Лекции.Орг


Поиск:




Категории:

Астрономия
Биология
География
Другие языки
Интернет
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Механика
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Транспорт
Физика
Философия
Финансы
Химия
Экология
Экономика
Электроника

 

 

 

 


Тимоми




Тимома – пухлина переднього середостіння, яка найбільш часто зустрічається, спостерігається переважно у|в,біля| дорослих. Пік появи тимом доводиться|припадати,приходитися| на вік між 40 і 50 роками. Клінічно тимоми виявляються ознаками міастенії. Вважається|лічиться|, що міастенія — аутоімунне нервово-м'язове захворювання, яке клінічно характеризується патологічною слабкістю і стомлюваністю довільної мускулатури, і, за загальноприйнятими уявленнями (Drachman D. 1985, Lindstrom J. 2000 та ін.), пов'язане з пошкодженням|ушкодження| ацетілхолінових| рецепторів (АХР|) постсинаптичної мембрани поперечно-смугастих м'язів специфічними комплементфіксуючими| антитілами (AT).

Перший опис міастенії було зроблено 17 століття|вік| (Willis, 1672), але|та| як окрему нозологічну форму її було охарактеризовано на прикінці XIX століття у роботах Wilks, Erb, Goldflam, Jolly, Campbell, Bromwell (1877 1900).

Міастенія діагностується з|із| частотою від 0,5% до 5% на 100 000 населення (Osserman До., 1958, Hokkanen Е., 1969, Kurtzke J., 1978). Ця цифра може бути більшою, оскільки є форми захворювання, які протікають легко і хворі не звертаються|обертатися| до лікаря|лікарка|, з іншого боку багато лікарів|лікарка| не діагностують це захворювання у зв'язку з його відносною рідкістю і специфікою клінічних симптомів, з|із| відсутністю «органічної» неврологічної симптоматики.

Найбільш поширена у світі класифікація міастенії за Оссерманом (прийнята як міжнародна у 1959 р. у Лос-Анджелесі).

Генералізована| міастенія

Міастенія новонароджених

Природжена|уроджений,вроджений| міастенія

Доброякісна з|із| офтальмопарезом| або офтальмоплегією

Сімейна|родинний| дитяча

Юнацька міастенія

Генералізована| міастенія дорослих

Генералізована| міастенія (II тип): легка (IIа) без бульбарних| порушень і важка|тяжкий| (IIб) з|із| бульварними порушеннями (у деяких варіантах класифікації виділяється також проміжна форма - помірна за важкістю|тягар|).

Гостра блискавична (III тип)

Пізня важка|тяжкий| (IV тип)

З|із| раннім розвитком м’язових| атрофій

Очна міастенія (тип I)

Юнацька

Дорослих

Найбільш зручною для практичного лікаря|лікарка| є класифікація, запропонована у 1965 році Б.М. Гехтом. Вона враховує характер|вдача| перебігу захворювання, ступінь|міра| генералізації міастенічного процесу, важкість|тягар| рухових розладів і ступінь|міра| їх компенсації на АХЕР препаратах, що допомагає достатньо|досить| повно і точно сформулювати діагноз.

За характером перебігу:

1) міастенічні епізоди (одноразовий|однократний| або ремітуюча| течія)

2) міастенічні стани (тобто стаціонарна течія)

3) прогресуюча течія

4) злоякісна форма

За локалізацією:
1. локальні (обмежені) процеси: очні, бульбарні|, лицеві|, краніальні|, тулубові.

2. генералізовані| процеси: - генералізовані| без бульбарних| порушень

- генералізовані| і генералізовані| з|із| порушеннями дихання.

За ступенем|міра| тяжкості|тягар| рухових розладів: легка, середньої важкості|тягар| і важка|тяжкий|.

За ступенем|міра| компенсації рухових порушень на фоні АХЕР препаратів:
повна|цілковитий|, достатня і недостатня (погана).

Наприклад, діагноз: міастенія, Генералізована| форма, прогресуюча течія, середній ступінь|міра| тяжкості|тягар|, достатня компенсація на фоні АХЕП або міастенія, локальна (очна) форма, стаціонарна течія, легкий ступінь|міра| тяжкості|тягар|, хороша|добрий| компенсація на АХЕП або міастенії, генералізована| форма з|із| дихальними порушеннями, прогресуюча важка|тяжкий| течія з|із| недостатньою компенсацією на АХЕП

Клінічна картина міастенії різноманітна|всілякий| і включає окорухові, бульбарні порушення, слабкість жувальних і мімічних м'язів, слабкість м'язів шиї і кінцівок|скінченність|. Поширеність патологічного процесу на різні групи м'язів може бути вельми|дуже| варіабельною|: від одностороннього|однобічний| птозу до залучення практично всіх довільних м'язів.

Птоз у|в,біля| хворих міастенією характеризується асиметрією, динамічністю протягом доби (зменшується вранці і після|потім| відпочинку, наростає при фізичному або зоровому навантаженні, переважно у другій половині дня), може спостерігатися то з|із| одного, то з іншого боку у різні періоди часу і супроводжуватися|супроводитися| ретракцією протилежного верхнього повіка|вік|. Опущення повік|повіка| наростає при фіксації погляду і рухах очними яблуками в бік, а також після|потім| фізичного навантаження (зажмурювання|замруження|, присідання, ходьба і ін.).

Окорухові порушення асиметричні, мінливі при навантаженні, не укладаються|вкладатися| в зону іннервації Ш, IV, VI пар черепних нервів. Характерний|вдача| так званий м'язовий | нистагмоїд| відхилення очних яблук у крайніх відведеннях при фіксації погляду з|із| поверненням на місце. Диплопія при міастенії посилюється|підсилюватися| при зоровому і фізичному навантаженні, на яскравому світлі, у другій половині дня (особливо під час перегляду телепередач), більш виражена|виказана,висловлена| при погляді удалину (два однакові предмети на вулиці, роздвоєння дороги|любий|, сходинок, два телевізори, і т.п.), зменшується після|потім| відпочинку з|із| закритими|зачиненими| очима і вранці. Рідше може спостерігатися диплопія на всіх відстанях, але|та| практично завжди більш виражена|виказана,висловлена| при погляді удалину.

Мімічна слабкість - один з основних симптомів міастенії. Вона більш виражена|виказана,висловлена| у верхній частині обличчя -|обличчя,лице| кругових м'язах очей, посилюється|підсилюватися| при повторному зажмурюванні|замруженні| і загальному|спільний| фізичному навантаженні. Також спостерігаються труднощі при надуванні щік, усмішка|посмішка| «гарчання», рідше - «поперечна» усмішка|посмішка| внаслідок|внаслідок| слабкості кругового м'язу рота.

Бульбарний синдром характеризується порушеннями ковтання (поперхування, потрапляння рідкої їжі у носові ходи), гнусавістю, дизартрією, рідше - охриплістю голосу і дуже рідко - порушеннями модуляції голосу, які нагадують заїкуватість. Ці порушення можуть досягати крайнього ступеня|міра| вираженості|виказаний,висловлений| - неможливість ковтання і розмови. Але|та| зустрічаються ще й дуже легкі форми бульбарного| синдрому - дизартрія або гнусавість тільки|лише| при тривалому читанні вголос і ковтання з|із| допоміжними рухами - другий ковток, нахил або поворот голови. Бульбарні порушення також носять динамічний характер|вдача| - посилюються|підсилюватися| при мовному, загальному|спільний| фізичному навантаженні, під час їжі|їда| (особливо при прийомі гарячої їжі, пиття|питво|), зменшуються після|потім| відпочинку.

Характерним|вдача| для міастенії симптомом є|з'являтися,являтися| слабкість жувальних м'язів - стомлення під час жування, іноді|інколи| до відвисання нижньої щелепи, хворі під час їжі|їда| підтримують щелепу і допомагають собі при жуванні рукою.

Слабкість м'язів тулуба і шиї частіше зустрічається у|в,біля| хворих літнього віку. Основні ознаки слабкості м’язів тулуба і шиї: зігнута поза за рахунок слабкості м'язів спини, звисаюча голова за рахунок слабкості задньої групи м'язів шиї. Наявність слабкості м'язів шиї, навіть за відсутності бульбарного| синдрому, повинна насторожити лікаря|лікарка|, оскільки|тому що| часто слідом за цим симптомом розвиваються бульбарні| і дихальні порушення.

Слабкість м'язів кінцівок|скінченність| може бути «ізольованою» (тобто без інших симптомів міастенії) - так звана тулубова форма (правильніше тулубо-кінцева|), а також поєднуватися|сполучатися| зі|із| слабкістю довільної мускулатури іншої локалізації. Типові для міастенії: слабкість проксимальных| м'язів кінцівок|скінченність|, перевага слабкості розгиначів над згиначами| (наприклад, триголовою над двоголовою м'язом | плеча), посилення слабкості при навантаженні (неможливість увійти до транспорту після|потім| швидкої ходьби або бігу, падіння при спробі піти швидше, підйомі по сходах, при роботі на присадибній ділянці і т.п.), істотне|суттєвий| зменшення слабкості вранці|уранці| і після|потім| відпочинку. М'язові групи, які найбільше вражаються|приголомшуються|: дельтовидний м'яз, триголовий м'яз плеча, здухвинно-поперековий м'яз, але|та| можлива також поява слабкості після|потім| навантаження (або посилення її) в інших м'язових групах: розгиначах кистей|пензель| і стоп, рідше - у двоголових м'язах плеча, чотириголових|чотириголовий| м'язах стегна, дрібних|мілкий| м'язах кистей|пензель|, тобто може вражатися|приголомшуватися| практично вся довільна мускулатура кінцівок|скінченність|.

Дихальні розлади при міастенії пов'язані з декількома причинами: ослабленням|ослабіння| міжреберної мускулатури, діафрагми, рідше з западанням| надгортанника внаслідок|внаслідок| ослаблення|ослабіння| м'язів гортані. Респіраторні порушення у|в,біля| хворих міастенією характеризуються утрудненням|скрута| вдиху, ослабленням|ослабіння| кашльового поштовху, скупченням густої, в'язкої слини, яку неможливо відплюнути| і, як правило, неможливо проковтнути.

Таким чином, відмінністю|відзнака| всіх симптомів міастенії є|з'являтися,являтися| динамічність протягом доби, посилення після|потім| навантаження, оборотність або зменшення ступеня|міра| їх вираженості|виказаний,висловлений| після|потім| відпочинку.

Особливий стан - міастенічний криз, при якому з різних причин відбувається|походити| різке погіршення стану із|із| порушенням вітальних функцій. Частіше міастенічний криз провокується бронхолегеневою| інфекцією (а у ряді випадків є|з'являтися,являтися| її причиною), і тоді порушення дихання можуть носити змішаний характер|вдача|. Диференціювати міастенічний криз від інших важких|тяжкий| станів, які супроводжуються|супроводитися| респіраторними розладами, можна за наявності бульбарного| синдрому, гіпомімії|, птозу, асиметричного зовнішнього офтальмопарезу|, слабкості і стомлюваності м'язів кінцівок|скінченність| та шиї, які зменшуються у відповідь на введення|вступ| АХЕ препаратів.

Слід відрізняти міастенічний криз від холінергічного|, який розвивається при надмірній|надлишковий| дозі АХЕП. Загальними|спільний| симптомами кризу є|з'являтися,являтися| виражена|виказана,висловлена| слабкість довільної мускулатури з|із| порушеннями дихання і бульбарним| синдромом, психомоторне збудження і порушення свідомості (сопор, кома).

 

Міастенічний криз Холінергічний криз
М’-холінергічні| (вегетативні) симптоми  
Сухість слизових, сльозотеча, бронхорея|, рінорея Густа слина, рідка слина, мідріаз,| міоз
Тахікардія Брадікардія
Підвищення АТ Зниження АТ
  Нудота, блювота, кишкова коліка, рідкі випорожнення, поліурія|поліурія|
Н - холінергічні| симптоми  
Позитивна реакція на введення|вступ| АХЕП Погіршення стану при введенні|вступ| АХЕП
  Фасцикулярні сіпання м'язів Крампі, тремор кінцівок|скінченність| і тіла
  Епілептиформні судоми
         

 

Змішаний (міастенічний + холінергічний) криз зустрічається у|в,біля| хворих міастенією при неправильному прийомі і (або) спочатку вузькому діапазоні терапевтичних доз АХЕП, а також на тлі|на фоні| станів, які викликають|спричиняти| загальну|спільний| або м'язову слабкість різного генезу (інтеркурентні інфекції, соматичні, гормональні порушення, прийом препаратів, які впливають на скоротливу|скорочувальний| функцію довільних м'язів та ін.).

Діагноз міастенії визначається на підставі анамнестичних даних, клінічного огляду, позитивної проби з|із| АХЕ препаратами, електрофізіологічного обстеження, динамічного спостереження. Під час збору анамнезу звертається|обертатися| увага на мінливість симптомів протягом доби, зв'язок їх з|із| навантаженням, наявність часткових або повних|цілковитий| ремісій, оборотність симптомів на тлі|на фоні| прийому АХЕ препаратів (на час їх дії) і на тлі|на фоні| адекватної імуносупресивної терапії.

Клінічний огляд повинен включати дослідження загального|спільний| неврологічного статусу, а також перевірку сили довільних м'язів обличчя|обличчя,лице|, шиї, тулуба і кінцівок|скінченність| до і після|потім| навантаження (оцінка сили в балах, де 0 - відсутність сили, 5 - сила даної групи м'язів здорової людини з урахуванням|з врахуванням| статі|стать| і віку). Одним з найважливіших|поважніших| клінічних тестів для діагностики міастенії є|з'являтися,являтися| наявність синдрому патологічної м'язової стомлюваності - наростання симптомів після|потім| навантаження. Наприклад, наростання птозу, окорухових порушень при
фіксації погляду, після|потім| зажмурювання|замруження|; зниження сили в окремих групах м'язів після|потім| повторних активних рухів у досліджуваній кінцівці|скінченність|, присідань або ходьби; поява або наростання мовних порушень при лічбі|лічба|, читанні вголос і т.п. При цьому не виявляється ніяких|жоден| симптомів органічної поразки|ураження| нервової і нервово-м’язової| системи (за відсутності супутніх захворювань): немає порушень рефлекторної координаторної| сфери, збережена чутливість, у типових випадках відсутня м'язова атрофія, збережений м'язовий тонус.

Специфічним тестом для діагностики міастенії є|з'являтися,являтися| проба з|із| АХЕ препаратами: тензилоном|, прозеріном|, каліміном|. Найчастіше у нашій країні проводять проби з|із| прозеріном| (неостігміном|). Доза підбирається індивідуально з|із| розрахунку 0,125 мг/кг маси тіла (орієнтування за масою тіла: 1,5 мл| при вазі до 70 кг і 2 мл, якщо| маса тіла більше ніж 70 кг, або взагалі без урахування маси тіла при вираженій|виказаній,висловленій| слабкості м'язів кінцівок|скінченність|). Можна вибрати будь-який парентеральний шлях|колія,дорога| введення|вступ| препарату, але|та| зазвичай|звично| робиться|чиниться| підшкірна ін'єкція. Оцінюють дію препарату за 30 хвилин. Позитивною повною|цілковитий| проба вважається|лічиться| при відновленні м'язової сили до 5 балів з|із| компенсацією бульбарних| і окорухових порушень, позитивною неповною - при наростанні сили на 2 бали, але|та| без повного|цілковитий| її відновлення і (або) збереженні|зберігання| зредукованого бульбарного| або окорухового дефекту. Часткова компенсація полягає у виборчій|вибірковий| дії АХЕ препаратів на окремі групи м'язів, як правило з|із| наростанням сили довільних м'язів на 1 бал (Гехт Б.М. та ін., 2000). Виправдано виділення сумнівної прозерінової| проби, коли простежується деяка позитивна динаміка відносно окремих симптомів (зменшення птозу на 1 мм, деяке збільшення об'єму|обсяг| рухів очних яблук, дещо дзвінкіший голос, враження про деяке наростання сили м'язів кінцівок|скінченність| і т.д.). Сумнівна реакція на АХЕП може зустрічатися і за інших нервово-м'язових захворювань. У таких ситуаціях слід враховувати холінергічні| реакції. М-холінергічні| реакції: гіперсалівація, сльозотеча, посилення перистальтики кишечника, запаморочення, нудота, рідк івипорожнення, звуження зіниць, уповільнення пульсу і т.п. Н-холінергічні| прояви|вияв|: м'язові сіпання (фасцикуляції), крампи|, тремор кінцівок|скінченність| і всього тіла, наростання слабкості довільних м'язів. Якщо діагноз міастенії викликає|спричиняти| сумніви, потрібне динамічне спостереження, проведення пробного курсу АХЕП (калімін| у поєднанні з препаратами калія, за умови|лише| суворого|суворо| уникання холінергічних| реакцій), повторне клінічне і ЕМГ|-обстеження.

Електроміографічне дослідження проводиться тільки|лише| у найбільш ослаблених м'язах
(дельтовидний, круговий|коло| ока та триголовий). Для виявлення особливостей порушень нервово-м'язової передачі це дослідження проводиться у дистальних м'язах (відвідний м'яз мізинця), при переважно краніобульбарній| локалізації процесу - у двучеревному| м'язі дна рота. За необхідності коло|коло| досліджуваних м'язів може бути розширене у доступних межах. Стимулюється регіонарний нерв з|із| частотою 3 Гц і вимірюється процентне|відсотковий| відношення|ставлення| падіння амплітуди 5-ї М-відповіді до першого у серії з|із| 5 стимулів. Ритмічна стимуляція проводиться у початковому|вихідний| стані (на тлі|на фоні| відміни АХЕП протягом 12 годин - 1 доби, у сумнівних випадках – протягом більш тривалого часу), відразу після|потім| фізичного навантаження на досліджуваний м'яз або після|потім| його тетанізації| і за 2 хвилини після|потім| навантаження. У типових випадках виявляється декремент амплітуди М-відповіді, що перевищує 10%, з|із| феноменами посттетанічного або постактиваційного полегшення (збільшення амплітуди М-відповіді і зменшення її декремента) і виснаження (падіння амплітуди з|із| наростанням декремента). Велике значення для діагностики має оборотність електрофізіологічних феноменів на тлі АХЕП - наростання амплітуди М-відповіді і зменшення декремента.

Діагностична і диференційно-діагностична значущість електроміо-графічних (стимуляція і голкова ЕМГ|, дослідження джиггера) і інших електрофізіологічних методів у діагностиці міастенії широко представлені|уявлені| в роботах вітчизняних (Гехт Б.М. і ін., 1997; Санадзе А.Г., 2001 і ін.) та закордонних (J.E., 1973; Stalberg Е.,1980; Oh S.J., 1982 і ін.) дослідників.

У діагностично складних випадках проводиться морфологічне дослідження м'язового біоптата| (світлова, електронна мікроскопія, гістохімічне, імуногістохімічне|, імунофлуоресцентне| та інші види візуального вивчення нервово-м'язового з'єднання|сполучення,сполука| і оточуючих його тканин). Основні якісні і кількісні зміни при міастенії виявляються у постсинаптичній мембрані, яка містить|утримувати| АХР|, і у стадії розгорненої клінічної картини число АХР| знижується до 10% від нормальних значень, падає їх щільність. При цьому відповідно зменшується амплітуда мініатюрного потенціалу кінцевої пластинки|платівка|. Деструктивні зміни рухової кінцевої пластинки|платівка| поєднуються|сполучатися| з|із| формуванням нових синоптичних контактів за рахунок розростання термінали| аксона з|із| утворенням нових синаптичних| (частіше «незрілих») складок, тобто одночасно відбуваються|походити| процеси деструкції і регенерації. Перші описи морфології міастенічного синапсу як постсинаптичної хвороби були зроблені у 1971 році Л.Л. Бабаковою та І.А. Строковим, R.Bergman et al., A.Engel et T.Santa. Детальний опис структурно-функціональних змін нервово-м'язового з'єднання|сполучення,сполука| у динаміці розвитку патологічного процесу був зроблений О.М Поздняковим та співавт|.(1975, 1996), Е.Х. Albuquerque et al. (1976),Y.Ito et al. (1978), J. Lindstrom et al.(1978), J. Rotshenker (1988) та іншими.

Разом із|поряд з,поряд із| різними клінічними, електрофізіологічними, фармакологічними методами для уточнення діагнозу міастенії використовуються імунологічні методи (імуноферментні| ІФА| і радіоімунологічні РІА), які полягають у кількісному визначенні анти-АХР-аутоантитіл у сироватці крові хворих міастенією, що дозволяє з|із| вірогідністю|ймовірність| до 80% підтвердити цей діагноз.

Диференційний діагноз слід проводити з|із|: 1 - конгенітально-спадковими|спадкоємний| формами міастенії, міастенічними синдромами (типа Ламберта-Ітона, при інфекціях і інтоксикаціях), 2 – розсіяним склерозом, нейроінфекціями (енцефалітом, енцефаломієлополірадикуло-невритами, поліневритами), 3 - бічним|боковий| аміотрофічним склерозом, 4 - спадковими|спадкоємний| і запальними міопатіями, міотонічною| дистрофією (хвороба Россолімо-Куршнера-Штейнерта-Баттена), структурними (мітохондріальними) міопатіями, 5 - нейроендокринними синдромами, різними варіантами пароксизмальної міоплегії|, 6 - органічними захворюваннями ЦНС| (об'ємні утворення, судинні захворювання головного і спинного мозку), 7 - астено-невротичними реакціями, синдромом хронічної втоми і іншими станами, які супроводжуються|супроводитися| загальною|спільний| стомлюваністю.

Революційні успіхи у лікуванні міастенії були пов'язані із впровадженням у практику антихолінестеразних| препаратів (1932 р.), тимектомії (1939 р.), штучної вентиляції легенів (1960 р.), глюкокортикостероїдної| терапії (1966 р.). Останні двома десятиріччами широко застосовуються сорбційні методи (гемосорбція|, плазмоферез), з початку 90-х років - |із| успішно використовується для лікування аутоімуних| захворювань внутрішньовенний нормальний людський імуноглобулін.

Крім того, у різні тимчасові періоди використовувалося опромінювання|опромінення| гіпофізарно-гіпоталамічної області, гломектомія із|із| денервацією сіно-каротидної зони, дренування загальної|спільний| лімфатичної протоки|протік|, спленектомія, але|та| ці методи не знайшли широкого застосування|вживання| у зв'язку з їх недостатньою ефективністю або можливістю|спроможність| використання лише у|в,біля| обмеженого контингенту хворих міастенією.

Таким чином, можна виділити наступні|слідуючий| основні види лікування міастенії:

1 - антихолінестеразна| терапія

2 - імуносупресивна терапія (глюкокортікостероїдна| і цитостатична|)

3 - тімектомія і променева терапія

4 - сорбційні методи

5 - імуно-стимулююча і імуномодулююча| терапія

6 - неспецифічна терапія, що підсилює|посилювати| дію патогенетичних засобів|кошт|.

АХЕ терапія направлена|спрямований| на поліпшення|покращання| нервово-м'язової передачі шляхом блокування ацетілхолінестерази,| і як наслідок – відбувається збільшення у синаптичній| щілині кількості ацетілхоліну, здатного|здібний| взаємодіяти з|із| великою кількістю АХР|, у тому числі і непошкоджених|неушкоджений|. Оскільки дія АХЕП направлена|спрямований| безпосередньо на синапс і при правильному застосуванні|вживання| не викликає|спричиняти| побічних ефектів, вони є|з'являтися,являтися| препаратами вибору у лікуванні хворих міастенією.

Тензілон (едрофоній|) застосовується тільки|лише| для проведення медикаментозних проб, оскільки має дуже короткий час дії (5 хв.). Прозерін (неостігмін|) також є препаратом короткої дії (0,5 години), застосовується переважно для проведення медикаментозних проб і у гострих ситуаціях, коли необхідно суворо|суворо| контролювати порушення вітальних функцій, уникаючи передозування, а також у вигляді перорального засобу|кошт| короткої дії. Використання убретида| (дистігмін| бромід) - АХЕ препарату тривалої (більше доби) дії небажано, оскільки|тому що| стан хворих міастенією може кілька разів на день змінюватись залежно від навантаження, і виникає велика вірогідність|ймовірність| хронічної холінергічної| інтоксикації. Оксазіл (амбеноній| хлорид) - препарат з|із| тривалістю дії у середньому 6 годин. Дія починається за 1,5 години після|потім| прийому. Оксазіл добре діє переважно на|в,біля| хворих з|із| тулубовою формою міастенії і у ряді випадків при ювенільних формах захворювання, але|та| на даний час|нині| практично не використовується|виробляється,справляється|. Калімін 60 мг і калімін-форте (пірідостігміна| бромід) – препарат, який найбільш широко використовується у нашій країні. Час дії препарату - від 4 до 8 годин (в середньому 5 годин), початок дії – за 45 хвилин-1 годину після|потім| прийому per os. Калімін добре переноситься, надає|робити,виявляти,чинити| позитивного ефекту практично всім хворим на міастенію, на ньому особливо добре компенсуються бульварні порушення. Калімін-форте (парентеральний препарат) використовується у стаціонарних і амбулаторних умовах при лікуванні|в,біля| хворих з|із| порушенням вітальних функцій і при стійкому бульбарному| синдромі.

За відсутності ефекту від АХЕ терапії, а також прогресуванні захворювання, особливо з|із| розвитком бульбарного| синдрому, показано проведення імуносупресивної терапії, сорбційних методів лікування, молодим пацієнтам - тимектомії, а літнім|літній| - курсу променевої терапії на область вилочкової| залози. У важких|тяжкий| випадках (міастенічний криз на тлі|на фоні| інфекції) показаний курс в/в введення|вступ| нормального людського імуноглобуліну.

Глюкокортікостероїдна терапія проводиться, як правило, преднізолоном або метілпреднізолоном, протипоказані фторзберігаючі| глюкокортикоїди. Розрахункова доза - 1,5 міліграма преднізолону на 1 кг маси тіла, вся доза приймається вранці|уранці| одразу після|потім| сніданку (або після|потім| легкого сніданку) до 10 годин, через день, у важких|тяжкий| випадках - щодня, але|та| з|із| нерівними дозами: максимальна – у 1-й день і приблизно половина максимальної - на 2-й день. Максимальна доза призначається до повної|цілковитий| компенсації бульбарного| синдрому, стабільного поліпшення|покращання| стану хворого (ідеально - до стадії ремісії). Тривалість щоденного прийому - до компенсації вітальних порушень з|із| подальшою|наступний| поступовою відміною спочатку меншої дози (другого дня) і переходом до прийому максимальної дози через день. Потім здійснюється підбір мінімальної ефективної дози для підтримуючої терапії з|із| прийомом препарату через день (Андрєєва І.І., 1982).

Цитостатіна| терапія проводиться азатіопріном|, циклофосфаном| і циклоспоріном| під контролем функції печінки і органів кровотворення, з|із| перервами на час інтеркурентних інфекцій - до одужання|видужання| і нормалізації відхилень у показниках клінічного або біохімічного аналізу крові.

Сорбційні методи застосовуються у|в,біля| хворих з|із| генералізованою| формою міастенії з|із| метою|ціль| виведення антитіл до АХР|, при змішаному кризі і неефективності масивної медикаментозної терапії з метою детоксикації. Свідченнями|показник,показання| є|з'являтися,являтися|: виражена|виказана,висловлена| слабкість м'язів тулуба і кінцівок|скінченність|, міастенічний або змішаний криз, підготовка до тімектомії, неефективність тривалої імуносупресивної терапії.

Тімектомія показана при прогресуючому перебігу міастенії, особливо при залученні бульварної групи м'язів у|в,біля| пацієнтів молодого віку, а також хворим з|із| будь-якими формами міастенії за наявності тімоми. Операція повинна проводитися на тлі|на фоні| максимальної можливої компенсації проявів|вияв| міастенії (в основному це стосується бульбарного| синдрому). Як підготовка до тімектомії використовується глюкокортікостероїдна| терапія, плазмоферез, при схильності до інтекурентних| інфекцій - курс в/в введення|вступ| нормального
людського імуноглобуліну.

Препарати імуноглобуліну G використовуються у лікуванні аутоімуних| захворювань з 80-х років XX століття|вік|. Механізм їх дії при міастенії недостатньо вивчений, але|та| існують гіпотези про імуносупресивний ефект при введенні|вступ| великих доз препаратів або про наявність в них аутоантитіл до антитіл до АХР| (Гехт Б.М., 1999). Рекомендована доза внутрішньовенного введення|вступ| нормального людського імуноглобуліну - 0,4 г на 1 кг маси тіла щодня протягом 5 днів (Arsura E., 1986). У нашій клініці застосовується схема з|із| введенням|вступ| істотно|суттєво| менших доз - в середньому 25 г, і навіть 3 г на курс (Гехт Б.М. та ін., 2000). Свідчення|показник,показання| такі самі, як і при проведенні сорбційних методів лікування, але|та| найбільший ефект спостерігається за наявності інтеркурентних інфекцій, особливо під час міастенічного або змішаного кризу.

Лікування міастенічного кризу повинно бути направлено|спрямований| на компенсацію вітальних порушень, зняття загострення міастенічного процесу і усунення метаболічних порушень, які виникають внаслідок|внаслідок| гіпоксії і оксидантного| стресу.

У ряді випадків вдається компенсувати криз підбором адекватних доз АХЕП (калімін-форте по 1,5 мл| в/в або в/м кожні 4 години або прозерін| по 1,5 мл| кожні 3 години). При недостатній компенсації вітальних порушень, особливо при нагоді розвитку змішаного (міастенічного і холінергічного|) кризу, показано проведення ШВЛ| з|із| повною|цілковитий| відміною АХЕП і призначенням імуносупресивної терапії на тлі|на фоні| антибактеріальних препаратів (з метою профілактики і лікування супутньої інфекції). Для лікування кризу використовуються великі дози глюкокортікостероїдів| - по альтернуючій схемі - пульсотерапія| (від 1000 до 2000 мг в/в капельно через день) з|із| подальшим|наступний| перекладом|переведення,переказ| на пероральний| щоденний прийом преднізолону в дозі 1,0-2,5 мг на кг маси тіла у 1-й день і на 2-й день - приблизно половини цієї дози. За відсутністю протипоказань (анемія, гіпоальбумінемія, виражена|виказана,висловлена| гіпотонія, висока гіпертермія і ін.) - проведення плазмоферезу. Рекомендується також в/в введення|вступ| лікувальних доз нормального людського імуноглобуліну. Відключення від апарату ШВЛ| проводиться|виробляється,справляється| тільки|лише| у випадку самостійного дихання не менше 20 хвилин і при компенсації дихальних розладів на фоні прозеріна| на 3 години і на фоні каліміна-форте на 5 годин. Після|потім| зняття з|із| ШВЛ|, але|та| при порушеннях ковтання, які зберігаються, показано парентеральне введення|вступ| адекватних доз АХЕП перед їжею|їда|, при відновленні акту ковтання - переклад|переведення,переказ| на таблетовані форми.

Особлива увага до хворих міастенією з боку лікарів|лікарка| всіх спеціальностей необхідна у зв'язку з можливістю|спроможність| загострення захворювання при призначенні медикаментозної терапії для лікування супутньої патології без урахування впливу тих або інших препаратів на функцію синоптичних структур. До препаратів, що протипоказані хворим на міастенію (навіть у стадії стійкої ремісії) належать: препарати магнію, сечогінні - салуретики (альтернативні засоби|кошт| - спіронолактони| і тріампур|), практично всі транквілізатори (окрім|крім| грандаксина|) і нейролептики|, антибіотики груп аміноглікозидів, стрептоміцину, лінкоміцину|, хіна і похідні хініну, Д-пеніцилламін (купреніл|), фторвміщуючі| глюкокортікостероїди|. За необхідності синхронізації з|із| апаратом ШВЛ| не бажано використання гаммаоксимасляної кислоти (ГОМК|) і суворо|суворо| протипоказане застосування|вживання| курареподібних міорелаксантів під час оперативних втручань під загальним|спільний| наркозом.

Вибір правильної тактики лікування дозволяє досягти позитивного ефекту (стійка або часткова ремісія на тлі|на фоні| прийому медикаментозних засобів|кошт| або без них) у|в,біля| 80% хворих міастенією.

На даний час|нині| усі тімоми, які протікають з|із| клінікою міастенії, прийнято вважати|лічити| злоякісними пухлинами. Доброякісною їх течію можна розцінювати тільки|лише| до проростання капсули. Тімоми великих розмірів можуть займати|позичати,посідати| все середостіння і виходити у проекцію кардіодіафрагмальних| кутів|ріг,куток|. При цьому знаходять|находити| затемнення порівняльно однорідної структури з|із| хвилястими контурами, які відображають|відбивати| часточкову будову|споруда| пухлини. На пневмомедіастінограмах| уточнюють форму і розміри пухлини і її загрудинну локалізацію. Лікування оперативне.

Разом з тим|в той же час|, до теперішнього часу не вирішено|розв'язана| безліч проблем, пов'язаних з діагностикою, диференційною діагностикою, лікуванням цього виду патології. Так, немає достовірних критеріїв диференціації очної і генералізованої| форми міастенії з|із| переважно очною локалізацією процесу, немає доопераційних методів діагностики тімом (рентгенологічні і ЯМР| методи дозволяють виявляти тільки|лише| пухлини достатньо|досить| великих розмірів), не існує методів прогнозу перебігу захворювання і специфічних патогенетичних методів лікування міастенії. Залишається також нерозкритим питання про особливу роль вилочкової| залози при міастенії: чому тімектомія найбільш ефективна у лікуванні тільки|лише| хворих на міастенію, але|та| не на інші аутоімунні хвороби, і чому тімектомія призводить|призводити,наводити| до стійкої ремісії при лікуванні |в,біля| одних пацієнтів з|із| міастенією, але|та| виявляється|опинятися| неефективною при лікуванні інших? Неоднозначність реакції на АХЕП, імуносупресивну, сорбційну і інші види терапії також свідчить про різнорідність хворих міастенією, які, мабуть|очевидно|, мають у більшості випадків збіг клінічних проявів|вияв|, але|та| істотні|суттєвий| відмінності|відзнака| у патогенезі захворювання.





Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-09-20; Мы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 650 | Нарушение авторских прав


Лучшие изречения:

Сложнее всего начать действовать, все остальное зависит только от упорства. © Амелия Эрхарт
==> читать все изречения...

2253 - | 2128 -


© 2015-2025 lektsii.org - Контакты - Последнее добавление

Ген: 0.01 с.