Врожденные заболевания легких

1.4.1. Пороки развития легких (Q.32-Q343) - многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:

- пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких),

- пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема; синдром Вильямса-Кэмпбелла);

б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи),

- кисты легких,

- секвестрация легкого,

- пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен) (Q25-Q26).

Диагностические критерии:

· Характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

1.5. Интерстициальные заболевания лёгких

1.5.1. Гиперчувствительный пневмонит, или экзогенный аллергический альвеолит (J67) - интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся иммунологически индуцированным воспалением легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.

Диагностические критерии:

1.5.2. Токсические и лекарственные пневмониты (J68, J70) - интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.

Диагностические критерии:

те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.

1.5.3. Саркоидоз (D86.0) - это системное заболевание с интерстициальным поражением легких и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.

Диагностические критерии:

1.5.4. Идиопатический гемосидероз легких (М31.0) -заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.

Диагностические критерии: