Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ётиологи€сы




√ипофиз аймағындағы деструктивт≥ үрд≥стерге байланысты дамитын (б≥р≥нш≥л≥к гипофизарлы немесе метастаздық ≥с≥ктер, операци€лық араласулар және т.б.) орталық қантсыз диабет жи≥ кездесед≥. (2.9 кесте). —ирек жағдайда қантсыз диабет а€қ астынан басталады және визуализаци€лау нәтижес≥нде гипофизде органикалық патологи€ анықталмайды (идиопати€лық қантсыз диабет). Ѕұл кезде жи≥ науқастарда аденогипофизд≥ң вазопрессин өнд≥рет≥н жасушаларына қарсыденелер анықталады. —онымен қатар, сирек жағдайларда қантсыз диабет тұқым қуалайды, соның ≥ш≥нде аутосомды-рецессивт≥ тұқымқуалайтын ¬ольфрам синдромы (DIDMOAD) белг≥л≥. ¬ольфрам синдромы толық (барлық көр≥н≥стер≥ болады) және жартылай (мысалы, қантты және қантсыз диабетт≥ң жұптасуы) болып ж≥ктелед≥.

 

2.8 кесте. Қантсыз диабет

Ётиологи€сы 1.ќрталық (гипоталамус-гипофизарлы): идиопати€лық, симптоматикалық (≥с≥ктер), туа б≥ткен. 2.Ѕүйрект≥к: жүре пайда болған (токсикалық, бүйрек патологи€сы), туа б≥ткен
ѕатогенез≥ ќрталық қантсыз диабет: вазопрессин тапшылығы нефронның дистальды түт≥кшелер≥ деңгей≥нде несеп концентраци€сының бұзылуына әкелед≥. Ѕүйрект≥к қантсыз диабет: эндогенд≥ вазопрессинге бүйрек сез≥мталдығының болмауы
Ёпидемиологи€сы —ирек кездесет≥н ауру, жи≥ 20 Ц 40 жас аралығында дамиды, әрб≥р 5-ш≥ жағдай нейрохирурги€лық араласудан кей≥н пайда болады. Қантсыз диабетт≥ң туа б≥ткен және бүйрект≥к түр≥-казуистикалық сирек жағдай
Ѕасты клиникалық көр≥н≥стер≥ ѕолиури€ (тәул≥г≥не >4Ц5 л; кейде 20л/тәу асады), полидипси€, никтури€, балаларда энурез
ƒиагностикасы 1. ѕолиури€ (>3 л) 2. Ќормогликеми€ (қант диабет≥н жоққа шығару) 3. Ќесепт≥ң салыстырмалы тығыздығының төмен болуы (1005 дей≥н) 4. Ќесепт≥ң гипоосмол€рлығы (<300 мќсм/кг) 5. Құрғақ тамақ сынағы: 8Ц12 сағат бойы су (сұйықтық) қабылдамау; қантсыз диабетте- дене салмағының төмендеу≥, несепт≥ң салыстырмалы тығыздығы мен осмол€рлығы жоғарыламайды. 6. √ипофиз ћ–“ (гипофиз немесе гипоталамус ≥с≥г≥н жоққа шығару).
—алыстырмалы диагностикасы ѕсихогенд≥ полидипси€, бүйрект≥к қантсыз диабет, орталық қантсыз диабетт≥ң себептер≥ (идиопати€лық немесе симптоматикалық)
≈м≥ ƒесмопрессин 0,1Ц0,4 мг per os немесе 1Ц3 тамшыдан күн≥не 2Ц3 рет интраназальды  
Ѕолжамы Ќауқасқа сұйықтықты шектемеген кезде ешқандай қау≥п төнбейд≥. ≈мд≥к шаралар қабылдайтын идиопати€лық қантсыз диабетпен ауыратын науқастардың жағдайының нашарлауы жөн≥нде мәл≥меттер жоқ. ќпераци€дан кей≥нг≥ қантсыз диабет басым жағдайда өтк≥нш≥

 

 

2.9 кесте. Қантсыз диабетт≥ң ж≥ктемес≥ және себептер≥

 

1. ќрталық (гипоталамус-гипофизарлы) қантсыз диабет 1.1. »диопати€лық (қантсыз диабетт≥ң барлық жағдайларының 1/3) 1.2. —имптоматикалық (қантсыз диабетт≥ң барлық жағдайларының 2/3) 1.2.1. ∆үрек пайда болған (гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы жарақаттар, ≥с≥ктер, инфильтративт≥ үрд≥стер, менинигит, энцефалит, қатерл≥ ≥с≥ктерд≥ң метастаздары, Ўиен синдромы) 1.2.2. “уа б≥ткен: аутосомды-доминантты (вазопрессин ген≥н≥ң мутаци€сы) DIDMOAD (¬ольфрам) синдромы: D iabetes I nsipidus, D iabetes M ellitus, ќ птикалық жүйкелерд≥ң ј трофи€сы, саңыраулық [англ. D eafness]  
2. Ѕүйрект≥к қантсыз диабет 2.1. ∆үре пайда болған: дәр≥л≥к заттар (литий), метаболикалық (гиперкалциеми€, басқа генезд≥ бүйрек жетк≥л≥кс≥зд≥г≥, обструкци€дан кей≥нг≥ уропати€) 2.2. “уа б≥ткен: ’ хромосомасы т≥ркескен рецессивт≥ (вазопрессин рецепторы ген≥н≥ң мутаци€сы), аутосомды-рецессивт≥ (аквапорин-2 ген≥н≥ң мутаци€сы) аурулар  

 

ѕатогенез≥

ќрталық қантсыз диабет кез≥нде вазопрессин тапшылығы бүйрек нефрондарының дистальды түт≥кшелер≥ деңгей≥нде несепт≥ң концентраци€сының бұзылуына әкелед≥, нәтижес≥нде салыстырмалы тығыздығы төмен несеп сыртқа шығарылады. Ўөлдеу орталығының т≥т≥ркену≥ полидипси€ны дамытады. Қантсыз диабетпен сырқаттанған науқасқа қабылдайтын сұйықтық мөлшер≥н шектемесе, ұзақ уақыт бойы оның өм≥р≥не ешқандай қау≥п төнбейд≥. ƒегенмен, сұйықтықты шектеу нәтижес≥нде ағзада гиперосмол€рлы дегидратаци€ дамиды. ≈к≥нш≥л≥к несеп көлем≥ тәул≥г≥не 4 литрден астам болмауы үш≥н, нейрогипофизде вазопрессин өнд≥рет≥н жасушалардың 10%-ы жетк≥л≥кт≥. Ұзақ уақыт бойы дамыған орталық генезд≥ қантсыз диабет кез≥нде науқастарда экзогенд≥ енг≥зет≥н јƒ√-ға бүйректерд≥ң ек≥нш≥л≥к сез≥мталдығының төмендеу≥ дамуы мүмк≥н. —онымен қатар, үнем≥ сұйықтықты қабылдау асқазанның төмен түсу≥не, өт жолдарының дискинези€сына, ≥ш≥кт≥ң т≥т≥ркену синдромына әкелед≥. Ќейрохирурги€лық операци€лардан кей≥н дамыған қантсыз диабет тұрақты немесе б≥рнеше күннен б≥рнеше жылдарға созылған спонтанды ремисси€мен сипатталатын өтк≥нш≥ ағымда болуы мүмк≥н. Ѕассүйек-бас миы жарақатынан кей≥н дамитын қантсыз диабетт≥ң ағымын болжау мүмк≥н емес: жарақаттан б≥рнеше жылдан кей≥н спонтанды сауығу жағдайлары анықталған.

Ѕүйрект≥к қантсыз диабет өте сирек сырқат, жи≥ жас балаларда кездесед≥, нефрондардың анатоми€лық бұзылыстарынан және ферментативт≥ немесе рецепторлы ақаулар әсер≥нен дамиды, нәтижес≥нде жасуша мембранасының суға өтк≥зг≥шт≥г≥н қамтамасыз етет≥н вазопрессин әсер≥не кедерг≥ жасайды. —озылмалы бүйрек аурулары мен медикаментозды тубулопати€лар кез≥нде де нефрогенд≥ қантсыз диабет дамуы мүмк≥н.

 





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-01-29; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 946 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

Ѕутерброд по-студенчески - кусок черного хлеба, а на него кусок белого. © Ќеизвестно
==> читать все изречени€...

2093 - | 2021 -


© 2015-2024 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.008 с.