Эпидемиологиясы. КС жиі дәрігерлер кездестіретін түрі, ГК терапиясы барысында дамитын экзогенді КС болып табылады; оның халық арасында нақты

КС жиі дәрігерлер кездестіретін түрі, ГК терапиясы барысында дамитын экзогенді КС болып табылады; оның халық арасында нақты таралу жиілігі белгісіз. КА-мен сырқаттанудың жаңа жағдайлар жиілігі жылына 2:1 млн. халыққа. Әрбір КА-ның 5 жағдайына 1 кортикостерома жағдайы сәйкес келеді. КА мен корткостерома да 20–40 жас аралығындағы әйелдерде 8–15 есе жиі кездеседі. Эктопиялық АКТГ өндіру синдромы жиі егде жастағы (40–60 жас аралығы) эндогенді гиперкортицизммен сырқаттанған науқастардың 12 %-да жиі ер адамдарда (1:3 қарым-қатынасындай) көрініс береді. Екі жақты АКТГ-тәуелсіз бүйрек үсті безінің нодулярлы гиперплазиясы негізінен балалық және жасөспірімдік кезеңде дамиды. Жас балаларда тотальды гиперкортицизм өте сирек дамиды, сонымен қатар ересектермен салыстырғанда бүйрек үсті безі қыртысының ісіктері, яғни қатерлі кортикостеромалар жиі кездеседі.

4.8 сурет. Кушинг синдромымен ауыратын науқастың сырт-әлпеті

Клиникалық көрінісі

Науқасты физикалық зерттеу қорытындылары (науқасты қарау) КС-ы диагностикасында шешуші рөл атқарады, бірақ аурудың нақты түрін ажыратуға мүмкіндік бермейді (гипофизарлы немесе бүйрек үсті бездік түрі). Бірқатар жағдайларда клиникалық көрініс мәліметтеріне сүйене отырып эктопирленген АКТГ-синдромын анықтауға мүмкіндік береді.

1. Науқастардың 90%-ында семіздік дамиды. Май жасушалары диспластикалы жиналады (кушингоидты семіру түрі): іште, мойында, бетте (қошқыл-қызыл түсті, кейде цианозды («матронизм») ай тәріздес бет-әлпеті) және желкеде жиналуы(«климакстік төмпек»). Білектің сыртқы бетінде май тіндері мен тері айқын жұқарады, ал семіздіктің басқа түрлерінде бұндай өзгеріс дамымайды. Тіпті ауыр науқастарда семіздік болмаса да, тері асты шел май қабатының біркелкі таралмағаны көрінеді (4.8сурет).

2. Бұлшықет атрофиясы иық белдеуі мен аяқта айқын дамиды. Бөксе

және сан бұлшықеттерінің атрофиясы анықталады («семіген бөксе»). Науқасқа отыру және тұру секілді қимылдар ауыр тиеді. Құрсақ қуысы бұлшықеттерінің алдыңғы қабырғасы («бақа іші») атрофияланады, бұл іштің ақ сызығы бойында жарықтардың дамуына септігін тигізеді. Эктопирленген АКТГ-синдромына ауыр гипокалиемия мен бұлшықет дистрофиясына байланысты дамитын айқын миастеникалық синдром тән.

3. Терісі жұқа, айқын қантамырлар суреті мрамор тәріздес түр

береді, құрғақ, кей жерінде ошақты тершеңдік байқалады, тез қабыршақталады.

4.9 сурет. Кушинг синдромы кезіндегі жолақтар

4.10 сурет. Кушинг синдромындағы көкірек және бел омыртқа бөлігінің остеопорозы

Үдемелі семіздік пен тері коллагені ыдырауының бірге ұштасуы науқаста жолақтардың пайда болуын түсіндіреді. Жолақтар қошқыл-қызыл немесе күлгін түстес болып, іштің, санның ішкі жақтары, сүт безі, иық терісінде орналасып, ені бірнеше сантиметрлерге жетеді (4.9 сурет). Тері жабындысында акне тәрізді бөртпелер, көптеген майда тері астына қан құйылулар анықталады. Гиперпигментация жеке жағдайларда КА мен эктопирленген АКТГ-синдромында көрініс беруі мүмкін. Соңғысында меланодермия айқын дамып, семіздік орташа дәрежеде немесе мүлдем болмауы мүмкін.

4. Остеопороз - науқастардың 90%-да көрініс беретін гиперкортицизмнің

ауыр асқынуы. Жиі омыртқа бағанасының көкіректік және бел бөлігі остеопорозбен зақымдалып, компрессиялы сынулар мен омыртқа денесі биіктігінің төмендеуімен сипатталады (4.10 сурет). Рентгенограммада омыртқа денесінің бөлініп шығып тұрған шеткі пластинкалары қасында омыртқа толығымен көрінеді, («шыны тәріздес омыртқа»). Сүйектің сынулары жиі өте қатты ауыру сезімімен және кейде жұлының түбіршіктері жаншылуынан дамитын синдроммен ұштасады. Оның арқа бұлшықеттерінің атрофиясымен бірге қосарласуы жиі сколиоз және кифосколиоз секілді асқынуларға әкеледі. Егер ауру балалық шақта дамыса, баланың өсуі артта қалады, себебі глюкокортикоидтар мөлшерінің артық болуы эпифизарлы шеміршектердің дамуын тежейді.

5. КС кезінде дамитын кардиомиопатия аралас генезді. Оның дамуына

миокардқа стероидтардың катаболикалық әсері, электролиттік өзгерістер мен артериялық гипертензия септігін тигізеді. Клиникалық ол жүрек ырғағының бұзылуымен (жүрекшелер фибрилляциясы, экстрасистолия) және жиі науқастардың өліміне әкелетін жүрек жеткіліксіздігімен көрінеді.

6. Жүйке жүйесі. Симптоматикасы науқастың тежелуі мен

депрессиядан эйфория мен стероидты психоздарға дейін ауытқиды. Жиі науқас шағымдары оның ауырлығына сәйкес келмейді.

7. Стероидты қант диабеті науқастардың 10–20 % көрініс береді және

жеңіл ағымда дамып, диаетотерапия көрінісінде компенсацияланады. Жиі таблетка түріндегі қант деңгейін төмендететін дәрілер тағайындалады.

8. Жыныс жүйесі. Бүйрек үсті безі андрогендерінің көп синтезделуі

әйелдерде гирсутизмнің дамуына әкеледі (еркек типтес шектен тыс түктену). Андрогендердің көп өндірілуі мен циклдік гонадолиберин бөлінуінің бұзылуы жиі аменореяның дамуына әкеледі.