Невропатия глазодвигательного и отводящего нервов

Билет№29

Исследование ЦСЖ. Основные ликворологические синдромы.

В норме: прозрачный, как вода, бесцветный, без запаха, цитоз до 5 кл/мл, лимфоцитарный, белок 0,2-0,4 г/л, сахар- 0,45-0,65 г/л, 45-80 мг%, 3,0-4,4моль/л.

При патологии:Цвет, прозрачность: опалесцирующая – небольшой плейоцитоз 50-100 кл/мл (вирусные заболевания, карциноматоз мозговых оболочек); гнойная мутно-зеленая – выраженный плейоцитоз, более 1000/мл, желтоватая – повышение белка более 1 г/л; кровяная – примесь крови – проба с 3 пробирками, двойного пятна, центрифугирование; ксантохромная, розовая – САК, появляется через 2-4 часа от кровоизлияния, через 12 ч у 95%, сохраняется 3-4 недели; темная – МТС меланомы, желтуха. Мутная - большое количество клеточных элементов- менингит. Запах – аммиака при уремии, ацетона при диабетической коме, алкоголя – при алкогольной. Морфологический анализ: в норме ЦСЖ содержит в 1 мл до 5 форменных элементов типа лимфоцитов. Для подсчета используют камеру Горяева – в 1 мл, Розенталя-Фукса-стека из 256 квадратов. Объем жидкости над сеткой-3,2 мл-число подсчитанных клеток во всех квадратов камеры делится на 3 мл. Клеточно-белковая диссоциация, когда плейоцитоз преобладает над кол-вом белка-встречается при нейроинфекциях. При менингитах –серозном -преобладают лимфоциты, гнойном-нейтрофилы, паразитарном -эозинофилы. При САК-свежие или выщелочные эритроциты.Исследовать быстро, так как при комнатной температуре уже через 30 мин число лейкоцитов уменьшается наполовину.

Белок В норме 0,15-0,45 г/л. Белково-клеточная диссоциация: изолированное увеличение белка в ликворе встречается при опухолях ГМ и СМ, спинальном рубцово-спаечном процессе. Синдром Фроанна-Нонне или компрессионно-застойный синдром - при объемных процессах в нижней половине спинного мозга –ксантохромия, желеобразный вид, распад белка. Электрофорез: альбумины 70%. Глобулины 12%. Повышение глобулинов при РС, нейросифилисе. Олигоклональные иммуноглобулины – при РС. Р-я Вассермана, РИБТ, РИФ – нейросифилис, появление фибриновой пленки в течение 12-24ч – ТВС. Снижение белка – дефект ТМО, подтекание СМЖ, водная интоксикация, доброкачественная ВЧГ, тиреотоксикоз, лейкемия. Белковая проба Панди: к 1 мл карболовой кислоты+1 капля ликвора-помутнение при положительной реакции-выражается в крестах от 1 до 4. Глюкоза-3,0-4,4 мкмоль/л - снижается при менингитах, гнойном, туберкулезном, грибковом, химическом, нейросаркоидозе, карциноматозе, САК, гипогликемии. Повышается при эпилепсии, энцефалитах, при опухолях чаще в норме. Коррелирует с уровнем глюкозы крови, 40-60% от нее, с интервалом в 1 час. Хлориды_ уменьшаются при ТВС, повышаются при уремии, заболевании почек. Бактериоскопия, цитоскопия, бактериология и вирусология, нетрепонемные и трепонемные тесты, ПЦР, радионуклеидное, иммунологическое исследования.

 

Невропатия глазодвигательного и отводящего нервов.

С-мы поражения глазодвигательного нерва: птоз, мидриаз с утратой всех зрачковых реакций, парез/паралич конвергенции, аккомодации, всех наружных мышц глаза, за исключением латеральной прямой и верхней косой, расходящееся косоглазие (кнаружи и вниз), диплопия. Поскольку парасимпатические волокна для сфинктера зрачка расположены наиболее поверхностно в стволе нерва, первым симптомом его сдавления служит мидриаз. Фиксированный мидриаз- признак формирующегося тенториального вклинения при повышении ВЧД.

По уровню поражения:

При поражении ядра нерва – вовлекаются мышцы своей и противоположной стороны (двусторонний птоз, более выраженный на стороне поражения, и ограничение движений глаз вверх). При поражении нерва в составе ствола ГМ (инсульт, опухоль, абсцесс) – глазодвигательные нарушения сопровождаются гемипарезом или гемиатаксией на противоположной стороне. (с.Вебера -паралич глазодвигательного нерва ипсилатерально +гемиплегия контрлатерально (при поражении основания ножки мозга), с. Бенедикта -паралич глазодвигательного нерва ипсилатерально +контрлатеральная мозжечковая атаксия (при поражении медиальной части покрышки), с.Кнаппа -острое развитие анизокории с гемиплегией и тоническими судорогами на противоположной стороне). В субарахноидальном пространстве может сдавливаться аневризмой ЗСоА., ЧМТ, вклинении височной доли в вырезку намета мозжечка. Часто сочетанное поражение ЧМН, тотальная наружная офтальмоплегия. Исключить нейроинфекции, карциноматоз и др.. В кавернозном синусе – поражается вместе с 4,6,5 (1,2 ветви) нервами и симпатическими волокнами: парез мышц, боли, синдром Горнера. В верхней глазничной щели – аналогично, но без 2 ветви тройничного нерва. В области орбиты - +экзофтальм, вовлечение зрительного нерва, застой и венозное полнокровие на глазном дне. Изолированное повреждение у больных с СД и АГ(без вовлечения зрачка, с интенсивными головными болями на пораженной стороне). У большинства – осстановление в течение 8-12 недель.

Дифференцировать птоз при невропатии глазодвигательного нерва и синдроме Горнера – взор вверх.

Невропатия блокового нерва – редко. Сходящееся косоглазие – вверх и кнутри. Максимальное отклонение при наклоне головы в сторону пораженной мышцы (феномен Бильшовского, уменьшается двоение). Вертикальное двоение, усиливающееся при взгляде вниз. Ограничено опускание глазного яблока вниз, если перед этим глаз отведен кнаружи. Причина – травма, СД, ишемия.

С-мы поражения отводящего нерва: сходящееся косоглазие, невозможность поворота глазного яблока кнаружи, горизонтальное двоение, усиливающаяся при взгляде в сторону поражения. Наиболее длинный и потому ранимый. Причина: инфаркт, демиелинизирующие заболевания, опухоли, аневризма, аномалия ПНМА или ОА, САК, менингитах, нейросаркоидозе, иногда опухоли ММУ, ската, травме. Изолированное повреждение редко. 25% идиопатическая, 20%-первичные и метастатические опухоли основания черепа, краниофарингеальные, сосудистые, аневризма. Двусторонние – опухоли, РС, травма, САК, краниальная полиневропатия. При повреждении ядра нерва, как правило, вовлекается мостовой центр взора, ядро лицевого нерва и пирамидный путь. Горизонтальный паралич взора – отклонение глазных яблок в противоположную сторону при поражении мостового центра взора «глаза отворачиваются от очага»). При одновременном поражении ядра VI пары и медиального продольного пучка развивается синдром «один с половиной»: в сторону поражения – паралич взора («один»), в противоположную возможно только отведение с мононуклеарным нистагмом («половина»). с. Фовилля-на стороне поражения- парез латеральной прямой мышцы, мимической мускулатуры, на противоположной -центральный гемипарез (очаг в нижней части основании моста -вовлекается ядро 6 и внутреннее колено 7 нервов и пирамидный путь). С. Раймона-Сестана – ипсилатерально- паралич взора в сторону очага поражения (мостовой центр взора), церебеллярные нарушения (средняя ножка), хореоатетоз, контрлатерально – спастическая гемиплегия и гемианестезия. С. Гасперини- периферический паралич лицевого, отводящего нерва, ослабление слуха, гипестезия в зоне тройничного нерва на стороне очага (V, VI, VII, VIII) и проводниковая гемианестезия на противоположной; развивается при одностороннем очаге покрышки моста мозга. С Градениго, «верхушки пирамиды височной кости» - V, VI (боли в лице, сходящееся косоглазие). Отит, мастоидит, петрозит, опухоль, травма, эпидуральный абсцесс, тромбоз нижнего каменистого синуса. Шваннома тройничного нерва, при повышении ВЧД (ложный симптом локализации), после ЛП (регрессирует в течение нескольких недель).

С. Кавернозного синуса, Верхней глазничной щели, верхушки глазницы

3. Острые нарушения спинномозгового кровообращения. Спинальный инсульт.

В развитии можно выделить 4 стадии:

1) Стадия предвестников (дальних и близких). 2) стадия развития инсульта. 3) стадия обратного развития. 4) стадия резидуальных явлений.

Предвестниками являются пароксизмы преходящих спинномозговых расстройств(миелогенная каудогенная перемежающаяся хромота, преходящие боли и парестезии в области позвоночника, в проекции разветвления корешков, расстройства тазовых органов). Характерно стихание боли по ходу нервных корешков при развитии миелоишемии-это наступает вследствие перерыва прохождения болевых импульсов по чувствительным проводникам на уровне очага ишемии спинного мозга. Темп различен – от внезапного при эмболии, травматической компрессии до нескольких часов, суток.

В зависимости от обширности ишемии по поперечнику и длиннику спинного мозга встречаются следующие варианты: синдром ишемии вентральной половины спинного мозга (с-м закупорки передней спиномозговой артерии, с-м Преображенского)-острое развитие паралича конечностей, диссоциированная парестезия, нарушение функции тазовых органов (в зависимотсти от пораженного сегмента-шейный. грудной, пояснично-крестцовый = синдром Станиславского-Танона). С-м передней полиишемической полимиелопатии: быстрое развитие вялого пареза определенных мышечных групп верхних и нижних конечностей с арефлексией и атрофией мышц и изменением на ЭМГ, указывающих на ишемию в пределах передних рогов спинного мозга. Ишемический синдром Броун-Секара: при ишемии сохраняются задние канатики, поэтому суставно-мышечное чувство на стороне центрального паралича конечности не нарушается. С-м центромедуллярной ишемии (ишемический сирингомиелитический синдром): острые или подострое развитие сегментарной диссоциированной анестезии с утратой соответствующих сегментарных глубоких рефлексов и легким периферическим парезом этих же миотомов. См ишемии краевой зоны передних и боковых канатиков ( напоминает РС): спастический парез конечностей, мозжечковая атаксия, легкая проводниковая парагипестезия. Ишемический с-м БАС: слабость дистальных отделов верхних конечностей, атрофией мелких мышц кисти, повышение глубоких рефлексов, патологические кистевые и стопные знаки, фасцикуллярные подергивания мышц плечевого пояса. Бульбарные нервы не страдают. См ишемии дорсальной части поперечника спинного мозга (с. Уилльямсона): окклюзия задней спинномозговой артерии: сенситивная атаксия, спастический парез, сегментарная гипестезия, утрата вибрационной чувствительности на ногах. СМ ишемии поперечника СМ (в зависимости от уровня): Выключение крупной корешково-спиннмозговой артерии, участвующей в образовании передней и задней СМА, что бывает при нарушении венозного оттока от СМ – тромбоз или компрессия корешковых вен.

См артерии шейного утолщения – вялый или смешанный парез верхних конечностей и спастический нижних, сегментарные и проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функции ТО по центральному типу. С-м Адамкевича (артерии поясничного утолщения): в острой фазе-вялый нижний парапарез, параанестезия, недержание, задержка мочи, кала.

Диагностика: клиника, спондилография, миелография, КТ, МРТ, ангиография, исследование ЦСЖ, ЭМГ.

Лечение: улучшение кровотока и метаболизма (сосудорасширяющие, ноотропы, венотонизирующие, противоотечные, антиагреганты, антикоагулянты), устранение окклюзирующего процесса (антикоагулянты, антиагреганты, консервативные или оперативные методы), восстановление нервной проводимости (прозерин, витамины группы В, ФТЛ, элктростимуляция), тщательный уход и профилактика осложнений.

Геморрагический инсульт:чаще возникает при травме позвоночника, аномалии сосудистой системы спинного мозга, инфекционные васкулиты. Клинически: зависит от локализации гематомы. Остро в момент травмы или после физической нагрузки. Периферические парезы соответствующих мышечных групп и сегментарная диссоциированная анестезия, нарушение функции тазовых органов, нарушение функции дыхания. С-м артериального толчка: при мальформации- повышается АД, кровь устремляется по коллатералям в позвоночный канал, мальформация резко увеличивается в размерах, вызывая раздражение прилежащего корешка, что сопровождается интенсивной болью. С-м венозного толчка: при наличии артерио-венозной аневризмы в случае сдавления нижней полой вены через брюшную стенку возникают неприятные ощущения в нижних конечностях. Строгий постельный режим на 5-6 недель.