Діагностика полиневропатий

При виявлення повільно прогрессирующе сенсомоторної поліневропатії, що дебютувала з перонеальной групи м'язів, необхідно уточнити спадкові анамнез, особливо наявність у родичів стомлюваності і слабкості м'язів ніг, змін ходи, деформації стоп (високий підйом). При розвитку симетричної слабості розгиначів кисті необхідно виключити інтоксикацію свинцем. Як правило, токсичні поліневропатії характеризуються, крім неврологічного симптомів, загальною слабкістю, підвищеною стомлюваністю і рідко абдомінальними скаргами. Крім того, необхідно з'ясувати, які препарати вживав / приймає пацієнт для того, Щоб виключити лікарську поліневропатії. Повільно прогресуючий розвиток асиметричною слабкості м'язів – клінічний ознака мультифокальной моторної поліневропатії. Для діабетичної поліневропатії характерна повільно прогресуюча гіпестезія нижніх кінцівок у поєднанні з почуттям печіння і другого проявами в стопах. Уремічна поліневропатії виникає, як правило, на тлі хронічного захворювання нирок (ХНН). При розвитку сенсорно-вегетативної поліневропатії, що характеризується печінням, дизестезії, на тлі різкого зменшення маси тіла необхідно виключити амілоїдних поліневропатії.

Для спадкових полиневропатий характерні переважання слабкості розгиначів м'язів стоп, степпаж, відсутність ахіллових сухожильних рефлексів, високий звід стопи. У більш пізній стадії захворювання відсутні колінні і карпорадіальний сухожильний рефлекси, розвиваються атрофії м'язів стоп, гомілок. Ураження м'язів, відповідне іннервації окремих нервів, без сенсорних порушень характерно для множинної моторної поліневропатії. У більшості випадків переважає ураження верхніх кінцівок. Сенсорні поліневропатії характеризуються дистальним розподілом гипестезія. У початкових стадіях захворювання можлива гіперестезія. Сенсомоторні аксональні невропатії характеризуються дистальними гіпестезія та дистальної м'язовою слабкістю. При вегетативних поліневропатіях можливі як явища випадіння, так і роздратування вегетативних нервових волокон. Для вібраційне поліневропатії типові гіпергідроз, порушення судинного тонусу кистей, для діабетичної поліневропатії, навпаки, сухість шкірних покривів, трофічні порушення, вегетативна дисфункція внутрішніх органів.

Дослідження антитіл до GM1-ганглікозідам рекомендують проводить в пацієнтів з моторним невропатиями. Високі Титри (більше 1:6400) специфічні для моторної мультифокальной невропатії. Низькі Титри (1:400-1:800) можливі при хронічній запальній демиелинизирующей полирадикулоневропатия (ХВДП), синдромі Гійєна-Барре і Інших аутоімунних невропатії. Слід пам'ятати, що підвищений титр антитіл до GM1-гангклікозідам виявляють у 5% здорових людей (особливо літнього віку). Антитіла до асоційованого з мієліну глікопротеїну виявляють у 50% пацієнтів з діагнозом «парапротеінеміческіх поліневропатії» і в деяких випадках друга аутоімунних невропатій. При підозрою на поліневропатії, Пов'язані з інтоксикацією свинцем, алюмінієм, ртуттю проводять аналізи крові і сечі на вміст важких металів. Можливе проведення молекулярно-генетичного аналізу на всі основні форми НМСН I, IVA, IVB типів. Проведення голкової електроміографії при поліневропатіях дозволяє виявити ознаки поточного денерваціонние-реіннерваціонного процесу. Перш за все, необхідно досліджувати дистальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок, а при необхідності і проксимальні м'язи. Проведення біопсії нервів виправдано тільки при підозрою на амілоїдних поліневропатії (виявлення відкладень амілоїду).

Лікування поліневропатії

При спадкових поліневропатіях лікування носить симптоматичний характер. При аутоімунних поліневропатіях мета лікування полягає в досягненні ремісії. При діабетичної, алкогольної уремической гідної хронічних прогрессирующе поліневропатіях лікування зводиться до зменшення вираженості симптоматики та уповільнення перебігу процесу. Один з важливих аспектів немедикаментозного лікування – лікувальна фізкультура, спрямована на підтримку м'язового тонусу і попередження контрактур. У разі розвитку дихальних порушень при дифтерійної поліневропатії може знадобитися проведення ШВЛ. Ефективно медикаментозного лікування спадкових полиневропатий не існує. В якості підтримуючих терапії використовують вітамінний препарати та нейротрофічні засоби. Втім, ефективність їх до кінця не доведена. Для лікування порфірійной поліневропатії призначають глюкозу, яка зазвичай викликає поліпшення стану пацієнта, а також знеболюючі та інші симптоматичні препарати. Медикаментозне лікування хронічної запальної демиелинизирующей поліневропатії включає в себе проведення мембранного плазмаферезу, застосування імуноглобуліну людського або преднізолону. У ряді випадків ефективність плазмаферезу та імуноглобуліну виявляється недостатньою, тому, якщо фотоапарата протипоказань, лікування слід відразу починати з глюкокортикостероїдів. Поліпшення настає, як правило, через 25-30 днів, через два місяці можна починати поступове зниження дози до підтримуючих. При зниженні дози глюкокортикостероїдів необхідно проведення ЕМГ-контролю. Як правило, повністю скасувати преднізолон вдається протягом 10-12 місяців, при необхідності можна «підстрахуватися» азатіоприном (або циклоспорин, або мікофенолат мофетилу). Лікування діабетичної поліневропатії проводиться спільно з ендокринологом, основною його метою є підтримання нормального рівня цукру крові. Для купірування больового синдрому застосовують трициклічні антидепресанти, а також прегабалін, габапентин, ламотриджин, карбамазепін. У більшості випадків застосовують препарати тіоктової кислоти і вітаміни групи В. регрес симптомів на ранній стадії уремической поліневропатії досягається нефрологами при корекції рівня уремічний токсинів в крові (програмний гемодіаліз, трансплантація нирки). З лікарських засобів застосовуються вітаміни групи В, при вираженому больовому синдромі – трициклічні антидепресанти, прегабалін. Основний терапевтичний підхід в лікуванні токсичної поліневропатії – припинення контакту з токсичною речовиною. При дозозалежних лікарських поліневропатіях необхідно скоригувати дозу відповідного лікарського препарату. При підтвердився діагноз «дифтерія» введення антитоксичної сироватки зменшує ймовірність розвитку дифтерійної поліневропатії. У рідкісних випадках у зв'язку з розвитком контрактур і деформації стоп може знадобитися хірургічне лікування. Однак слід пам'ятати, що тривала знерухомлених після оперативного втручання може негативно вплинути на рухові функції.