Патологии: бульбарная, псевдобульбарная дизартрия

 

Бульбарная дизартрия (от латинского bulbus – луковица, т.е. относящаяся к продолговатому мозгу) — форма дизартрии, при которой речедвигательные расстройства развиваются вследствие поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или их ядер. При бульбарной дизартрии наблюдается периферический парез (т.е уменьшение силы или амплитуды движения, неполный паралич) или паралич лицевой мускулатуры. Развиваются вялые параличи мышц губ, одной щеки, что приводит к нарушению и нечеткости артикуляции губных звуков. При двусторонних поражениях нарушения звукопроизношения наиболее выражены. Грубо искажается произношение всех губных звуков по типу приближения их к единому глухому щелевому губно-губному звуку. Звонкие согласные оглушаются. Эти нарушения произношения сопровождаются назализацией.

При дизартрии на разных уровнях нарушена передача импульсов из коры головного мозга к ядрам черепно-мозговых нервов. В связи с этим, к мышцам (дыхательным, голосовым, артикуляторным) не поступают нервные импульсы, нарушается функция основных черепно-мозговых нервов, имеющих непосредственное отношение к речи (тройничный, лицевой, подъязычный, языкоглоточный, блуждающий нервы).

Тройничный нерв иннервирует жевательные мышцы, нижнюю часть лица. При поражении - трудности в открывании и закрывании рта, жевании, глотании, движениях нижней челюсти.

Лицевой нерв иннервирует мимическую мускулатуру лица. При поражении – лицо амимично, маскообразно, тяжело зажмурить глаза, нахмурить брови, надуть щеки.

Подъязычный нерв иннервирует мускулатуру двух передних третей языка. При поражении - ограничивается подвижность языка, возникают затруднения в удержании языка в заданном положении.

Языкоглоточный нерв иннервирует заднюю треть языка, мышцы глотки и мягкого неба. При поражении - возникает носовой оттенок голоса, наблюдается снижение глоточного рефлекса, отклонение маленького язычка в сторону.

Блуждающий нерв иннервирует мышцы мягкого неба, глотки, гортани, голосовых складок, дыхательную мускулатуру. Поражение ведет к неполноценной работе мышц гортани и глотки, нарушению функции дыхания.

По внешним клиническим проявлениям бульбарная дизартрия похожа на псевдобульбарную, но бульбарная дизартрия — это поражение самих ядер или корешков черепно-мозговых нервов (7-я, 9-я, 10-я, 12-я пара). Псевдобульбарная дизартрия возникает при двустороннем поражении двигательных корково-ядерных путей, идущих от коры головного мозга к ядрам черепных нервов ствола. Такое поражение даёт парез речевой мускулатуры, которое носит достаточно избирательный характер. Например, может наблюдаться поражение только лицевого нерва, только губной мускулатуры или вялость мягкого нёба. При бульбарной дизартрии нарушается как произвольные речевые движения, так и непроизвольные. При псевдобульбарной же преимущественно страдает произвольное движение. При бульбарной дизартрии в речи может страдать одно движение. Например, “язык кверху”. При бульбарной дизартрии страдают гласные, все звуки приглушены. А при псевдобульбарной присутствует достаточная звучность и звонкость.

Различают три формы псевдобульбарной дизартрии:

– Спастическую (спастика - напряжение);

– Паретическую (паретичность – неподвижность мышц);

– Смешанную (спастико-паретическую).

 

Сенсомоторная алалия

Алалия — отсутствие или недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры головного мозга во внутриутробном или раннем периоде развития ребенка.

Алалия — органическое нарушение (недоразвитие) речи центрального характера. При алалии происходит запаздывание созревания нервных клеток в определенных областях коры головного мозга. Нервные клетки прекращают свое развитие, оставаясь на молодой незрелой стадии — нейробластов. Это недоразвитие мозга может быть врожденным или рано приобретенным в доречевом периоде — органические повреждения мозга при алалии имели место в пренатальном или раннем постнатальном периоде. Условно доречевым периодом считаются первые три года жизни ребенка, когда идет интенсивное формирование клеток коры головного мозга и когда стаж пользования ребенком речью еще очень мал. Развитие мозговых систем, наиболее важных для речевой функции, не заканчивается во внутриутробном периоде, а продолжается после рождения ребенка.

Недоразвитие мозга или его раннее поражение приводит к понижению возбудимости нервных клеток и к изменению подвижности основных нервных процессов, что влечет за собой снижение работоспособности клеток коры головного мозга.

Изучение патофизиологических механизмов, лежащих в основе алалии, обнаруживает широкую иррадиацию процессов возбуждения и торможения, инертность основных нервных процессов, повышенную функциональную истощаемость клеток коры головного мозга (И. К. Самойлова, 1952). Исследователи отмечают недостаточность пространственной концентрации возбудительного и тормозного процессов в коре мозга. Изучение электрической активности мозга у детей с алалией выявило четкие локальные изменения биопотенциалов преимущественно в височно-теменно-затылочных отделах, в лобно-височном и височном ответвлениях доминантного полушария (Л. А. Белогруд, 1971; А. Л. Линденбаум, 1971; Е. М. Мастюкова, 1972).

Последние исследования показывают, что при алалии имеют место нерезко выраженные, но множественные повреждения коры головного мозга обоих полушарий, т. е. билатеральные поражения. По-видимому, при односторонних повреждениях мозга речевое развитие осуществляется за счет компенсаторных возможностей здорового, нормально развивающегося и функционирующего полушария. При билатеральных повреждениях компенсация становится невозможной или резко затруднительной. Таким образом, не подтверждается ранее существовавшая точка зрения об узколокальном характере повреждения речевых зон головного мозга (коркового конца речеслухового и речедвигательного анализаторов).

В зависимости от того, какие речевые центры были повреждены, различают две основные формы алалии: моторную (недоразвитие активной речи) и сенсорную (недоразвитие понимания речи).

Алалия, при которой в первую очередь нарушено понимание речи и, как следствие, не развивается способность говорить, носит название сенсорная алалия.

Алалия, при которой у ребенка совсем не развивается устная речь, а понимание ее практически не нарушено, носит название моторная (экспрессивная) алалия.

Патологию развития речи, при которой отмечаются признаки, характерные и для моторной, и для сенсорной алалии, называют сенсомоторной алалией.

Афазия

Афазия (от греч. a – отрицат. частица и phasis – высказывание) — системные нарушения речи, вызванные локальными поражениями коры левого полушария (у правшей). Эти нарушения могут затрагивать фонематическую, морфологическую и синтаксическую структуры активной и пассивной речи. По классификации А.Р. Лурия, основанной на концепции динамической локализации высших психических функций, выделяется семь форм. При поражении задней трети височной извилины левого полушария (у правшей) возникает сенсорная афазия, впервые описанная К. Вернике в 1874 г., в основе которой лежит нарушение фонематического слуха, различение звукового состава слов.

При поражении средних отделов левой височной области (у правшей), возникает акустико–мнестическая афазия, в основе которой лежит нарушение слухоречевой памяти. При поражении задненижних отделов височной области левого полушария (у правшей) возникает оптико–мнестическая афазия, в основе которой лежит нарушение зрительной памяти, слабость зрительных образов слов. При поражении зоны третичной коры теменно–височно–затылочных отделов левого полушария (у правшей), возникает семантическая афазия, впервые описанная Г. Хэдом в 1926 г., в основе которой лежат дефекты симультанного анализа и синтеза.

При поражении нижних отделов постцентральной коры левого полушария (у правшей) возникает афферентная моторная афазия, впервые описанная О. Липманом в 1913 г., в основе которой лежит нарушение кинестезической афферентации, идущей при произнесении слов. При поражении нижних отделов премоторной коры левого полушария мозга (у правшей) возникает эфферентная моторная афазия, впервые описанная П. Брока в 1861 г., в основе которой лежит нарушение кинетической организации речевых актов в силу инертности речевых стереотипов.

При поражении средне– и задне–лобных отделов коры левого полушария мозга (у правшей) возникает динамическая афазия, впервые описанная К. Кляйстом в 1934 г., в основе которой лежат нарушения сукцессивной организации речевого высказывания, дефекты внутренней речи, связанные с планированием речи.