Салыстырмалы диагностикасы. Ересек адамдарда гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігін дене салмағының айқын төмендеуіменсипатталатын бірқатар аурулармен

Ересек адамдарда гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігін дене салмағының айқын төмендеуімен сипатталатын бірқатар аурулармен (қатерлі ісіктер, туберкулез, энтероколиттер,спру мен спрусекілді синдромдар, порфирия ауруы және т.б.), сонымен қатар жүйкелік анорексиямен салыстырмалы диагностикалау қажет (11.4 бөлімді қараңыз). Бірнеше эндокринді бездер жеткіліксіздігінің тіркесуі аутоиммунды полигландулярды синдромдар шеңберінде кездеседі (9.1 бөлімді қараңыз).

Идиопатиялық гипофизарлы нанизмді басқа да өсу кемістігіне әкелетін аурулармен ажыратады: туа біткен гипотиреоз, ерте жыныстық жетілу, бүйрек үсті безі қыртысының туа біткен дисфункциясы, қант диабеті (Мориак, Нобекур синдромдары), ауыр соматикалық аурулар салдары, генетикалық остеоартропатиялар, сонымен қатар отбасылық өсу кемістігі (конституциональды бой өсуінің тежелуі). Соңғы жағдайда ата-аналардың біреуінде бойдың қысқалығын анықтауға болады.

Гипофизарлы нанизмді бірқатар генетикалық синдромдармен ажырату қажет: прогерия (Гетчинсон-Гилфорд синдромы), Ларон синдромы (рецепторлар геніндегі ақаудың нәтижесінде өсу гормонына перифериялық сезімталдықтың болмауы), Рассел-Сильвер синдромы (дене асимметриясымен құрсақішілік бой өсудің тежелуі), Секкель синдромы (құстың басы сияқты ергежейлі), Прадер-Вилли синдромы (туылғаннан бастап бой өсудің тежелуі, семіздік, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), Лоуренс-Мун—Бард-Бидль синдромы (ергежейлік, торлы қабықтың пигментті дегенерациясы, көру жүйкесінің дискілерінің атрофиясы, гипогонадизм, ақыл ойының тежелуі), ахондроплазия (аяқ-қолдың диспропорционалды қысқаруынан бой өсудің тежелуі).

Емі

1. Аурудың себебін мүмкін болғанша жою (гипофиз және

гипоталамус ісігін алып тастау).

2. Орын басушы гормональды терапия кортикостероид

дәрілерімен екіншілік гипокортицизмді компенсациялаумен басталады (4.5 бөлімді қараңыз). Гипокортицизмді компенсацияламай тиреоидты гормондарды тағайындау жедел бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі. Жыныс бездерінің жеткіліксізділігі эстроген, прогестин және тестостерон дәрілерімен компенсацияланады. Гипотиреоз левотироксин дәрілерімен компенсацияланады.

3. Гипофизарлы нанизмнің патогенетикалық терапиясының

негізінде гендік-инженерлі адамның ӨГ дәрілерімен орынбасушы терапия жатыр (0,07–0,1 БР/кг дене салмағына, күнделікті тері астына 20.00–22.00 сағат аралығында). Ересек адамдарда ӨГ тапшылығы кезінде дәрі мөлшерін 0,125–0,25 БР/кг дейін арттыруға болады.

4. Гипопитуитарлы команы емдеу жедел бүйрек үсті безі

жеткіліксіздігін емдеу секілді жүргізеді (4.5.3 бөлімді қараңыз).