Характеристики умственной отсталости.

Наиболее стойким признаком умственной отсталости является то, что человек очень медленно обучается. Другие сферы, которые могут быть затронуты этим расстройством, — внимание, кратковременная память и языковые способности.

Выделяют четыре уровня умственной отсталости: легкая (коэффициент интеллекта от 50 до 70), средняя (коэффициент интеллекта от 35 до 49), тяжелая (коэффициент интеллекта от 20 до 34) и глубокая (коэффициент интеллекта ниже 20) умственная отсталость.

 

Примерно 85% всех умственно отсталых людей относятся к категории страдающих легкой умственной отсталостью. Их иногда называют «умственно отсталыми, способными к обучению», поскольку им доступен некоторый уровень образования, и взрослыми они способны вести самостоятельную жизнь. Слабая умственная отсталость обычно остается незаметной до тех пор, пока ребенок не начинает ходить в школу.

Ученые связывают легкую умственную отсталость в основном с социокультурными и психологическими факторами, особенно выделяя бедную и малостимулирующую окружающую среду, не отвечающие требованиям развития взаимоотношения между родителями и детьми. Особую проблемную группу в этой связи составляют дети, у которых родители страдают нарушениями психического развития и не умеют удовлетворять первичные физические и психические потребности ребенка. Это может обернуться тяжелыми последствиями для развития как способностей, так и психоэмоциональной сферы ребенка.

Хотя перечисленные социальные факторы, вероятно, являются главными причинами легкой УО, некоторые биологические факторы в этом случае также могут действовать. Например, исследования подтверждают, что умеренное употребление матерью во время беременности спиртного или наркотиков, а также недостаточное питание матери во время беременности может понизить интеллектуальный потенциал ребенка.

Подавля­ющее число детей из этой группы при правильном воспитании, обучении и трудоустройстве к 15—20 годам способны настолько социально адаптировать­ся, что в быту их сложно отличить от нормально развивающихся детей (Шипицына Л. М., 2002).

 

Примерно 10% лиц, страдающих умственной отсталостью, находятся на уровне средней умственной отсталости, при которой человек ограниченно способен научиться заботиться о себе и овладеть речью. Они могут быть заняты на работах, требующих небольших профессиональных навыков, обычно под наблюдением.

 

Приблизительно 4% умственно отсталых людей относятся к категории страдающих тяжелой умственной отсталостью. Им обычно требуется тщательный надзор. Их понятливость в сфере общения обычно превосходит их речевые способности. Тяжелая и глубокая умственная отсталость часто является частью более общего заболевания и сочетается с серьезными физическими недостатками. Во многих случаях эти физические проблемы ограничивают человека даже больше, чем низкий уровень его интеллекта.

При тяжелой умственной отсталостичеловек нуждается в тщательном контроле и руководстве и может выполнять только простые работы в хорошо структурированной обстановке и под наблюдением.

 

Около 1% умственно отсталых людей страдают глубокой умственной отсталостью. При условии специальной тренировки они могут выучить и развить только базовые навыки, такие как хождение, очень ограниченная речь и самостоятельное питание. Чтобы достигнуть возможного для них уровня развития, таким людям требуется очень хорошо структурированная среда, обеспечивающая постоянный надзор, помощь и руководство, а также индивидуальные взаимоотношения с тем, кто заботится о больном.

При глубокой умственной отсталости человеку требуется очень хорошо структурированная окружающая среда, постоянный контроль, помощь и руководство.

 

В основном причины средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости относятся к области биологии. Иногда в появление биологически обусловленных расстройств вносят вклад генетические факторы. Врач, зная о различных типах наследственности, должен получить ответы на ключевые вопросы. Имел ли место близкородственный брак? Это всегда трудный вопрос для родителей, на который они могут ответить только после нескольких посещений заслужившего доверие врача.

В семье, где у ребенка подозревают наследственную, связанную с полом болезнь, надо проверить, нет ли похожих случаев у родственников. Заболевание, обнаруженное у ребенка, возможно раньше проявлялось у кого-то из его родственников, но в более серьезной форме. Поэтому врач должен спросить, не было ли случаев выкидыша или смерти новорожденных у родственников. Генетическая болезнь может возникнуть также как следствие мутации у ребенка. В настоящее время ученые нашли 1000 возможных генетических причин умственной отсталости (Расмуссен П., 2004).

Другие биологические причины этих видов умственной отсталости — это неблагоприятные условия во время внутриутробного периода, при рождении или в раннем детстве. Во многих случаях влияет сразу несколько факторов, и тогда сложно установить, какой из них сыграл большую роль в возникновении нарушения. Если у ребенка с нарушениями психического развития есть небольшие физические отклонения, стигмы (изменения в лице, ушах, руках или пропорциях тела), это может говорить о нарушениях внутриутробного развития, а не о проблемах, связанных с родами. Перинатальные повреждения объясняют лишь небольшое число (не более 10%) как тяжелой, так и легкой умственной отсталости. Постнатальными факторами можно объяснить менее 5% нарушений психического развития. Прежде всего здесь отмечают остаточные состояния после серьезных ЦНС-инфекций (менингит, энцефалит), черепных травм и тяжелой асфиксии при несчастных случаях.

 

Хромосомные аномалии. Наиболее распространенное хромосомное нарушение, приводящее к умственной отсталости, — это синдром Дауна, возникающий из-за аномалий в двадцать первой хромосоме, названный по имени британского врача Дауна, впервые описавшего эту болезнь.

1 из 800 детей рождается с синдромом Дауна, но если матери больше 35 лет, то вероятность такого исхода значительно увеличивается. Сегодня будущих матерей старшего возраста часто просят пройти исследование жидкости, окружающей плод, на четвертом месяце беременности, чтобы можно было распознать развивающийся синдром Дауна или другие хромосомные аномалии.

Синдром Дауна имеется у 10% всех детей с нарушением психического развития. Среди детей с тяжелым умственным отставанием синдром обнаруживается примерно у трети. У большинства людей, страдающих синдромом Дауна, коэффициент интеллекта колеблется от 35 до 55.

У людей с синдромом Дауна обычно маленькая голова, плоское лицо, косящие глаза, высокие скулы, иногда язык может высовываться изо рта. Кроме того, они с трудом выговаривают слова, и их трудно понять. Большое число новорожденных с таким синдромом имеют врожденные заболевания сердца (40%), глаз, кишечника и другие. В очень раннем и начальном школьном возрасте у них наблюдается явная склонность к инфекциям, гипотиреоз (Расмуссен П., 2004).

Они часто очень привязаны к членам своей семьи.

У больных этой болезнью возрастные процессы протекают быстрее, и у многих признаки деменции выявляются по достижении 40 лет (Комер Р., 2002).

 

Метаболические причины. При метаболических расстройствах нарушаются процессы производства и разложения химических веществ в организме.

Фенилкетонурия — метаболическое расстройство, которое чаще других приводит к умственной отсталости, она поражает одного из 17 000 детей. Сегодня существуют способы проверки новорожденных на наличие данного расстройства, и если до трехмесячного возраста таких детей перевести на специальную диету, они могут вырасти интеллектуально полноценными людьми.

 

Неблагоприятные условия во время беременности и родов. Вредные физические воздействия, которым подвергается женщина во время вынашивания плода, также могут отрицательно сказаться на способности ее будущего ребенка вести нормальную жизнь. Например, когда в диете беременной женщины слишком мало йода, у ребенка может развиться заболевание, которое характеризуется аномалиями щитовидной железы, медленным развитием, умственной отсталостью и внешним видом, напоминающим карлика. Это расстройство сегодня встречается редко, поскольку большинство видов соли, которые употребляются в настоящее время, содержат йод.

Другие физиологически вредные воздействия во время беременности также могут вызвать умственную отсталость у будущего ребенка. Дети, матери которых во время беременности употребляют много алкоголя, могут появиться на свет с признаками фетального (эмбрионального) алкогольного синдрома, группой серьезных расстройств, включающей в себя пониженные интеллектуальные способности. Безопасный уровень потребления алкоголя во время беременности в настоящее время не установлен. Неблагоприятные условия во время родов также могут привести к умственной отсталости. Например, длительное отсутствие поступления кислорода — аноксия во время или сразу после рождения может вызвать повреждение головного мозга и, как результат, умственную отсталость ребенка. Также опасность существует в случае рождения недоношенного ребенка. Хотя преждевременное появление ребенка на свет не обязательно всегда приводит к длительным расстройствам здоровья, ученые обнаружили, что если вес ребенка при рождении меньше 1,8 кг, то иногда это может стать причиной его умственной отсталости (Комер Р., 2002).

 

Причины, связанные с условиями раннего детства. Также и после рождения, особенно в возрасте до 6 лет, определенные травмы и несчастные случаи могут отрицательно воздействовать на интеллектуальные способности и в некоторых случаях становиться причиной умственной отсталости. Особую опасность представляют отравления, серьезные травмы головы, чрезмерное облучение рентгеновскими лучами и чрезмерное употребление определенных препаратов. Например, сильное отравление свинцом, когда ребенок съедает краску на свинцовой основе или вдыхает слишком большое количество автомобильных выхлопов, может вызвать умственную отсталость. Чрезмерные дозы радиации, отравление ртутью, нитритами или пестицидами могут привести к такому же результату.

 

Коморбидность. Сведения, касающиеся внутриутробного развития, родов, периода новорожденности и раннего психомоторного развития, берутся из амбулаторной карты ребенка. Порой ценную информацию о ранних периодах развития ребенка можно получить из семейного фотоальбома.

Понижение слуха и зрения у детей с нарушениями психического развития встречаются чаще, чем у детей без таких нарушений, но их сложнее установить. Эпилепсия у людей с нарушениями развития проявляется почти в 60 раз чаще, чем у нормально развитых. Многие дети с умственной отсталостью испытывают явные проблемы с концентрацией (часто в сочетании с гиперактивностью), двигательные и перцептуальные трудности (таблица 6.2).

 

Таблица 6.2. Неврологические и психиатрические нарушения при

умственном отставании (Расмуссен П., 2004)

	Тяжелая умственная отсталость	Легкая умственная отсталость
%	%
Церебральный парез
Эпилепсия
Гидроцефалия
Сильное понижение слуха/глухота
Сильное понижение зрения/слепота
Одно или несколько функциональных нарушений из приведенных выше
Ранний детский аутизм
Другое психическое нарушение

Психосексуальное развитие. В условиях нарушения психики усиливается роль влечений как недиффе­ренцированных и недостаточно осознаваемых потребностей при формирова­нии поведения ребенка (Исаев Д.Н., 1996). Влечения при этом могут быть не только усилены, но и извращены. Усиление роли влечений в структуре поведе­ния ребенка не является редкостью. Поппе Г.К. (1986) изучал половые разли­чия при умственной отсталости по данным поступления в психиатрическую больницу. Поведение, связанное с рано развившимся или извращенным сексуальным влечением, наблюдалось у 40% обследованных. Почти все девочки с ранним пробуждением сексуальности были совращены старшими. 33% из них в 8-10-летнем возрасте были развращены старшими мальчиками в интернате. Еще 33% детей в домашних условиях стали объектом инцестуозных отношений. Осталь­ные начали половую жизнь после изнасилования в 11-13 лет еще до наступле­ния месячных. Интеллектуальная недостаточность не позволяет адекватно оценить последствия нарушений поведения. Умственно отсталые дети имеют намного меньше информации о фактах жизни, связанных с полом, их представления бедны и искажены, а родители и воспитатели считают их большими «пуританами», нежели они есть на самом деле (Александрова Н.В., 1986).

Умственно отсталые подростки, достигающие половой зрелости, часто оказываясь в положении, характеризующемся необходимостью почти полностью подавлять половое влечение, становятся повышенно возбудимыми и не способны найти выхода своим чувствам. Они стремятся к теплу и любви, и это стремление во многих случаях воплощается в форму сексуальных действий. В результате ум­ственно отсталые подростки становятся наиболее уязвимой частью молодежи в смысле сексуальной эксплуатации.

Особенно часто встречаются развратные действия с малолетними, эксгиби­ционизм и гомосексуальные контакты (Личко А.Е., 1985). Вместе с тем Исаев Д.Н. и Каган В.Е. (1980) отмечают, что мнение о часто­те сексуальных преступлений умственно отсталых очень преувеличено.

При современных тенденциях в опеке над умственно отсталыми наблюда­ется отход от принципа, требующего изоляции таких больных и содержания их в специальных закрытых учреждениях, и внедрение нового подхода, предпо­лагающего возможность интеграции таких лиц в общество. Это приведет к уси­лению вероятности образования гетеросексуальных связей между умственно отсталыми лицами. Возникает риск нежелательной беременности. Следова­тельно, возникает необходимость большего внимания педагогов и психологов к вопросам половой жизни умственно отсталых лиц и создания программ их полового воспитания.

Многие считают, что поскольку сознание умственно отсталых развито только до детского уровня, то во всех отношениях к ним нужно относиться как к де­тям, их необходимо «защищать» от всего, что касается вопросов пола так же, как младенцев. Семья или обслуживающий персонал детского дома прилага­ют все усилия, чтобы ограничить любые формы сексуального интереса этих людей, особенно, если они проживают совместными группами. Во многих слу­чаях это ведет к конфликту с реальностью, потому что, хотя психическое развитие человека и осталось на уровне ребенка, физически он или она - старше. Вопросы пола нельзя игнорировать, и это должны знать все, кто находится рядом с человеком с отклонениями в умственном развитии. По мере взросле­ния человека, даже умственно отсталого, его гормоны заявляют о себе, вызы­вая разнообразные физиологические изменения. Умственно отсталым необ­ходимо объяснить, что эти изменения естественны, помочь понять суть появляющихся у них сексуальных чувств.

Девочки с низким уровнем интеллектуального раз­вития не понимают, что может с ними случиться при сексуальных домогатель­ствах. Эти девочки часто яв­ляются жертвами, у них выше уровень инфекций и беременностей по сравне­нию с нормой.

Половое воспитание обязательно для детей с легкой и умеренной степенью умственной отсталости. Умственно отсталому ребенку следует сказать все то же самое, что и нормально развиваю­щемуся, хотя и на несколько лет позднее и попроще, с повторениями. Примерно 10% умственно отсталых людей могут иметь полноценные сексуальные контакты, а 1% из них могут жить вместе (Шипицына Л. М., 2002).

Дифференциальный диагноз. Ограниченная способность к обучению констатируется, когда у ребенка с нор­мальным общим интеллектом выявляются трудности в приобретении навыков, не­обходимых для выполнения специфических когнитивных задач. Наиболее распро­страненным примером ограниченной способности к обучению является дислексия, характеризующаяся затруднениями при обучении чтению, несмотря на адекватное преподавание, сохранный интеллект и социально-культурные предпосылки (Wilfong A.A., 2008).

Профилактические меры. Исследования прошедших лет показали, что значительных успехов в профилактике нарушений психического развития можно добиться, убедив беременных женщин не употреблять алкоголь. Если женщина беременна, нужно быть осторожным с назначением лекарств и рентгенологических обследований. Всем беременным женщинам, принадлежащим к группе риска, может быть предложен также амниоцентез с хромосомным анализом. Это касается прежде всего женщин определенного возраста – обычно после 37 лет, у которых велик риск родить ребенка с синдромом Дауна. В этическом плане это очень деликатный вопрос, поскольку считается, что синдром Дауна в легкой форме без осложнений не причиняет страданий заболевшему. При хромосомном анализе можно определить и небольшие отклонения, например синдром Туретта. Раньше в таких случаях прерывание беременности случалось на позднем сроке, что приносило вред как физического, так и психического характера. Сейчас предлагаются новые методы исследования, прежде всего биопсия хориона, поэтому нарушение у плода можно выявить значительно раньше (Расмуссен П., 2004).

 

Цель психологической помощи. Стремление превратить умственно отсталого ребенка в нормального приводит к разочарованию как самого больного, так и его семьи и тех, кто пытался осуществить вмешательство. Более реальная цель – развитие навыков до наивысшего возможного уровня. Важно ставить перед пациентом и его родителями все более сложные, но реально выполнимые задачи. Отличие фенотипа, который может образоваться из одного и того же генотипа при различных влияниях среды («диапазон реакции») составляет 12 баллов IQ. Значительно легче воздействовать не на интеллект, а на мотивационные факторы («надежда на успех», представление о самом себе), тем самым повышая адаптируемость пациента.

Важно правильно определить приоритетные области раннего вмешательства. Детей с тяжелой и глубокой формами умственной отсталости следует обучать минимальным сенсомоторным, языковым, социальным навыкам и навыкам самообслуживания. В этих случаях наиболее эффективен поведенческий подход. С помощью подкрепляющих методик удается научить больного пользоваться туалетом, самостоятельно принимать пищу.

В середине 20-х годов XX века в США родилась практика поселений умственно отсталых. Поселения состояли из небольшого количества (10-20 человек) лиц с умственной отсталостью, которые находились под наблюдением фермера и его жены. Затем такие поселения появились и в городах, где умственно отсталых трудоустраивали по месту жительства. Они могли заработать достаточно средств, чтобы оплачивать жилище, а в благоприятные времена иметь небольшой излишек для индивидуальных сбережений. Именно в таких условиях рождается самоуважение, а не чувство зависимости, униженности и уныния.

Дома-интернаты для умственно отсталых сильно отличаются по способам ухода. Выделяют два основных типа:

1. Все усилия направлены на обеспечение неказенной, домашней обстановки. Различные мероприятия, в том числе обучение, являются совместными для лиц обоего пола. Принимают пищу небольшими группами. Особое внимание уделяется индивидуальной ответственности, а не внешнему контролю со стороны персонала.

2. Не предпринято усилий для создания обстановки, похожей на домашнюю. Все жилые помещения и занятия разделены по половому признаку. Пищу принимают в большой столовой, практически без самообслуживания. Характерен жесткий внешний контроль персонала.

 

Обучение умственно отсталых лиц. Те, кто стоит за специализированные школы для детей с умственной отсталостью, считают, что отдельное обучение дает возможность таким детям почувствовать себя умелыми и способными и пользоваться необходимым им дополнительным вниманием со стороны преподавателей, тогда как те, кто отдает предпочтение обучению в общем потоке, доказывают, что такая схема приближает их образование к нормальному уровню и облегчает контакты между детьми с умственной отсталостью и нормальными детьми.

Интегрированное обучение умственно отсталых лиц – это не простое помещение ребенка-инвалида в обычный класс, а временная, учебная и социальная интеграция отдельных «особенных» детей с их нормальными сверстниками с обязательным составлением индивидуального плана обучения, осуществляемое специально подготовленным персоналом (административным, педагогическим и поддерживающим). Индивидуальный план обучения для каждого ребенка составляется совместно обычным и специализированным персоналом. На практике интегрированное обучение редко полностью соответствует этим требованиям.

Исследования показали, что интегрированное обучение умственно отсталых не позволяет существенно улучшить качество их знаний по сравнению со специальной школой. Улучшения социальных навыков благодаря общению со здоровыми сверстниками также не происходит само по себе, без специальной помощи учителей. Не наблюдается предполагаемого уменьшения стигматизации детей и их родителей, так как здоровые дети мало общаются с умственно отсталыми. Не изучены эффекты у здоровых детей в классе интегрированного обучения.

Широкое распространение интегрированного обучения умственно отсталых было больше продиктовано политической и философской аргументацией, чем научными исследованиями. Целесообразно применять его лишь при незначительной умственной отсталости, не заметной за пределами школы, в небольшом классе (менее 25-30 детей), с умеющим и желающим работать над проблемами ребенка учителем, а также при условии активного участия семьи ребенка. Важное значение имеет переподготовка преподавателей классов интегрированного обучения и обеспечение их профессиональными поддерживающими услугами (медицинскими, психологическими и т.д.). В итоге интегрированное обучение оказывается дороже специальных классов.

 

Поведенческий подход. Умственно отсталые дети проходят соответствующие стадии развития гораздо мед­леннее, чем их здоровые сверстники, которые, как правило, соматически более креп­кие и более рослые, чем они. Таким образом, можно говорить о том, что умственно отсталые дети «упрямо задерживаются» на предыдущих стадиях развития. Если при­ступы ярости и упрямства у двухлетних детей не признак патологии, то у умственно отсталых детей эта фаза задерживается до 4 лет и более. К такому затяжному тече­нию возрастных фаз развития необходимо относиться с вдумчивым вниманием и терпением, это даст возможность родителям оказать помощь своим детям и контро­лировать их поведение. Ниже приводятся некоторые рекомендации и пожелания, основанные на положениях поведенческой психотерапии (Вассерман Г., 2006).

· Приступайте к разрешению только одной проблемы одновременно. Концентрируй­те свое внимание на конкретном образце поведения, которому вы хотите обучить ребенка, например, проситься на горшок или переходить улицу.

· Судите о поведении ребенка с точки зрения его индивидуального развития, не обращая внимания на его возраст. Знание о том, какому возрастному периоду соответствует индивидуальный уровень развития вашего ребенка окажет вам помощь в понимании того, почему он так себя ведет и как нужно вам вести себя.

· Требуя от ребенка желательного поведения, имейте в виду то, что вы должны слу­жить для него примером.

· Не реагируйте на нежелательное поведение ребенка шлепаньем или выговором, игнорируйте такое поведение, как бы это ни было тяжело (за исключением случа­ев, когда возникает опасность для самого ребенка или окружающих). Ребенок заме­тит, что не привлекает вашего внимания, и откажется от такого поведения.

· Если ребенок в течение дня ведет себя в соответствии с вашими требованиями, поощряйте его, похвалите его за это. Дети старшего возраста нуждаются в более конкретных поощрениях — игрушке, прогулке (экскурсии), поощрительной звез­дочке или оценке в дневнике и т.п. Меньшее вознаграждение должно даваться за те хорошие поступки, которые легче даются ребенку. Более серьезное поощрение зарезервируйте для других, более трудных для ребенка действий. Следите за тем, чтобы вознаграждение и поощрение было адекватным и соответствующим тому поведению, которого вы желаете добиться от ребенка. Поощрение должно соответ­ствовать индивидуальной ступени развития ребенка.

· В случае если вы не одобряете поведение ребенка и порицаете его, действуйте так, как вы поступили бы, если бы ребенок был нормальным. Игнорируйте его слезы и крик, обратите на него внимание лишь тогда, когда он перестанет реветь. Будьте доброжелательны и объективны.

· Дети с синдромом Дауна часто ходят с высунутым языком из-за того, что их язык несоразмерно велик по сравнению со ртом. Пытайтесь с помощью похвалы и поощрений после первого года жизни ребенка добиться того, чтобы он прятал свой язык.

· Из-за слабости мышечного тонуса дети с синдромом Дауна склонны держать рот открытым, что вызывает раздражение кожи из-за слюноотделения и облизывания губ. С помощью соответствующего метода поощрения и вознаграждения можно добиться того, чтобы ребенок научился закрывать рот и держать язык во рту. В слу­чае если раздражение кожи из-за слюнотечения и облизывания продолжается после 4 лет, следует получить от детского врача совет относительно возможности оперативного вмешательства для уменьшения слюноотделения.

Принцип нормализации. Нормализация — принцип, состоящий в том, что интернаты и общественные учреждения для умственно отсталых людей должны предоставлять им жизненные условия и возможности, подобные тем, что существуют для нормальных людей в обществе. Сегодня подавляющее большинство умственно отсталых людей живут дома, а не в специализированных учреждениях. Однако когда они становятся взрослыми, а их родители стареют, семья уже не может обеспечить в домашних условиях необходимый надзор за такими больными, и госучреждения становятся более подходящим местом жительства для некоторых из них.

 

Терапия. Как и все другие люди, те, кто страдает умственной отсталостью, могут испытывать эмоциональные и поведенческие трудности. Около 10% из них имеют еще какое-нибудь психическое расстройство. Кроме того, некоторые страдают от низкого самоуважения, трудностей в отношениях с другими людьми и неумения приспособиться к жизни в обществе. Эти проблемы можно частично разрешить с помощью групповой и индивидуальной терапии.

Социальные взаимодействия, сексуальные отношения и брак часто представляют собой серьезные проблемы для людей, страдающих умственной отсталостью, и их семей. При условии правильного обучения и практической тренировки такие люди обычно вполне способны научиться пользоваться средствами контрацепции, планировать семью и во многих случаях даже нормально растить детей.

Хотя некоторые из тех, кто страдает умственной отсталостью, могут оказаться неспособными воспитывать детей, другие вполне способны к этому, самостоятельно или с помощью специалистов и общественных учреждений.