемиплегия), дизартрии (анартрии) наблюдаются практически у всех детей. Отмечена взаимосвязь между тяжестью поражения верхних конечностей и поражением речевой мускулатуры (Е. М. Мастюкова, 1971, 1977).

Менее выраженные формы дизартрии могут наблюдаться у детей без явных двигательных расстройств, перенесших легкую асфиксию или родовую травму или имеющих в анамнезе влияние других нерезко выраженных неблагоприятных воздействий во время внутриутробного развития или в период родов. В этих случаях легкие (стертые) формы дизартрии сочетаются с другими признаками минимальной мозговой дисфункции (Л. Т. Журба и Е. М. Мастюкова, 1980).

Нередко дизартрия наблюдается и в клинике осложненной олигофрении, но данные о ее частоте крайне противоречивы.

Клиническая картина дизартрии впервые была описана более ста лет назад у взрослых в рамках псевдобульбарного синдрома (Lepine, 1977; A. Oppenheim, 1885; G. Pezitz, 1902, и др.).

В дальнейшем в 1911 г. Н. Gutzmann определил дизартрию как нарушение артикуляции и выделил две ее формы: центральную и периферическую.

Начальное изучение данной проблемы проводилось в основном невропатологами в рамках очаговых поражений мозга у взрослых больных. Большое влияние на современное понимание дизартрии оказали работы М. С. Маргулиса (1926), который впервые четко отграничил дизартрию от моторной афазии и разделил ее на бульварную и церебральную формы. Автор предложил классификацию церебральных форм дизартрии на основе локализации очага поражения головного мозга, что в Дальнейшем нашло отражение в неврологической литературе, ^а затем в учебниках логопедии (О. В. Правдина, 1969).

Важным этапом в развитии проблемы дизартрии является изучение локально-диагностических проявлений дизартричес-ких расстройств (работы Л. Б. Литвака, 1959 и Е. Н. Винарс-кой, 1973). Е. Н. Винарской впервые было проведено комплексное нейролингвистическое изучение дизартрии при очаговых поражениях мозга у взрослых больных.

В настоящее время проблема дизартрии детского возраста интенсивно разрабатывается в клиническом, нейролингвис-тическом, психолого-педагогическом направлениях. Наибо-лее подробно она описана у детей с церебральным параличом (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, 1959; К. А. Семенова, 1968; Е. М. Мастюкова, 1969, 1971,1979,1983; И. И. Пан-ченко, 1979; Л. А. Данилова, 1975, и др.). В зарубежной лите^ ратуре она представлена работами G. Bohme, 1966; М. Climent, Т. Е. Twitchell, 1959; R. D. Neilson, N. О*. Dwer, 1984.

Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних (экзогенных) факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин важное значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже — нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Клинико-физиологические аспекты дизартрии определяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в расположении и развитии двигательных и речевых зон и проводящих путей определяет частое сочетание дизартрии с двигательными нарушениями различного характера и степени выраженности.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии возникают в результате поражения различных структур мозга, необходимых для управления двигательным механизмом речи.

К таким структурам относятся:

• периферические двигательные нервы к мышцам речевого аппарата (языка, губ, щек, нёба, нижней челюсти, глотки, гортани, диафрагмы, грудной клетки);

• ядра этих периферических двигательных нервов, расположенных в стволе головного мозга;

• ядра, расположенные в стволе и в подкорковых отделах мозга и осуществляющие элементарные эмоциональные бе-зусловнорефлекторные речевые реакции типа плача, смеха, вскрикивания, отдельных эмоционально-выразительных восклицаний и др.

Поражение перечисленных структур дает картину периферического паралича (пареза): нервные импульсы к речевым мышцам не поступают, обменные процессы в них нарушаются, мышцы становятся вялыми, дряблыми, наблюдается их атрофия и атония, в результате перерыва спинальной рефлекторной дуги рефлексы с этих мышц исчезнут, наступает арефлексия.

Двигательный механизм речи обеспечивается также более высоко расположенными следующими мозговыми структурами:

• подкорково-мозжечковыми ядрами и проводящими путями, которые осуществляют регуляцию мышечного тонуса и последовательность мышечных сокращений речевой мускулатуры, синхронность (координированность) в работе артикуляционного, дыхательного и голосового аппарата, а также эмоциональную выразительность речи. При поражении этих структур наблюдаются отдельные проявления центрального паралича (пареза) с нарушениями мышечного тонуса, усилением отдельных безусловных рефлексов, а также с выраженным нарушением просодических характеристик речи — ее темпа, плавности, громкости, эмоциональной выразительности и индивидуального тембра;

• проводящими системами, обеспечивающими проведение импульсов от коры мозга к структурам нижележащих функциональных уровней двигательного аппарата речи (к ядрам черепно-мозговых нервов, расположенных в стволе головного мозга). Поражение этих структур вызывает центральный парез (паралич) речевой мускулатуры с повышением мышечного тонуса в мышцах речевого аппарата, усилением безусловных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма с более избирательным характером артикуля-торных расстройств;

• корковыми отделами головного мозга, обеспечивающими как более дифференцированную иннервацию речевой мускулатуры, так и формирование речевого праксиса. При поражении этих структур возникают различные центральные моторные расстройства речи.

Патологоанатомические изменения при дизартрии описаны многими авторами (R. Thurell, 1929; В. Слонимская, 1935; Л. Н. Шендрович, 1938; A. Oppenheim, 1885, и др.).

Особенностью дизартрии у детей является часто ее смешанный характер с сочетанием различных клинических синдромов. Это связано с тем, что при воздействии вредоносного фактора на развивающийся мозг повреждение чаще имеет более распространенный характер, и тем, что поражение одних мозговых структур, необходимых для управления двигательным механизмом речи, может способствовать задержке созревания и нарушать функционирование других. Этот фактор определяет частое сочетание дизартрии у детей с другими речевыми расстройствами (задержкой речевого развития, общим недоразвитием речи, моторной алалией, заиканием). У детей поражение отдельных звеньев речевой функциональной системы в период интенсивного развития может приводить к сложной дизентеграции всего речевого развития в целом. В этом процессе определенное значение имеет поражение не только собственно двигательного звена речевой системы, но и нарушения кинестетического восприятия артикуляционных поз и движений.

Роль речевых кинестезии в развитии речи и мышления впервые была показана И. М. Сеченовым и в дальнейшем развита в исследованиях И. П. Павлова, А. А. Ухтомского, В. М. Бехтерева, М. М. Кольцовой, А. Н. Соколова и других авторов. Большую роль кинестетических ощущений в развитии речи отмечал Н. И. Жинкин (1958): «Управление речевыми органами никогда не наладится, если сами они не будут сообщать в управляющий центр, что ими делается, когда воспроизводится ошибочный, не принимаемый слухом звук... Таким образом, кинестезии есть не что иное, как обратная связь, по которой центральное управление осведомляется, что выполнено из тех приказов, которые посланы на исполнение... Отсутствие обратной связи прекратило бы всякую возможность накопления опыта для управления движением речевых органов. Человек не смог бы научиться речи. Усиление обратной связи (кинестезии) ускоряет и облегчает выучку речи»¹.

Кинестетическое чувство сопровождает работу всех речевых мышц- Так, в полости рта возникают различные дифференцированные мышечные ощущения в зависимости от сте-

¹ Жинкин Н. И. Механизмы речи. — М., 1958. — С. 63.

пени мышечного напряжения при движении языка, губ, нижней челюсти. Направления этих движений и различные артикуляционные уклады ощущаются при произнесении тех или иных звуков.

При дизартрии четкость кинестетических ощущений часто нарушается и ребенок не воспринимает состояние напряженности, или, наоборот, расслабленности мышц речевого аппарата, насильственные непроизвольные движения или неправильные артикуляционные уклады. Обратная кинестетическая афферентация является важнейшим звеном целостной речевой функциональной системы, обеспечивающей по-стнатальное созревание корковых речевых зон. Поэтому нарушение обратной кинестетической афферентации у детей с дизартрией может задерживать и нарушать формирование корковых мозговых структур: премоторно-лобной и теменно-височной областей коры — и замедлять процесс интеграции в работе различных функциональных систем, имеющих непосредственное отношение к речевой функции. Таким примером может быть недостаточное развитие взаимосвязи слухового и кинестетического восприятия у детей с дизартрией.

Аналогичная недостаточность интеграции может отмечаться в работе двигательно-кинестетической, слуховой и зрительной систем.

КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ДИЗАРТРИЕЙ

Дети с дизартрией по своей клинико-психологической характеристике представляют крайне неоднородную группу. При этом нет взаимосвязи между тяжестью дефекта и выраженностью психопатологических отклонений. Дизартрия, и в том числе наиболее тяжелые ее формы, могут наблюдаться у детей с сохранным интеллектом, а легкие «стертые» проявления могут быть как у детей с сохранным интеллектом, так и У детей с олигофренией.

Дети с дизартрией по клинико-психологической характеристике могут быть условно разделены на несколько групп в зависимости от их общего психофизического развития:

• дизартрия у детей с нормальным психофизическим развитием;

• дизартрия у детей с церебральным параличом (клини-ко-психологическая характеристика этих детей описана в Рамках детского церебрального паралича многими автора-

ми: Е. М. Мастюкова, 1973, 1976; М. В. Ипполитова и Е. М. Ма-стюкова, 1975; Н. В. Симонова, 1967, и др.);

• дизартрия у детей с олигофренией (клинико-психолощ-ческая характеристика соответствует детям с олигофренией: Г. Е. Сухарева, 1965; М. С. Певзнер, 1966);

• дизартрия у детей с гидроцефалией (клинико-психологическая характеристика соответствует детям с гидроцефалией: М. С. Певзнер, 1973; М. С. Певзнер, Л. И. Ростягайлова, Е. М. Мастюкова, 1983);

• дизартрия у детей с задержкой психического развития (М. С. Певзнер, 1972; К. С. Лебединская, 1982; В. И. Лубовс-кий, 1972, и др.);

• дизартрия у детей с минимальной мозговой дисфункцией. Эта форма дизартрии встречается наиболее часто среди детей специальных дошкольных и школьных учреждений. У них наряду с недостаточностью звукопроизносительной стороны речи наблюдаются обычно нерезко выраженные нарушения внимания, памяти, интеллектуальной деятельности, эмоционально-волевой сферы, легкие двигательные расстройства и замедленное формирование ряда высших корковых функций.

Двигательные нарушения обычно проявляются в более поздних сроках формирования двигательных функций, особенно таких, как развитие возможности самостоятельно садиться, ползать с попеременным одновременным выносом вперед руки и противоположной ноги и с легким поворотом головы и глаз в сторону вперед вынесенной руки, ходить, захватывать предметы кончиками пальцев и манипулировать с ними.

Эмоционально-волевые нарушения проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости и истощаемости нервной системы. На первом году жизни такие дети беспокойны, много плачут, требуют к себе постоянного внимания. У них отмечаются нарушения сна, аппетита, предрасположенность к срыгиванию и рвотам, диатезу, желудочно-кишечным расстройствам. Они плохо приспосабливаются к изменяющимся метеорологическим условиям.

В дошкольном и школьном возрасте они двигательно беспокойны, склонны к раздражительности, колебаниям настроения, суетливости, часто проявляют грубость, непослушание. Двигательное беспокойство усиливается при утомлении, некоторые склонны к реакциям истероидного типа: бросаются на пол и кричат, добиваясь желаемого.

Другие пугливы, заторможены в новой обстановке, избегают трудностей, плохо приспосабливаются к изменению обстановки.

Несмотря на то, что у детей не наблюдаются выраженные

параличи и парезы, моторика их отличается общей неловкостью, недостаточной координированностью, они неловки в навыках самообслуживания, отстают от сверстников по ловкости и точности движений, у них с задержкой развивается готовность руки к письму, поэтому долго не проявляется интерес к рисованию и другим видам ручной деятельности, в школьном возрасте отмечается плохой почерк. Выражены нарушения интеллектуальной деятельности в виде низкой умственной работоспособности, нарушений памяти, внимания.

Для многих детей характерно замедленное формирование пространственно-временных представлений, оптико-пространственного гнозиса, фонематического анализа, конструктивного праксиса. Клинико-психические особенности этих детей описаны в литературе (Е. М. Мастюкова, 1977; Л. О. Бадалян, Л. Т. Журба, Е. М. Мастюкова, 1978; Л. Т. Журба, Е. М. Мастюкова, 1980, 1985).