Идиопатический легочный гемосидероз

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ГЕМОСИДЕРОЗ. Заболевание характеризуется кровоизлияниями| в альвеолы с последующим фиброзом и утолщением межальвеолярных перегородок|перегородки|, накоплением гсмосидерофагов|. Предусматривается аутоиммунный генез, но причина аутоагрессии| не ясны; у части больных в наличии|проявляется| высокий уровень преципитинов| к|до| коровьему молоку.

Клиническая картина. Начало постепенное. Сначала (на 1-ом году жизни) может проявляться|проявляться| только анемией не ясного генеза. Потом|затем| периодически возникает криз, который протекает с обструктивными или пневмоническими симптомами|симптомом| и сопровождается развитием выраженной анемии. Обычно выслушиваются мелкопузырчатые| хрипы. В крови — ретикулоцитоз, нормобластоз|, микросфероцитоз, повышение СОЕ, при нормальной резистентности эритроцитов|эритроцита| и обычно негативном прямом тесте Кумбса.

Рентгенологически обычно обнаруживают|выявляют| множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), но и более крупные очаги|очаг| кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.

Течение волнообразно, острый криз сменялся ремиссией, картина красной|червонной| крови нормализуется. Дежурный|очередной| криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз плохой, без лечения продолжительность жизни 3—4 года.

Лечение. Стероидные гормоны| в высоких дозах обрывают криз, уменьшая повреждение паренхимы легких. Инфузии эритроцитной массы нужны при скорой анемизации|. После массивных кровоизлияний| используют дефероксамин|. В периоде ремиссии нужна поддерживающая терапия, например циклофосфамидом| или другим цитостатиком. Следует исключить|выключать| из|с| рациона молоко, говядину, молочные продукты.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера. Заболевание характеризуется рецидивирующим кровохарканьем, анемией и поражением почек Чаще болеют мужчины молодого и среднего возраста. Поражение почек представлено фокальным, диффузным пролиферативным или некротическим гломерулонефритом, сопровождается явлениями почечной недостаточности. В сыворотке крови обнаруживают циркулирующие антитела, что перекрестный реагируют с гломерулярной и альвеолярной базальной мембраной. Поражение легких аналогично такому при идиопатическом легочном гемосидерозе. Тогда как легочные кровотечения несут реальную угрозу для жизни, ИЗЛ выражено в минимальной степени. Диагноз основывается на выявлении антител к базальной мембране и характерной гистологической картине почечного поражения. Эти данные позволяют провести дифференциальную диагностику с идиопатическим легочным гемосидерозом, уремическим пневмонитом, гранулематозом Вегенера и системной красной волчанкой. Лечения осуществляют глюкокортикоидами и циклофосфаном, для элиминации циркулирующих антител проводят повторные сеансы плазмафереза.

При рентгенографии органов грудной клетки в большинстве больных в наличии|проявляются| периферические, не сегментарные, облаковидные| инфильтраты|, иногда феномен матового стекла. Они преимущественно локализуются в области верхушек|макушки| легких и чаще аксиллярно|.

Методы контроля

Задание|задача| №1

Ребенок 5лет| поступил на стац|. лечение с жалобами на повышение температуры тела к|до| 38⁰, кашель|, одышку. В легких при перкуссии| в области нижней доли справа мозаичность легочного звука, при аускультации сухие мелкопузырчатые| хрипы, жужжащие, там же. На RO| – грамме| грудной клетки признака пневмосклероза в области 8-10 сегмента справа. На бронхограмме -| цилиндричеськие| бронхоэктазы в области 9 -го сегмента справа. Из|с| анамнеза известно, что| ребенок на первом году жизни переболел правосторонней нижнедолевой| деструктивной пневмонией. До 5 – ти летнего возраста переболел 4 раза правосторонней нижнедолевой| пневмонией.

1.Назовите наиболее достоверный диагноз?

2.Какие дополнительные диагностические исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Назначьте лечение данного заострения|обострения| и профилактические мероприятия для предупреждения обострения|обострения|.

 

Задание|задача| №2

На стац| лечении в пульмонологическое отделение поступил ребенок 8 лет с жалобами на одышку, свистящее дыхание, кашель с мокротой. Из|с| анамнеза выяснено, что ребенок часто болеет бронхитами, пневмонией. При осмотре|осмотре| обнаружено|выявляет| деформация и вздутие грудной клетки, деформация ногтей и конечных|концевых| фаланг пальцев|пальца|, в виде “барабанных палочек”. При аускультации легких выслушиваются сухие и влажные хрипы с|с| двух сторон. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа. При бронхоскопии -|выявляет| хроническое гнойное воспалительное|вспыльчивые| изменение|смена| слизистой оболочки, распространенное, “баллонирующие|” бронхоэктазы, поддатливость| бронхиальной стенки при дыхании|. Из|с| анамнеза известно, что у ребенка проявления бронхолегочного| воспаления|зажигания| начались в раннем детском возрасте.

1.Назовите наиболее достоверный диагноз?

2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Назначьте лечение данного обострения|обострения| и профилактические мероприятия для предупреждения обострения|обострения|.

 

Задание|задача| №3

В торакальное| хирургическое отделение поступил ребенок 6-х лет с жалобами на хронический вибрирующий кашель с выделением гнойной мокроты, слабость, одышку. При обследовании обнаружено|выявляет|: на RО| – грамме| грудной клетки признаки пневмофиброза|; бронхоскопия – явления диффузного гнойного эндобронхита|; спирография – вентиляционная| недостаточность| по рестриктивному| типу 2-степени| тяжести. Из|с| анамнеза известно, что ребенок с|с| однолетнего возраста|века| часто болел пневмониями, рецидивирующими бронхитами. Мать отмечает, что в период новорожденности у ребенка периодическими|периодичными| возникало апноэ во время плача, при беспокойстве ребенка.

1.Назовите наиболее достоверный диагноз?

2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?

 

Задание №4

В пульмонологическое отделение областной больницы поступил ребенок 12 лет из сельской местности на обследование.Основная жалоба на одышку, снижение переносимости физической нагрузки, влажный кашель, исхудание. Лихорадка и озноб отмечаются редко. При аускультации легких – выслушиваются сухие трескучие хрипы, которые лучше выслушиваются в базальных отделах легких в конце глубокого вдоха. Рентгенография грудной клетки - множественныемелкие очаговые тени или сетчато узелковое поражение. В анализах крови не резко выражена эозинофилия, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и др., незначительная гиперглобулинемия. Повышено количество Ig G. Из анамнеза известно, что отец ребенка страстный голубевод. Часто брал ребенка с собой в голубятню. Через 4—6 часов по возвращении из голубятни появлялась лихорадка, озноб, ощущение тяжести в груди, экспираторная одышка, сухой кашель. При аускультации выслушиваются мизерные хрипы. Через два три дня эти симптомы заболевания.

1.Ваш предварительный|предварительный| диагноз?

2.Обясните патогенетическую динамику заболевания.

3Дополнительные методы обследования для уточнения диагнза|.

 

Задание №5

Ребенку 5-| ти лет установлен диагноз муковисцидоз.

Назначьте лечение

 

Ответы на задачи|задачу||задачі|

№1

А) Хронический бронхит,| стадия обострения|

Б) Бронхография или МРТ грудной клетки.

С). Антибиотикотерапия, муколитическая, отхаркивающая| терапия и кинезотерапия.

Г). Иммунореабилитация, санация очагов хронической инфекции, которые закаляют мероприятия. Постоянно мероприятия, направленые| на востановление| дренажной функции бронхов||

№2

Синдром Вилямса – Кемпбелла

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию Лор-органов. Систематическое|систематичное| занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин|, мукосольван|, лазольван|, би-сольвон|, ацетилцистеин|, флуимуцил| и др.), с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая|симптоматичная| терапия. По показаниям—санационная| бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из|с| мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.

 

№3

Синдром Мунье - Куна||

Безнаркозная фибробронхоскопия|, МРТ.

 

№4

Экзогенный алергический| бронхиолит голубовода||

Сначала клиника острого экзогенного альвеолита|, потом|затем| хронического|.

Метод двойной радиальной иммунодиффузии. Характерный признак экзогенного аллергического альвеолита| — появление в сыворотке антител, которые преципитируют|преципитирующий|, обычно IgG|.

Исключитm| контакт c аллергеном|, топические| ингаляционные глококортикоиды|.

 

№5

Диета обогащенная солью|злю|.

Креон или другие протеолитические ферменты, постоянно|.

Муколитики и отхаркивающие препараты, постоянно.

Лфк.дихательная гимнастика|, постоянно

Массажгрудной клетки с дренажным положением|.

Санация хронических очагов инфекции

Иммуномодулирующая терапия

При обострении|обострении| антибиотико| терапия в/+м, лучше в/в.

 

ТЕСТЫ – КРОК-2

/..

У девочки 10 месяцев, которая болеет длительным, с частыми рецидивами кашлем,

клинически было выявлено легочную форму муковисцидоза. Какой диагностический

метод целесообразно использовать для его подтверждения?

A * Потовая проба по Гибсону

B Уреазный тест

C Мекониальный тест

D Рентгенография

E Протеинограмма

/..

У ребенка 6 месяцев имеют место повторные воспалительные заболевания легких,

постоянные гнойные выделения из носовых ходов, проявления рецедивирующего отита. При клиническом обследовании выявлено обратное расположение внутренних органов. Какой синдром можно заподозрить?

A * Синдром Картагенера

B Синдром Вильямса – Кемпбелла

C Синдром Жильбера

D Синдром Хаммена – Рича

E Синдром Мунье – Куна

/..

Мальчик В., 6,5 лет госпитализирован с жалобами на постоянный кашель с гнойной мокротой, отдышку. Болеет с рождения. Объективно: кожа бледная, грудная клетка запавшая, пальцы в виде барабанных палочек. Какой метод диагностики нужно провести для установления диагноза?

A *Бронхоскопия.

B Флюорография

C Спирография

D Торакоцентез

E Пневмотахометрия

/..

У мальчика 5 лет жалобы на частые бронхиты со значительным выделением мокроты, отдышку, отставание в физическом развитии. Перкуторно: укорочение звука справа, аускультативно там же резкое ослабление дыхания, рентгенологично – сужение межреберных промежутков и уменьшение объема легочного поля справа, высокое стояние диафрагмы, смещение средостения вправо. Бронхограмма справа имеет вид “обгоревшего дерева”. О каком заболевании можно подумать?

A * Гипоплазия правого легкого

B Синдром Картагенера

C Синдром Вильямса-Кемпбелла

D Синдром Мунье-Куна

E Агенезия правого легкого

/..

5. Парень, 15 лет, жалуется на постоянный кашель, не меньше чем 3 месяца в год в течение последних 2-х лет. Из анамнеза известно, что часто отмечаются ОРЗ, в 13 лет был эпизод аспирации постороннего тела в правый бронх. При осмотре над легкими с обеих сторон выслушиваются сухие хрипы, справа в зоне проекции 6 сегмента определяются единичные мелкопузырчатые хрипы. Со стороны других органов – без патологии. Какое из обследований будет наиболее информативным для подтверждения диагноза?

A *Бронхография

B Рентгенография

C Спиро-пневмотахометрия

D Исследование мокроты

E Реография

/..

У ребенка 5-ти лет, который страдает кишечно-легочной формой муковисцидоза, на 10 день нахождение в больнице, стали проявляться признаки правосторонней нижнедолевой пневмонии. Какой возбудитель наиболее достоверно вызывал пневмонию у ребенка?

A *Синегнойная палочка

B Пневмоциста

C Микоплазма

D Кишечная палочка

E Пневмококк

/..

Ребенок 5-ти лет со дня рождения 6-7 раз в году болеет ОРЗ, бронхиты, с 4-х лет присоединились гаймориты. На r-грамме органов грудной клетки декстракардия, деформация бронхолегочного рисунка. Определите наиболее достоверный диагноз:

A *Синдром Картагенера

B Аллергический бронхит

C Тетрада Фалло

D Дефицит?1-антітрипсіна

E Фиброзующий альвеолит

/..

Ребенок 12 лет поступил в клинику с жалобами на повышение температуры тела

до 37,5°С, кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты. Болен в течение 7

дней. Перкуторно над легкими ясный легочной звук, аускультативно дыхание

жесткое, непостоянные сухие и единичные крупно-пузырчатые влажные хрипы,

количество которых уменьшается после кашля. В течение последних 3-х лет

подобные состояния регистрируются с частотой 3-4 раза в год. Установите

предварительный диагноз

A * Рецидивирующий бронхит

B Острый бронхит

C Хронический бронхит

D Респираторный хламидиоз

E Острый трахеит

/..

Из анамнеза 5 летнего ребенка известно, что он с 8 месяцев часто болеет воспалением легких, синуситами, отитами. При обследовании обнаружено резкое снижение мукоцилиарного клиренса, а при бронхологическом обследовании - бронхоэктазы. У ребенка имеют место хронические синуситы, декстрокардия. Назовите наиболее достоверный диагноз?

A * Синдром Картагенера

B Болезнь Вильямса - Кемпбеля

C Синдром Мак - Леода

D Синдром Хамена - Рича

E Синдром Аерса

/..

10. Мальчик 14 лет жалуется на кашель с гнойной мокротой, одышку. На протяжении 2 лет страдает рецидивирующей пневмонией. Объективно: кожа бледная грудная клетка запала, пальцы в виде барабанных палочек, ЧД-24 за 1 мин., перкуторно над легкими звук с коробочным оттенком, аускультативно рассеянные сухие и влажные разнокалиберные хрипы. Рентгенограмма легких: двусторонние неоднородные затемнения в прикорневой зоне, усиленный бронхолегочной рисунок. Какое обследование целесообразно провести для уточнения диагноза?

A * Бронхографию

B Спирографию

C Пикфлуометрию

D Оксигемометрию

E Торакоцентез

/..

11. Ребенок 10-ти летнего возраста на протяжении трех лет болеет бронхитами. Периодически субфебрилитет. Кашель влажный с выделением большого количества гнойной мокроты, больше утром. Отдышка при физической нагрузке. Аускультативно – в нижнем отделе левого легкого влажные разнокалиберные хрипы. Бронхоскория - расширение и деформация дистальных отделов бронхов. Какое заболевание наиболее вероятно?

A * Бронхоэктатическая болезнь

B Муковисцидоз

C Рецидивующий бронхит

D Левосторонний плеврит

E Аллергический альвеолит

/..

12. У 12-летнего ребенка на протяжении шести месяцев периодически появляется лихорадка до 38,5⁰С, кашель, отдышка, однократно кровохарканье. БЦЖ-рубец отсутствует. Дедушка болеет хроническим бронхитом. В легких рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Рентгенологично: однотипная равномерная мелкоочаговая инфильтрация легких, в верхних долях тонкостенная каверна со слабовыраженной перифокальной инфильтрацией. какое заболевание наиболее вероятно?

A * Туберкулез легких

B Очаговая пневмония

C Хронический бронхит

D Бронхиальная астма

E Синдром Хамана-Рича

/..

13. Девочке 3 года. Жалобы на длительный кашель, частые заболевания респираторного тракта. Незначительная ассиметрия грудной клетки, множественные стигмы дисэмбриогенеза. Перкуторно в базальных отделах справа притупление. Дыхание в соответствующую зону не проводится. Рентгенологично – уменьшение объема грудной полости, плохая дифференцировка купола диафрагмы, справа гомогенное затемнение в проекции нижней доли правого легкого. О каком заболевании необходимо думать?

A * Гипоплазия нижней доли правого легкого

B Инородное тело дыхательных путей

C Бронхиолит

D Правосторонний плеврит

E Острый обструктивный бронхит

/..

14. Девочка 11 лет, поступила с жалобами на кашель с отхождением мокроты с неприятным запахом, повышенную утомляемость. Ребенок пониженного питания. Обращает на себя внимание бледный цвет кожи с сероватым оттенком, деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек. Со стороны легких аускультативно в нижних отделах справа – жесткое дыхание, разнокалиберные влажные трескучие хрипы, их количество уменьшается после откашливания. Установите предварительный диагноз.

A * Бронхоэктатическая болезнь

B Хронический бронхит

C Туберкулез

D Муковисцидоз

E Пневмония

/..

15.

Мальчик 14 лет поступил в больницу с жалобами на кашель с обильным выделением мокроты в утренние часы. Мокрота серо-зеленого цвета. Температура тела в последние дни до 37,9⁰С. Над легкими с обеих сторон выслушиваются разноколиберные влажные хрипы. Ногти конечностей в виде “часовых стекол”. Подобное состояние повторяется по 2 – 3 раза в году на протяжении последних трёх лет. Влажный кашель несмотря на терапию продолжается обычно 2 – 3 месяца. На рентгенограмме – деформация лёгочного рисунка. О каком заболевании идёт речь?

A *Хронический бронхит, обострение

B Рецидивирующий бронхит

C Бронхоэктатическая болезнь

D Пневмония, затяжное течение

E Хронический облитерирующий бронхит

/..

Мальчик 13 лет страдает хроническим бронхитом. В течение года ежедневно отмечается влажный кашель с желто-зеленого цвета мокротой, особенно по утрам. Кожа бледная, лицо цианотичное. Грудная клетка деформирована. Одышка. Концевые фаланги рук и ног в виде “барабанных палочек”. В легких разноколиберные хрипы, после откашливания их количество заметно уменьшается. Над областью сердца выслушивается систолический шум.

Потовый тест 40 ммоль\л. На рентгенограмме легких – деформация бронхиального рисунка. Бронхоскопия – гнойный эндобронхит. Бронхография – расширение участков бронхиального дерева справа. Какое заболевание у мальчика?

A *Бронхоэктатическая болезнь

B Хронический гнойный эндобронхит

C Муковисцидоз, легочная форма

D Врожденный порок сердца

E Идиопатический фиброзирующий альвеолит

/..

17. Мальчик 3 года аспирировал кусочком грецкого ореха. Появилась неполная обтурация бронха справа. На рентген-снимке будет видно:

A Эмфизему справа, смещение средостения влево *

B Тень инородного тела

C смещение средостения вправо

D Ателектаз нижней доли справа

E смещение средостения влево

/..

18. Мальчик 3-х лет заболел остро. Во время еды семечек ребенок закашлялся, появился цианоз, поднялась субфебрильная температура. При осмотре выявлены признаки дыхательной недостаточности, тахикардия, смещение сердечной тупости справа, в том же месте укорочение легочного звука и ослабление дыхания при отсутсвии хрипов. На рентгенограмме – ателектаз части правого легкого. По Вашему мнению причиной ателектаза есть?

A *Инородное тело

B Пневмония

C Плеврит

D Врожденная аномалия развития легких

E Опухоль средостения

/..

19. Больной А., 10 дней, обратился с жалобами на кашель, захлебнулся, цианоз во время кормления ребенка, во время плача или кашля наблюдается роздувание желудка. На рентген-снимке - признаки пневмонии. Какой предварительный диагноз?

A Трахеопищеводный свищ

B Врожденная пневмония

C Стеноз пищевода

D Ахалазия кардии

E Ателектатическая пневмония

/..

20. У новорожденного на 10-й день возникла отдышка, сухой кашель, цианоз. При кормлении возникают приступы асфиксии. При осмотре – правая половина грудной клетки бочкообразно увеличена, дыхание там же ослабленное, перкуторно – тимпанид. Какой наиболее вероятный диагноз?

A Врожденная эмфизема справа

B Гипоплазия правого легкого

C Муковисцидоз (легочная форма)

D Пневмония

E Плеврит

/..

21. У ребенка 2 месяцев жалобы матери на кашель, цианоз, во время кормления грудью захлебывается. Ребенок уже дважды перенес пневмонию. При кормлении через зонд этих симптомов не было. Каков предварительный диагноз?

A * Трахеопищеводный свищ

B Гипоплазия легких

C Перинатальная энцефалопатия с нарушением функции неба

D Врожденная дифрагмальная грыжа

E Гастропищеводный рефлюкс

/..

22. у мальчика 4 лет жалобы на частые респираторные заболевания, утомляемость, отдышку, особенно при физических нагрузках, отставание в физическом развитии. Перкуторно – укорочение звука справа, аускультативно там же резкое ослабление дыхания. Рентгенологически – сужение межреберных промежутков и уменьшение объема легочного поля справа, высокое стояние диафрагмы, смещение средостения вправо. Заподозрена гипоплазия правого легкого. Какой метод обследования будет решающим для предварительного диагноза?

A * Бронхография

B Рентгенография органов грудной клетки

C Бронхоскопия

D Компъютерная томография

E Радионуклидное обследования

/..