Генуинная и симптоматическая эпилепсия. Возрастная предпочтительность генуинной эпилепсии. Изменение личности и особенности эпилептической деменции.

Эпилепсия – хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастанием эгоцентризма, торпидности психических процессов и взрывчатости, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому слабоумию). Эпилепсию делят на: 1) идиопатическую (генуинную, эпилептическую болезнь) 2)симптоматическую (вторичную, обусловленную определенными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов). Генуинная эпилепсия — самостоятельная болезнь. Ее иногда называют также эссенциальной (первичной), идиопатической (самородной, самобытной), криптогенной (неизвестного происхождения), или истинной, настоящей эпилепсией, эпилептической болезнью. Причины заболевания не известны. Генуинная эпилепсия является длительным, прогрессирующим хроническим заболеванием, Особенности его течения и злокачественность определяются в известной степени характером припадков, их частотой и временем наступления в течение суток. Само по себе заболевание не приводит к смертельному исходу. Смерть может наступить, когда больной во время припадка падает с высоты, тонет, попадает под машину. Сам приступ начинается с внезапной глубокой потери сознания и неожиданному падению, часто сопровождаемому диким криком. Затем на 10-30 секунд отмечается тоническое напряжение тела, сопровождаемое сильными ритмическими, толчкообразными движениями. Больной может повредить что-либо, особенно часто страдает язык, оказавшийся между сжатыми судорогой зубами. Зрачки пациенты расширены и неподвижны, тело нечувствительно к уколу булавкой, дыхание сопровождается хрипами. Изо рта может выступить кровавая пена; больной может пустить мочу и даже кал. Через несколько минут подёргивания прекратятся, больной будет совершать неосмысленные движения или его тело полностью расслабится. Далее наступит период бессмысленности, при котором сознание остаётся мутным. Иногда этот период не наступает, и больной просыпается сразу. При пробуждении пациент не вспомнит, что с ним произошло. Судорожные припадки (судороги) при генуинной эпилепсии. Припадки у большинства пациентов повторяются до двух раз в месяц, они приходят сериями и чаще всего ночью, в первый час сна и перед пробуждением. Симптоматическая эпилепсия — заболевание, вызванное органическим поражением головного мозга (опухоль, киста, последствия инсульта, ушиба, перинатального поражения головного мозга). Для клинической картины этого заболевания характерны фокальные приступы, вид которых зависит от локализации очага поражения, и вторично-генерализованные приступы. Если при проведении МРТ патологический очаг не обнаруживается, но приступы соответствуют симптоматической эпилепсии, такая эпилепсия называется предположительно-симптоматической. Фокальные приступы могут быть простыми (без нарушения сознания) и сложными (с нарушением сознания). Дебют происходит в любом возрасте. При лобной эпилепсии (очаг в лобной доле) могут быть самые разнообразные приступы. 1.Двигательные приступы — клонические сокращения мышц руки, ноги и лица с одной стороны; 2.Приступы из дополнительной моторной коры — внезапное напряжение конечностей, приведение их к туловищу, выкрикивание; 3.Оперкулярные приступы — жевание, слюнотечение, причмокивание, заведение глаз; 4.Адверсивные приступы — поворот головы и глаз в сторону; 5.Сложные парциальные приступы с двигательными автоматизмами, обонятельными галлюцинациями, вегетативными нарушениями; Фокальный приступ длится от секунд до нескольких минут и может прекратиться или перейти в генерализованный. При височной эпилепсии приступы также полиморфны. 1.Простые слуховые галлюцинации — периодически появляющийся шум, гул или писк в ухе; 2.Обонятельные и вкусовые галлюцинации — ощущается запах бензина, жжёной резины, краски; 3.Иллюзии — искажённое восприятие реальности, предметы выглядят слишком маленькими, большими или диспропорциональными; 4.Ощущение дежа-вю (уже виденного); 5.Стереотипные вегетативные нарушения — приступы потливости, жара, сердцебиения, тошноты, болей в животе и так далее; 6.Дереализация и деперсонализация; 7.Сумеречные, или сноподобные состояния, когда нарушается восприятие окружающей действительность, и больной совершает автоматические действия, о которых потом забывает. Такие приступы могут длиться долго, в сумеречном состоянии больной, например, может совершить довольно долгий путь, и после окончания приступа обнаружить себя в незнакомом месте; 8.Приступы дисфории — тоскливо-злобного настроения, или эйфории (литературный пример — князь Мышкин); 9.Стереотипные навязчивые мысли. При теменной эпилепсии возможны следующие виды приступов: 1.Задние теменные приступы — застывший взгляд, замирание, нарушение сознания; 2.Передние теменные приступы — онемение или парестезии на определённых участках тела; 3.Нижние теменные — головокружение, дезориентация; Затылочная эпилепсия проявляется выпадением полей зрения, или наоборот, простыми зрительными галлюцинациями (круги, линии, цветные пятна), морганием, подёргиванием глазных яблок. Вторично-генерализованный приступ развивается, когда очаг эпилептического возбуждения во время фокального приступа распространяется на весь мозг. Предшествующий фокальный приступ в таком случае рассматривается как аура. Приступы при симптоматической эпилепсии, как правило, частые, частота их при отсутствии лечения возрастает, что может повлиять на когнитивные функции больного. Деменция эпилептическая- слабоумие, возникающее у относительно небольшой части пациентов с неблагоприятно протекающей эпилепсией (частые припадки, серийные припадки, эпилептические статусы), причем не всегда развитие деменции происходит в прямой зависимости от частоты и характера эпилептических припадков. Типичны сужение круга интересов и побуждений вокруг элементарных потребностей личности, торпидность психических процессов, вязкость и обстоятельность мышления, многословие, снижение способности к обобщению и абстрагированию, утрата способности различать главное и второстепенное, ситуацию и контекст, в которой она возникает, неясность понятий и слабость суждений, елейность, слащавость и склонность к употреблению уменьшительно-ласкательных оборотов речи, богомольность, черты ханжества, показного благочестия, злопамятность и мстительность, «двуличие». Роль собственно эпилептического процесса в развитии деменции окончательно не установлена, предполагается, что важное значение в этом могут иметь длительное противоэпилептическое лечение фенобарбиталом и различные другие привходящие патогенные факторы (ЧМТ во время припадков, припадки с глубокими коматозными состояниями, метаболические нарушения, интоксикации, воспалительные заболевания головного мозга и др.)

43.Психические эквиваленты эпилептических припадков. Психические эквиваленты, являющиеся приступами, «эквивалентными» большим и малым судорожным припадкам, также относятся к пароксизмальным явлениям при эпилепсии. В то же время психические нарушения, характерные для психических эквивалентов, могут также возникать до и после припадка. В эту группу болезненных явлений входят приступообразно появляющиеся расстройства настроения - дисфории, значительно реже - эйфории и расстройства сознания: сумеречные состояния и амбулаторный автоматизм.Дисфории представляют собой приступ беспричинного тоскливо-злобного настроения. В такие периоды больные мрачны, угрюмы, всем недовольны, раздражительны, высказывают ипохондрические жалобы, не хотят никого видеть. Нередко прибегают к алкоголю - вплоть до запойного пьянства (дипсомания) или отправляются бродяжничать, уходят или уезжают «куда глаза глядят» (дромомания). Нередко в период дисфории возникают бредовые идеи, исчезающие с улучшением настроения. Дисфории могут длиться часами, иногда днями. Значительно реже расстройства настроения выражаются во внезапных приступах эйфории, которые проявляются не столько радостью, сколько благодушием. Больные не проявляют инициативы, бездеятельны, склонны к пустым разговорам, они всем довольны, не высказывают никаких пожеланий. Причиной эйфории являются различные органические заболевания мозга (опухоли, атрофия, энцефалит), тяжелые интоксикации (наркотическое и алкогольное опьянение, интоксикация при печеночной или почечной недостаточности) и соматические заболевания (церебральный атеросклероз, тяжелые соматические инфекции и пр.). Сумеречное состояние сознания при эпилепсии также имеет приступообразный характер, оно внезапно появляется и столь же внезапно кончается. Для него характерно сочетание дезориентировки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и поступков. Поведение больных диктуется обычно галлюцинаторными и бредовыми переживаниями. Галлюцинации обычно ярки, контрастны, устрашающего содержания: огонь, кровь, запах газа, страшные крики и др. Галлюцинации, как правило, сопровождаются бредовыми идеями преследования, больных охватывает состояние невыносимого ужаса, страха, ярости. Отличительной чертой эпилептического сумеречного состояния является стремление к агрессии, ярость, злоба. В таком состоянии больные эпилепсией могут совершать самые жестокие преступления: зверски убивать, резать, душить. В связи с этим они представляют очень серьезную опасность для себя и окружающих и нуждаются в строжайшем надзоре. Воспоминаний об этом периоде у больных не сохраняется. Амбулаторный автоматизм (непроизвольное блуждание) - состояние, в основе которого также лежит сумеречное помрачение сознания, однако совершенно отсутствуют галлюцинаторно-бредовые переживания. Это как бы упорядоченное сумеречное состояние сознания. Во время этих приступов больные совершают бессознательные путешествия, они механически переходят улицу, заходят в чужие квартиры, едут на городском транспорте, оказываются в противоположном конце города, не понимая, как это произошло. Внешне при этом они производят впечатление несколько растерянных, погруженных в свои мысли людей. Особо выделяют кратковременные состояния амбулаторного автоматизма: фуги и трансы. Особые состояния относятся к так называемым психическим эквивалентам. При этих состояниях не бывает глубокого нарушения сознания и амнезии, но характерны изменения настроения и нарушения сенсорного синтеза: больному кажется, что все кругом изменилось, стены сдвигаются, части тела становятся большими или очень маленькими.

Сумеречный психоз.

Эпилептический психоз (острый или хронический) является распространенным клиническим проявлением эпилепсии. Острые психозы, как правило, транзиторны. Хронические же могут продолжаться в течение года, и более свойственны на поздних стадиях заболевания. По данным различных авторов эпилептические психозы случаются у 2,5-5% больных. На вероятность возникновения психоза влияет длительность заболевания. На более отдаленных этапах заболевания вероятность возникновения психозов увеличивается. Острые психозы более характерны для больных эпилепсией, чем хронические. Острый эпилептический психоз может длиться как несколько дней, так порой может продолжается до нескольких недель и не зависит от припадков и состояний спутанности сознания. Данные психотические проявления, зачастую в форме острой параноидной реакции, присущи больным с височной эпилепсией в период спонтанной ремиссии, в период приема противосудорожных препаратов. Острые эпилептические расстройства психики в свою очередь делят на психозы с помрачением и без помрачения сознания. Под психозами с помрачением сознания подразумевается онейроидные либо сумеречные состояния. Сумеречные психозы не связаны с припадками, длятся, как правило, несколько суток. Накануне припадка у больного наблюдаются вегетативные нарушения, сопровождающиеся безотчетным страхом. Послеприпадочные состояния наблюдаются чаще, они более продолжительны и сложны по структуре. Сопровождаются галлюцинациями, агрессией, эмоциональной напряженностью, двигательными расстройствами. Отличаются от бессудорожных пароксизмов с помрачением сознания большей длительностью течения. В клинике хронических психозов основное значение имеют галлюцинаторно-бредовые расстройства (паранойяльные, параноидные), во многом напоминающие симптоматику шизофрении. Предприпадочные сумеречные состояния, сочетающиеся с безотчетным страхом и вегетативными нарушениями, по существу представляют собой психическую ауру вторично генерализованного припадка височной эпилепсии. Послеприпадочные сумеречные состояния, наблюдаемые относительно чаще, бывают более продолжительными и сложными по структуре. Как правило, они наступают после серии больших судорожных припадков. В послеприпадочном состоянии чаще наблюдаются галлюцинаторные и бредовые расстройства (идеи преследования, ограбления и др.), они нередко сопровождаются хаотическим двигательным возбуждением, большой эмоциональной напряженностью и агрессией. Иногда после них остается резидуальный бред.