Предвестники плохого прогноза молниеносной формы менингококковой инфекции.

Острая недостаточность коры надпочечников при менингококковой инфекции. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Неотложная помощь. Лечение. Прогноз.

Синдром Уотерхауза-Фридериксена это острая надпочечниковая недостаточность за счёт кровоизлияния в надпочечники.

 

М олниеносная (фульминантная) форма МИ обусловлена развитием ИТШ и синдрома Уотерхауза-Фридериксена)

Молниеносная (фульминантная) форма менингококковой инфекции по патогенезу являетсятипичным грамотрицательным сепсисом с выраженной эндотоксемией с клинической симптоматикой ИТШ и СПОН.

Этиология синдрома Уотерхауза-Фридериксена.

-Возбудитель менингококковой инфекции - Neisseria meningitidis, грамотрицательный диплококк

-Патогенное действие менингококка обусловлено действием эндотоксина

 

Патогенез синдрома Уотерхауза-Фридериксена.

Эндотоксин, высвобождающийся в большом количестве при гибели менингококков – сильный сосудистый яд.

При воздействии на эндотелий сосудов от вызывает микроциркуляторные расстройства – спазм капилляров, нарушение их проницаемости.

Изменения гемокоагуляции развиваются по тромбогеморрагическому типу, что ведёт к генерализованному внутрисосудистому свёртыванию крови с образованием огромного количества бактериальных тромбов в мелких артериолах и развитию коагулопатии потребления, в результате которой возникают обширные кровоизлияния на коже и внутренних органах, в том числе в почках, надпочечниках, веществе головного мозга, миокарде и др.

В патогенезе молниеносных форм наряду с резко выраженной эндотоксинемией играют роль гиперсенсибилизация и изменение реактивности организма с выраженной клинической картиной острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Предвестники плохого прогноза молниеносной формы менингококковой инфекции.

· быстрое распространение сыпи, ее локализация на лице, слизистых оболочках, сыпь в виде гипостазов – геморрагических тромбозов периферических кровеносных сосудов;

· наличие артериальной гипотензии и значительной тахикардии,

· отсутствие менингиальных симптомов и быстрое нарастание расстройств сознания,

· лейкопения, нейтропения, наличие эозинофильных гранулоцитов в мазке периферической крови, низкая СОЭ,

· гипопротеинемия, выраженный ацидоз, отсутствие гипергликемии.

Основные клинические симптомы Синдрома Уотерхауза-Фридериксена:

• Резкое беспокойство, дети мечутся в постели

• Мышечная атония.

• Т ̊ тела вначале повышена, затем снижается

• Резкая бледность, цианоз, кожа холодная на ощупь

• Сухожильная арефлексия, гиперестезия.

• Черты лица заострены, зрачки расширены без реакции на свет.

• Тонические судороги.

• Нарушение дыхания(патологические типы дыхания) и ССС.

• Прогрессирующий отек легких и мозга.

• Обильная геморрагическая сыпь на коже, слизистых, элементы сыпи быстро, буквально на глазах, сливаются, образуя обширные геморрагии багрово – цианотичного цвета, напоминающие трупные пятна

• Кровотечение (множеств.).

• АД падает, PS нитевидный или не прощупывается

• Тахикардия > 140 уд/мин

• Одышка

• Рвота «кофейной гущи»

• Нарушения сознания. Кома.

• Декомпенсированный смешанный ацидоз.

• Летальный исход.

Летальность при молниеносной форме менингококковой инфекции составляет 90%

Патоморфологические признаки шока…

-Жидкая кровь в полостях сердца и крупных сосудах (ДВС) либо пустые камеры сердца.

-Тромбогеморрагический синдром (петехиальные кровоизлияния)

-Секвестрация крови (легкие, кишечник).

-Разное полнокровие кишечника.

- Геморрагический отек (геморрагическое пропитывание) легких.

-Шунтирование кровотока (почки).

-Расширенная бледная кора почек (ишемия) и/или кортикальные некрозы.

-Полнокровие юкстамедуллярной зоны.

Циркуляторно-дистрофические изменения органов.

Дифференциальный диагноз проводится с:

• С инфекционными заболеваниями сопровождающими сыпью (корь, скарлатина, иерсиниоз)

• Геморрагическими лихорадками (ГЛПС, ККГЛ, Эбола)

• Геморрагическим васкулитом (с-м Шенлейн – Геноха)

• Сепсисом

• Тромбопенической пурпурой (болезнь Верльгофа)

Неотложная помощь:

1. В осстановить проходимость дыхательных путей, интубация трахеи и перевод на ИВЛ;

2. Введение катетера в мочевой пузырь на срок до выведения больного из шока для определения почасового диуреза с целью коррекции проводимой терапии.

3. Обеспечить венозный доступ. Начинать с катетеризации центральных/периферических вен.