Целиакия (болезнь ги - гертера - гейбнера, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, кишечный инфантилизм)

Код по МКБ X: K 90.0 – целиакия.

Определение. Целиакия – нарушение кишечного всасывания, обусловленное атрофией слизистой оболочки тощей кишки и, безусловно,положительной реакцией на аглютеновую диету.

Классификация целиакии

Клинические варианты:

1. Типичная (кишечная) форма.

2. Латентная (субклиническая) форма.

3. Атипичная (стертая) форма

4. Торпидная форма (рефрактерная к лечению.

Комментарий

Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина – белка злаков пшеницы, ржи и овса. Выявлена наследственная причина возникновения целиакии (в 10% случаев заболевание встречается у ближайших родственников, в 70% - у монозиготных близнецов). Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен.

Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др.). Клиническая картина целиакии очень часто развивается в детском возрасте и совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами эффекта не дает. При целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного. Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Примеры формулировки диагноза

1. Целиакия взрослого (типичная форма) с субтотальной атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, с тотальным поражением тонкой кишки. Синдром мальабсорбции средней тяжести. Фаза обострения. Патологический перелом костей голени (дата). Множественная нейропатия.

2. Целиакия у ребенка 6 лет (латентная форма). Тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки с поражением тощей кишки. Синдром мальабсорбции, легкая форма. Фаза субкомпенсации на фоне аглютеновой диеты. Надпочечниковая недостаточность, вторичный панкреатит.

Обследование