Глава 9. Тикозные расстройства

Тики — это относительно кратковременные быстрые отрывистые дви­жения (моторные тики) или звуковые феномены (вокальные тики). Они, как пра­вило, характеризуются повторяемостью и стереотипностью.

Чаще всего поражаются мышцы лица. Обычно это мигание, но иногда в тикоидные движения бывает вовлечено все тело, что может вызывать большие проблемы.

Тик чаще всего начи­нается внезапно и бывает кратковременным (клонические тики), но может быть более медленным и длительным (дистонические тики).

Простые тики возникают в результате сокращения только одной группы мышц и представляют собой кратковременные движения, напоминающие подергивания или единичные, бессмысленные звуки. Среди вокальных тиков самыми обычными являются хмыкание и покашливание.

Моторные тики также могут быть сложными, представляя собой последовательность коорди­нированных движений, напоминающих обычные моторные акты, но неадекватные по своей выраженности или временному рисунку. Сложные вокальные тики пред­ставляют собой осмысленные фразы. Слова иногда бывают бранными, и тогда явление называется копролалией (таблица 9.1).

Таблица 9.1. Феноменологическая классификация тиков (Hanna P.A. с соавт., 2008)

В некоторых случаях, например при покашливании, индивид может осознавать наличие тика. Однако обычно это действие совершается автоматически и даже не замечается че­ловеком. Тикам, особенно дистоническим, могут предшествовать ощущения дискомфорта, которые облегчаются выполнением тикозного движения. В отличие от других гиперкинезов, тики могут быть задержаны усилием воли пациента на некоторое вре­мя. Это послужило основанием для некоторых авторов считать тики произвольны­ми действиями, выполняемыми, тем не менее, в силу непреодолимого побуждения (Карсон Р. с соавт., 2004; Hanna P.A. с соавт., 2008).

Тики могут быть преходящим явлением у здорового ребенка, а могут быть нарушением, которое очень сложно вылечить. Тики подразделяют на транзиторные, хронические и синдром Туретта. Первые два отличаются по времени (транзиторные тики – не больше года, хронические – больше года) и по виду (преходящие тики меняются, а хронические остаются неизменными в течении недель и месяцев). При обоих типах больной может контролировать движения от нескольких минут до нескольких часов. Тики прекращаются во время сна. Преходящие тики впервые начинаются чаще всего в детстве, хронические – в детстве или даже после 40 лет (Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Синдром Туретта и связанные с ним состояния — самая частая причина тиков. Синдром Туретта назван в честь невролога Жиля де ла Туретта, который в 1889 году впервые опубликовал весь собранный по теме материал.

Синдром Туретта начинается обычно в возрасте 2-15 лет, но чаще между 5 и 8 годами.

Диагноз синдрома Туретта устанавлива­ется при наличии всех приведенных ниже признаков: начало в возрасте до 21 года, наличие множественных моторных тиков в сочетании с не менее чем одним вокаль­ным тиком, волнообразное течение, сохранение тиков более 1 года. Если тики про­должаются менее 1 года, ставится диагноз «транзиторные тики». Последние встре­чаются у 5-24% детей школьного возраста, при этом невозможно с точностью пред­сказать, разовьются ли вновь возникшие тики в синдром Туретта или станут транзиторными. Для хронических моторных и хронических вокальных тиков применяют те же критерии диагностики, что и для синдрома Туретта — за исключением того, что тикозный гиперкинез дол­жен быть представлен или только моторными, или только вокальными тиками (Hanna P.A. с соавт., 2008).

Обычно вначале поражаются мышцы лица, затем такое состояние постепенно переходит ниже – к шее, верхней части тела, рукам и в редких случаях к ногам. Раньше считалось, что копролалия появляется при этих нарушениях почти всегда, но позже в результате исследования в США стали говорить о 10% случаев. Эхопраксия и эхолалия наблюдаются примерно в трети всех случаев. При синдроме Туретта возможно подавить тик (на несколько минут или даже часов), контролируя звуки, слова и движения. Все симптомы увеличиваются при стрессе, но могут иногда уменьшаться при умственной работе. Тики полностью пропадают во время сна. Диагноз ставится, если симптомы продолжаются по крайней мере в течение года (Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Правильный диагноз часто ставится поздно — из-за того, что тики и по­веденческие расстройства зачастую игнорируются, не воспринимаются как патоло­гия либо ошибочно интерпретируются.

Накапливаются факты, свидетельствующие о том, что различные варианты тиков составляют единый клиниче­ский спектр, начинающийся от легких транзиторных тиков и заканчивающийся синдромом Туретта. Транзиторные тики, хронические моторные, хронические вокальные тики и синдром Туретта встречаются у разных членов одних и тех же семей. Это заставляет предполагать, что они могут быть проявлением одно­го и того же генетического дефекта.

Одним из недостатков современных критери­ев диагностики синдрома Туретта является то, что они не учитывают широкий круг сопутствую­щих психопатологических состояний. Например, обсессивно-компульсивное расстройство — синдром встречается по крайней мере у 50% больных синдромом Туретта и может быть проявлением того же генетическо­го дефекта, который лежит в основе тиков. Синдром ДВСГ также весьма характерен для пациентов с синдромом Туретта, встречаясь в 50-60% случаев. Часто тикам предшествуют симптомы ДВСГ. Поведенческие расстройства обычно в большей степени нарушают социальную адаптацию пациента, чем тикозный гиперкинез.

Среди других поведенческих нарушений, часто наблюдаемых при синдроме Туретта, следует от­метить агрессивность, возбуждение, негативизм, депрессию, трудности обучения, панические атаки, а также расстройства сна. Исследования показывают, что у трети людей с синдромом Туретта отмечается серьезное саморазрушительное поведение (Robertsonetal.,1989).

Эпидемиология. У 10-24% всех детей случаются тики – чаще всего преходящие. Данные о синдроме Туретта неточны, потому что иногда трудно разграничить этот синдром и другие состояния. Тики бывают примерно в 3 раза чаще у мальчиков. Пик появле­ния приходится на возраст 7-11 лет (Попов Ю.В., Вид В.Д., 1997; Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Причины. Против психогенеза свидетельствует то, что попытки использования психотерапии в течение многих лет давали очень ограниченный результат. Гораздо большее говорит об органической этиологии, и тот факт, что пимозид и галоперидол могут улучшать состояние примерно у половины пациентов с синдромом Туретта, поддерживает идею о биологическом происхождении проблемы.

Многое говорит о том, что большую роль в возникновении синдрома Туретта играют генетические факторы. Изучение семейных родословных подтверждает генетическую связь между синдромом Туретта, тиками и обсессивно-компульсивными нарушениями. Shapiro и Shapiro (1982) показали, что у 30-40% пациентов были родственники с тиками.

Многие ученые считают, что генетика может объяснить лишь часть проблемы и что другие факторы, например аутоиммунные, и патология беременности, также могут играть роль в возникновении синдрома.

В поддержку органического генеза при синдроме Туретта говорит и то, что такое состояние можно встретить в любых странах и этнических группах, и что оно распределяется примерно одинаково между разными социальными группами (Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Лечение тиков. Иногда достаточно проинформировать больного об относительной в большинстве случаев безопасности симптомов умеренных тиков. Родители должны по возможности дольше игнорировать их. Тикозный гиперкинез необходимо лечить, если он заставляет пациента ог­раничивать общение, нарушает его повседневную активность или вызывает боле­вые ощущения (особенно часто сопряжены с болью дистонические тики).

Прогноз. Чаще всего преходящие тики прекращаются с годами, но они могут возвращаться в периоды стресса. При хронических тиках, как и при синдроме Туретта, проблема остается, но проявляется с разной интенсивностью, иногда случается период полной ремиссии. Как при синдроме Туретта, так и при тиках прогноз достаточно хороший, т.к. большинство людей привыкают жить с тиком (Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Подергивание головы. Непроизвольное, часто повторяющееся подергивание головы (яктация) случается примерно у 10% детей, страдающих сомнамбулизмом. Среди детей с органическими нарушениями ЦНС такое явление наблюдается у каждого третьего. У большинства детей с яктацией возможны СДВГ или синдром Туретта. Мальчики страдают от этого в три раза чаще, чем девочки.