Эпидемиологиясы. Акромегалияның халық арасында таралуы жылына млн

Акромегалияның халық арасында таралуы жылына млн. халыққа 40-60 жағдай, жылына жаңа тіркелген жағдайлар жиілігі млн. халыққа 3–4 жағдай. 40–60 жас аралығында ерлер мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі. Гигантизм- казуистикалық сирек патология.

Клиникалық көрінісі

Акромегалия, әдетте баяу басталып, торпидті ағымы симптоматиканың біртіндеп артуымен және сырт-әлпетінің өзгеруімен сипатталады. Акромегалия диагнозы ауру басталған соң шамамен орташа 7 жылдан кейін қойылады. Басты симптомдарына жатады:

· Сырт бет-әлпетінің өзгеруі жиі кездеседі және акромегалияның

дамуына күмән туғызатын басты белгі. Науқасқа қас үсті доғасының, бетұшы сүйегінің, төменгі жақтың ұлғаюына байланысты бет-әлпеттің дөрекіленуі тән. Беттің жұмсақ тінінің гипертрофиясы дамиды: мұрын, ерін, құлақ. Төменгі жақтың ұлғаюы тіс аралықтарының (диастема) кеңеюіне байланысты дамитын тістемнің бұзылуына (прогнатизм) әкеледі. Тілі үлкейеді (макроглоссия), онда тістердің ізі анықталады. Сырт-әлпеттің өзгеруі баяу дамиды, сондықтан науқас оны байқамайды (2.6 сурет). Сонымен қатар қолдары пен табанның өлшемдері үлкейеді (науқастар жиі айтарлықтай аяқ киім өлшемдерінің ұлғайғанын айтады) (2.7сурет). Гигантизм кезінде акромегалиямен салыстырғанда бойлай өсуі күшейеді.

Буындардың шеміршек тіндерінің айқын гипертрофиясы арталгияның дамуына әкеледі. Тер бездерінің саны мен белсенділігінің артуына байланысты науқастар тершеңдік ке шағымданады (науқасты қарап тексергенде кейде тердің дене бойымен ағатынын көруге болады (жылға тәрізді)). Май бездерінің белсенуі мен гипертрофиясы, терінің қалыңдауы сырқатқа тән сипатқа өзгертеді (тығыз, жуандаған, бас терісінің шашты бөлігіндегі терең қыртыстар).

2.6 сурет. Акромегалиямен сырқаттанған науқастың бет-әлпетінің өзгеру динамикасы:

а – 1972 ж.; б – 1979 ж.; в – 1991 ж.

2.7 сурет. Акромегалия кезіндегі қол мен саусақтардың үлкеюі (қасында сау адамның қолы)

· Ағзалық жеткіліксіздікпен асқынатын спланхномегалия.

Аурудың бастапқы сатыларында өсу гормонының ішкі ағзалар мен бұлшықеттерге әсері айтарлықтай байқалмайды, тіпті спортсмендер мен физикалық еңбекпен айналысатын адамдарда жағымды қабылданады, себебі еңбекке қабілеті мен физикалық белсенділігі жоғарылайды, алайда аурудың үдемелі дамуына байланысты бұлшықет талшықтары біртіндеп дегенерацияланып, жалпы әлсіздіктің бірте-бірте күшейіп, еңбекке қабілетінің үдемелі төмендеуіне әкеледі. ӨГ компенсацияланбай ұзақ уақыт артық өндірілуі миокардтың шоғырланған (концентрлік) гипертрофиясын дамытады, кейін ол гипертрофиялық миокардиодистрофиямен, ал асқынған жағдайларда науқастардың өліміне әкелетін жүрек жеткіліксіздігімен аяқталатын дилатациялы түрге ауысады. Акромегалия көрініс берген науқастардың 30%-да артериялық гипертензия анықталады.

· Түрік ершігі мен оның диафрагмасының деструкциясына, бассүйек

ішілік гипертензияға байланысты дамитын бастың ауыруы.

· Акромегалиямен науқастардың 90 %-да ұйқы кезіндегі апноэ

синдромы дамиды. Бұл жоғарғы тыныс жолдарының жұмсақ тіндерінің жайылып өсуімен және тыныс орталықтарының зақымдалуына байланысты дамиды.

· Гипофизарлы жеткіліксіздік гипофиздің ісікпен жаншылуынан

немесе бұзылуынан дамиды. Репродуктивті бұзылыстар (менструальды циклдің бұзылуы, эректильді дисфункция) гонадотропин өндірілуінің бұзылуымен қатар, жиі гиперпролактинемиямен байланысты дамуы мүмкін, ал ол өз кезегінде гипофиз аяқшасының жаншылуынан немесе ісікпен пролактиннің артық өндірілуінен болуы мүмкін (пролактосоматропинома).

· Хиазмалық синдром (2.3 бөлімді қараңыз).

· Симптоматикалық қант диабеті (науқастардың 50%-да).

· Өсу факторларының (ИТФ-1 ж. т.б.) созылмалы гиперпродукциясы

нәтижесінде түрлі локализациядағы қатерлі және қатерсіз ісіктердің дамуы. Акромегалия кезінде жиі түйінді немесе жайылмалы жемсау, бүйрек үсті безінің аденоматозды гиперплазиясы, фиброзды-кистозды мастопатия, жатыр миомасы, аналыз бездердің поликистозы, ішек полипозы көрініс береді. Ішек полиптері 20–50% жағдайда, ішек аденокарциномасы — барлық акромегалия жағдайларының 7%-да кездеседі.